Орфадін 4 мг/мл суспензія для орального застосування

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Орфадін 4 мг/мл суспензія для орального застосування

нітисинон

Уважно прочитайте всю інструкцію перед початком застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки може знадобитися її повторно прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам, і ви не повинні давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо ці побічні ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Орфадін і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати приймати Орфадін
3. Як застосовувати Орфадін
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Орфадіну
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Орфадін і для чого його застосовують

Орфадін містить діючу речовину нітисинон. Орфадін застосовують для лікування:

• рідкісного захворювання, відомого як спадкова тирозинемія типу 1, у дорослих, підлітків та дітей (будь-якого вікового періоду);
• рідкісного захворювання, відомого як алкаптонурія (АКУ), у дорослих.

При цих захворюваннях організм не може повністю розщеплювати амінокислоту тирозин (амінокислоти є будівельними блоками білків), внаслідок чого утворюються токсичні речовини. Ці речовини накопичуються в організмі. Орфадін блокує розщеплення тирозину, і токсичні речовини не утворюються.

Для лікування спадкової тирозинемії типу 1 необхідно дотримуватися спеціальної дієти під час застосування цього лікарського засобу, оскільки тирозин продовжуватиметься перебувати в організмі. Ця дієта передбачає низький вміст тирозину та фенілаланіну (іншої амінокислоти).

Для лікування АКУ ваш лікар може порадити вам дотримуватися спеціальної дієти.

2. Що вам потрібно знати перед початком застосування Орфадіну

Не приймайте Орфадін

• якщо ви маєте алергію на нітисинон або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Не годуйте грудьми під час прийому цього лікарського засобу (див. розділ «Вагітність та годування грудьми»).

Попередження та застереження

Проконсультуйтесь із лікарем або фармацевтом перед початком прийому Орфадіну.

• Офтальмолог огляне ваші очі до початку лікування та регулярно під час лікування нітисиноном. Якщо ви помітите почервоніння очей або будь-які інші зміни в очах, негайно зверніться до лікаря для проведення офтальмологічного обстеження. Очні проблеми (див. розділ 4) можуть свідчити про недостатній контроль дієти.

Під час лікування у вас будуть брати зразки крові для контролю ефективності лікування та для переконання, що не виникають побічні ефекти, що призводять до порушень крові.

Якщо вам призначено Орфадін для лікування спадкової тирозинемії типу 1, вам будуть проводити періодичні перевірки функції печінки, оскільки захворювання впливає на печінку.

Лікар має проводити спостереження кожні 6 місяців. Якщо у вас виникають побічні ефекти, рекомендовано скоротити інтервали між візитами.

Інші лікарські засоби та Орфадін

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або, можливо, зможете приймати будь-які інші ліки.

Орфадін може впливати на дію інших лікарських засобів, зокрема:

• засобів для лікування епілепсії (наприклад, фенітоїну)
• засобів проти утворення тромбів (наприклад, варфарину)

Застосування Орфадіну разом із їжею

Рекомендується приймати оральну суспензію разом із їжею.

Вагітність та годування грудьми

Безпека цього лікарського засобу у вагітних жінок та жінок, які годують грудьми, не досліджувалася.

Проконсультуйтесь із лікарем, якщо плануєте завагітніти. Якщо ви вагітні, негайно зверніться до лікаря.

Не годуйте грудьми під час прийому цього лікарського засобу (див. розділ «Не приймайте Орфадін»).

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Вплив цього лікарського засобу на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами є незначним. Проте, якщо у вас виникнуть побічні ефекти, що впливають на зір, не слід керувати транспортними засобами або працювати з механізмами до відновлення нормального зору (див. розділ 4 «Можливі побічні ефекти»).

Орфадін містить натрій, гліцерол та натрію бензоат

Цей лікарський засіб містить 0,7 мг (0,03 ммоль) натрію на мл.

Доза 20 мл оральної суспензії (10 г гліцеролу) або більше може спричинити головний біль, нудоту та діарею.

Натрію бензоат може посилювати жовтяницю (жовте забарвлення шкіри та очей) у новонароджених із жовтяницею, особливо у недоношених або новонароджених на терміні, і призводити до керніктерусу (пошкодження мозку внаслідок відкладення білірубіну в мозку). У новонароджених рівень білірубіну в крові (речовини, яка при підвищених концентраціях спричиняє жовте забарвлення шкіри) слід суворо контролювати. Якщо рівень значно підвищений, особливо у недоношених дітей із факторами ризику, такими як ацидоз (надто низький рН крові) або низька концентрація альбуміну (білка крові), слід розглянути можливість застосування капсул Орфадіну замість оральної суспензії до нормалізації плазмових концентрацій білірубіну.

3. Як приймати Орфадін

Дотримуйтесь точно інструкцій щодо застосування лікарського засобу, які надав ваш лікар. У разі виникнення сумнівів зверніться до свого лікаря або фармацевта.

