Майозим 50 мг порошок концентрат для розчину для інфузій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Майозим 50 мг порошок концентрат для розчину для інфузій

Алглюкозидаза альфа

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, знадобиться ще раз її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це стосується побічних ефектів, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції :

1. Що таке Майозим і для чого його застосовують
2. Що потрібно знати, перш ніж почати застосовувати Майозим
3. Як застосовувати Майозим
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Майозиму
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Майозим і для чого його застосовують

Майозим застосовують для лікування дорослих, дітей та підлітків всіх вікових груп із підтвердженим діагнозом хвороби Помпе.

У людей із хворобою Помпе спостерігається низький рівень ферменту, який називається кисла α-глюкозидаза (кисла малтаза). Цей фермент допомагає організму регулювати рівень глікогену (одного з видів вуглеводів). Глікоген забезпечує організм енергією, але при хворобі Помпе його рівень може ставати надто високим.

Майозим містить штучний фермент, який називається алглюкозидаза альфа, і може замінювати природний фермент, якого бракує при хворобі Помпе (кислу малтазу).

2. Що Вам потрібно знати, перш ніж розпочати застосування Майозиму

Не застосовуйте Майозим:

Якщо у Вас виникали потенційно смертельні алергічні реакції (гіперчутливість) на алглюкозидазу альфа або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (зазначені в розділі 6), і якщо повторне введення препарату не було успішним. Симптоми потенційно смертельних алергічних реакцій можуть включати, зокрема, низький артеріальний тиск, дуже швидке серцебиття, утруднення дихання, блювоту, набряк обличчя, кропив’янку або висип.

Попередження та застереження

Якщо Вам проводиться лікування препаратом Майозим, у Вас може виникнути реакція, пов’язана з інфузією, під час введення лікарського засобу або протягом декількох годин після інфузії. Ця реакція може включати різноманітні симптоми, такі як низький артеріальний тиск, дискомфорт у грудях, відчуття стиснення в горлі, набряк обличчя, губ або язика (ангіоневротичний набряк), кропив’янку, запаморочення, висип, свербіж шкіри, нудоту, блювоту, кашель та бронхоспазм (див. розділ 4 для загального огляду всіх реакцій, пов’язаних з інфузією). Реакція, пов’язана з інфузією, іноді може бути дуже серйозною. Якщо у Вас виникне така реакція, Ви повинні негайно повідомити лікаря. Можливо, Вам знадобиться застосування ліків перед початком терапії для запобігання алергічної реакції (наприклад, антигістамінних і/або кортикостероїдів) або для зниження температури (жарознижувальні засоби).

У дослідженнях лікарі застосовували ліки для пригнічення імунної системи з метою зменшення утворення антитіл. Оскільки у Вас хвороба Помпе, існує ризик розвитку тяжкої інфекції дихальних шляхів або легень. Застосування цих ліків для пригнічення імунної системи може ще більше підвищити цей ризик.

Якщо Ви помітили тяжкі виразкові ураження шкіри, зверніться до свого лікаря. Якщо Ви помітили набряк нижніх кінцівок або загальний набряк, зверніться до свого лікаря. Він повинен розглянути можливість припинення лікування Майозимом та розпочати відповідне медичне лікування. Лікар повинен оцінити співвідношення користі та ризиків повторного початку лікування Майозимом.

Застосування Майозиму з іншими лікарськими засобами

Повідомте своєму лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші ліки.

Вагітність, годування груддю та фертильність

Досвід застосування Майозиму у вагітних жінок обмежений. Застосовувати Майозим під час вагітності не слід, якщо це не є абсолютно необхідним. Повідомте лікарю, якщо Ви годуєте груддю. Є обмежений досвід, який свідчить, що Майозим потрапляє в грудне молоко людини в дуже малих кількостях. Негативного впливу на дитину, що перебуває на грудному вигодовуванні, не очікується. Тому годування груддю під час лікування можна розглядати. Проте, як захід обережності, Ви можете проконсультуватися з лікарем щодо тимчасового припинення годування груддю протягом перших 24 годин після кожної дози Майозиму. Якщо Ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом, перш ніж застосовувати цей лікарський засіб.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

Будьте обережні, якщо Ви керуєте транспортними засобами або працюєте з інструментами чи механізмами безпосередньо після інфузії Майозиму, оскільки у Вас можуть виникнути запаморочення, сонливість, тремтіння і/або низький артеріальний тиск.

