Orfadin 4 mg/ml zawiesina doustna

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

Orfadin 4 mg/ml zawiesina doustna

nitisynon

Przed zastosowaniem leku dokładnie przeczytaj całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ możesz w niej ponownie potrzebować się odnieść.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skonsultuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został Ci przepisany indywidualnie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeżeli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest Orfadin i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Orfadinu
3. Jak stosować Orfadin
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Orfadin
6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

1. Co to jest Orfadin i do czego służy

Orfadin zawiera substancję czynną nitisytonę. Orfadin stosuje się do leczenia:

• rzadkiej choroby zwanej tyrozynemią dziedziczną typu 1 u dorosłych, młodzieży i dzieci (we wszystkich przedziałach wiekowych)
• rzadkiej choroby zwanej alkaptonurią (AKU) u dorosłych

Przy tych chorobach organizm nie jest w stanie w pełni rozkładać aminokwasu tyrozyny (aminokwasy to podstawowe składniki białek), w wyniku czego powstają substancje toksyczne. Substancje te gromadzą się w organizmie. Orfadin blokuje rozkład tyrozyny, dzięki czemu nie powstają toksyczne substancje.

W przypadku leczenia tyrozynemii dziedzicznej typu 1 należy przestrzegać szczególnej diety podczas przyjmowania tego leku, ponieważ tyrozyna nadal będzie obecna w organizmie. Dieta ta charakteryzuje się niską zawartością tyrozyny i fenyloalaniny (innego aminokwasu).

W przypadku leczenia AKU lekarz może zalecić przestrzeganie szczególnej diety.

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania leku Orfadin

Nie przyjmuj leku Orfadin

• jeśli jesteś uczulony na nitisytonę lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Nie karm dziecka piersią w czasie przyjmowania tego leku (zobacz sekcję „Ciąża i karmienie piersią”).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku Orfadin skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

• Oftalmolog sprawdzi Cię pod kątem stanu oczu przed rozpoczęciem leczenia oraz w sposób regularny podczas terapii nitisytoną. Jeśli zauważysz zaczerwienienie oczu lub jakiekolwiek inne objawy ze strony oczu, skontaktuj się natychmiast z lekarzem w celu przeprowadzenia badania okulistycznego. Problemy oczne (zobacz sekcję 4) mogą wskazywać na niewłaściwe przestrzeganie diety.

Podczas leczenia będą pobierane próbki krwi w celu monitorowania skuteczności terapii oraz zapobiegania ewentualnym skutkom ubocznym wpływającym na skład krwi.

Jeśli przyjmujesz Orfadin w leczeniu wrodzonej tyrozynemii typu 1, będą wykonywane okresowe badania wątroby, ponieważ choroba ta wpływa na wątrobę.

Twój lekarz powinien kontrolować stan Twojego zdrowia co 6 miesięcy. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych zaleca się częstsze wizyty kontrolne.

Inne leki i Orfadin

Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmujesz, przyjmowałeś ostatnio lub mógłbyś potrzebować innych leków.

Orfadin może wpływać na działanie innych leków, takich jak:

• leki przeciwpadaczkowe (np. fenytoina)
• leki przeciwkrzepliwe (np. warfaryna)

Stosowanie Orfadinu z posiłkami

Zaleca się przyjmowanie zawiesiny doustnej razem z posiłkiem.

Ciąża i karmienie piersią

Bezpieczeństwo stosowania tego leku u kobiet w ciąży i karmiących piersią nie zostało zbadane.

Skonsultuj się z lekarzem, jeśli planujesz zajście w ciążę. Jeśli zajdziesz w ciążę, skontaktuj się natychmiast z lekarzem.

Nie karm dziecka piersią w czasie przyjmowania tego leku (zobacz sekcję „Nie przyjmuj leku Orfadin”).

