Rixubis 1000 IU/vial proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

RIXUBIS250UI proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS500UI proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS1000UI proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS2000UI proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS3000UI proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

nonakog gamma (rekombinowany ludzki czynnik krzepnięcia IX)

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz ponownie potrzebować jej przeczytać.

• Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości, skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.

• Ten lek został Ci przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy co Ty, ponieważ może im zaszkodzić.

• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest RIXUBIS i do czego się stosuje
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania RIXUBIS
3. Jak stosować RIXUBIS
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać RIXUBIS
6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

1. Co to jest RIXUBIS i do czego jest stosowany

RIXUBIS zawiera substancję czynną nonakog gamma i jest ludzkim czynnikiem krzepnięcia IX. Czynnik IX to naturalny składnik ludzkiej krwi, niezbędny do prawidłowego krzepnięcia. RIXUBIS stosuje się u pacjentów z hemofilią typu B (chorobą Christmasa, dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia krwi spowodowanym niedoborem czynnika IX). Działa on poprzez uzupełnienie brakującego czynnika IX, umożliwiając prawidłowe krzepnięcie krwi u pacjenta.

RIXUBIS stosuje się w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią typu B we wszystkich grupach wiekowych.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem RIXUBIS

Nie stosować RIXUBIS

• jeśli jest alergiczny na nonakog gamma lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6)

• jeśli jest alergiczny na białka chomika

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Podczas stosowania RIXUBIS mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości o charakterze alergicznym. Należy natychmiast przerwać wlewanie i skontaktować się z lekarzem lub udać się na natychmiastową opiekę medyczną, jeśli wystąpią pierwsze objawy reakcji nadwrażliwości/alergii, takie jak pokrzywka, wysypka, uczucie ściskania w klatce piersiowej, świsty, niskie ciśnienie krwi lub anafilaksja (ciężka reakcja alergiczną, która może powodować trudności z połknięciem i/lub oddychaniem, czerwone i/lub obrzękłe twarz i/lub ręce). Lekarz może konieczność natychmiastowego leczenia w przypadku takich reakcji. Lekarz może również wykonać badanie krwi w celu sprawdzenia, czy nie wytworzyły się przeciwciała neutralizujące aktywność (inhibitory) wobec leku, ponieważ inhibitory mogą się pojawiać równocześnie z reakcjami alergicznymi. Pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko anafilaksji podczas kolejnych terapii czynnikiem IX.

Należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem, jeśli krwawienie nie ustaje w oczekiwany sposób lub jeśli stwierdzi się znaczący wzrost zużycia RIXUBIS w celu kontrolowania krwawienia. Lekarz wykona badanie krwi w celu sprawdzenia, czy nie wytworzyły się przeciwciała neutralizujące aktywność (inhibitory) wobec RIXUBIS. Ryzyko powstania inhibitorów jest większe u pacjentów, którzy wcześniej nie byli leczeni lekami zastępczymi czynnika IX lub w wczesnych fazach leczenia, tj. u małych dzieci.

Produkcja czynnika IX w organizmie jest kontrolowana przez gen czynnika IX. Pacjenci z określonymi mutacjami genu czynnika IX, takimi jak np. duża delecja, mogą mieć większe prawdopodobieństwo wystąpienia inhibitorów czynnika IX i reakcji alergicznych w wczesnych fazach terapii dowolnym stężonym preparatem czynnika IX. Dlatego, jeśli wiadomo, że ma się taką mutację, lekarz będzie szczególnie uważnie monitorował wystąpienie objawów reakcji alergicznej.

Jeśli choruje się na chorobę wątroby lub serca lub jeśli niedawno przeprowadzono dużą operację chirurgiczną, należy poinformować lekarza, ponieważ istnieje większe ryzyko powikłań związanych z krzepnięciem krwi.

