Myozyme 50 mg proszek do sporządzania roztworu do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

Myozyme 50 mg proszek do sporządzenia roztworu do perfuzji

Alglucosidase alfa

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważną informację dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego zapoznania się z jej treścią.
• Jeśli masz jakiekolwiek pytania, skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Spis treści ulotki:

1. Co to jest lek Myozyme i do czego jest stosowany
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania leku Myozyme
3. Jak stosować lek Myozyme
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Myozyme
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Myozyme i do czego służy

Myozyme stosuje się do leczenia dorosłych, dzieci i nastolatków w każdym wieku z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Pompe.

Osoby cierpiące na chorobę Pompe mają obniżony poziom enzymu zwanego kwasową alfa-glukozydazą (kwasową maltazę). Enzym ten pomaga organizmowi kontrolować poziom glikogenu (rodzaj węglowodanu). Glikogen dostarcza organizmowi energii, ale w przypadku choroby Pompe jego poziom może być zbyt wysoki.

Myozyme zawiera sztuczny enzym zwany alglukozydazą alfa, który może zastąpić naturalny enzym niedostarczający w chorobie Pompe (kwasową maltazę).

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Myozyme

Nie należy stosować Myozyme:

Jeśli wcześniej wystąpiły u Państwa potencjalnie śmiertelne reakcje alergiczne (nadwrażliwość) na alglukozydazę alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6), a ponowne podanie leku nie było skuteczne. Objawy potencjalnie śmiertelnych reakcji alergicznych mogą obejmować, między innymi, niskie ciśnienie krwi, bardzo szybkie tętno, trudności w oddychaniu, wymioty, obrzęk twarzy, pokrzywkę lub wysypkę.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Jeśli leczy się Pan(i) lekiem Myozyme, może wystąpić reakcja związana z wlewem dożylnym podczas podawania leku lub w godzinach po jego podaniu. Reakcja ta może obejmować różne objawy, takie jak niskie ciśnienie krwi, dyskomfort w klatce piersiowej, uczucie ściskania w gardle, obrzęk kończyn dolnych, twarzy, warg lub języka (angioobrzęk), pokrzywkę, zawroty głowy, wysypkę, swędzenie skóry, nudności, wymioty, kaszel oraz skurcz oskrzeli (patrz punkt 4 w celu uzyskania pełnego przeglądu wszystkich reakcji związanych z wlewem). Reakcja związana z wlewem może czasem być bardzo poważna. Jeśli wystąpi taka reakcja, należy natychmiast powiadomić lekarza. Może być konieczne podanie leków przed rozpoczęciem terapii w celu zapobiegania reakcji alergicznej (np. antyhistaminików i/lub kortykosteroidów) lub obniżenia gorączki (leków przeciwgorączkowych).

W badaniach klinicznych lekarze stosowali leki mające na celu stłumienie układu odpornościowego i zmniejszenie produkcji przeciwciał. Ponieważ choruje Pan(i) na chorobę Pompe, istnieje ryzyko wystąpienia ciężkiego zakażenia dróg oddechowych lub płuc. Stosowanie leków stłumiających układ odpornościowy może jeszcze bardziej zwiększyć to ryzyko.

Jeśli zauważa się poważne owrzodzenia skóry, należy skontaktować się z lekarzem. Jeśli zauważa się obrzęk kończyn dolnych lub ogólny obrzęk, należy skontaktować się z lekarzem. Lekarz powinien rozważyć wstrzymanie leczenia Myozyme i rozpocząć odpowiednie leczenie medyczne. Lekarz powinien ocenić korzyści i ryzyko ponownego rozpoczęcia leczenia lekiem Myozyme.

Stosowanie Myozyme z innymi lekami

Należy poinformować lekarza lub farmaceuty, jeśli stosuje się obecnie, stosowało się niedawno lub może być konieczne zastosowanie innych leków.

Ciąża, karmienie piersią i płodność

Doświadczenie w stosowaniu Myozyme u kobiet w ciąży jest ograniczone. Leku Myozyme nie należy stosować w czasie ciąży, chyba że jest to wyraźnie uzasadnione. Należy poinformować lekarza, jeśli kobieta karmi piersią. Ograniczone doświadczenie sugeruje, że Myozyme przechodzi do mleka matki w bardzo małych ilościach. Nie oczekuje się wpływu na niemowlę. Dlatego karmienie piersią można rozważyć podczas leczenia. Jednakże, jako środek ostrożności, można skonsultować się z lekarzem, czy należy wstrzymać się od karmienia przez pierwsze 24 godziny po każdej dawce Myozyme. Jeśli kobieta jest w ciąży lub karmi piersią, podejrzewa ciążę lub planuje zajść w ciążę, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Należy zachować ostrożność podczas kierowania pojazdami lub korzystania z narzędzi lub maszyn bezpośrednio po wlewie Myozyme, ponieważ może wystąpić zawroty głowy, senność, drżenie i/lub niskie ciśnienie krwi.