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ tego leku na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest niewielki. Jeśli jednak wystąpią działania niepożądane wpływające na wzrok, nie powinieneś prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn do czasu powrotu wzroku do normy (zobacz sekcję 4 „Możliwe działania niepożądane”).

Orfadin zawiera sód, glicerynę i benzoan sodu

Ten lek zawiera 0,7 mg (0,03 mmol) sodu na 1 ml.

Dawka 20 ml zawiesiny doustnej (10 g gliceryny) lub większa może powodować ból głowy, dolegliwości żołądkowe i biegunkę.

Benzoan sodu może nasilać żółtaczkę (żółte zabarwienie skóry i oczu) u noworodków żółtaczkowych, urodzonych przed czasem lub w terminie, i prowadzić do kernikterusu (uszkodzenia mózgu spowodowanego odkładaniem się bilirubiny w tkance mózgowej). U noworodków poziomy bilirubiny we krwi (substancji, która w wysokich stężeniach powoduje żółte zabarwienie skóry) należy ściśle monitorować. Jeśli stężenia są znacznie podwyższone, szczególnie u wcześniaków z czynnikami ryzyka, takimi jak acidoza (zbyt niskie pH krwi) lub niskie stężenie albuminy (białka we krwi), należy rozważyć leczenie kapsułkami Orfadin zamiast zawiesiny doustnej, aż do normalizacji stężenia bilirubiny we krwi.

3. Jak stosować Orfadin

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi podawania leku. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Dokładnie przestrzegaj poniższych instrukcji dotyczących przygotowania i podania dawki, aby upewnić się, że została podana właściwa dawka.

W przypadku dziedzicznej tyrozynemii typu 1 leczenie tym lekiem powinno być rozpoczynane i nadzorowane przez lekarza doświadczonych w leczeniu tej choroby.

W przypadku dziedzicznej tyrozynemii typu 1 zalecana dawka dzienna wynosi 1 mg/kg masy ciała podawana doustnie. Lekarz dostosuje dawkę indywidualnie.

Zaleca się podawanie dawki jednorazowo w ciągu doby. Jednakże, ze względu na ograniczone dane u pacjentów o masie ciała < 20 kg, u tej grupy pacjentów zaleca się podział całkowitej dawki dziennej na dwie dawki.

W przypadku AKU zalecana dawka to 10 mg raz dziennie.

Suszpensję doustną należy podawać bezpośrednio do ust bez rozcieńczania, za pomocą strzykawki dożywnej.

Orfadin nie należy wstrzykiwać. Nie montuj igły na strzykawce.

Jak przygotować dawkę do podania

Dawkę przepisaną przez lekarza należy podawać w ml zawiesiny, a nie w mg. Wynika to z faktu, że strzykawka dożylna, którą należy użyć do pobrania odpowiedniej dawki produktu z butelki, jest oznaczona w ml. Jeśli recepta jest podana w mg, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą w celu uzyskania porady.

Opakowanie zawiera butelkę z lekiem z kapsułką zabezpieczającą, adapter do butelki oraz trzy strzykawki dożywne (1,5 ml, 3 ml i 6 ml). Należy zawsze używać tych strzykawek dożywnych do podawania leku.

• Strzykawka dożylna 1,5 ml (najmniejsza) jest podzielona od 0,1 ml do 1,5 ml małymi oznaczeniami co 0,05 ml. Służy do odmierzania dawek do 1,5 ml.
• Strzykawka dożylna 3 ml (średnia) jest podzielona od 1 ml do 3 ml małymi oznaczeniami co 0,1 ml. Służy do odmierzania dawek powyżej 1,5 ml do 3 ml.
• Strzykawka dożylna 6 ml (największa) jest podzielona od 1 ml do 6 ml małymi oznaczeniami co 0,25 ml. Służy do odmierzania dawek powyżej 3 ml.

Należy zawsze używać odpowiedniej strzykawki dożywnej do podania leku. Lekarz, farmaceuta lub pielęgniarka wskazzą Ci, jak należy używać strzykawki dożywnej w zależności od przepisanej dawki.