Майозим містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на флакон, тобто вважається практично «без натрію».

3. Як застосовувати Майозим

Майозим слід застосовувати виключно під наглядом лікаря, який має досвід лікування пацієнтів із хворобою Помпе.

Доза препарату залежить від вашої маси тіла. Рекомендована доза Майозиму становить 20 мг/кг маси тіла, яку вводять один раз кожні 2 тижні.

Інфузія в домашніх умовах

Лікар може вважати за доцільним проводити інфузію Майозиму в домашніх умовах, якщо це безпеч­но та доцільно. Якщо під час інфузії Майозиму ви відчуєте будь-які небажані реакції, медичний працівник, який проводить інфузію, може припинити її та розпочати відповідне медичне лікування.

Застосування у дітей та підлітків

Рекомендована доза Майозиму для дітей та підлітків така сама, як і для дорослих.

Інструкції щодо правильного застосування

Майозим вводять крапельно у вену (внутрішньовенною інфузією). Цей лікарський засіб постачається у вигляді порошку, який перед застосуванням необхідно розчинити у стерильній воді.

Якщо ви застосували більше Майозиму, ніж потрібно

Якщо Майозим введено в дозі або зі швидкістю інфузії, що перевищує рекомендовану, можуть виникнути реакції, пов’язані з інфузією. Такі реакції можуть включати симптоми, зокрема:

• синюшність шкіри та губ через нестачу кисню в тканинах організму, прискорене серцебиття, відчуття серцебиття
• утруднення дихання, кашель
• запаморочення, головний біль, порушення смаку
• підвищення артеріального тиску, приливи гарячого
• набряк мови, блювота, діарея, нудота
• біль у грудях, дискомфорт у грудній клітці, відчуття стиснення в горлі, лихоманка, озноб, відчуття холоду, почервоніння в місці інфузії
• біль у м’язах
• почервоніння шкіри

Якщо ви відчуєте подібну реакцію, негайно повідомте лікареві (див. розділ 2). Швидкість інфузії буде знижена або інфузію припинять, і, за необхідності, вам можуть призначити відповідне лікування.

Якщо ви забули застосувати Майозим

Якщо ви пропустили інфузію, зв’яжіться з лікарем.

Якщо у вас виникли додаткові запитання щодо застосування цього лікарського засобу, звертайтеся до лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх пацієнтів.

Побічні ефекти спостерігалися переважно в момент введення препарату або невдовзі після цього («ефекти, пов’язані з інфузією»). Деякі з цих побічних ефектів, пов’язаних з інфузією, були серйозними або потенційно смертельними. У деяких пацієнтів спостерігали потенційно смертельні реакції, такі як тяжкі системні алергічні реакції та анафілактичний шок. До симптомів таких реакцій належать зниження артеріального тиску, дуже прискорене серцебиття, утруднення дихання, блювота, набряк обличчя, губ або язика, кропив’янка або висип. У деяких пацієнтів побічні ефекти, пов’язані з інфузією, проявлялися у вигляді симптомів, схожих на грип, які тривали кілька днів після завершення інфузії.

Якщо у вас виникла така реакція, негайно повідомте лікареві. Можливо, вам знадобиться прийом ліків перед початком лікування для запобігання алергічної реакції (наприклад, антигістамінних і/або кортикостероїдів) або для зниження температури (жарознижувальні засоби).