Myozyme zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na fiolkę, co oznacza, że jest uznawany za praktycznie „bezsodowy”.

3. Jak stosować Myozyme

Myozyme należy stosować wyłącznie pod nadzorem lekarza doświadczony w leczeniu pacjentów z chorobą Pompego.

Dawka, którą należy otrzymać, zależy od masy ciała. Zalecana dawka Myozyme to 20 mg/kg masy ciała, podawana raz na 2 tygodnie.

Wlewanie domowe

Lekarz może uznać, że otrzymywanie wlewania Myozyme w domu jest bezpieczne i odpowiednie. Jeśli podczas wlewu Myozyme wystąpią jakieś działania niepożądane, osoba odpowiedzialna za wlewanie domowe może przerwać wlewanie i rozpocząć odpowiednie leczenie medyczne.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Zalecana dawka Myozyme u dzieci i młodzieży jest taka sama jak u dorosłych.

Instrukcje dotyczące właściwego stosowania

Myozyme podaje się za pomocą kroplówki dożylnie (wlew dożylny). Lek ten jest dostarczany w postaci proszku, który należy rozpuścić w wodzie jałowej przed podaniem.

Jeśli zastosowano zbyt dużą dawkę Myozyme

Jeśli Myozyme został podany w dawce lub z szybkością wlewu wyższą niż zalecana, może wystąpić reakcja związana z wlewem. Może ona obejmować objawy takie jak:

• sinica skóry i warg spowodowana niedoborem tlenu w tkankach organizmu, zwiększona częstość akcji serca, kołatanie serca

• trudności w oddychaniu, kaszel

• zawroty głowy, ból głowy, zaburzenia smaku

• podwyższone ciśnienie krwi, napady duszności

• obrzęk języka, wymioty, biegunka, uczucie niedyspozycji (nudności)

• ból w klatce piersiowej, dyskomfort w klatce piersiowej, uczucie ucisku w gardle, gorączka, dreszcze, uczucie zimna, zaczerwienienie w miejscu wlewu

• ból mięśni

• zaczerwienienie skóry

Jeśli wystąpi taka reakcja, należy natychmiast powiadomić lekarza (patrz punkt 2). Szybkość wlewu zostanie zmniejszona lub wlewanie zostanie przerwane, a w razie potrzeby może zostać podane leczenie korygujące.

Jeśli zapomniano zastosować Myozyme

Jeśli zapomniano o wlewie, należy skontaktować się z lekarzem.

Jeśli istnieją inne pytania dotyczące stosowania tego leku, należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich pacjentów one występują.

Działania niepożądane pojawiały się głównie w czasie podawania leku lub krótko po jego zakończeniu („efekty związane z wlewem”). Niektóre z tych działań niepożądanych związanych z wlewem były ciężkie lub potencjalnie śmiertelne. U niektórych pacjentów obserwowano reakcje potencjalnie śmiertelne, takie jak uogólnione bardzo ciężkie reakcje alergiczne i wstrząs anafilaktyczny. Objawy takich reakcji obejmują obniżone ciśnienie krwi, bardzo szytkę pulsu, trudności z oddychaniem, wymioty, obrzęk twarzy, warg lub języka, pokrzywkę lub wysypkę. Niektórzy pacjenci doświadczyli działań niepożądanych związanych z wlewem w postaci objawów przypominających grypę, które utrzymywały się przez kilka dni po zakończeniu wlewu.

Jeśli doświadczasz takiej reakcji, niezwłocznie powiadom lekarza. Może być konieczne podanie leków przed leczeniem w celu zapobieżenia reakcji alergicznej (np. leków przeciwhistaminowych i/lub kortykosteroidów) lub zmniejszenia gorączki (leków przeciwgorączkowych).

