Rixubis 1000 UI/vial polvere e solvente per soluzione iniettabile

Foglio illustrativo: Informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

RIXUBIS250UI Polvere e solvente per soluzione iniettabile

RIXUBIS500UI Polvere e solvente per soluzione iniettabile

RIXUBIS1000UI Polvere e solvente per soluzione iniettabile

RIXUBIS2000UI Polvere e solvente per soluzione iniettabile

RIXUBIS3000UI Polvere e solvente per soluzione iniettabile

nonacog gamma (fattore IX umano di coagulazione ricombinante)

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo: potrebbe essere necessario rileggerlo.

• Se ha domande, consulti il medico o il farmacista.

• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei e non deve darlo ad altre persone, anche se presentano gli stessi sintomi, perché potrebbe nuocere loro.

• Se manifesta effetti indesiderati, consulti il medico o il farmacista, anche se tali effetti indesiderati non sono elencati nel presente foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo

1. Che cos'è RIXUBIS e a che cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare RIXUBIS
3. Come usare RIXUBIS
4. Possibili effetti indesiderati
5. Conservazione di RIXUBIS
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è RIXUBIS e a cosa serve

RIXUBIS contiene il principio attivo nonacog gamma ed è un fattore IX umano di coagulazione. Il fattore IX è una componente normale del sangue umano necessaria per una corretta coagulazione. RIXUBIS viene utilizzato in pazienti con emofilia B (malattia di Christmas), un disturbo ereditario del sangue causato da una carenza di fattore IX. Agisce sostituendo il fattore IX mancante, consentendo al sangue del paziente di coagulare correttamente.

RIXUBIS viene utilizzato per il trattamento e la prevenzione di emorragie in pazienti con emofilia B di tutte le fasce d'età.

2. Cosa deve sapere prima di usare RIXUBIS

Non usi RIXUBIS

• se è allergico a nonacog gamma o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6)

• se è allergico alle proteine di criceto

Avvertenze e precauzioni

Possono verificarsi reazioni di ipersensibilità di tipo allergico con RIXUBIS. Interrompa immediatamente la somministrazione e contatti subito il medico o si rivolga a un servizio medico d’urgenza se manifesta i primi segni di reazioni di ipersensibilità/allergia come orticaria, eruzione cutanea, oppressione al torace, sibilanza, pressione sanguigna bassa o anafilassi (reazione allergica grave che può causare difficoltà a deglutire e/o a respirare, arrossamento e/o gonfiore del viso e/o delle mani). Il medico potrebbe doverla trattare immediatamente in caso di tali reazioni. Il medico potrebbe inoltre richiederle un esame del sangue per verificare se ha sviluppato anticorpi neutralizzanti l’attività (inibitori) contro il medicinale, poiché gli inibitori possono svilupparsi contemporaneamente alle allergie. I pazienti con inibitori del fattore IX possono avere un rischio maggiore di anafilassi durante il trattamento successivo con fattore IX.

Consulti immediatamente il medico se un sanguinamento non si arresta come previsto o se nota un aumento significativo dell’uso di RIXUBIS per controllare un sanguinamento. Il medico le richiederà un esame del sangue per verificare se ha sviluppato anticorpi neutralizzanti l’attività (inibitori) contro RIXUBIS. Il rischio di sviluppare inibitori è maggiore nei pazienti che non sono stati precedentemente trattati con un medicinale sostitutivo del fattore IX o nelle prime fasi del trattamento, in particolare nei bambini piccoli.

La produzione di fattore IX nell’organismo è controllata dal gene del fattore IX. I pazienti con mutazioni specifiche del gene del fattore IX, come ad esempio una delezione maggiore, potrebbero avere una maggiore probabilità di sviluppare inibitori del fattore IX e reazioni allergiche nelle prime fasi del trattamento con qualsiasi concentrato di fattore IX. Pertanto, se si sa che lei presenta tale mutazione, il medico la monitorerà con maggiore attenzione per individuare segni di reazione allergica.

