Лоаргис 5 мг/мл раствор для инъекций и для инфузий: подробная информация

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Лоаргис 5 мг/мл раствор для инъекций и для инфузий

пегзиларгиназа

Данный лекарственный препарат подлежит дополнительному контролю, что позволит быстрее выявлять новую информацию о его безопасности. Вы можете способствовать этому, сообщая о возникших побочных эффектах. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о побочных эффектах.

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать применение этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или медсестре.
При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или медсестре, даже если это побочные эффекты, не указанные в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

Что такое Лоаргис и для чего он применяется
Что необходимо знать перед началом применения Лоаргиса
Способ применения Лоаргиса
Возможные побочные эффекты
Хранение Лоаргиса
Состав упаковки и дополнительная информация
Инструкции по использованию

1. Что такое Лоаргис и для чего он применяется

Лоаргис содержит действующее вещество пегзиларгиназу — модифицированный человеческий фермент, полученный с помощью технологии рекомбинантной ДНК. Препарат используется для лечения дефицита аргиназы 1 (ARG1-D), также известного как гипераргининемия, у взрослых, подростков и детей в возрасте от 2 лет.

У пациентов с ARG1-D наблюдается недостаточный уровень фермента, называемого аргиназой. Этот фермент помогает организму регулировать уровень аргинина — аминокислоты, необходимой для синтеза белков. Если уровень аргинина не контролируется, он может накапливаться в организме и вызывать симптомы, такие как нарушения двигательной координации.

Лоаргис применяется в сочетании с другими методами лечения заболевания, включая:

диету с низким содержанием белка
пищевые добавки с незаменимыми аминокислотами
лекарственные препараты для устранения других симптомов заболевания, например препараты, снижающие уровень аммиака в организме.

Механизм действия Лоаргиса

Пегзиларгиназа — действующее вещество Лоаргиса — действует подобно естественному ферменту аргиназе, который отсутствует или функционирует неправильно у пациентов с ARG1-D. Это приводит к снижению уровня аргинина в крови и, как следствие, уменьшению симптомов заболевания.

2. Что Вам необходимо знать перед началом применения Лоаргиса

Не вводите Лоаргис

если у Вас была тяжёлая аллергическая реакция на пегзиларгиназу или любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Лоаргис может вызывать аллергические реакции. Наиболее вероятно их появление после первых доз, однако они могут возникать и позже в ходе лечения.

При появлении любых симптомов тяжёлой аллергической реакции (таких как крапивница, общее зудящее высыпание, ощущение стеснения в груди, затруднение дыхания или низкое артериальное давление) необходимо как можно скорее прекратить введение препарата и немедленно обратиться за медицинской помощью, следуя рекомендациям врача. Ваш врач может принять решение о необходимости дополнительного медицинского лечения для профилактики или купирования аллергической реакции.

Во время лечения Ваш врач будет проводить анализ крови, чтобы определить подходящую для Вас дозу Лоаргиса.

Дети и подростки

Применение препарата у детей младше 2 лет не рекомендуется, поскольку безопасность и эффективность Лоаргиса в этой возрастной группе не установлены.

Применение Лоаргиса вместе с другими лекарственными средствами

Сообщите врачу, если Вы принимаете, недавно принимали или возможно будете принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если Вы беременны или кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства. Применение Лоаргиса при беременности не рекомендуется.

Неизвестно, проникает ли препарат в грудное молоко. Если Вы кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства. Врач поможет Вам принять решение о необходимости прекращения грудного вскармливания или лечения.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Влияние Лоаргиса на способность управлять транспортными средствами и механизмами отсутствует или незначительно.

Содержание натрия и калия в Лоаргисе

Данное лекарственное средство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на дозу, то есть по существу «без содержания натрия». Это лекарственное средство содержит калий — менее 1 ммоль (39 мг) на дозу, то есть по существу «без содержания калия».

3. Как применяют Лоаргис

Лоаргис будет вводиться медицинским работником. Ваш врач определит, какое количество Лоаргиса вам необходимо.

Рекомендуемая начальная доза Лоаргиса составляет 0,1 мг на килограмм массы тела, вводится один раз в неделю. Ваш врач может увеличить или уменьшить дозу, чтобы поддерживать уровень аргинина в крови под контролем. Ваш врач назначит вам периодические анализы крови для проверки уровня аргинина и, при необходимости, скорректирует дозу.

Лоаргис вводится путем инфузии (капельного введения) непосредственно в вену или подкожной инъекции — в зависимости от того, что сочтёт целесообразным ваш врач.