Дуже часто: можуть впливати на більше 1 з 10 людей

• Кропив’янка (свербіж)
• Висип
• Прискорене серцебиття
• Покрасніння обличчя
• Підвищення температури тіла
• Кашель
• Прискорене дихання
• Блювота
• Низький рівень кисню в крові

Часто: можуть впливати до 1 з 10 людей

• Блідість
• Підвищений артеріальний тиск
• Синюшність шкіри
• Озноб
• Збудження
• Тремтіння
• Головний біль
• Поколювання
• Біль або місцева реакція у місці введення
• Запаморочення
• Дратівливість
• Свербіж шкіри
• Нудота
• Набряк обличчя, горла або поєднаний тяжкий набряк обличчя, горла або язика через важку алергічну реакцію
• Набряк рук і ніг
• Нудота
• Неприємні відчуття в грудях
• Відчуття стиснення в горлі
• Діарея
• Втому
• Біль у м’язах
• М’язові спазми
• Серйозні виразкові ураження шкіри
• Покрасніння шкіри

Частота невідома: не може бути оцінена на підставі наявних даних

• Набряк навколо очей
• Астма
• Аномальні звуки при диханні, включаючи свистяче дихання (хрипи)
• Утруднення дихання (включаючи задишку)
• Холодні кінцівки (тобто руки та ноги)
• Знижений артеріальний тиск
• Звуження кровоносних судин, що призводить до зниження кровотоку
• Раптове звуження бронхів, що ускладнює надходження та виведення повітря з легень (бронхоспазм)
• Відчуття жару
• Відчуття холоду
• Відчуття загальної нездужності (нездужання)
• Відчуття слабкості
• Сонливість
• Непритомність
• Відчуття печіння
• Підвищена пітливість
• Сльозотеча
• Плямистість шкіри
• Неспокій
• Свистяче дихання
• Подразнення горла
• Нестача кисню в тканинах організму
• Уповільнення серцебиття
• Зупинка серця
• Сильне серцебиття, яке може бути швидким або нерегулярним (серцебиття)
• Біль у грудях (не в серці)
• Запалення оболонки, що вистилає очне яблуко та повіку
• Біль у животі
• Нестравність
• Утруднення ковтання
• Біль у суглобах
• Тимчасова зупинка або раптове припинення дихання
• Втрата білка з сечею
• Нирковий синдром: набряк нижніх кінцівок, загальний набряк і втрата білка з сечею
• Набряк і потовщення шкіри у місці інфузії у разі витікання препарату за межі судин
• Покрасніння долонь
• Тимчасове змінення кольору шкіри
• Покрасніння у місці інфузії
• Висип (вузлики) у місці інфузії
• Свербіж у місці інфузії
• Міхур

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря, фармацевта або медичного працівника, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Майозиму

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не застосовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці після позначення «CAD». Дата закінчення терміну придатності відповідає останньому дню зазначеного місяця.

Зберігати в холодильнику (між 2 °C та 8 °C).

Після розведення рекомендується використовувати розчин одразу. Проте доведено хімічну та фізичну стабільність протягом 24 годин, якщо розчин зберігається при температурі від 2 °C до 8 °C і в захищеному від світла місці.

Лікарські засоби не повинні потрапляти до каналізації чи утворювати побутові відходи. Запитайте у свого аптекаря, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Майозиму

• Діючою речовиною є алглюкозидаза альфа. Один флакон містить 50 мг алглюкозидази альфа. Після відновлення розчин містить 5 мг алглюкозидази альфа на 1 мл, а після розведення концентрація становить від 0,5 мг до 4 мг/мл.

• Інші складові:

• манітол (Е421)

• натрію дигідрофосфат моногідрат (Е339)

• натрію фосфат двонатрієвий гептагідрат (Е339)

• полісорбат 80 (Е433).

Зовнішній вигляд Майозиму та вміст упаковки

Майозим 50 мг порошок концентрат для розчину для інфузій — порошок для концентрату для розчину для інфузій у флаконі (50 мг/флакон). Кожна упаковка містить 1, 10 або 25 флаконів. Можуть бути доступні лише певні розміри упаковок.

Порошок білого або майже білого кольору. Після відновлення розчин є прозорим, безбарвним або жовтуватим, і може містити частинки. Відновлений розчин необхідно подальше розчинити.

Власник дозволу на реалізацію та виробник

Власник дозволу на реалізацію

Sanofi B.V.

Paasheuvelweg 25

1105 BP Амстердам

Нідерланди

Виробник

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ірландія

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на реалізацію:

Дата останнього перегляду цього вкладеного листка:

Детальна інформація щодо цього лікарського засобу доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші вебсторінки, присвячені рідкісним захворюванням та сирітнім лікарським засобам.

