Риксубис 1000 МЕ/флакон порошок и растворитель для раствора для инъекций

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

РИКСУБИС 250 МЕ Порошок и растворитель для раствора для инъекций

РИКСУБИС 500 МЕ Порошок и растворитель для раствора для инъекций

РИКСУБИС 1000 МЕ Порошок и растворитель для раствора для инъекций

РИКСУБИС 2000 МЕ Порошок и растворитель для раствора для инъекций

РИКСУБИС 3000 МЕ Порошок и растворитель для раствора для инъекций

нонаког гамма (рекомбинантный человеческий коагуляционный фактор IX)

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения этого лекарственного препарата, так как она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию — она может понадобиться вам вновь.

• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.

• Этот препарат был назначен вам индивидуально, и вы не должны передавать его другим людям, даже если у них схожие симптомы, поскольку он может нанести им вред.

• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или фармацевту, в том числе в случаях, когда побочные эффекты не указаны в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое РИКСУБИС и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед началом применения РИКСУБИСА
3. Как применять РИКСУБИС
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения РИКСУБИСА
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Риксубис и для чего он применяется

Риксубис содержит действующее вещество нонаког гамма и представляет собой человеческий коагуляционный фактор IX. Фактор IX является нормальным компонентом человеческой крови, необходимым для её правильной свёртываемости. Препарат Риксубис применяется у пациентов с гемофилией B (болезнью Кристмаса, наследственным заболеванием крови, вызванным дефицитом фактора IX). Он действует путём замещения недостающего фактора IX, что позволяет крови пациента нормально сворачиваться.

Риксубис используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией B всех возрастных групп.

2. Что необходимо знать перед началом применения Риксубис

Не применяйте Риксубис

• если у вас аллергия на нонаког-гамма или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6)

• если у вас аллергия на белки хомяка

Предупреждения и меры предосторожности

Возможны аллергические реакции гиперчувствительности при применении Риксубис. Прекратите инфузию и немедленно свяжитесь со своим врачом или обратитесь за неотложной медицинской помощью, если у вас появятся первые признаки реакций гиперчувствительности/аллергии, такие как крапивница, сыпь, ощущение стеснения в груди, свистящее дыхание, низкое артериальное давление или анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, которая может вызвать затруднение при глотании и/или дыхании, покраснение и/или отёк лица и/или рук). Вашему врачу может потребоваться немедленное лечение в случае таких реакций. Ваш врач также может назначить анализ крови, чтобы проверить, выработались ли у вас нейтрализующие антитела (ингибиторы) против активности препарата, поскольку ингибиторы могут появляться одновременно с аллергией. У пациентов с ингибиторами фактора IX может быть повышен риск анафилаксии при последующем лечении фактором IX.

Немедленно обратитесь к врачу, если кровотечение не останавливается так, как ожидалось, или если вы заметили значительное увеличение потребности в Риксубис для контроля кровотечения. Ваш врач назначит анализ крови для проверки на наличие нейтрализующих антител (ингибиторов) против Риксубис. Риск развития ингибиторов выше у пациентов, ранее не получавших заместительную терапию фактором IX, или на ранних этапах лечения, особенно у маленьких детей.

Выработка фактора IX в организме контролируется геном фактора IX. У пациентов с определёнными мутациями гена фактора IX, например, с крупными делециями, может быть выше вероятность появления ингибиторов фактора IX и аллергических реакций на ранних этапах лечения любым концентратом фактора IX. Поэтому, если у вас известна такая мутация, врач будет более тщательно наблюдать за вами на предмет признаков аллергической реакции.

Сообщите врачу, если у вас есть заболевания печени или сердца, или если вы недавно перенесли серьёзную хирургическую операцию, поскольку в таких случаях повышен риск осложнений, связанных со свёртыванием крови.

Сообщалось о случаях почечных нарушений (нефротический синдром) после применения высоких доз фактора IX у пациентов с гемофилией B, у которых были ингибиторы фактора IX и анамнез аллергических реакций.

Всегда по возможности записывайте название лекарственного средства и номер партии каждый раз при использовании Риксубис (например, в вашем дневнике), чтобы вести учёт применяемых препаратов и партий.

