Орфадин 4 мг/мл оральный раствор

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Орфадин 4 мг/мл оральный раствор

нитизинон

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать принимать лекарство, поскольку в ней содержится важная информация для вас.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данное лекарство назначено исключительно вам, не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, поскольку оно может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре, даже если побочные эффекты не указаны в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Орфадин и для чего он применяется
2. Что вам необходимо знать перед началом приема Орфадина
3. Как принимать Орфадин
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Орфадина
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Орфадин и для чего он применяется

Орфадин содержит действующее вещество – нитисинон. Орфадин применяется для лечения:

• редкого заболевания, известного как наследственная тирозинемия типа 1, у взрослых, подростков и детей (любого возраста);
• редкого заболевания, известного как алкаптонурия (АКУ), у взрослых.

При этих заболеваниях организм не способен полностью расщеплять аминокислоту тирозин (аминокислоты являются строительными блоками белков), в результате чего образуются токсичные вещества. Эти вещества накапливаются в организме. Орфадин блокирует расщепление тирозина, и токсичные вещества не образуются.

Для лечения наследственной тирозинемии типа 1 необходимо соблюдать специальную диету во время приёма этого лекарственного средства, поскольку тирозин будет продолжать присутствовать в организме. Такая диета предусматривает низкое содержание тирозина и фенилаланина (другой аминокислоты).

При лечении алкаптонурии (АКУ) ваш врач может порекомендовать соблюдать специальную диету.

2. Что Вам необходимо знать перед началом приема Орфадина

Не принимайте Орфадин

• если Вы аллергичны к нитисинону или любому другому компоненту этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Не кормите грудью во время приема этого лекарственного средства (см. раздел «Беременность и лактация»).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с Вашим врачом или фармацевтом перед началом приема Орфадина.

• Офтальмолог осмотрит Ваши глаза до начала лечения и будет регулярно проводить осмотры во время лечения нитисиноном. Если Вы заметите покраснение глаз или любые другие изменения в глазах, немедленно свяжитесь со своим врачом для проведения офтальмологического обследования. Проблемы со зрением (см. раздел 4) могут быть признаком недостаточного контроля диеты.

Во время лечения будут браться пробы крови для контроля эффективности лечения и для обеспечения отсутствия побочных эффектов, вызывающих нарушения в составе крови.

Если Вы принимаете Орфадин для лечения наследственной тирозинемии типа 1, у Вас будут проводиться периодические обследования печени, поскольку заболевание затрагивает печень.

Ваш врач должен проводить контроль каждые 6 месяцев. При возникновении каких-либо побочных реакций рекомендуется сократить интервалы между обследованиями.

Другие лекарственные средства и Орфадин

Сообщите Вашему врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или могли бы принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Орфадин может влиять на действие других лекарственных средств, таких как:

• препараты против эпилепсии (например, фенитоин)
• препараты против образования тромбов (например, варфарин)

Применение Орфадина вместе с пищей

Рекомендуется принимать оральный раствор вместе с пищей.

Беременность и лактация

Безопасность этого лекарственного средства у беременных женщин и кормящих матерей не изучалась.

Проконсультируйтесь с врачом, если Вы планируете беременность. Если Вы забеременеете, немедленно сообщите об этом врачу.

Не кормите грудью во время приема этого лекарственного средства (см. раздел «Не принимайте Орфадин»).

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Влияние этого лекарственного средства на способность управлять транспортными средствами и механизмами незначительно. Однако, если у Вас возникнут побочные эффекты, влияющие на зрение, Вы не должны управлять транспортными средствами или пользоваться механизмами до восстановления нормального зрения (см. раздел 4 «Возможные побочные эффекты»).

Орфадин содержит натрий, глицерол и бензоат натрия

Это лекарственное средство содержит 0,7 мг (0,03 ммоль) натрия на 1 мл.

Прием дозы 20 мл орального раствора (10 г глицерола) или более может вызвать головную боль, дискомфорт в желудке и диарею.

Бензоат натрия может усиливать желтуху (желтое окрашивание кожи и глаз) у недоношенных новорождённых или доношенных новорождённых с желтухой и привести к развитию ядерной желтухи (поражение мозга, вызванное отложением билирубина в головном мозге). У новорождённых необходимо строго контролировать уровень билирубина в крови (вещество, при высоких концентрациях вызывающее желтое окрашивание кожи). Если уровни значительно повышены, особенно у недоношенных детей с факторами риска, такими как ацидоз (слишком низкий pH крови) или низкая концентрация альбумина (белка крови), следует рассмотреть возможность применения капсул Орфадина вместо орального раствора до нормализации плазменной концентрации билирубина.

