Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Лоаргіс 5 мг/мл розчин для ін'єкцій та для інфузій

пегзіларгіназа

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що прискорить виявлення нової інформації щодо його безпеки. Ви можете сприяти цьому, повідомляючи про побічні ефекти, які можуть у вас виникнути. У кінці розділу 4 наведена інформація про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, знадобиться знову її прочитати.
Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря або медсестри.
Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або медсестри, навіть якщо ці побічні ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

Що таке Лоаргіс і для чого його застосовують
Що вам потрібно знати перед початком застосування Лоаргісу
Як застосовують Лоаргіс
Можливі побічні ефекти
Зберігання Лоаргісу
Зміст упаковки та додаткова інформація
Інструкції щодо застосування

1. Що таке Лоаргіс і для чого його застосовують

Лоаргіс містить діючу речовину пегзіларгіназу, яка є модифікованим варіантом людського ферменту, отриманим за допомогою технології рекомбінантної ДНК. Цей лікарський засіб застосовується для лікування дефіциту аргінази 1 (ARG1-D), також відомого як гіпераргінінемія, у дорослих, підлітків та дітей віком від 2 років.

У пацієнтів із ARG1-D спостерігається знижений рівень ферменту, відомого як аргіназа. Цей фермент допомагає організму контролювати рівень аргініну — амінокислоти, необхідної для синтезу білків. Якщо рівень аргініну не регулюється, він може накопичуватися в організмі та викликати симптоми, зокрема порушення м’язового контролю.

Лоаргіс застосовується у поєднанні з іншими методами лікування захворювання. До таких методів можуть належати:

дієта з низьким вмістом білків
харчові добавки з незамінними амінокислотами
лікарські засоби для лікування інших симптомів захворювання, наприклад, препарати, що знижують рівень амоніаку в організмі.

Як діє Лоаргіс

Пегзіларгіназа — діюча речовина Лоаргісу — діє подібно до природного ферменту аргінази, якого бракує або який неправильно функціонує у пацієнтів із ARG1-D. Це сприяє зниженню рівня аргініну в крові та, відповідно, зменшенню симптомів захворювання.

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Лоаргісу

Не слід застосовувати Лоаргіс

якщо у Вас була тяжка алергічна реакція на пегзиларгіназу або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження

Лоаргіс може спричиняти алергічні реакції. Найімовірніше це відбувається після перших доз, хоча такі реакції можуть з’явитися і пізніше під час лікування.

Якщо можливо, негайно припиніть введення та дотримуйтесь порад Вашого лікаря, який може порадити негайно звернутися по медичну допомогу, якщо у Вас виникнуть такі симптоми тяжкої алергічної реакції: кропив’янка, загальний свербіж, відчуття тиску в грудях, утруднення дихання або зниження артеріального тиску. Можливо, Ваш лікар вирішить, що Вам потрібне додаткове медичне лікування для запобігання або лікування алергічної реакції.

Під час лікування Ваш лікар буде проводити аналіз крові, щоб визначити, яка доза Лоаргісу є найбільш підходящою для Вас.

Діти та підлітки

Цей лікарський засіб не слід застосовувати дітям віком до 2 років, оскільки невідомо, чи є Лоаргіс безпечним і ефективним у цій віковій групі.

Застосування Лоаргісу разом з іншими лікарськими засобами

Повідомте свого лікаря, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби.

Вагітність, годування груддю та фертильність

Якщо Ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтесь з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу. Застосування Лоаргісу під час вагітності не рекомендується.

Невідомо, чи проникає лікарський засіб у грудне молоко. Якщо Ви годуєте груддю, проконсультуйтесь з лікарем перед прийомом цього лікарського засобу. Лікар допоможе Вам вирішити, чи слід припинити годування груддю або припинити лікування.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Вплив Лоаргісу на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами відсутній або незначний.

Лоаргіс містить натрій та калій

Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на дозу, тобто фактично «без натрію». Цей лікарський засіб містить калій — менше 1 ммоль (39 мг) на дозу, тобто фактично «без калію».

3. Як застосовувати Лоаргіс

Лоаргіс буде застосовувати медичний працівник. Ваш лікар визначить, яку кількість Лоаргісу вам потрібно вводити.

Рекомендована початкова доза Лоаргісу становить 0,1 мг на кілограм ваги тіла, вводиться один раз на тиждень. Ваш лікар може збільшити або зменшити дозу, щоб підтримувати рівень аргініну в крові під контролем. Ваш лікар призначить періодичні аналізи крові для перевірки рівня аргініну в крові та зміни дози за необхідності.

Лоаргіс вводять внутрішньовенно крапельно або підшкірно, залежно від того, що вважає доцільним ваш лікар.