Уважно дотримуйтесь наведених нижче інструкцій щодо підготовки та прийому дози, щоб забезпечити правильне застосування необхідної дози.

Для спадкової тирозинемії типу 1 лікування цим лікарським засобом має розпочинатися та проводитися під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні цього захворювання.

Для спадкової тирозинемії типу 1 рекомендована добова доза становить 1 мг/кг маси тіла, яка приймається перорально. Ваш лікар індивідуально підбере дозу.

Рекомендується приймати дозу один раз на добу. Однак, через обмежені дані щодо пацієнтів із масою тіла < 20 кг, цій групі пацієнтів рекомендовано розділяти загальну добову дозу на дві прийоми на добу.

Для АКУ рекомендована доза становить 10 мг один раз на добу.

Оральну суспензію слід приймати безпосередньо в рот без розведення за допомогою оральної шприц-трубки.

Орфадін не слід вводити парентерально. Не приєднуйте голку до шприц-трубки.

Як підготувати дозу, яку необхідно прийняти

Доза, призначена вашим лікарем, має бути вказана в мл суспензії, а не в мг. Це пов’язано з тим, що оральна шприц-трубка, яка використовується для відбирання необхідної дози з флакона, проградуйована в мл. Якщо ваш рецепт містить дозу в мг, зверніться до свого лікаря або фармацевта за консультацією.

Упаковка містить флакон з лікарським засобом із захисним ковпачком, адаптер для флакона та три оральні шприц-трубки (1,5 мл, 3 мл і 6 мл). Завжди використовуйте саме ці оральні шприц-трубки для прийому лікарського засобу.

• Оральна шприц-трубка 1,5 мл (найменша) має розмітку від 0,1 мл до 1,5 мл з кроком 0,05 мл. Використовується для доз до 1,5 мл.
• Оральна шприц-трубка 3 мл (середня) має розмітку від 1 мл до 3 мл з кроком 0,1 мл. Використовується для доз понад 1,5 мл і до 3 мл.
• Оральна шприц-трубка 6 мл (найбільша) має розмітку від 1 мл до 6 мл з кроком 0,25 мл. Використовується для доз понад 3 мл.

Дуже важливо використовувати правильну оральну шприц-трубку для прийому лікарського засобу. Ваш лікар, фармацевт або медична сестра пояснять вам, яку шприц-трубку використовувати залежно від призначеної дози.

Як підготувати новий флакон лікарського засобу для першого застосування:

Перед прийомом першої дози флакон слід добре струсити, оскільки під час тривалого зберігання частинки утворюють твердий осад на дні флакона. Дотримуйтесь наведених нижче інструкцій:

1. Вийміть флакон із холодильника та запишіть дату на етикетці флакона.
2. Добре струсіть флакон протягом щонайменше 20 секунд, доки твердий осад на дні флакона повністю не розсіється (Малюнок А).
3. Зніміть дитячий ковпачок: сильно натисніть на нього вниз і поверніть проти годинникової стрілки (Малюнок Б).
4. Поставте відкритий флакон вертикально на стіл. Міцно вставте пластиковий адаптер у горловину флакона (Малюнок В) і закрийте флакон дитячим ковпачком.

Для наступних доз див. інструкції нижче: «Як підготувати дозу лікарського засобу»

Як підготувати дозу лікарського засобу

1. Добре струсіть флакон протягом щонайменше 5 секунд (Малюнок Г).
2. Негайно зніміть дитячий ковпачок і відкрийте флакон.
3. Повністю виштовхніть поршень оральної шприц-трубки.
4. Тримайте флакон вертикально і міцно вставте оральну шприц-трубку в отвір адаптера на верхній частині флакона (Малюнок Д).
5. Обережно переверніть флакон, не виймаючи шприц-трубку (Малюнок Е).
6. Щоб відміряти призначену дозу (в мл), повільно потягніть поршень вгору, доки верхній край поршня точно не вирівняється з міткою дози (Малюнок Е). Якщо всередині шприц-трубки є бульбашки повітря, відтягніть поршень назад, щоб вони вийшли. Потім знову потягніть поршень вгору, щоб верхній край точно вирівнявся з міткою дози.
7. Поставте флакон знову вертикально. Обережно поверніть оральну шприц-трубку, витягаючи її з флакона.
8. Дозу слід негайно прийняти в рот (без розведення), щоб уникнути утворення осаду в шприц-трубці. Шприц-трубку слід спорожнювати повільно, щоб пацієнт міг проковтнути препарат; швидке витікання лікарського засобу може спричинити утруднення ковтання.
9. Негайно закрийте флакон дитячим ковпачком. Адаптер флакона не слід видаляти.
10. Флакон можна зберігати при кімнатній температурі (не вище 25 °C).

