Майозим 50 мг порошок концентрат для раствора для инфузий

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Майозим 50 мг порошок концентрат для раствора для инфузий

Алглюкозидаза альфа

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения препарата, поскольку в ней содержится важная информация для вас.

• Сохраняйте инструкцию — она может понадобиться вновь.
• При наличии вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции :

1. Что такое Майозим и для чего он применяется
2. Что вам следует знать перед началом применения Майозима
3. Как применять Майозим
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Майозима
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Майозим и для чего он применяется

Майозим применяется для лечения взрослых, детей и подростков всех возрастов с подтверждённым диагнозом болезнь Помпе.

У людей, страдающих болезнью Помпе, наблюдается низкий уровень фермента, называемого кислой альфа-глюкозидазой (кислой малтазой). Этот фермент помогает организму регулировать уровень гликогена (одного из видов углеводов). Гликоген обеспечивает организм энергией, однако при болезни Помпе его уровень может становиться слишком высоким.

Майозим содержит искусственный фермент — алглюкозидазу альфа, которая может заменять естественный фермент, отсутствующий при болезни Помпе (кислую малтазу).

2. Что необходимо знать перед началом применения Майозим

Не применяйте Майозим:

Если у вас уже были потенциально опасные для жизни аллергические реакции (гиперчувствительность) на алглюкозидазу альфа или на любой другой компонент препарата (перечислены в разделе 6), а повторное введение препарата оказалось неэффективным. Симптомы потенциально опасных для жизни аллергических реакций включают, среди прочего, низкое артериальное давление, очень учащённый пульс, затруднённое дыхание, рвоту, отёк лица, крапивницу или сыпь.

Предупреждения и меры предосторожности

Если вы проходите лечение препаратом Майозим, у вас может возникнуть реакция, связанная с инфузией, во время введения препарата или в течение нескольких часов после него. Данная реакция может проявляться различными симптомами, такими как низкое артериальное давление, дискомфорт в груди, ощущение сдавления в горле, отёк лица, губ или языка (ангионевротический отёк), крапивница, головокружение, сыпь, зуд кожи, тошнота, рвота, кашель и бронхоспазм (см. раздел 4 для полного перечня реакций, связанных с инфузией). Инфузионная реакция иногда может быть очень тяжёлой. Если у вас возникла такая реакция, вы должны немедленно сообщить об этом врачу. Возможно, вам потребуется предварительное применение лекарственных средств для профилактики аллергической реакции (например, антигистаминных препаратов и/или кортикостероидов) или снижения температуры (жаропонижающих).

В ходе исследований врачи использовали препараты, подавляющие иммунную систему, с целью уменьшить выработку антител. Поскольку у вас болезнь Помпе, существует риск развития тяжёлой инфекции дыхательных путей или лёгких. Применение препаратов, подавляющих иммунную систему, может ещё больше увеличить этот риск.

Если вы заметите тяжёлые язвенные поражения кожи, немедленно обратитесь к врачу. Если вы заметите отёк нижних конечностей или генерализованный отёк, обратитесь к врачу. Врач должен рассмотреть вопрос о прекращении лечения Майозим и начать соответствующую медицинскую терапию. Врач должен оценить соотношение пользы и риска при возобновлении лечения Майозим.

Применение Майозим с другими лекарственными средствами

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете понадобиться приём других лекарственных средств.

Беременность, лактация и фертильность

Опыт применения Майозим у беременных женщин ограничен. Применение Майозим во время беременности не рекомендуется, если только это не является абсолютно необходимым. Сообщите врачу, если вы кормите грудью. Имеется ограниченный опыт, свидетельствующий о том, что Майозим в очень незначительных количествах проникает в грудное молоко. Не ожидается негативного влияния на грудного ребёнка. Поэтому кормление грудью во время лечения возможно. Однако в целях предосторожности вы можете проконсультироваться с врачом о необходимости временного прекращения грудного вскармливания в течение первых 24 часов после каждой дозы Майозим. Если вы беременны или кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете беременность, обязательно проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Будьте осторожны при управлении транспортными средствами или работе с механизмами сразу после инфузии Майозим, поскольку у вас могут возникнуть головокружение, сонливость, тремор и/или низкое артериальное давление.

Майозим содержит натрий

Данный препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на флакон, то есть считается практически «без содержания натрия».

3. Как использовать Майозим

Майозим следует применять только под наблюдением врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Помпе.

Доза препарата зависит от массы вашего тела. Рекомендуемая доза Майозима составляет 20 мг/кг массы тела, вводится один раз в 2 недели.

Инфузия в домашних условиях

Ваш врач может решить, что вы можете получать инфузию Майозима в домашних условиях, если это безопасно и целесообразно. Если во время инфузии Майозима вы почувствуете какие-либо побочные эффекты, медицинский работник, проводящий инфузию, может приостановить введение препарата и начать соответствующее медицинское лечение.

Применение у детей и подростков

Рекомендуемая доза Майозима у детей и подростков такая же, как у взрослых.

Инструкции по правильному применению

Майозим вводится капельно внутривенно (путем инфузии). Препарат выпускается в виде порошка, который перед применением необходимо растворить в стерильной воде.