Zgłaszano przypadki zaburzeń nerek (zespół nerczycowy) po podaniu wysokich dawek czynnika IX u pacjentów z hemofilią B, którzy mieli inhibitory czynnika IX i wywiad reakcji alergicznych.

Zawsze, gdy jest to możliwe, należy notować nazwę leku i numer serii za każdym razem, gdy stosuje się RIXUBIS (np. w dzienniku), aby prowadzić rejestr stosowanych leków i partii, z których korzystało się.

Stosowanie RIXUBIS z innymi lekami

Należy poinformować lekarza, jeśli stosuje się, stosowało się ostatnio lub może być konieczność stosowania innych leków. Nie zgłaszano interakcji RIXUBIS z innymi lekami.

Ciąża, karmienie piersią i płodność

Jeśli jest się w ciąży lub karmi piersią, sądzi, że może się być w ciąży lub planuje zajście w ciążę, należy skonsultować się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Hemofilia B występuje bardzo rzadko u kobiet.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ RIXUBIS na zdolność kierowania pojazdami i korzystania z maszyn jest nieznaczny.

RIXUBIS zawiera sodu

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolkę, czyli praktycznie nie zawiera sodu. Jednak w zależności od masy ciała i dawki RIXUBIS, może być konieczność podania więcej niż jednej fiolki. Należy to wziąć pod uwagę, jeśli przestrzega się diety ubogiej w sodu.

3. Jak stosować RIXUBIS

Leczenie za pomocą RIXUBIS rozpocznie lekarz z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z hemofilią typu B.

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami dotyczącymi stosowania tego leku wydanymi przez lekarza. W razie wątpliwości ponownie skonsultuj się z lekarzem.

Dawkę RIXUBIS ustali lekarz. Dawkę oraz czas trwania leczenia dobiera się w zależności od stopnia niedoboru czynnika IX, lokalizacji i nasilenia krwawienia, stanu klinicznego, wieku oraz szybkości, z jaką organizm zużywa czynnik IX, którą należy regularnie kontrolować.

RIXUBIS podaje się dożylnie (IV) po odtworzeniu proszku za pomocą podanego rozpuszczalnika. Lek może podać lekarz lub pielęgniarka, a także Ty lub inna osoba, ale wyłącznie po odpowiednim przeszkoleniu.

Odtwarzanie i podawanie

• Do odtworzenia stosuj wyłącznie rozpuszczalnik i urządzenie do odtworzenia (BAXJECT II) zawarte w opakowaniu.
• Do podania wymagana jest strzykawka z końcówką typu Luer Lock.
• Nie stosować, jeśli zestaw BAXJECT II, sterylny system ochronny lub jego opakowanie są uszkodzone lub wykazują oznaki uszkodzenia.

Odtworzenie

Stosuj technikę jałową:

1. Jeśli lek był przechowywany w lodówce, wyjmij fiolki z proszkiem i rozpuszczalnikiem RIXUBIS i pozostaw je do osiągnięcia temperatury pokojowej (15–30 °C).
2. Umij ręce ciepłą wodą z mydłem.
3. Zdejmij osłonki z fiolki z proszkiem i fiolki z rozpuszczalnikiem.
4. Przetrzyj septa alkoholowymi chusteczkami. Umieść fiolki na płaskiej i czystej powierzchni.
5. Otwórz opakowanie zestawu BaxJect II, usuwając papierową pokrywkę, nie dotykając wnętrza (ryc. a). Nie wyciągaj zestawu z opakowania.
6. Odwróć opakowanie i wsuń plastikowy koniuszek przez septum fiolki z rozpuszczalnikiem. Trzymając za koniec opakowania, wyciągnij zestaw BaxJect II z opakowania (ryc. b). Nie usuwaj niebieskiego osłonka zestawu BAXJECT II.
7. Gdy zestaw Baxject II jest dołączony do fiolki z rozpuszczalnikiem, odwróć układ tak, aby fiolka z rozpuszczalnikiem znalazła się u góry. Wsuń biały plastikowy koniuszek do septum fiolki z proszkiem RIXUBIS. Wskutek podciśnienia rozpuszczalnik wpłynie do fiolki z proszkiem RIXUBIS (ryc. c).
8. Delikatnie wstrząśnij, aż cała zawartość się rozpuści. Lek szybko się rozpuszcza (w ciągu około 2 minut). Upewnij się, że RIXUBIS jest całkowicie rozpuszczony, ponieważ w przeciwnym przypadku cała odtworzona roztwór nie przejdzie przez filtr zestawu. Odtworzone leki należy sprawdzić pod kątem obecności cząstek lub zmian barwy przed podaniem. Roztwór powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący. Nie należy stosować roztworów zmętniałych lub zawierających osad.