Ваш врач может принять решение о том, что вам можно вводить Лоаргис дома в виде подкожной инъекции. После соответствующего обучения со стороны врача или медсестры вы можете самостоятельно вводить Лоаргис (см. инструкции в разделе 7).

Всегда используйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с описанием в данной инструкции или так, как указали ваш врач, фармацевт или медсестра. При возникновении сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.

Если вы ввели больше Лоаргиса, чем следовало

Ваш врач позаботится о том, чтобы вы получили правильное количество Лоаргиса. Если вам ввели слишком много Лоаргиса, уровень аргинина в вашей крови может стать слишком низким. Симптомы могут включать тошноту, рвоту, диарею и усталость. Если вы или ваш врач подозреваете, что вам ввели больше Лоаргиса, чем нужно, необходимо тщательное наблюдение и при необходимости — соответствующее лечение.

Если вы забыли ввести «Лоаргис»

Если вы пропустили дозу Лоаргиса, свяжитесь с вашим врачом, чтобы как можно скорее назначить следующую дозу. Не следует вводить двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную. Между дозами должно проходить не менее 4 дней.

Если вы прекратите лечение Лоаргисом

Ваш врач решит, нужно ли вам прекращать применение Лоаргиса. Если вы прервёте лечение Лоаргисом, уровень аргинина в вашей крови, вероятно, снова начнёт повышаться.

Если у вас есть ещё какие-либо вопросы по применению этого лекарственного препарата, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, Лоаргис 5 мг/мл раствор для инъекций и для инфузий может вызывать побочные эффекты, однако они наблюдаются не у всех пациентов.

Очень часто (могут наблюдаться у более чем 1 из 10 человек)

Реакция в месте инъекции. Симптомы могут включать боль, отёк, раздражение, покраснение и кожную сыпь в области введения инъекции.
Аллергическая реакция (гиперчувствительность). Симптомы могут включать отёк лица, кожную сыпь, внезапное покраснение кожи (прилив) и затруднённое дыхание (одышка).

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу или медсестре, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Сохранность Лоаргиса

Храните этот препарат в недоступном для детей месте и вне поля зрения.

Не используйте препарат после окончания срока годности, указанного на упаковке. Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C). Не замораживать. Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.

После извлечения из холодильника Лоаргис может храниться не более 2 часов при комнатной температуре, не превышающей 25 °C.

Не выбрасывайте лекарства в канализацию или с бытовыми отходами. Так вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Лоаргиса

Действующее вещество — пегзиларгиназа.
Каждый флакон объёмом 0,4 мл содержит 2 мг пегзиларгиназы.
Каждый флакон объёмом 1 мл содержит 5 мг пегзиларгиназы.
Вспомогательные вещества: хлорид натрия, дигидрофосфат калия, дифосфат калия, глицерол, соляная кислота, гидроксид натрия и вода для инъекций.

Лоаргис содержит натрий и калий (см. раздел 2).

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Лоаргис представляет собой бесцветный или слегка жёлтый, либо слегка розовый, прозрачный или слегка опалесцирующий раствор в прозрачном стеклянном флаконе.

Каждая упаковка содержит 1 флакон с 0,4 мл или 1 мл раствора для инъекций/инфузий.

Возможно, в продаже доступны не все размеры упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Immedica Pharma AB
113 63 Стокгольм
Швеция

Дата последнего обновления данной инструкции.

Данный лекарственный препарат зарегистрирован в «исключительных обстоятельствах». Такой порядок регистрации означает, что из-за редкости заболевания не представляется возможным получить полную информацию о препарате.

Европейское агентство лекарственных средств будет ежегодно пересматривать новую информацию, которая может появиться о данном препарате, и данная инструкция будет обновляться по мере необходимости.

Другие источники информации

Подробная информация о данном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: . Также доступны ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и орфанным лекарственным средствам.

На веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств доступен данный листок-вкладыш на всех языках Европейского союза/Европейского экономического пространства.

Вы также можете найти данный листок-вкладыш и одобренные органами здравоохранения учебные материалы по данному препарату, отсканировав приведённый ниже QR-код с помощью смартфона или через веб-сайт http://www.loargyspatient.eu

Квадратный QR-код, состоящий из черных пикселей на белом фоне, с тремя крупными квадратами для позиционирования по углам

Инструкции по применению

Ниже приведены шаги по приготовлению и введению Лоаргиса в домашних условиях в виде подкожной инъекции. Если вы будете вводить этот препарат самостоятельно, ваш врач или медсестра научат вас, как правильно приготовить и ввести Лоаргис.