Можливо, ваш лікар вирішить, що ви можете отримувати Лоаргіс вдома у вигляді підшкірної ін’єкції. Після отримання навчання від лікаря або медсестри ви можете самостійно вводити Лоаргіс (див. інструкції в розділі 7).

Завжди використовуйте цей лікарський засіб точно відповідно до опису в цій інструкції або як вказав ваш лікар, фармацевт або медсестра. У разі будь-яких сумнівів зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри.

Якщо ви ввели більше Лоаргісу, ніж потрібно

Ваш лікар переконається, що ви отримуєте правильну кількість Лоаргісу. Якщо вам ввели забагато Лоаргісу, рівень аргініну в крові може стати надто низьким. Симптоми можуть включати нудоту, блювоту, діарею та втому. Якщо ви або ваш лікар підозрюєте, що вам ввели більше Лоаргісу, ніж слід, вам необхідно ретельне спостереження та відповідне лікування.

Якщо ви забули використати «Лоаргіс»

Якщо ви забули прийняти дозу Лоаргісу, негайно зв’яжіться зі своїм лікарем, щоб якнайшвидше запланувати наступну дозу. Не слід вводити подвійну дозу, щоб відшкодувати пропущені дози, і між дозами має бути щонайменше 4 дні.

Якщо ви припините лікування Лоаргісом

Ваш лікар вирішить, чи слід припинити застосування Лоаргісу. Якщо ви припините лікування Лоаргісом, рівень аргініну в крові, ймовірно, знову підвищиться.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, звертайтеся до свого лікаря або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей.

Дуже часто (можуть виникати у більш ніж 1 з кожної 10 осіб)

Реакція в місці ін’єкції. Симптоми можуть включати біль, набряк, подразнення, почервоніння та висип навколо місця введення.
- Алергічна реакція (гіперчутливість). Симптоми можуть включати набряк обличчя, висип, раптове почервоніння шкіри (покрасніння) та утруднення дихання (диспнею).

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникнуть будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря або медсестри, навіть якщо це стосується побічних ефектів, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Лоаргісу

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці, поза їхнім полем зору.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці. Термін придатності дійсний до останнього дня зазначеного місяця.

Зберігати в холодильнику (між 2 °C та 8 °C). Не заморожувати. Зберігати в оригінальній упаковці для захисту від світла.

Після витягнення з холодильника Лоаргіс можна зберігати протягом 2 годин при кімнатній температурі, що не перевищує 25 °C.

Лікарські засоби не слід викидати в каналізацію або разом із побутовими відходами. Так ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Лоаргіс

Діючою речовиною є пегзіларгіназа.
Кожен флакон об’ємом 0,4 мл містить 2 мг пегзіларгінази.
Кожен флакон об’ємом 1 мл містить 5 мг пегзіларгінази.
Інші інгредієнти: натрію хлорид, калію дигідрофосфат, калію фосфат, гліцерол, хлоридна кислота, натрію гідроксид та вода для ін’єкцій.

Лоаргіс містить натрій і калій (див. розділ 2).

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Лоаргіс — це безбарвний або трохи жовтуватий чи трохи рожевий рідкий прозорий або трохи опалесцентний розчин у прозорому скляному флаконі.

Кожна упаковка містить 1 флакон з 0,4 мл або 1 мл розчину для ін’єкцій/інфузій.

Можуть бути доступні не всі розміри упаковок.

Власник ліцензії на реалізацію та виробник

Immedica Pharma AB

113 63 Стокгольм

Швеція

Дата останнього перегляду цього листка-вкладки.

Цей лікарський засіб зареєстрований за «виняткових обставин». Такий тип затвердження означає, що через рідкісність цього захворювання неможливо отримати повну інформацію про цей препарат.

Європейське агентство з лікарських засобів щороку переглядатиме нову інформацію про цей препарат, яка може бути доступна, і цей листок-вкладка буде оновлюватися за необхідності.

Інші джерела інформації

Детальну інформацію про цей лікарський засіб доступно на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів. Також тут є посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та орфанним препаратам.

На вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів доступний цей листок-вкладка у всіх мовах Європейського союзу/Європейського економічного простору.

Цей листок-вкладка та навчальні матеріали, схвалені органами охорони здоров’я щодо цього препарату, можна знайти, відсканувавши наведений нижче QR-код за допомогою смартфона або через вебсайт http://www.loargyspatient.eu

Квадратний QR-код, складений із чорних пікселів на білому тлі, з трьома великими квадратами позиціонування в кутах

Інструкції щодо застосування

Нижче наведено інструкції щодо підготовки та введення Лоаргіс вдома у вигляді підшкірної ін’єкції. Якщо ви самостійно вводите цей препарат, ваш лікар або медсестра навчать вас, як правильно підготувати та вводити Лоаргіс.