Bardzo często: mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób

• Pokrzywka (świerzbienie)
• Wysypka
• Przyspieszony puls
• Rumień (na twarzy)
• Gorączka lub podwyższona temperatura ciała
• Kaszel
• Przyspieszone oddychanie
• Wymioty
• Niski poziom tlenu we krwi

Często: mogą dotyczyć do 1 na 10 osób

• Bladość
• Podwyższone ciśnienie krwi
• Sinocerzenie skóry
• Dreszcze
• Niepokój
• Drżenie
• Ból głowy
• Mrowienie
• Ból lub miejscowa reakcja w miejscu wlewu
• Zawroty głowy
• Drażliwość
• Świąd skóry
• Nudności
• Obrzęk twarzy, gardła lub ciężki, połączony obrzęk twarzy, gardła lub języka z powodu ciężkiej reakcji alergicznej
• Obrzęk kończyn
• Nudności
• Niepokój w klatce piersiowej
• Ucisk w gardle
• Biegunka
• Zmęczenie
• Ból mięśni
• Skurcze mięśni
• Ciężkie owrzodzenia skóry
• Zaczerwienienie skóry

Częstość nieznana: nie można oszacować na podstawie dostępnych danych

• Obrzęk wokół oczu
• Astma
• Nieprawidłowe odgłosy oddechowe, w tym świsty (uchy)
• Trudności z oddychaniem (w tym duszność)
• Zimne kończyny (czyli ręce i stopy)
• Obniżone ciśnienie krwi
• Zwężenie naczyń krwionośnych prowadzące do zmniejszenia przepływu krwi
• Nagłe zwężenie oskrzeli ograniczające przepływ powietrza do i z płuc (oskrzelowe skurcze)
• Odczucie gorąca
• Odczucie zimna
• Odczucie ogólnego niedoboru (stanu ogólnego)
• Odczucie osłabienia
• Senność
• Omdlenie
• Odczucie pieczenia
• Zwiększone pocenie się
• Łzawienie
• Plamienie skóry
• Niepokój
• Świsty podczas oddychania
• Podrażnienie gardła
• Brak tlenu w tkankach organizmu
• Spowolniony puls
• Zatrzymanie serca
• Silne, możliwe szybkie lub nieregularne uderzenia serca (kołatanie serca)
• Ból w klatce piersiowej (nie w sercu)
• Zapalenie błony, która wyściela gałkę oczną i powiekę
• Ból brzucha
• Wzdęcia
• Trudności z połykaniem
• Ból stawów
• Tymczasowe zatrzymanie oddechu lub nagłe przerwanie oddychania
• Utrata białka z moczem
• Zespół nefotyczny: obrzęk kończyn dolnych, ogólny obrzęk i utrata białka z moczem
• Obrzęk i zgrubienie skóry w miejscu wlewu w przypadku wypływu leku poza naczynia krwionośne
• Zaczzerwienienie dłoni
• Przejściowe przebarwienie skóry
• Zaczzerwienienie w miejscu wlewu
• Wykwity (wysypka) w miejscu wlewu
• Świąd w miejscu wlewu
• Pęcherze

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Środki ostrożności przy przechowywaniu Myozyme

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem.

Nie stosować tego leku po upływie daty ważności wskazanej na etykiecie po oznaczeniu „CAD”. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia wskazanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (między 2 °C a 8 °C).

Po rozcieńczeniu zaleca się natychmiastowe użycie. Jednakże stwierdzono stabilność chemiczną i fizyczną przez 24 godziny, pod warunkiem przechowywania w temperaturze od 2 °C do 8 °C i w miejscu zabezpieczonym przed światłem.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. Pomogą w ten sposób ochronić środowisko naturalne.

6. Skład opakowania i informacje dodatkowe

Skład Myozyme

• Substancją czynną jest alfa-glukozydaza. Jedno fiolka zawiera 50 mg alfa-glukozydazy. Po rekonstytucji roztwór zawiera 5 mg alfa-glukozydazy na 1 ml, a po rozcieńczeniu stężenie waha się od 0,5 mg do 4 mg/ml.

• Pozostałe składniki to:

• manitol (E421)

• fosforan dwusodowy jednowodny (E339)

• fosforan sodu heptahydrat (E339)

• polisorbat 80 (E433).

Wygląd Myozyme i zawartość opakowania

Myozyme to proszek do sporządzenia stężonego roztworu do wlewu dożylnego w fiolce (50 mg/fiolka). Każde opakowanie zawiera 1, 10 lub 25 fiol. Dostępne mogą być tylko niektóre wielkości opakowań.

Proszek jest biały lub blado biały. Po rekonstytucji roztwór jest przezroczysty, bezbarwny lub od bezbarwnego do jasnożółtego i może zawierać drobne cząstki. Otrzymany roztwór należy następnie rozcieńczyć.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i wytwórca

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Sanofi B.V.

Paasheuvelweg 25

1105 BP Amsterdam

Holandia

Wytwórca

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego ulotnika:

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Medycznej: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.