Очищення:

Очищайте оральну шприц-трубку негайно тільки холодною водопровідною водою, і за необхідності рухайте поршень всередину та назовні. Збовтайте зайву воду і дайте шприц-трубці висохнути до наступного застосування. Не розбирайте оральну шприц-трубку.

Якщо ви прийняли більше Орфадіну, ніж слід

Якщо ви прийняли більше цього лікарського засобу, ніж слід, негайно повідомте про це свого лікаря або фармацевта.

Якщо ви забули прийняти Орфадін

Не подвоюйте дозу, щоб відшкодувати пропущені дози. Якщо ви забули прийняти дозу, повідомте про це свого лікаря або фармацевта.

Якщо ви припините лікування Орфадіном

Якщо, на вашу думку, дія лікарського засобу недостатня, повідомте про це свого лікаря. Не змінюйте дозу та не припиняйте лікування без попередньої консультації з лікарем.

Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до свого лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей.

Якщо ви помітили будь-які побічні ефекти, пов’язані з очима, негайно повідомте про це свого лікаря, щоб він міг провести офтальмологічне обстеження. Лікування нітисиноном підвищує рівень тирозину в крові, що може спричиняти симптоми, пов’язані з очима. У пацієнтів із спадковою тирозинемією типу 1 частіше повідомлялися очні побічні ефекти (можуть впливати на більше ніж 1 із 100 осіб), пов’язані з підвищеним рівнем тирозину: запалення очей (кон’юнктивіт), помутніння та запалення рогівки (кератит), світлочутливість (фотофобія) та біль у очах. Запалення повік (блефарит) є нечастим побічним ефектом (може впливати до 1 із 100 осіб).

У пацієнтів із АКУ запалення очей (кератопатія) та біль у очах є побічними ефектами, про які повідомляли дуже часто (можуть впливати на більше ніж 1 із 10 осіб).

Нижче наведено інші побічні ефекти, про які повідомляли у пацієнтів із спадковою тирозинемією типу 1:

Інші часті побічні ефекти

• Зниження кількості тромбоцитів (тромбоцитопенія) та білих кров’яних тілець (лейкопенія), зниження певних типів білих кров’яних тілець (гранулоцитопенія).

Інші нечасті побічні ефекти

• підвищення кількості білих кров’яних тілець (лейкоцитоз),
• свербіж (прурит), запалення шкіри (ексфоліативний дерматит), висип.

Нижче наведено інші побічні ефекти, про які повідомляли у пацієнтів із АКУ:

Інші часті побічні ефекти

• бронхіт,
• пневмонія,
• свербіж (прурит), висип.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникають побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Орфадіну

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці, поза зоною їхнього погляду.

Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на флаконі та упаковці після позначки «EXP». Термін придатності закінчується останнього дня зазначеного місяця.

Зберігати в холодильнику (між 2 °C та 8 °C).

Не заморожувати.

Тримати флакон у вертикальному положенні.

Після першого відкриття лікарський засіб можна зберігати лише протягом одного періоду тривалістю 2 місяці при температурі не вище 25 °C, після чого його слід утилізувати.

Не забудьте записати на флаконі дату, коли ви вийняли його з холодильника.

Лікарські засоби не повинні потрапляти до каналізації чи утворювати побутові відходи. Запитайте у свого аптекаря, як правильно позбутися від упаковки та ліків, які вам більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Орфадіну

• Діюча речовина: нітисинон. Кожен мл містить 4 мг нітисинону.
• Інші компоненти: гіпромелоза, гліцерол (див. розділ 2), полісорбат 80, натрію бензоат (Е211) (див. розділ 2), лимонна кислота моногідрат, натрію цитрат (див. розділ 2), ароматизатор полуничний (штучний) та вода очищена.

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Суспензія для орального застосування є білою, непрозорою та трохи в’язкою. Перед струшуванням флакона може утворюватися твердий осад на дні з трохи опалесцентним надосадовим шаром.

Препарат постачається у флаконі об’ємом 100 мл коричневого кольору із білою дитячою кришкою-затискачем. Кожен флакон містить 90 мл суспензії для орального застосування.

Кожна упаковка містить флакон, адаптер для флакона та 3 шприци для орального застосування.

Тримач реєстраційного посвідчення

Swedish Orphan Biovitrum International AB
SE-112 76 Стокгольм
Швеція

Виробник

Apotek Produktion & Laboratorier AB
Celsiusgatan 43
SE-212 14 Мальме
Швеція

Apotek Produktion & Laboratorier AB
Prismavägen 2
SE-141 75 Кунгенс Курва
Швеція

Дата останнього перегляду цієї інструкції:

Детальна інформація щодо цього лікарського засобу доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu/. Також доступні посилання на інші вебсайти, що містять інформацію про рідкісні захворювання та сирів’ячі ліки.