Se soffre di malattia epatica o cardiaca o se ha recentemente subito un intervento chirurgico importante, informi il medico, poiché esiste un rischio maggiore di complicazioni nella coagulazione del sangue.

Sono stati segnalati casi di disturbi renali (sindrome nefrotica) dopo somministrazione di dosi elevate di fattore IX in pazienti con emofilia B che presentavano inibitori del fattore IX e storia di reazioni allergiche.

Ogni volta che utilizza RIXUBIS, annoti sempre, se possibile, il nome del medicinale e il numero di lotto (ad esempio nel suo diario personale), in modo da tenere traccia dei medicinali e dei lotti utilizzati.

Uso di RIXUBIS con altri medicinali

Informi il medico se sta usando, ha recentemente usato o potrebbe dover usare altri medicinali. Non sono state segnalate interazioni tra RIXUBIS e altri medicinali.

Gravidanza, allattamento e fertilità

Se è in stato di gravidanza o in allattamento, se pensa di essere in stato di gravidanza o intende rimanere incinta, consulti il medico prima di usare questo medicinale. L’emofilia B si manifesta molto raramente nelle donne.

Guida di veicoli e uso di macchinari

L’influenza di RIXUBIS sulla capacità di guidare veicoli e di usare macchinari è nulla.

RIXUBIS contiene sodio

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per flaconcino, cioè è praticamente privo di sodio. Tuttavia, a seconda del suo peso corporeo e della dose di RIXUBIS, potrebbe ricevere più di un flaconcino. Ciò deve essere preso in considerazione se segue una dieta povera di sodio.

3. Come utilizzare RIXUBIS

Il trattamento con RIXUBIS sarà avviato da un medico esperto nella cura dei pazienti affetti da emofilia B.

Segua esattamente le istruzioni per l’uso di questo medicinale indicate dal medico. In caso di dubbi, consulti nuovamente il medico.

Il medico deciderà la dose di RIXUBIS da somministrarle. Tale dose e la durata del trattamento dipenderanno dalla gravità della sua carenza di fattore IX, dalla localizzazione e dall’estensione dell’emorragia, nonché dal suo stato clinico, dall’età e dalla velocità con cui il suo organismo consuma il fattore IX, che deve essere controllata regolarmente.

RIXUBIS le verrà somministrato dal medico o dall’infermiere mediante infusione endovenosa (IV), dopo aver ricostituito la polvere con il solvente fornito. Lei o un’altra persona potete somministrare l’iniezione di RIXUBIS, ma solo dopo aver ricevuto un’adeguata formazione.

Ricostituzione e somministrazione

• Per la ricostituzione, utilizzare esclusivamente il solvente e il dispositivo di ricostituzione (BAXJECT II) inclusi nella confezione.

• Per la somministrazione è richiesta una siringa con attacco luer lock.

• Non utilizzare se il sistema BAXJECT II, il sistema sterile di protezione o la confezione risultano danneggiati o mostrano segni di deterioramento.

Ricostituzione

Utilizzare una tecnica asettica:

1. Se il medicinale è stato conservato in frigorifero, togliere i flaconcini di polvere e di solvente di RIXUBIS dal frigorifero e attendere che raggiungano la temperatura ambiente (tra 15 °C e 30 °C).
2. Lavarsi le mani con sapone e acqua tiepida.
3. Rimuovere i tappi protettivi dai flaconcini di polvere e di solvente.
4. Pulire i tappi con le salviette imbevute di alcol. Posizionare i flaconcini su una superficie piana e pulita.
5. Aprire l’involucro del dispositivo BaxJect II rimuovendo il coperchio di carta senza toccare l’interno (Fig. a). Non estrarre il dispositivo dall’involucro.
6. Girare l’involucro e inserire la punta di plastica attraverso il tappo del solvente. Afferrare l’involucro per l’estremità ed estrarre il dispositivo BaxJect II dall’involucro (Fig. b). Non rimuovere il coperchio blu del dispositivo BAXJECT II.
7. Con Baxject II collegato al flacone del solvente, capovolgere il sistema in modo che il flacone del solvente si trovi nella parte superiore del dispositivo. Inserire la punta di plastica bianca attraverso il tappo del flacone di polvere RIXUBIS. Il vuoto farà sì che il solvente passi nel flacone della polvere RIXUBIS (Fig. c).
8. Agitare delicatamente fino a quando tutto il materiale sarà completamente disciolto. Il medicinale si dissolve rapidamente (in circa 2 minuti). Assicurarsi che RIXUBIS sia completamente disciolto, altrimenti l’intera soluzione ricostituita non passerà attraverso il filtro del dispositivo. I medicinali ricostituiti devono essere ispezionati visivamente prima della somministrazione per rilevare la presenza di particelle o variazioni di colore. La soluzione deve essere trasparente o leggermente opalescente. Non utilizzare soluzioni torbide o con sedimenti.

Fig. aFig. bFig. c

Non refrigerare la preparazione dopo la ricostituzione.

Utilizzare immediatamente.

Somministrazione

Utilizzare tecnica asettica:

1. Rimuovere il tappo blu dal dispositivo BAXJECT II. Non introdurre aria nella siringa. Collegare la siringa al dispositivo BAXJECT II (Fig. d).
2. Capovolgere il sistema (il flaconcino con la soluzione ricostituita in posizione superiore). Aspirare la soluzione ricostituita nella siringa, tirando lentamente indietro lo stantuffo (Fig. e).
3. Scollegare la siringa.
4. Collegare un ago per infusione con alette alla siringa. Iniettare per via endovenosa. La soluzione deve essere somministrata lentamente, ad una velocità determinata in base al livello di comfort del paziente, che non superi i 10 ml al minuto.

Fig. dFig. e

Ogniqualvolta possibile, annoti il nome del medicinale e il numero di lotto ogni volta che utilizza RIXUBIS (ad esempio, nel suo diario), in modo da tenere traccia dei medicinali e dei lotti impiegati.

L’eliminazione del medicinale non utilizzato e di tutti i materiali venuti a contatto con esso deve essere effettuata in conformità con le normative locali.

Se usa più RIXUBIS di quanto deve

Segua esattamente le istruzioni per l’uso di RIXUBIS indicate dal medico. In caso di dubbio, consulti nuovamente il medico. Se viene iniettata una dose maggiore di RIXUBIS rispetto a quella raccomandata, consulti il medico il prima possibile.

Se dimentica di usare RIXUBIS

Non inietti una dose doppia per compensare la dose dimenticata. Proceda con la successiva iniezione secondo il programma stabilito e continui come indicato dal medico.

Se interrompe il trattamento con RIXUBIS

Non interrompa l’uso di RIXUBIS senza aver prima consultato il medico.

Se ha altre domande sull’uso di questo medicinale, chieda al medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

È possibile che si verifichino reazioni di ipersensibilità di tipo allergico con RIXUBIS. Tra queste reazioni rientrano sensazioni di bruciore e fitte nel sito di infusione, brividi, arrossamento, letargia, agitazione, formicolio, orticaria, prurito ed eruzioni cutanee, pressione sanguigna bassa, frequenza cardiaca rapida, senso di costrizione al torace, sibili respiratori, gonfiore della gola, anafilassi (reazione allergica grave), mal di testa, nausea e vomito. Consulti immediatamente il medico se dovesse manifestare questi sintomi. Potrebbe essere necessario che il medico la tratti immediatamente in caso di tali reazioni (vedere sezione 2 "Avvertenze e precauzioni").

Sono stati osservati i seguenti effetti indesiderati con RIXUBIS:

Effetti indesiderati frequenti (possono riguardare fino a 1 persona su 10)

• alterazione del gusto

• dolore agli arti.