3. Как принимать Орфадин

Следуйте точно указаниям врача по применению препарата. При наличии каких-либо сомнений обратитесь к врачу или фармацевту.

Тщательно соблюдайте приведённые ниже инструкции по приготовлению и приёму дозы, чтобы убедиться в правильности введения препарата.

При наследственной тирозинемии типа 1 лечение данным препаратом должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения этого заболевания.

При наследственной тирозинемии типа 1 рекомендуемая суточная доза составляет 1 мг/кг массы тела, принимаемая внутрь. Ваш врач подберёт дозу индивидуально.

Рекомендуется принимать дозу один раз в день. Однако, учитывая ограниченность данных у пациентов с массой тела < 20 кг, в данной группе пациентов рекомендуется разделять общую суточную дозу на два приёма в день.

При АКУ (алкаптонурии) рекомендуемая доза составляет 10 мг один раз в день.

Оральный раствор следует принимать непосредственно в рот без разведения, с помощью оральной шприц-дозы.

Орфадин нельзя вводить внутривенно. Не присоединяйте иглу к шприцу.

Как приготовить назначенную дозу

Назначенная врачом доза должна вводиться в мл суспензии, а не в мг. Это связано с тем, что оральная шприц-доза, используемая для отбора препарата из флакона, проградуирована в мл. Если ваш рецепт выписан в мг, обратитесь к врачу или фармацевту за консультацией.

Упаковка содержит флакон с препаратом, защитную крышку-колпачок, адаптер для флакона и три оральные шприц-дозы (1,5 мл, 3 мл и 6 мл). Всегда используйте эти оральные шприц-дозы для приёма препарата.

• Оральная шприц-доза на 1,5 мл (самая маленькая) имеет деления от 0,1 мл до 1,5 мл с интервалами 0,05 мл. Используется для доз до 1,5 мл.
• Оральная шприц-доза на 3 мл (средняя) имеет деления от 1 мл до 3 мл с интервалами 0,1 мл. Используется для доз более 1,5 мл и до 3 мл.
• Оральная шприц-доза на 6 мл (самая большая) имеет деления от 1 мл до 6 мл с интервалами 0,25 мл. Используется для доз более 3 мл.

Важно использовать правильную оральную шприц-дозу для приёма препарата. Ваш врач, фармацевт или медсестра объяснят вам, как пользоваться оральной шприц-дозой в зависимости от назначенной дозы.

Как подготовить новый флакон препарата для первого применения:

Перед приёмом первой дозы необходимо тщательно взболтать флакон, поскольку при длительном хранении частицы препарата оседают на дно флакона в виде плотного осадка. Следуйте приведённым ниже инструкциям:

1. Достаньте флакон из холодильника и отметьте дату на этикетке флакона.
2. Тщательно взболтайте флакон в течение не менее 20 секунд, пока плотный осадок на дне флакона полностью не рассеется (Рисунок А).
3. Снимите защитную винтовую крышку от детей — сильно нажмите на неё и поверните против часовой стрелки (Рисунок Б).
4. Поставьте открытый флакон вертикально на стол. Плотно вставьте пластиковый адаптер в горлышко флакона как можно глубже (Рисунок В). Закройте флакон защитной винтовой крышкой.

Для последующих доз см. инструкции ниже: «Как приготовить дозу препарата»

Как приготовить дозу препарата

1. Тщательно взболтайте флакон в течение не менее 5 секунд (Рисунок D).
2. Немедленно снимите защитную винтовую крышку и откройте флакон.
3. До упора вдвиньте поршень оральной шприц-дозы.
4. Держите флакон вертикально и плотно вставьте оральную шприц-дозу в отверстие адаптера на верхней части флакона (Рисунок E).
5. Осторожно переверните флакон, не вынимая шприц-дозу (Рисунок F).
6. Чтобы набрать назначенную дозу (в мл), медленно потяните поршень вниз, пока верхний край поршня не окажется точно на уровне отметки дозы (Рисунок F). Если в шприце появляются пузырьки воздуха, оттяните поршень немного назад, чтобы удалить их. Затем снова потяните поршень вниз, пока верхний край поршня не окажется точно на уровне отметки дозы.
7. Поставьте флакон снова вертикально. Аккуратно поверните оральную шприц-дозу и выньте её из флакона.
8. Дозу следует немедленно ввести в рот (без разведения), чтобы избежать образования осадка в шприце. Оральную шприц-дозу следует опорожнять медленно, чтобы пациент мог проглотить препарат. Быстрое вытекание препарата может вызвать удушье.
9. Немедленно закройте флакон защитной винтовой крышкой. Адаптер в флаконе не удаляйте.
10. Флакон можно хранить при комнатной температуре (не выше 25 °C).