Применение Риксубис с другими лекарственными средствами

Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать другие лекарственные средства. Взаимодействия Риксубис с другими лекарственными средствами не сообщались.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если вы беременны, кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства. Гемофилия B у женщин встречается крайне редко.

Вождение транспортных средств и управление механизмами

Влияние Риксубис на способность к вождению и использованию механизмов отсутствует.

Риксубис содержит натрий

Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, то есть практически не содержит натрия. Однако в зависимости от массы тела и дозы Риксубис вы можете получать более одного флакона. Это следует учитывать, если вы соблюдаете бессолевую диету.

3. Как применять Риксубис

Лечение препаратом Риксубис должен начинать врач, имеющий опыт лечения пациентов с гемофилией B.

Строго соблюдайте инструкции по применению этого лекарственного средства, данные вашим врачом. При наличии сомнений обратитесь к врачу повторно.

Дозу Риксубиса определит ваш врач. Эта доза и продолжительность лечения будут зависеть от степени дефицита фактора IX, локализации и степени выраженности кровотечения, а также от вашего клинического состояния, возраста и скорости, с которой ваш организм расходует фактор IX, которую необходимо регулярно контролировать.

Введение Риксубиса вам будет осуществлять врач или медсестра путем внутривенной инфузии (IV) после восстановления порошка с помощью предоставленного растворителя. Вы или любой другой человек также можете вводить инъекцию Риксубиса, но только после прохождения соответствующего обучения.

Восстановление и введение

• Для восстановления используйте исключительно растворитель и устройство для восстановления (BAXJECT II), входящие в комплект упаковки.
• Для введения требуется шприц с системой фиксации Luer Lock.
• Не используйте препарат, если устройство BAXJECT II, стерильная упаковка или её содержимое повреждены или имеют признаки порчи.

Восстановление

Применяйте асептическую технику:

1. Если препарат хранился в холодильнике, извлеките флаконы с порошком и растворителем Риксубис и дайте им нагреться до комнатной температуры (от 15 °C до 30 °C).
2. Тщательно вымойте руки с мылом и тёплой водой.
3. Снимите защитные колпачки с флаконов порошка и растворителя.
4. Протрите пробки ватными тампонами, смоченными спиртом. Поместите флаконы на чистую ровную поверхность.
5. Откройте упаковку устройства BaxJect II, сняв бумажную крышку, не касаясь при этом внутренней части (Рис. а). Не извлекайте устройство из упаковки.
6. Переверните упаковку и вставьте пластиковый наконечник через пробку флакона с растворителем. Удерживая упаковку за конец, извлеките устройство BaxJect II из упаковки (Рис. б). Не снимайте синий защитный колпачок с устройства BAXJECT II.
7. Присоединив BaxJect II к флакону с растворителем, переверните систему так, чтобы флакон с растворителем оказался сверху. Вставьте белый пластиковый наконечник в пробку флакона с порошком Риксубис. Под действием вакуума растворитель перейдёт во флакон с порошком Риксубис (Рис. в).
8. Аккуратно покачивайте до полного растворения всего содержимого. Препарат быстро растворяется (примерно за 2 минуты). Убедитесь, что Риксубис полностью растворён: если это не так, вся восстановленная раствором не пройдёт через фильтр устройства. Перед введением необходимо визуально осмотреть восстановленный препарат на наличие частиц и изменения окраски. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Не используйте мутные растворы или растворы с осадком.

Рис. aРис. bРис. c

Не охлаждать препарат после реконституции.

Использовать немедленно.

Введение

Соблюдать асептическую технику:

1. Снять синюю защитную крышку с устройства BAXJECT II. Не вводить воздух в шприц. Подсоединить шприц к устройству BAXJECT II (Рис. d).
2. Перевернуть систему (флакон с реконституированной раствором сверху). Медленно потянуть поршень шприца на себя, набирая реконституированный раствор в шприц (Рис. e).
3. Отсоединить шприц.
4. Подсоединить к шприцу иглу для инъекций с крылышками. Вводить внутривенно. Раствор следует вводить медленно со скоростью, соответствующей уровню комфорта пациента, но не более 10 мл в минуту.

Рис. dРис. e

Каждый раз при использовании препарата Риксубис по возможности записывайте название лекарственного средства и номер серии (например, в дневнике), чтобы вести учёт использованных лекарств и серий.