Не вводите этот препарат самостоятельно, если вы не прошли соответствующее обучение и не понимаете, какие шаги необходимо выполнить.

Ваш врач назначит вам правильную дозу и сообщит, какой объём (в мл) необходимо ввести. Возможно, для получения нужной дозы потребуется более одного флакона, а общую дозу может понадобиться разделить на несколько инъекций. Ваш врач или медсестра уточнят, что именно подходит именно вам.

Каждый флакон предназначен только для однократного использования. Всегда используйте новый(е) флакон(ы) для каждой дозы.

Лоаргис не следует смешивать с другими растворами для инъекций или инфузий.

Не взбалтывать.

Подготовка:

Убедитесь, что у вас есть всё необходимое для инъекции (или инъекций):

Флакон(ы) Лоаргиса
Градуированная шприц
1 большая игла (например, калибр 18) на каждый флакон — для набора дозы
1 маленькая игла (например, калибр 26–27) на каждую инъекцию
Салфетки со спиртом
Вата-салфетка (марлевая салфетка)
Пластырь (при необходимости)
Контейнер для острых предметов

Проверьте название и концентрацию флакона, чтобы убедиться, что он содержит правильный препарат, и что у вас под рукой нужное количество флаконов. Проверьте срок годности, указанный на упаковке. Не используйте препарат, если истёк срок годности.

Достаньте флакон(ы) Loargys, не вскрытые, прямо из холодильника за 15–30 минут до предполагаемой инъекции, чтобы раствор достиг комнатной температуры. Не применяйте внешнее тепло.

Тщательно вымойте руки.

Раствор в флаконе должен быть бесцветным или слегка жёлтым, либо слегка розовым, прозрачным или слегка опалесцирующим (перламутровым). Не используйте препарат, если раствор мутный или содержит видимые частицы.

Поместите флакон на чистую ровную поверхность. Снимите пластиковую колпачковую крышку (с ломким кольцом).

Протрите верхнюю часть флакона салфеткой, смоченной спиртом, и дайте ей высохнуть на воздухе. Не прикасайтесь к верхней части флакона и не позволяйте ей касаться других предметов после обработки.

Извлечение раствора из флакона:

Установите большую иглу на шприц со шкалой. Снимите колпачок с иглы.
Потяните поршень назад, чтобы набрать в шприц воздух в объёме, равном количеству раствора, который будет взят из флакона (в мл).
Поставьте флакон на ровную поверхность и медленно введите иглу сквозь резиновую пробку во флакон. Для однодозового флакона или первого флакона: кончик иглы не должен касаться раствора, чтобы избежать образования пены. Переходите к шагу 4. Для последующих флаконов: переверните флакон вверх дном и убедитесь, что кончик иглы находится в воздушном пространстве над раствором, чтобы избежать образования пены.
Медленно нажмите на поршень, чтобы ввести воздух во флакон.
Оставьте иглу во флаконе и держите флакон в перевёрнутом виде. Погрузив иглу в раствор, медленно потяните поршень до отметки, соответствующей необходимому объёму.
Прежде чем вынуть иглу из флакона, проверьте наличие пузырьков воздуха в шприце. Если пузырьки присутствуют, держите флакон вверх дном, а иглу направленной вверх. Легко постучите пальцем по корпусу шприца. Как только все пузырьки воздуха поднимутся вверх, аккуратно нажмите на поршень, чтобы удалить пузырьки через иглу.
Проверьте объём раствора, подлежащего введению (в мл), по отметкам на шприце, чтобы убедиться, что вы набрали нужное количество.
Извлеките иглу из флакона, снова наденьте колпачок на иглу и утилизируйте её в контейнер для острых предметов.
Для набора полного объёма (в мл) может потребоваться несколько флаконов. В этом случае повторите шаги 1–8 для каждого необходимого флакона, чтобы получить общую дозу (в мл), или как указано вашим врачом или медсестрой. Всегда следуйте инструкциям, данным врачом или медсестрой. Обратите внимание, что для каждого нового флакона необходимо использовать новую иглу.
Установите малую иглу на наполненный шприц, но не снимайте колпачок с иглы. Убедитесь, что игла надёжно закреплена. Примечание: если раствор не будет использоваться немедленно, защитите шприц от света. После приготовления препарат Loargys может храниться при комнатной температуре (до 25 °C) не более 2 часов перед введением. По истечении этого времени готовый раствор Loargys нельзя использовать и его следует утилизировать.