Очистка:

Очистите оральную шприц-дозу немедленно только холодной водопроводной водой. При необходимости слегка подвигайте поршень вперёд и назад. Слейте избыток воды и дайте шприц-дозе высохнуть до следующего применения. Не разбирайте оральную шприц-дозу.

Если вы приняли больше Орфадина, чем нужно

Если вы приняли больше препарата, чем положено, немедленно сообщите об этом врачу или фармацевту.

Если вы забыли принять Орфадин

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную. Если вы забыли принять дозу, сообщите об этом врачу или фармацевту.

Если вы прекратили приём Орфадина

Если вы считаете, что действие препарата недостаточно эффективно, сообщите об этом врачу. Не меняйте дозу и не прекращайте лечение без предварительной консультации с врачом.

Если у вас возникли какие-либо вопросы по применению этого препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, однако они возникают не у всех пациентов.

Если вы заметите какие-либо побочные эффекты, связанные с глазами, немедленно сообщите об этом своему врачу, чтобы он провел офтальмологическое обследование. Лечение нитисиноном повышает уровень тирозина в крови, что может вызывать симптомы, связанные с глазами. У пациентов с наследственной тирозинемией типа 1 часто сообщаемые побочные эффекты со стороны глаз (могут встречаться у более чем 1 из 100 человек), обусловленные повышенным уровнем тирозина, включают воспаление глаз (конъюнктивит), помутнение и воспаление роговицы (кератит), светочувствительность (фотофобию) и боль в глазах. Воспаление век (блефарит) является редким побочным эффектом (может встречаться у до 1 из 100 человек).

У пациентов с АКУ очень часто сообщаемыми побочными эффектами (могут встречаться у более чем 1 из 10 человек) являются раздражение глаз (кератопатия) и боль в глазах.

Ниже перечислены другие побочные эффекты, отмеченные у пациентов с наследственной тирозинемией типа 1:

Другие часто встречающиеся побочные эффекты

• снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопения) и белых кровяных телец (лейкопения), уменьшение определённых видов лейкоцитов (гранулоцитопения).

Другие редко встречающиеся побочные эффекты

• повышение числа лейкоцитов (лейкоцитоз),
• зуд (зудящая сыпь), воспаление кожи (экссудативный дерматит), высыпания.

Ниже перечислены другие побочные эффекты, отмеченные у пациентов с АКУ:

Другие часто встречающиеся побочные эффекты

• бронхит,
• пневмония,
• зуд (зудящая сыпь), высыпания.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Орфадина

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте, вне зоны их видимости.

Не применять этот препарат после истечения срока годности, указанного на флаконе и упаковке после надписи «EXP». Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).

Не замораживать.

Хранить флакон в вертикальном положении.

После первого вскрытия препарат может храниться в течение одного периода — не более 2 месяцев — при температуре не выше 25 °C, после чего должен быть утилизирован.

Не забудьте записать на флаконе дату, когда вы вынули его из холодильника.

Лекарства нельзя выбрасывать в канализацию или с бытовыми отходами. Обратитесь к своему фармацевту за рекомендациями по утилизации упаковки и препаратов, которые вы больше не используете. Так вы поможете защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и дополнительная информация

Состав Орфадина

• Действующее вещество — нитизинон. Каждый мл содержит 4 мг нитизинона.
• Вспомогательные вещества: гипромеллоза, глицерол (см. раздел 2), полисорбат 80, бензоат натрия (Е211) (см. раздел 2), лимонная кислота моногидрат, цитрат натрия (см. раздел 2), ароматизатор земляничный (искусственный) и вода очищенная.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Оральный раствор представляет собой белую, непрозрачную, слегка вязкую суспензию. До взбалтывания флакон может содержать твёрдый осадок на дне и слегка опалесцирующий надосадочный слой.

Препарат выпускается во флаконе объёмом 100 мл из топазового стекла с белой полиэтиленовой крышкой с контролем первого вскрытия. Каждый флакон содержит 90 мл оральной суспензии.

Каждая упаковка содержит флакон, адаптер для флакона и 3 шприца для приёма внутрь.

Держатель регистрационного удостоверения

Swedish Orphan Biovitrum International AB
SE-112 76 Стокгольм
Швеция

Производитель

Apotek Produktion & Laboratorier AB
Celsiusgatan 43
SE-212 14 Мальмё
Швеция

Apotek Produktion & Laboratorier AB
Prismavägen 2
SE-141 75 Кунгенс Курва
Швеция

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша:

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/. Также доступны ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и «орфанным» лекарственным средствам.