Не вводьте цей препарат самостійно, якщо ви не пройшли навчання та не зрозуміли всі кроки, які потрібно виконати.

Ваш лікар визначить правильну дозу та скаже, який об’єм (у мл) потрібно вводити. Можливо, знадобиться більше одного флакона, щоб отримати правильну дозу, і, можливо, знадобиться розділити загальну дозу на кілька ін’єкцій. Ваш лікар або медсестра точно скажуть, що підходить саме вам.

Кожен флакон призначений для одноразового використання. Завжди використовуйте новий(і) флакон(и) для кожної дози.

Лоаргіс не можна змішувати з іншими розчинами для ін’єкцій або інфузій.

Не струшувати.

Підготовка:

Переконайтеся, що у вас є все необхідне для ін’єкції (ін’єкцій):

Флакон(и) Лоаргіс
Градуйована шприц
1 велика голка (наприклад, калібр 18) на кожен флакон для відбору дози
1 мала голка (наприклад, калібр 26–27) на кожну ін’єкцію
Серветки зі спиртом
Вата або марлевий тампон
Пластер, якщо потрібно
Ємність для викидання колючих предметів

Переконайтеся в назві та концентрації флакона, щоб переконатися, що він містить правильний лікарський засіб, і що у вас під рукою потрібна кількість флаконів. Перевірте термін придатності, вказаний на упаковці. Не використовуйте, якщо термін дії минув.

Достаньте запечатані флакони Лоаргіс 5 мг/мл розчин для ін'єкцій та для інфузій безпосередньо з холодильника за 15–30 хвилин до запланованої ін'єкції, щоб дозволити розчину досягти кімнатної температури. Не застосовуйте зовнішнє тепло.

Вимийте руки

Розчин у флаконі має бути безкольоровим або трохи жовтуватим або трохи рожевим, прозорим або трохи опалесцентним (перлиста). Не використовуйте, якщо розчин мутний або містить видимі частинки.

Покладіть флакон на рівну чисту поверхню. Зніміть пластиковий колпачок (flip-off).

Протріть верхню частину флакона тампоном, змоченим спиртом, і дайте йому висохнути на повітрі. Не торкайтеся верхньої частини флакона після очищення і не дозволяйте їй торкатися інших предметів.

Вилучення розчину з флакону:

Встановіть товсту голку на градуйований шприц. Зніміть колпачок з голки.
Відтягніть поршень назад, щоб набрати повітря в градуйований шприц, рівний об'єму, який потрібно відібрати з флакона (в мл).
Поставте флакон на рівну поверхню та повільно введіть голку крізь гумову пробку в флакон. Для одноразового флакона або першого флакона: кінець голки не повинен торкатися розчину, щоб уникнути утворення піни. Продовжуйте на кроці 4. Для наступних флаконів: переверніть флакон догори дном і переконайтеся, що кінець голки знаходиться в повітряному просторі над розчином, щоб уникнути утворення піни.
Повільно натисніть на поршень, щоб ввести повітря в флакон.
Утримуючи голку в флаконі, переверніть його догори дном. Зануривши голку в розчин, повільно відтягніть поршень до позначки, що відповідає необхідному об'єму.
Перш ніж вийняти голку з флакона, перевірте, чи немає бульбашок повітря в розчині у шприці. Якщо вони є, утримуйте флакон догори дном, а голку спрямуйте вгору. Легенько постукайте пальцем по корпусу шприца. Коли всі бульбашки повітря зберуться зверху, легенько натисніть на поршень, щоб видалити повітря через голку.
Перевірте об'єм, який потрібно ввести (в мл), за поділками на шприці, щоб переконатися, що ви відібрали правильну кількість розчину.
Вийміть голку з флакона, знову надіньте колпачок на голку та утилізуйте її в спеціальний контейнер для гострих предметів.
Можливо, знадобиться кілька флаконів, щоб відібрати повний об'єм (в мл). У цьому разі повторіть кроки 1–8 для кожного необхідного флакона, щоб отримати загальну дозу (в мл) або як зазначено лікарем чи медсестрою. Завжди дотримуйтесь інструкцій свого лікаря або медичного працівника. Пам'ятайте, що для кожного нового флакона слід використовувати нову голку.
Встановіть тонку голку на наповнений шприц і не знімайте колпачок з голки. Переконайтеся, що голка міцно закріплена. Примітка: якщо розчин не буде використано одразу, захистіть шприц від світла. Після підготовки Лоаргіс можна зберігати при кімнатній температурі (до 25 °C) не більше 2 годин перед введенням. Після цього часу підготовлений Лоаргіс більше не можна використовувати і його слід утилізувати.