Effetti indesiderati con frequenza sconosciuta (non è possibile stimare la frequenza a partire dai dati disponibili)

• reazioni allergiche (ipersensibilità).

Non sono stati osservati con questo medicinale problemi causati da una coagulazione eccessiva del sangue (episodi tromboembolici), ma possono verificarsi con qualsiasi prodotto del fattore IX. Tra questi vi sono infarto cardiaco, coaguli di sangue nelle vene o nei polmoni.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta qualsiasi tipo di effetto indesiderato, informi il medico, il farmacista o l'infermiere, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non menzionati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il sistema nazionale di notifica indicato nell'Appendice V. Segnalando gli effetti indesiderati, lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Conservazione di RIXUBIS

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull’imballaggio esterno e sull’etichetta del flaconcino dopo SCAD. La data di scadenza indica l’ultimo giorno del mese riportato.

Conservare al di sotto di 30ºC.

Non congelare.

Utilizzare la soluzione ricostituita immediatamente.

Non usi RIXUBIS se la soluzione non è incolore e trasparente.

I medicinali non devono essere smaltiti tramite gli scarichi né tramite i rifiuti domestici. Chieda al suo farmacista come eliminare i contenitori e i medicinali che non utilizza più. In questo modo contribuirà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di RIXUBIS

• Il principio attivo è il nonacog gamma (fattore IX umano di coagulazione ricombinante). Ogni flaconcino contiene nominalmente 250, 500, 1000, 2000 o 3000 UI, corrispondenti a una concentrazione di 50, 100, 200, 400 o 600 UI/ml dopo la ricostituzione con 5 ml di solvente.

• Gli altri componenti della polvere sono saccarosio, mannitolo, cloruro di sodio, cloruro di calcio, L‑istidina, polisorbato 80.

Flaconcino del solvente: 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili sterilizzata.

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

RIXUBIS è fornito come polvere e solvente per soluzione iniettabile.

Il contenuto della confezione è il seguente:

• un flaconcino di polvere RIXUBIS da 250, 500, 1000, 2000 o 3000 UI in un flaconcino di vetro con tappo di gomma
• un flaconcino da 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili sterilizzata in un flaconcino di vetro con tappo di gomma
• un BAXJECT II (sistema di ricostituzione senza ago)

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A‑1221 Vienna

Tel.: 800 66838470
E-mail: [email protected]

Responsabile della produzione

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B‑7860 Lessines

Belgio

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo: 01/2020

Informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia Europea dei Medicinali: http://www.ema.europa.eu.

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Questa informazione è destinata esclusivamente ai professionisti del settore sanitario:

Sorveglianza del trattamento

Durante il trattamento, si raccomanda di determinare adeguatamente i livelli di fattore IX al fine di calcolare la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni ripetute. Singoli pazienti possono differire nella risposta al fattore IX, con emivite e recupero diversi. La dose basata sul peso corporeo potrebbe richiedere un aggiustamento in pazienti con basso peso corporeo o sovrappeso. Nel caso specifico di interventi chirurgici importanti, è indispensabile un monitoraggio accurato della terapia sostitutiva mediante analisi della coagulazione (attività del fattore IX plasmatico).

Per garantire il raggiungimento del livello plasmatico desiderato di attività del fattore IX, si consiglia di effettuare un controllo accurato mediante un saggio adeguato di attività del fattore IX e, se necessario, di apportare gli opportuni aggiustamenti alla dose e alla frequenza delle infusioni ripetute. Quando si utilizza un saggio in vitro di coagulazione in un solo stadio basato sul tempo della tromboplastina (aPTT) per determinare l'attività del fattore IX in campioni ematici di pazienti, i risultati dell'attività del fattore IX possono essere significativamente influenzati dal tipo di reagente aPTT e dallo standard di riferimento utilizzato nel saggio. Ciò è particolarmente importante quando si cambia laboratorio e/o i reagenti impiegati nel saggio.