Rys. aRys. bRys. c

Nie chłodzić po odtworzeniu roztworu.

Użyć natychmiast.

Sposób podania

Stosować technikę bezpieczną:

1. Usunąć niebieską osłonę z zestawu BAXJECT II. Nie wprowadzać powietrza do strzykawki. Połączyć strzykawkę ze zbiorem BAXJECT II (Rys. d).
2. Odwrócić zestaw (fiolka z odtworzonym roztworem u góry). Wciągnąć odtworzony roztwór do strzykawki, powoli wyciągając tłok (Rys. e).
3. Odłączyć strzykawkę.
4. Podłączyć do strzykawki igłę do wlewu z uchwytami. Wprowadzić dożylnie. Podawać roztwór powoli, z szybkością dostosowaną do poziomu komfortu pacjenta, nie przekraczając 10 ml na minutę.

Rys. dRys. e

Zawsze, gdy to możliwe, zapisuj nazwę leku i numer serii za każdym razem, gdy stosujesz RIXUBIS (np. w swoim dzienniku), aby prowadzić rejestr używanych leków i serii, z których pochodzą.

Usuwanie nieużywanego leku oraz wszystkich materiałów, które miały z nim kontakt, należy przeprowadzić zgodnie z lokalnymi przepisami.

Jeśli użyłeś więcej RIXUBIS niż należy

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi stosowania RIXUBIS. W razie wątpliwości skontaktuj się ponownie ze swoim lekarzem. Jeśli wstrzykniesz dawkę większą niż zalecaną, skontaktuj się ze swoim lekarzem jak najszybciej.

Jeśli zapomniałeś zastosować RIXUBIS

Nie wstrzykuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętej dawki. Wstrzyknij następną dawkę zgodnie z ustalonym harmonogramem i kontynuuj leczenie zgodnie z zaleceniami lekarza.

Jeśli przerwiesz leczenie RIXUBIS

Nie przerywaj stosowania RIXUBIS bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zwróć się do swojego lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie każda osoba je odczuje.

Możliwe są reakcje nadwrażliwości o charakterze alergicznym po podaniu RIXUBIS. Obejmują one uczucie pieczenia i ukłucia w miejscu wlewu, dreszcze, zaczerwienienie, osłabienie, niepokój, mrowienie, pokrzywkę, swędzenie i wysypkę, niskie ciśnienie krwi, przyspieszone tętno, uczucie ściskania w klatce piersiowej, świsty w płucach, obrzęk gardła, anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną), bóle głowy, nudności i wymioty. Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli wystąpią takie objawy. Lekarz może być zmuszony do natychmiastowego leczenia w przypadku wystąpienia tych reakcji (patrz sekcja 2 „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Zaobserwowane działania niepożądane po zastosowaniu RIXUBIS:

Działania niepożądane częste (możliwe u do 1 na 10 pacjentów)

• zaburzenia smaku

• ból kończyn.

Działania niepożądane o nieznanej częstości występowania (nie można oszacować częstości na podstawie dostępnych danych)

• reakcje alergiczne (nadwrażliwość).