Informacja ta przeznaczona jest wyłącznie dla specjalistów medycznych:

Instrukcje dotyczące przygotowania – rekompensacja, rozcieńczenie i podanie

Myozyme należy odtworzyć za pomocą wody do wstrzykiwań, a następnie rozcieńczyć roztworem do wstrzykiwań zawierającym chlorek sodu w stężeniu 9 mg/ml (0,9%) w celu podania w formie wlewu dożylnego. Rekompensację i rozcieńczenie należy przeprowadzić zgodnie z zasadami dobrej praktyki produkcyjnej, szczególnie w zakresie aseptyki.

Ze względu na białkową naturę produktu może dochodzić do powstawania cząstek w roztworze odtworzonym i workach do wlewów. Dlatego do podania należy użyć filtra liniowego o wielkości porów 0,2 mikrona, o niskim powinowactwie do białek. Udowodniono, że użycie filtra liniowego o wielkości porów 0,2 mikrona usuwa widoczne cząstki i nie powoduje widocznej utraty aktywności białka.

Oblicz liczbę potrzebnych fiol do odtworzenia na podstawie dawki (mg/kg) dla każdego pacjenta i wyjmij odpowiednią liczbę fiol z lodówki, aby mogły się rozgrzać do temperatury pokojowej (około 30 minut). Każda fiolka Myozyme przeznaczona jest do jednorazowego użycia.

Stosuj technikę jałową

• Rekompensacja

Odtwórz każdą fiolkę Myozyme o zawartości 50 mg, dodając 10,3 ml wody do wstrzykiwań, używając strzykawki z igłą o kalibrze nie większym niż 20. Dodaj wodę do wstrzykiwań powoli, kroplą po kropli, wzdłuż ścianki fiolki, a nie bezpośrednio na liofilizat. Ostrożnie pochyl każdą fiolkę i delikatnie obracaj. Nie odwracaj, nie kręć gwałtownie ani nie wstrząsaj fiolką. Objętość po odtworzeniu wynosi 10,5 ml, zawierającą 5 mg/ml, a roztwór ma przejrzysty wygląd, od bezbarwnego do jasnożółtego, może zawierać delikatne białe nitkowate cząstki lub przezroczyste włókna. Natychmiast po odtworzeniu sprawdź fiolki pod kątem obecności cząstek i zmiany barwy roztworu. Nie należy używać fiolki, jeśli po natychmiastowej kontroli zaobserwuje się obce cząstki inne niż opisane powyżej lub zmianę barwy roztworu. pH odtworzonego roztworu wynosi około 6,2.

Po odtworzeniu zaleca się natychmiastowe rozcieńczenie roztworu (patrz poniżej).

• Rozcieńczenie

Po odtworzeniu zgodnie z powyższymi wskazówkami, roztwór w fiolce zawiera 5 mg alglukozydazy alfa na ml. Odtworzona objętość umożliwia dokładne pobranie 10,0 ml (równowartość 50 mg) z każdej fiolki. Dalsze rozcieńczenie roztworu należy przeprowadzić w następujący sposób: powoli pobierz odtworzony roztwór z każdej fiolki do osiągnięcia objętości odpowiadającej dawce dla pacjenta, używając strzykawki z igłą o kalibrze nie większym niż 20. Zalecana końcowa stężenie alglukozydazy w workach do wlewów powinno wynosić od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml. Usuń powietrze z worka do wlewu. Usuń również równoważną objętość roztworu do wstrzykiwań zawierającego chlorek sodu w stężeniu 9 mg/ml (0,9%), która zostanie zastąpiona odtworzonym Myozyme. Powoli wstrzyknij odtworzone Myozyme bezpośrednio do roztworu do wstrzykiwań zawierającego chlorek sodu w stężeniu 9 mg/ml (0,9%). Delikatnie wymieszaj roztwór w worku do wlewu. Nie wstrząsaj ani nie wstrząsaj worka do wlewu.

Ostateczny roztwór do wlewu należy podać natychmiast po przygotowaniu.

Usuwanie nieużywanych produktów lub opakowań należy przeprowadzić zgodnie z lokalnymi przepisami.

• Podanie

Zaleca się rozpoczęcie podawania rozcieńczonego roztworu w ciągu trzech godzin. Całkowity czas od momentu odtworzenia do zakończenia wlewu nie powinien przekraczać 24 godzin.

Zalecana dawka Myozyme wynosi 20 mg/kg masy ciała, podawana raz na 2 tygodnie w formie wlewu dożylnego.

Szybkość podawania wlewów należy zwiększać stopniowo. Zaleca się, aby początkowa szybkość wlewu wynosiła 1 mg/kg/godz., a następnie stopniowo zwiększać ją o 2 mg/kg/godz. co 30 minut, o ile nie wystąpią objawy reakcji związanych z wlewem, aż do osiągnięcia maksymalnej szybkości 7 mg/kg/godz.