Введение дозы:

Снимите колпачок с иглы. Держите шприц иглой вверх и постучите пальцем по корпусу шприца, чтобы удалить любые пузырьки воздуха. Визуально проверьте, что объём содержимого в шприце соответствует нужному. Объём одной инъекции не должен превышать 1 мл. При необходимости следует выполнить несколько инъекций в разных местах.
Выберите место инъекции (живот, боковая часть бедра или боковая или задняя часть верхней части руки). Чередуйте места инъекций при каждом введении. Не вводите препарат в участки с рубцовой тканью или в покрасневшие, воспалённые или опухшие зоны. При инъекции в область живота избегайте зоны непосредственно вокруг пупка. Если для одной дозы Loargys требуется более одной инъекции, места инъекций должны быть удалены друг от друга как минимум на 3 см.
Протрите место инъекции ватным тампоном, смоченным спиртом, и дайте коже высохнуть.
Аккуратно соберите кожу в выбранном месте инъекции между большим и указательным пальцами.
Держите шприц как карандаш или дротик. Введите иглу в натянутую кожу под углом от 45° до 90°.
Продолжая удерживать кожу натянутой, медленно продвигайте поршень, пока не будет введён требуемый объём. Напоминание: если необходимо ввести объём более 1 мл Loargys, смените место инъекции и убедитесь, что новое место удалено на расстояние более 3 см. Медленно нажимайте на поршень, пока не будет введён необходимый объём. Повторяйте до тех пор, пока не будет введена вся требуемая доза (в мл). Каждая инъекция должна выполняться с использованием новой маленькой иглы.
Извлеките шприц, вытянув его прямо наружу. Отпустите кожу и слегка прижмите стерильный марлевый тампон к месту инъекции на несколько секунд. При необходимости наложите повязку.
Поместите использованные шприцы, иглы и колпачки в ёмкость для острых предметов. Использованные флаконы, даже если они не пусты, должны утилизироваться в соответствии с местными инструкциями.

Отмечайте дату инъекции и все места, куда она была сделана. Это поможет вам использовать другое место для следующей инъекции.

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Лоаргис 5 мг/мл раствор для инъекций и для инфузий показан для внутривенной инфузии или подкожного введения.

При приготовлении и введении Лоаргиса соблюдайте асептическую технику.

Не взбалтывайте.

Инструкции по приготовлению

Определите общий объём Лоаргиса, который необходимо ввести (и количество необходимых флаконов), исходя из массы тела и уровня дозы пациента.
Достаньте флакон(и) из холодильника, чтобы они достигли комнатной температуры.
Перед введением визуально осмотрите флакон на наличие частиц и изменение цвета.
- Лоаргис представляет собой бесцветную или слегка жёлтую, либо слегка розовую, прозрачную или слегка опалесцирующую жидкость, практически не содержащую видимых посторонних частиц.
- Утилизируйте любой флакон, если его внешний вид не соответствует указанному.
Наберите назначенную дозу в шприц.
Доказана химическая и физическая стабильность приготовленной дозы в течение 2 часов при хранении при комнатной температуре до 25 °C или до 4 часов при хранении в охлаждённом виде при температуре от 2 °C до 8 °C. Если препарат не используется в указанные сроки, его следует утилизировать. С микробиологической точки зрения, препарат следует использовать немедленно после приготовления.

Для внутривенного введения

Разбавьте препарат раствором для инъекций натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) до желаемого объёма инфузии (максимальная концентрация пегзиларгиназы — 0,5 мг/мл).
Вводите инфузию внутривенно в течение не менее 30 минут.
Не смешивайте другие лекарственные препараты с Лоаргисом и не вводите одновременно другие препараты через одну и ту же внутривенную магистраль.

Для подкожного введения

Вводите неразбавленный раствор подкожно в живот, боковую поверхность бедра или в бок или заднюю поверхность плеча. Чередуйте места инъекций между дозами.
Не вводите препарат в участки с рубцовой тканью или в покрасневшие, воспалённые или опухшие области.
При введении в область живота избегайте зоны, непосредственно окружающей пупок.
Если для введения одной дозы Лоаргиса требуется более одной инъекции, места инъекций должны быть удалены друг от друга не менее чем на 3 см.

Утилизируйте неиспользованную часть препарата.

Специальные требования к утилизации отсутствуют.