Утилизация неиспользованного лекарственного средства и всех материалов, контактировавших с ним, должна проводиться в соответствии с местными нормативными требованиями.

Если вы применили Риксубис в большем количестве, чем следует

Строго следуйте инструкциям врача по применению Риксубиса. При возникновении сомнений вновь проконсультируйтесь с врачом. Если была введена доза Риксубиса, превышающая рекомендованную, как можно скорее сообщите об этом своему врачу.

Если вы забыли применить Риксубис

Не вводите двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную инъекцию. Введите следующую дозу в соответствии с установленным графиком и продолжайте лечение, как указано вашим врачом.

Если вы прекратили лечение Риксубисом

Не прекращайте применение Риксубиса без консультации с врачом.

Если у вас возникли дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к вашему врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.

При применении Риксубиса возможно развитие аллергических реакций гиперчувствительности. К таким реакциям относятся ощущение жжения и покалывания в месте введения, озноб, покраснение, вялость, беспокойство, покалывание, крапивница, зуд и сыпь, низкое артериальное давление, учащённое сердцебиение, ощущение стеснения в груди, свистящее дыхание, отёк горла, анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция), головная боль, тошнота и рвота. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас появились эти симптомы. Возможно, вашему врачу потребуется срочно начать лечение при возникновении таких реакций (см. раздел 2 «Предупреждения и меры предосторожности»).

Следующие побочные эффекты наблюдались при применении Риксубиса:

Частые побочные эффекты (могут встречаться у до 1 из 10 пациентов)

• нарушение вкуса

• боль в конечностях.

Побочные эффекты с неизвестной частотой (невозможно оценить частоту на основании имеющихся данных)

• аллергические реакции (гиперчувствительность).

При применении этого лекарственного средства не было отмечено случаев, вызванных чрезмерной свёртываемостью крови (тромбоэмболические эпизоды), однако они могут возникать при применении любых препаратов фактора IX. К ним относятся инфаркт миокарда, тромбы в венах или лёгких.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы способствуете предоставлению дополнительной информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Сохранность Риксубиса

Хранить этот лекарственный препарат в местах, недоступных для детей, и вдали от их глаз.

Не используйте данный препарат после даты, указанной на внешней упаковке и этикетке флакона после надписи «САD». Дата окончания срока годности указана последним днём указанного месяца.

Хранить при температуре ниже 30 °С.

Не замораживать.

Использовать восстановленный раствор следует немедленно.

Не используйте Риксубис, если раствор не является бесцветным и прозрачным.

Лекарственные средства не следует утилизировать через канализацию или с бытовыми отходами. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как правильно избавиться от упаковки и лекарств, которые больше не требуются. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Риксубис

• Действующее вещество — нонаког гамма (рекомбинантный человеческий коагуляционный фактор IX). Каждый флакон содержит номинально 250, 500, 1000, 2000 или 3000 МЕ, что соответствует концентрации 50, 100, 200, 400 или 600 МЕ/мл после восстановления 5 мл растворителя.

• Другие компоненты порошка: сахароза, маннитол, хлорид натрия, хлорид кальция, L-гистидин, полисорбат 80.

Флакон с растворителем: 5 мл воды для инъекций.

Внешний вид лекарственного средства и содержание упаковки

Риксубис выпускается в виде порошка и растворителя для раствора для инъекций.

Содержимое упаковки следующее:

• один флакон порошка Риксубис 250, 500, 1000, 2000 или 3000 МЕ во флаконе из стекла с резиновой пробкой;
• один флакон 5 мл воды для инъекций во флаконе из стекла с резиновой пробкой;
• устройство BAXJECT II (комплект для восстановления без игл).

Держатель регистрационного удостоверения

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Вена

Тел.: 800 66838470
Эл. почта: [email protected]

Производитель

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Лессинь

Бельгия

Дата последнего пересмотра данной инструкции: 01/2020

Подробная информация об этом лекарственном средстве доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐

Информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Контроль за лечением

Во время лечения рекомендуется определять соответствующие уровни фактора IX для расчета дозы и частоты повторных инфузий. Отдельные пациенты могут различаться по своей реакции на фактор IX, включая разную продолжительность полувыведения и уровень восстановления. Доза, рассчитанная по массе тела, может требовать корректировки у пациентов с низкой массой тела или избыточной массой тела. В случае проведения серьёзных хирургических вмешательств необходим точный контроль заместительной терапии с помощью анализа свёртываемости крови (активность фактора IX в плазме).