Jak przygotować nową butelkę leku do pierwszego użycia:

Przed podaniem pierwszej dawki należy wstrząsnąć butelką, ponieważ podczas długotrwałego przechowywania cząstki mogą tworzyć osad na dnie butelki. Postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami:

1. Wyjmij butelkę z lodówki i zapisz datę na etykiecie butelki.
2. Wstrząsaj butelką energicznie przez co najmniej 20 sekund, aż do całkowitego rozproszenia stałego osadu na dnie butelki (Rysunek A).
3. Odkręć zabezpieczenie przed dziećmi, wciskając je mocno w dół i obracając w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara (Rysunek B).
4. Postaw otwartą butelkę pionowo na stole. Wciśnij mocno plastikowy adapter do szyjki butelki jak najdalej (Rysunek C) i zamknij butelkę zabezpieczeniem przed dziećmi.

W przypadku kolejnych dawek postępuj zgodnie z instrukcją „Jak przygotować dawkę leku” poniżej.

Jak przygotować dawkę leku

1. Wstrząsaj butelką energicznie przez co najmniej 5 sekund (Rysunek D).
2. Natychmiast odkręć zabezpieczenie przed dziećmi i otwórz butelkę.
3. Wciśnij tłok strzykawki dożywnej do końca.
4. Trzymaj butelkę w pozycji pionowej i wsuń strzykawkę dożylną mocno w otwór adaptera umieszczonego w górnej części butelki (Rysunek E).
5. Ostrożnie odwróć butelkę, nie wyciągając strzykawki dożywnej (Rysunek F).
6. Aby uzyskać przepisaną dawkę (ml), powoli wyciągnij tłok w dół, aż górna krawędź tłoka dokładnie wyrówna się z linią wskazującą dawkę (Rysunek F). Jeśli w strzykawce dożywnej pojawią się pęcherzyki powietrza, cofnij tłok, aż pęcherzyki powietrza opuszczą strzykawkę. Następnie ponownie wyciągnij tłok w dół, aż górna krawędź dokładnie wyrówna się z linią wskazującą dawkę.
7. Ponownie postaw butelkę w pozycji pionowej. Delikatnie obracając, wyciągnij strzykawkę dożylną z butelki.
8. Dawka powinna być podana natychmiast doustnie (bez rozcieńczania), aby zapobiec powstawaniu osadu w strzykawce dożywnej. Strzykawkę dożylną należy opróżniać wolno, aby pacjent mógł połknąć lek; szybkie wypływanie leku może spowodować zakrztuszenie.
9. Natychmiast ponownie załóż zabezpieczenie przed dziećmi. Adaptera do butelki nie należy usuwać.
10. Butelkę można przechowywać w temperaturze pokojowej (nie wyższej niż 25 °C).

Czyszczenie:

Oczyść natychmiast strzykawkę dożylną tylko zimną wodą bieżącą i, w razie potrzeby, przesuń tłok w przód i w tył. Zetrzyj nadmiar wody i pozostaw strzykawkę do wyschnięcia do następnego podania. Nie rozbieraj strzykawki dożywnej.

Jeśli podasz więcej Orfadin niż powinieneś

Jeśli podasz większą dawkę tego leku niż przepisano, natychmiast powiadom lekarza lub farmaceutę.

Jeśli zapomnisz podać dawkę Orfadin

Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę. Jeśli zapomniałeś podać dawkę, powiadom lekarza lub farmaceutę.

Jeśli przerwiesz leczenie Orfadinem

Jeśli uważasz, że działanie leku nie jest odpowiednie, powiadom lekarza. Nie zmieniaj dawki ani nie przerywaj leczenia bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie każda osoba je odczuwa.