Застосування дози:

Зніміть захисний ковпачок з голки. Тримайте шприц голкою вгору та легенько постукайте по корпусу шприца, щоб видалити будь-які бульбашки повітря. Переконайтесь візуально, що об’єм розчину в шприці правильний. Об’єм на одну ін’єкцію не повинен перевищувати 1 мл. Якщо потрібно, слід виконати кілька ін’єкцій у різних місцях.
Оберіть місце для ін’єкції (живіт, бічна частина стегна або бічна чи задня частина верхніх плечей). Змінюйте місця ін’єкцій при кожному введенні. Не вводьте ін’єкцію в рубцову тканину або в ділянки з почервонінням, запаленням чи набряком. Якщо ін’єкція вводиться в ділянку живота, уникайте зони безпосередньо навколо пупка. Якщо для однієї дози Лоаргіс потрібно більше ніж одна ін’єкція, місця ін’єкцій мають бути розташовані на відстані щонайменше 3 см одне від одного.
Протріть місце ін’єкції ватним тампоном, змоченим спиртом, і дайте шкірі висохнути.
Акуратно защепніть шкіру в обраному місці ін’єкції між великим і вказівним пальцями.
Тримайте шприц як олівець або дротик. Введіть голку в защепнуту шкіру під кутом 45°–90°.
Продовжуючи тримати защеплену шкіру, повільно натисніть на поршень, доки не буде введено потрібний об’єм. Нагадування: якщо потрібно ввести об’єм більше 1 мл Лоаргіс, змініть місце ін’єкції та переконайтесь, що нове місце знаходиться на відстані більше 3 см. Повільно натискайте на поршень, доки не буде введено необхідний об’єм. Повторюйте цей процес, доки не буде введено повну дозу (в мл). Кожну ін’єкцію слід виконувати завжди новою маленькою голкою.
Вийміть шприц, витягнувши його прямо назовні. Відпустіть защеплену шкіру та легенько притисніть марлевий тампон до місця ін’єкції на кілька секунд. За потреби накладіть пластир.
Помістіть використані шприц, голки та ковпачки в спеціальний контейнер для гострих предметів. Використані ампули, навіть якщо вони не порожні, слід утилізувати відповідно до місцевих інструкцій.

Зверніть увагу на дату ін'єкції та всі місця, куди вводили препарат — це допоможе вам використовувати інше місце для наступної ін'єкції.

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Лоаргіс 5 мг/мл розчин для ін'єкцій та для інфузій показаний для внутрішньовенної інфузії або підшкірного введення.

При підготовці та введенні Лоаргісу дотримуйтесь асептичної техніки.

Не струшувати.

Інструкції щодо підготовки

Визначте загальний об’єм Лоаргісу, який потрібно ввести (та кількість флаконів), залежно від маси тіла та дози для пацієнта.
Вийміть флакон(и) з холодильника, щоб вони досягли кімнатної температури.
Перед введенням візуально огляньте флакон на наявність частинок та зміни кольору.
- Лоаргіс — це безбарвна або трохи жовта чи трохи рожевувата, прозора або трохи опалесцентна рідина, яка по суті не містить видимих сторонніх частинок.
- Знищіть будь-який флакон, який не відповідає цьому опису.
Наберіть передбачену дозу в шприц.
Хімічна та фізична стабільність підготовленої дози зберігається протягом 2 годин при зберіганні при кімнатній температурі до 25 °C або до 4 годин, якщо зберігати в охолодженому стані при температурі від 2 °C до 8 °C. Якщо препарат не використовується в цей час, його слід знищити. З мікробіологічної точки зору, препарат слід використовувати негайно після підготовки.

Для внутрішньовенного введення

Розведіть препарат розчином натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) для ін'єкцій, щоб отримати бажаний об’єм інфузії (максимальна концентрація пегзиларгінази — 0,5 мг/мл).
Вводьте внутрішньовенно протягом щонайменше 30 хвилин.
Не змішуйте інші лікарські засоби з Лоаргісом і не вводьте одночасно інші препарати через той самий внутрішньовенний доступ.

Для підшкірного введення

Вводьте розчин без розведення шляхом підшкірної ін'єкції в черевну ділянку, бічну частину стегна або в бік чи задню поверхню плеча. Змінюйте місця ін'єкції між дозами.
Не вводьте препарат у рубцову тканину або в ділянки, які почервоніли, набрякли або припухли.
Якщо ін'єкцію вводять у черевну ділянку, уникайте зони безпосередньо навколо пупка.
Якщо для введення однієї дози Лоаргісу потрібно більше ніж одна ін'єкція, місця ін'єкції мають бути розташовані на відстані щонайменше 3 см одне від одного.

Знищіть не використану частину препарату.

Особливих вимог до утилізації не потрібно.