Для обеспечения достижения желаемого уровня активности фактора IX в плазме рекомендуется тщательный контроль с использованием соответствующего теста на активность фактора IX, и при необходимости следует вносить коррективы в дозу и частоту повторных инфузий. При использовании in vitro теста на свёртывание по активированному частичному тромбопластиновому времени (aPTT) для определения активности фактора IX в образцах крови пациентов результаты могут существенно зависеть от типа реагента aPTT и используемого в тесте стандарта. Это особенно важно при смене лаборатории и/или реагентов, применяемых в тесте.

Способ применения и дозировка

Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от тяжести дефицита фактора IX, локализации и степени кровотечения, а также клинического состояния, возраста и фармакокинетических параметров фактора IX у пациента, таких как инкрементная восстановляемость и период полувыведения.

Количество вводимых единиц фактора IX выражается в международных единицах (МЕ), соответствующих текущему стандарту ВОЗ для препаратов фактора IX. Активность фактора IX в плазме выражается в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или в международных единицах (относительно международного стандарта для фактора IX в плазме).

Одна международная единица активности фактора IX эквивалентна количеству фактора IX, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Взрослое население

Лечение по требованию
Расчёт необходимой дозы фактора IX основан на эмпирическом наблюдении, что 1 международная единица фактора IX на 1 кг массы тела повышает активность фактора IX в плазме на 0,9 МЕ/дл (диапазон от 0,5 до 1,4 МЕ/дл) или на 0,9 % от нормальной активности у пациентов в возрасте от 12 лет и старше (дополнительную информацию см. в разделе 5.2).

Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Для постепенного повышения на 0,9 ЕД/дл на 1 ЕД/кг доза рассчитывается следующим образом:

Дозировка и частота введения должны определяться в зависимости от клинической эффективности в каждом конкретном случае.

При следующих кровотечениях активность фактора IX не должна быть ниже указанного уровня плазменной активности (в % от нормального или МЕ/мл) в соответствующий период времени. Ниже приведена таблица в качестве руководства по дозированию при кровотечениях и хирургических вмешательствах:

Особенно важен тщательный контроль за заместительной терапией в случаях проведения серьезных хирургических операций или потенциально угрожающих жизни кровотечений.

Профилактика

Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией B обычные дозы составляют от 40 до 60 МЕ фактора IX на килограмм массы тела, вводимые с интервалами 3–4 дня для пациентов в возрасте от 12 лет и старше. В некоторых случаях, в зависимости от фармакокинетических параметров, возраста, фенотипа склонности к кровотечениям и физической активности пациента, могут потребоваться более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы.

Непрерывная инфузия

Не вводите Риксубис путем непрерывной инфузии.

Детская популяция

Пациенты в возрасте от 12 до 17 лет:

Режим дозирования одинаков для взрослых и педиатрических пациентов в возрасте от 12 до 17 лет.

Пациенты младше 12 лет:

Лечение по требованию:

Расчёт необходимой дозы фактора IX основан на эмпирических данных о том, что 1 международная единица фактора IX на килограмм массы тела повышает активность фактора IX в плазме на 0,7 МЕ/дл (диапазон от 0,31 до 1,0 МЕ/дл) или на 0,7 % от нормальной активности у пациентов младше 12 лет (дополнительную информацию см. в разделе 5.2).

Требуемая доза определяется по следующей формуле:

Пациенты младше 12 лет:

Для постепенного повышения на 0,7 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:

Можно использовать ту же таблицу, что и для взрослых, в качестве руководства по дозировке при геморрагических эпизодах и хирургических вмешательствах (см. выше).

Профилактика:

Рекомендуемый диапазон доз для педиатрических пациентов в возрасте до 12 лет составляет 40–80 МЕ/кг с интервалами 3–4 дня. В некоторых случаях, в зависимости от фармакокинетических параметров, возраста, фенотипа кровотечения и уровня физической активности пациента, могут потребоваться более короткие интервалы между дозами или более высокие дозы.