Posologia

La dose e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della carenza di fattore IX, dalla sede e dall'estensione dell'emorragia, nonché dallo stato clinico, dall'età e dai parametri farmacocinetici del fattore IX del paziente, come il recupero incrementale e l'emivita.

Il numero di unità di fattore IX somministrate viene espresso in unità internazionali (UI), riferite allo standard attuale dell'OMS per i prodotti del fattore IX. L'attività del fattore IX nel plasma viene espressa in percentuale (rispetto al plasma umano normale) o in unità internazionali (rispetto a uno standard internazionale per il fattore IX nel plasma).

Un'unità internazionale di attività del fattore IX corrisponde alla quantità di fattore IX presente in 1 ml di plasma umano normale.

Popolazione adulta

Trattamento su richiesta
Il calcolo della dose necessaria di fattore IX si basa sull'osservazione empirica che 1 unità internazionale di fattore IX per kg di peso corporeo aumenta l'attività del fattore IX plasmatico di 0,9 UI/dl (intervallo da 0,5 a 1,4 UI/dl) o 0,9% di attività normale in pazienti di età pari o superiore a 12 anni (per ulteriori informazioni, vedere sezione 5.2).

La dose necessaria viene determinata utilizzando la seguente formula:

Per un recupero incrementale di 0,9 UI/dl per UI/kg, la dose viene calcolata nel modo seguente:

La quantità da somministrare e la frequenza di somministrazione devono sempre essere orientate all'efficacia clinica nel singolo caso.

Nei seguenti episodi emorragici, l'attività del fattore IX non deve essere inferiore al livello di attività plasmatica indicato (in % del normale o UI/dl) durante il periodo corrispondente. La seguente tabella può essere utilizzata come guida per la dose negli episodi emorragici e nei casi di intervento chirurgico:

È particolarmente importante un'attenta supervisione della terapia sostitutiva nei casi di intervento chirurgico importante o di emorragia potenzialmente letale.

Profilassi

Per la profilassi a lungo termine contro le emorragie nei pazienti con emofilia B grave, le dosi normali sono comprese tra 40 e 60 UI di fattore IX per chilogrammo di peso corporeo, somministrate a intervalli di 3-4 giorni nei pazienti di età pari o superiore a 12 anni. In alcuni casi, a seconda dei parametri farmacocinetici, dell'età, del fenotipo emorragico e dell'attività fisica del paziente, potrebbero rendersi necessari intervalli di somministrazione più brevi o dosi più elevate.

Infusione continua

Non somministri RIXUBIS mediante infusione continua.

Popolazione pediatrica

Pazienti di età compresa tra 12 e 17 anni:

La posologia è la stessa per gli adulti e per i pazienti pediatrici di età compresa tra 12 e 17 anni.

Pazienti di età inferiore a 12 anni:

Trattamento su richiesta:

Il calcolo della dose di fattore IX richiesta si basa sull'osservazione empirica secondo cui 1 unità internazionale di fattore IX per kg di peso corporeo aumenta l'attività del fattore IX plasmatico di 0,7 UI/dl (intervallo da 0,31 a 1,0 UI/dl) oppure dello 0,7% rispetto all'attività normale nei pazienti di età inferiore a 12 anni (per ulteriori informazioni, vedere sezione 5.2).

La dose richiesta viene determinata mediante la seguente formula:

Pazienti di età inferiore a 12 anni:

Per un recupero incrementale di 0,7 UI/dl per UI/kg, il dosaggio si calcola nel modo seguente:

È possibile utilizzare la stessa tabella per gli adulti come guida per la dose in caso di episodi emorragici e chirurgia (vedere sopra).

Profilassi:

L'intervallo di dose raccomandato per i pazienti pediatrici di età inferiore a 12 anni è di 40-80 UI/kg a intervalli di 3-4 giorni. In alcuni casi, a seconda dei parametri farmacocinetici, dell'età, del fenotipo emorragico e dell'attività fisica del paziente, potrebbero essere necessari intervalli di somministrazione più brevi o dosi più elevate.