Jeśli zauważysz jakiekolwiek działania niepożądane związane z oczami, niezwłocznie powiadom o tym swojego lekarza, aby mógł przeprowadzić badanie okulistyczne. Leczenie nitisyponą powoduje wzrost poziomu tyrozyny we krwi, co może prowadzić do objawów związanych z oczami. U pacjentów z dziedziczną tyrozynemią typu 1 często notowane działania niepożądane oczne (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 100 osób) związane z wyższym poziomem tyrozyny to zapalenie oka (zapalenie spojówek), przebarwienie i zapalenie rogówki (zapalenie rogówki), nadwrażliwość na światło (fotofobia) oraz ból oczu. Zapalenie powiek (zapalenie brzegów powiek) jest rzadkim działaniem niepożądanym (może dotyczyć do 1 na 100 osób).

U pacjentów z AKU podrażnienie oczu (choriobazia rogówki) oraz ból oczu są bardzo często notowanymi działaniami niepożądanymi (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób).

Poniżej wymieniono inne działania niepożądane zgłaszane u pacjentów z dziedziczną tyrozynemią typu 1:

Inne częste działania niepożądane

• zmniejszenie liczby płytek krwi (małopłytkowość) i białych krwinek (leukopenia), zmniejszenie liczby określonych typów białych krwinek (granulocytopenia).

Inne rzadkie działania niepożądane

• zwiększenie liczby białych krwinek (leukocytoza),
• świąd (świąd skóry), zapalenie skóry (dermatopatia odłuszczająca), wysypka.

Poniżej wymieniono inne działania niepożądane zgłaszane u pacjentów z AKU:

Inne częste działania niepożądane

• zapalenie oskrzeli,
• zapalenie płuc,
• świąd (świąd skóry), wysypka.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, których nie ma w tym ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Środki ostrożności przy przechowywaniu Orfadin

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności, która znajduje się na butelce i opakowaniu po oznaczeniu „EXP”. Data ważności oznacza ostatni dzień wskazanego miesiąca.

Przechowuj w lodówce (w temperaturze od 2 °C do 8 °C).

Nie zamrażać.

Butelkę należy trzymać w pozycji pionowej.

Po pierwszym otwarciu lek może być przechowywany przez okres jedynie 2 miesięcy w temperaturze nie wyższej niż 25 °C, po upływie którego należy go wyrzucić.

Nie zapomnij zanotować na butelce daty, kiedy została ona wyjęta z lodówki.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj swojego farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomogą Państwo w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Orfadinu

• Substancją czynną jest nitisynon. Każdy ml zawiera 4 mg nitisynonu.
• Pozostałe składniki to hydroksypropyloceluloza, gliceryna (patrz punkt 2), polisorbat 80, benzoesan sodu (E211) (patz punkt 2), cytrynian sodu (patrz punkt 2), aromat truskawkowy (sztuczny) i woda oczyszczona.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Suszyn do doustnego stosowania jest białą, nieprzezroczystą, lekko lepką zawiesiną. Przed wymieszaniem butelka może zawierać osad w postaci stałego plastra na dnie oraz lekko opalizujący nadosad.

Produkt jest dostarczany w butelce o pojemności 100 ml w kolorze topazowym, z białym, odpornym na dzieci zamknięciem śrubowym. Każda butelka zawiera 90 ml zawiesiny doustnej.

Każde opakowanie zawiera butelkę, adapter do butelki oraz 3 strzykawki do doustnego stosowania.

Właściciel zezwolenia na dopuszczenie do obrotu

Swedish Orphan Biovitrum International AB
SE-112 76 Stockholm
Szwecja

Producent

Apotek Produktion & Laboratorier AB
Celsiusgatan 43
SE-212 14 Malmö
Szwecja

Apotek Produktion & Laboratorier AB
Prismavägen 2
SE-141 75 Kungens Kurva
Szwecja

Data ostatniej weryfikacji ulotki: .

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/. Dostępne są również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom sierocym.