Если вы применили Майозим в большей дозе, чем следует

Если Майозим был введен в дозе или со скоростью инфузии, превышающей рекомендованную, у вас могут возникнуть реакции, связанные с инфузией. Такие реакции могут включать следующие симптомы:

• посинение кожи и губ из-за недостатка кислорода в тканях организма, учащённое сердцебиение, ощущение сердцебиения

• затруднённое дыхание, кашель

• головокружение, головная боль, нарушение вкуса

• повышение артериального давления, приливы жара

• отёк языка, рвота, диарея, тошнота

• боль в груди, дискомфорт в грудной клетке, ощущение сдавления в горле, лихорадка, озноб, ощущение холода, покраснение в месте инфузии

• мышечная боль

• покраснение кожи

Если у вас возникла такая реакция, немедленно сообщите об этом врачу (см. раздел 2). Скорость инфузии будет снижена или инфузия будет прекращена, и, при необходимости, вам будет назначено соответствующее лечение.

Если вы забыли применить Майозим

Если вы пропустили инфузию, свяжитесь со своим врачом.

Если у вас есть дополнительные вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

Побочные эффекты наблюдались в основном в момент введения препарата или вскоре после этого («реакции, связанные с инфузией»). Некоторые из этих реакций, связанных с инфузией, были тяжелыми или потенциально смертельными. У некоторых пациентов наблюдались потенциально смертельные реакции, такие как тяжелые системные аллергические реакции и анафилактический шок. К симптомам таких реакций относятся низкое артериальное давление, очень учащённое сердцебиение, затруднённое дыхание, рвота, отёк лица, губ или языка, крапивница или сыпь. У некоторых пациентов побочные эффекты, связанные с инфузией, проявлялись в виде симптомов, напоминающих грипп, и продолжались несколько дней после окончания инфузии.

Если у вас возникла реакция такого рода, немедленно сообщите об этом врачу. Возможно, вам потребуется применение препаратов перед началом лечения для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминных и/или кортикостероидов) или для снижения температуры (жаропонижающих).

Очень часто: могут наблюдаться у более чем 1 из 10 пациентов

• Крапивница (зуд)
• Сыпь
• Учащённое сердцебиение
• Приливы (в области лица)
• Повышение температуры тела
• Кашель
• Учащённое дыхание
• Рвота
• Низкий уровень кислорода в крови

Часто: могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов

• Бледность
• Повышенное артериальное давление
• Синюшность кожи
• Озноб
• Возбуждение
• Дрожь
• Головная боль
• Онемение
• Боль или местная реакция в месте введения
• Головокружение
• Раздражительность
• Зуд кожи
• Тошнота
• Отёк лица, отёк горла или тяжёлый комбинированный отёк лица, горла или языка вследствие тяжёлой аллергической реакции
• Отёк рук и ног
• Тошнота
• Недомогание в груди
• Ощущение сдавления в горле
• Диарея
• Усталость
• Боли в мышцах
• Мышечные спазмы
• Тяжёлые язвенные поражения кожи
• Покраснение кожи

Частота неизвестна: не может быть оценена по имеющимся данным

• Отёк вокруг глаз
• Астма
• Аномальные шумы в дыхании, включая свистящее дыхание (хрипы)
• Затруднённое дыхание (включая одышку)
• Холодные конечности (то есть руки и ноги)
• Низкое артериальное давление
• Сужение кровеносных сосудов, приводящее к ухудшению кровообращения
• Внезапное сужение бронхов, ограничивающее поступление воздуха в лёгкие и его выведение (бронхоспазм)
• Ощущение жара
• Ощущение холода
• Общее недомогание
• Ощущение слабости
• Сонливость
• Обморок
• Ощущение жжения
• Повышенное потоотделение
• Слезотечение
• Мраморность кожи
• Беспокойство
• Свистящее дыхание
• Раздражение горла
• Недостаток кислорода в тканях организма
• Замедлённое сердцебиение
• Остановка сердца
• Сильные сердцебиения, которые могут быть учащёнными или нерегулярными (сердцебиение)
• Боль в груди (не в сердце)
• Воспаление оболочки глазного яблока и века
• Боли в животе
• Расстройство пищеварения
• Затруднённое глотание
• Боли в суставах
• Временная остановка или внезапное прекращение дыхания
• Потеря белка с мочой
• Нефротический синдром: отёк нижних конечностей, генерализованный отёк и потеря белка с мочой
• Отёк и утолщение кожи в месте инфузии при выходе препарата за пределы кровеносных сосудов
• Покраснение ладоней
• Временное изменение цвета кожи
• Покраснение в месте инфузии
• Появление сыпи (высыпаний) в месте инфузии
• Зуд в месте инфузии
• Пузыри

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возник какой-либо побочный эффект, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информированность о безопасности данного лекарственного средства.

5. Условия хранения Майозим

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте.

Не применять препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке после надписи «CAD». Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).

После разведения рекомендуется использовать немедленно. Однако доказана химическая и физическая стабильность раствора в течение 24 часов при соблюдении условий хранения при температуре от 2 °C до 8 °C и в защищенном от света месте.