Nie zaobserwowano problemów spowodowanych nadmiernym krzepnięciem krwi (epizody tromboemboliczne) po zastosowaniu tego leku, jednak mogą one występować przy stosowaniu każdego produktu zawierającego czynnik IX. Obejmują one zawał serca, skrzepliny w żyłach lub płucach.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie wymieniono w niniejszym ulotce. Możesz je również zgłosić bezpośrednio poprzez krajowy system zgłaszania wymieniony w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do uzyskania więcej informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Środki ostrożności dotyczące przechowywania RIXUBIS

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie daty ważności, która jest wyrażona jako „CAD” i widnieje na opakowaniu zewnętrznym oraz etykiecie fiolki. Data ważności oznacza ostatni dzień wskazanego miesiąca.

Przechowuj w temperaturze poniżej 30ºC.

Nie zamrażać.

Odtworzony roztwór należy użyć natychmiast.

Nie należy stosować RIXUBIS, jeśli roztwór nie jest bezbarwny i przejrzysty.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomogasz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład RIXUBIS

• Substancją czynną jest nonakog gamma (rekombinowany ludzki czynnik krzepnięcia IX). Każda fiolka zawiera nominalnie 250, 500, 1000, 2000 lub 3000 J.M., co odpowiada stężeniu 50, 100, 200, 400 lub 600 J.M./ml po odtworzeniu za pomocą 5 ml rozpuszczalnika.

• Pozostałe składniki proszku to sacharoza, manitol, chlorek sodu, chlorek wapnia, L-histydyna, polisorbat 80.

Fiolka z rozpuszczalnikiem: 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

RIXUBIS jest dostarczany jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań.

Zawartość opakowania to:

• jedna fiolka z proszkiem RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 lub 3000 J.M. w fiolce szklanej z korkiem gumowym
• jedna fiolka z 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań w fiolce szklanej z korkiem gumowym
• jedno urządzenie BAXJECT II (system do odtwarzania bez igły)

Właściciel dopuszczenia do obrotu

Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
A-1221 Wiedeń
Tel.: 800 66838470
E-mail: [email protected]

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

Baxalta Belgium Manufacturing SA
Boulevard René Branquart 80
B-7860 Lessines
Belgia

Data ostatniej wersji ulotki: 01/2020

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

Informacja ta przeznaczona jest wyłącznie dla specjalistów opieki zdrowotnej:

Nadzór nad leczeniem

Podczas leczenia zaleca się odpowiednie oznaczanie poziomów czynnika IX w celu ustalenia dawki do podania oraz częstotliwości powtarzanych wlewczeń. Indywidualni pacjenci mogą różnić się odpowiedzią na czynnik IX, w tym okresami półtrwania i odzyskiem. Dawkowanie oparte na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niską lub nadmierną masą ciała. W przypadku zabiegów chirurgicznych o dużym stopniu inwazyjności niezbędny jest dokładny nadzór nad terapią zastępczą za pomocą analiz krzepnięcia (aktywność czynnika IX w osoczu).

W celu zapewnienia osiągnięcia pożądanego poziomu aktywności czynnika IX we krwi zaleca się dokładne monitorowanie przy użyciu odpowiedniego testu aktywności czynnika IX, a w razie potrzeby należy dostosować dawkę i częstotliwość powtarzanych wlewczeń. W przypadku stosowania jednoetapowego testu in vitro opartego na czasie częściowego czasu tromboplastynowego (aPTT) do oznaczania aktywności czynnika IX we krwi pacjentów, wyniki aktywności czynnika IX mogą być znacząco wpływać przez rodzaj odczynnika aPTT oraz standard odniesienia użyty w teście. Jest to szczególnie istotne przy zmianie laboratorium i/lub stosowanych odczynników.

Dawkowanie

Dawka i długość trwania terapii zastępczej zależą od stopnia niedoboru czynnika IX, lokalizacji i rozległości krwawienia, stanu klinicznego, wieku oraz parametrów farmakokinetycznych czynnika IX u pacjenta, takich jak odzysk przyrostowy i okres półtrwania.