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Інструкції щодо застосування — реконституція, розведення та введення

Майозим необхідно реконститувати водою для ін’єкційних засобів, а потім розбавити ін’єкційним розчином натрію хлориду з концентрацією 9 мг/мл (0,9%) для внутрішньовенного введення крапельно. Реконституцію та розведення слід проводити відповідно до правил доброго виробничого контролю, особливо щодо асептики.

Через білкову природу препарату може відбуватися утворення частинок у реконституйованому розчині та крапельницях. Тому для введення необхідно використовувати вбудований фільтр із низьким зв’язуванням білків розміром 0,2 мкм. Доведено, що використання вбудованого фільтра розміром 0,2 мкм усуває видимі частинки і не призводить до помітної втрати активності білка.

Розрахуйте кількість флаконів, необхідних для реконституції, відповідно до схеми дозування (мг/кг) для кожного пацієнта, та вийміть потрібну кількість флаконів з холодильника, щоб вони стабілізувалися до кімнатної температури (приблизно за 30 хвилин). Кожен флакон Майозиму призначений для одноразового використання.

Дотримуйтесь асептичної техніки

• Реконституція

Реконституйте кожен флакон Майозиму 50 мг, додавши 10,3 мл води для ін’єкційних засобів, використовуючи шприц із голкою діаметром не більше №20. Додавайте воду для ін’єкційних засобів повільно краплинами по боковій стінці флакона, а не безпосередньо на ліофілізований порошок. Обережно нахиліть кожен флакон і плавно обертайте його. Не перевертайте, різко не обертайте і не струшуйте флакон. Об’єм після реконституції становить 10,5 мл, концентрація — 5 мг/мл, розчин прозорий, безбарвний або слабко жовтуватий, можуть бути видимі тонкі білі ниткоподібні частинки або прозорі волокна. Негайно перевірте реконституйовані флакони на наявність частинок і зміни кольору розчину. Не використовуйте флакон, якщо під час негайного огляду виявлено сторонні частинки, відмінні від описаних вище, або якщо розчин змінив колір. рН реконституйованого розчину становить приблизно 6,2.

Після реконституції рекомендується негайно розчинити вміст флаконів (див. нижче).

• Розведення

Після реконституції, як описано вище, розчин у флаконі містить 5 мг альглюкозидази альфа на 1 мл. Реконституйований об’єм дозволяє точно відібрати 10,0 мл (відповідає 50 мг) з кожного флакона. Подальше розведення розчину слід проводити таким чином: повільно відібрати реконституйований розчин з кожного флакона шприцем із голкою діаметром не більше №20 до отримання об’єму, необхідного для дози пацієнта. Рекомендована кінцева концентрація альглюкозидази у крапельницях — від 0,5 мг/мл до 4 мг/мл. Випустіть повітря з крапельниці. Також відібрати об’єм, еквівалентний розчину натрію хлориду 9 мг/мл (0,9%), який буде замінено реконституйованим Майозимом. Повільно введіть реконституйований Майозим безпосередньо в розчин натрію хлориду 9 мг/мл (0,9%). Обережно перемішайте крапельницю для рівномірного змішування розчину. Не струшувати і не перемішувати крапельницю.

Готовий розчин для інфузії слід вводити негайно після приготування.

Утилізація неиспользованих препаратів або упаковки повинна проводитися відповідно до місцевих вимог.

• Введення

Рекомендується починати введення розчину в межах 3 годин після приготування. Загальний час від реконституції до завершення інфузії не повинен перевищувати 24 години.

Рекомендована схема дозування Майозиму — 20 мг/кг маси тіла, вводити один раз на 2 тижні внутрішньовенно крапельно.

Швидкість введення крапельниці слід поступово збільшувати. Рекомендується починати зі швидкості інфузії 1 мг/кг/год, потім поступово збільшувати на 2 мг/кг/год кожні 30 хвилин, якщо не виникає ознак реакцій, пов’язаних з інфузією, до досягнення максимальної швидкості 7 мг/кг/год.