Не выбрасывайте лекарства в канализацию или с бытовыми отходами. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как избавиться от упаковки и препаратов, которые больше не нужны. Так вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Майозима

• Действующее вещество — алглюкозидаза альфа. Один флакон содержит 50 мг алглюкозидазы альфа. После восстановления раствора содержится 5 мг алглюкозидазы альфа на 1 мл, а после разведения концентрация составляет от 0,5 мг до 4 мг/мл.

• Прочие компоненты:

• маннитол (Е421)

• натрия дигидрофосфат моногидрат (Е339)

• натрия фосфат двузамещённый гептагидрат (Е339)

• полисорбат 80 (Е433)

Внешний вид Майозима и содержимое упаковки

Майозим — порошок концентрат для раствора для инфузий во флаконе (50 мг/флакон). Каждая упаковка содержит 1, 10 или 25 флаконов. В продаже могут быть представлены не все размеры упаковок.

Порошок белого или почти белого цвета. После восстановления раствор прозрачный, от бесцветного до слабо-жёлтого, возможно наличие частиц. Восстановленный раствор подлежит дальнейшему разведению.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Держатель регистрационного удостоверения

Sanofi B.V.

Paasheuvelweg 25

1105 BP, Амстердам

Нидерланды

Производитель

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись в местное представительство держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша:

Подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также имеются ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и сиротским лекарственным средствам.

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению — восстановление, разведение и введение

Майозим необходимо восстановить с помощью воды для инъекций, а затем развести с инъекционным раствором хлорида натрия с концентрацией 9 мг/мл (0,9 %) для внутривенного введения в виде инфузии. Восстановление и разведение должны проводиться в соответствии с правилами надлежащей производственной практики, особенно в части асептики.

Из-за белковой природы препарата возможно образование частиц в восстановленном растворе и в конечных инфузионных пакетах. Поэтому при введении необходимо использовать встроенный фильтр с низкой адсорбцией белков с размером пор 0,2 мкм. Доказано, что применение встроенного фильтра с размером пор 0,2 мкм удаляет видимые частицы и не приводит к заметной потере активности белка.

Рассчитайте количество флаконов, необходимых для восстановления, исходя из схемы дозирования (мг/кг) для каждого пациента, и выньте необходимое количество флаконов из холодильника для их выравнивания до комнатной температуры (примерно на 30 минут). Каждый флакон Майозим предназначен только для однократного использования.

• Восстановление

Восстановите каждый флакон Майозим 50 мг, добавив 10,3 мл воды для инъекций, используя шприц с диаметром иглы не более 20 калибра. Добавляйте воду для инъекций медленно по стенке флакона, а не непосредственно на лиофилизированный порошок. Аккуратно наклоните каждый флакон и осторожно покрутите его. Не переворачивайте, не вращайте резко и не встряхивайте флакон. Объём после восстановления составляет 10,5 мл с концентрацией 5 мг/мл; раствор прозрачный, бесцветный или от бледно-жёлтого цвета, может содержать мелкие белые нитевидные частицы или прозрачные волокна. Немедленно осмотрите восстановленные флаконы, чтобы проверить наличие частиц и изменение цвета раствора. Не используйте флакон, если при немедленной проверке обнаружены посторонние частицы, отличные от описанных выше, или если раствор изменил цвет. рН восстановленного раствора составляет приблизительно 6,2.

После восстановления рекомендуется немедленно развести содержимое флаконов (см. ниже).

• Разведение

После восстановления, как указано выше, раствор во флаконе содержит 5 мг альглюкозидазы альфа на 1 мл. Восстановленный объём позволяет точно отобрать 10,0 мл (что соответствует 50 мг) из каждого флакона. Последующее разведение раствора проводят следующим образом: медленно отберите восстановленный раствор из каждого флакона шприцем с диаметром иглы не более 20 калибра до получения объёма, необходимого для дозы пациента. Рекомендуемая конечная концентрация альглюкозидазы в инфузионных пакетах составляет от 0,5 мг/мл до 4 мг/мл. Удалите воздух из инфузионного пакета. Также удалите объём раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %), равный объёму, который будет замещён восстановленным Майозимом. Медленно введите восстановленный Майозим непосредственно в раствор хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %). Аккуратно перемешайте раствор в инфузионном пакете. Не встряхивайте и не тряси пакет.

Готовый инфузионный раствор следует вводить немедленно после приготовления.

Утилизация неиспользованных препаратов или упаковки должна осуществляться в соответствии с местными требованиями.

• Введение

Рекомендуется начать введение разведённого раствора в течение трёх часов. Общее время от момента восстановления до окончания инфузии не должно превышать 24 часов.

Рекомендуемая схема дозирования Майозим составляет 20 мг/кг массы тела, вводится один раз в 2 недели путём внутривенной инфузии.

Скорость инфузии следует постепенно увеличивать. Рекомендуется начинать со скорости инфузии 1 мг/кг/час, постепенно увеличивая её на 2 мг/кг/час каждые 30 минут при отсутствии признаков реакций, связанных с инфузией, до достижения максимальной скорости 7 мг/кг/час.