Liczba podanych jednostek czynnika IX wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (J.M.), które odnoszone są do obecnego standardu WHO dla produktów zawierających czynnik IX. Aktywność czynnika IX w osoczu wyrażana jest jako procent (w stosunku do osocza ludzkiego normalnego) lub w jednostkach międzynarodowych (w stosunku do międzynarodowego standardu czynnika IX w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa aktywności czynnika IX odpowiada ilości czynnika IX zawartego w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.

Grupa dorosłych

Leczenie na żądanie
Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX oparte jest na obserwacjach empirycznych, że 1 jednostka międzynarodowa czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 0,9 J.M./dl (zakres 0,5–1,4 J.M./dl) lub o 0,9% aktywności normalnej u pacjentów w wieku od 12 lat i starszych (dla dodatkowych informacji zobacz punkt 5.2).

Wymaganą dawkę określa się za pomocą następującego wzoru:

Dla przyrostu stężenia o 0,9 j.m./dł na 1 j.m./kg dawkę oblicza się w następujący sposób:

Dawkę i częstotliwość podawania należy zawsze dostosować do skuteczności klinicznej w konkretnym przypadku.

W przypadku następujących epizodów krwawienia aktywność czynnika IX nie powinna być niższa niż podany poziom aktywności osocza (w % wartości normalnej lub MI/dl) w odpowiednim okresie. Poniższa tabela może służyć jako wytyczna dawkowania w epizodach krwawienia i podczas zabiegów chirurgicznych:

Szczególnie ważne jest staranne nadzorowanie terapii zastępczej w przypadku dużych zabiegów operacyjnych lub potencjalnie zagrażających życiu krwotoków.

Profilaktyka

W celu długoterminowej profilaktyki krwotoków u pacjentów z ciężką hemofilią typu B dawki standardowe wynoszą 40–60 jednostek międzynarodowych (j.m.) czynnika IX na kilogram masy ciała, podawane w odstępach co 3–4 dni u pacjentów w wieku od 12 lat i starszych. W niektórych przypadkach, w zależności od parametrów farmakokinetycznych, wieku, fenotypu krwotocznego i aktywności fizycznej pacjenta, może być konieczne skrócenie odstępu między dawkami lub zwiększenie dawki.

Wlewanie ciągłe

Nie należy podawać RIXUBIS wlewu ciągłego.

Populacja pediatryczna

Pacjenci w wieku od 12 do 17 lat:

Dawkowanie jest takie samo jak u dorosłych i u dzieci w wieku od 12 do 17 lat.

Pacjenci poniżej 12. roku życia:

Leczenie na żądanie:

Dawkę czynnika IX należy obliczać, opierając się na doświadczeniu klinicznym, zgodnie z którym 1 jednostka międzynarodowa czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 0,7 j.m./dl (zakres: 0,31–1,0 j.m./dl) lub o 0,7% aktywności normalnej u pacjentów poniżej 12. roku życia (dla dodatkowych informacji, patrz punkt 5.2).

Wymaganą dawkę ustala się według następującego wzoru:

Pacjenci poniżej 12. roku życia:

Dla przyrostowego odzyskiwania 0,7 jednostki/dl na 1 jednostkę/kg, dawkę oblicza się w następujący sposób:

Tę samą tabelę można stosować jako wytyczne dawkowania dla dorosłych w przypadku epizodów krwawień i zabiegów chirurgicznych (patrz wyżej).

Profilaktyka:

Zalecany zakres dawek dla pacjentów pediatrycznych w wieku poniżej 12 roku życia to 40–80 J/m² co 3–4 dni. W niektórych przypadkach, w zależności od parametrów farmakokinetycznych, wieku, fenotypu krwawienia oraz aktywności fizycznej pacjenta, może być konieczne krótsze odstępy między dawkami lub wyższe dawki.