Loargys 5 mg/ml rozwór do wstrzykiwań i do infuzji
Hiszpania
Spis treści
Ulotka: Informacja dla użytkownika
Wstęp
Ulotka: informacja dla pacjenta
Loargys 5 mg/ml roztwór do wstrzykiwań i do wlewu
pegzilarginaza
Ten lek podlega dodatkowemu nadzorowi, co umożliwi szybsze wykrywanie nowych informacji dotyczących jego bezpieczeństwa. Możesz w tym pomóc, zgłaszając wystąpienie działań niepożądanych. W punkcie końcowym sekcji 4 znajduje się informacja, jak zgłaszać działania niepożądane.
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.
- Zachowaj ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego zapoznania się z jej treścią.
- W przypadku pytań skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
- W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz sekcję 4.
Zawartość ulotki
- Co to jest Loargys i do czego służy
- Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Loargys
- Jak stosować Loargys
- Możliwe działania niepożądane
- Jak przechowywać Loargys
- Zawartość opakowania i inne informacje
- Instrukcje dotyczące sposobu użycia
1. Co to jest Loargys i kiedy się go stosuje
Loargys zawiera substancję czynną pegzilarginazę, która jest zmodyfikowanym enzymem ludzkim wytwarzanym za pomocą technologii rekombinowanego DNA. Lek ten stosuje się w leczeniu niedoboru arginazy 1 (ARG1-D), znanego również jako hiperargininemia, u dorosłych, nastolatków oraz dzieci od 2. roku życia.
Pacjenci z ARG1-D mają obniżone poziomy enzymu zwanego arginazą. Enzym ten pomaga organizmowi kontrolować poziom argininy, aminokwasu niezbędnego do produkcji białek. Jeśli arginina nie jest odpowiednio kontrolowana, może się gromadzić w organizmie i powodować objawy, takie jak zaburzenia kontroli mięśniowej.
Loargys stosuje się w połączeniu z innymi formami leczenia choroby. Mogą one obejmować:
- dietę o obniżonej zawartości białka
- suplementy diety zawierające niezbędne aminokwasy
- leki stosowane do leczenia innych objawów choroby, takie jak leki obniżające poziom amoniaku w organizmie.
Działanie Loargys
Pegzilarginaza, substancja czynna Loargys, działa podobnie jak naturalna arginaza, której brakuje lub która nie działa prawidłowo u pacjentów z ARG1-D. Działa to na korzyść obniżenia poziomu argininy we krwi, co zmniejsza objawy choroby.
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Loargys
Nie należy stosować Loargys
- jeśli wcześniej wystąpiła u Państwa ciężka reakcja aleryczna na pegzylarginazę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Loargys może powodować reakcje alergiczne. Najbardziej prawdopodobne jest ich wystąpienie po pierwszych dawkach, choć mogą pojawić się również później w trakcie leczenia.
Jeśli to możliwe, należy natychmiast przerwać podawanie leku i postępować zgodnie z zaleceniami lekarza, w tym bezzwłocznie skontaktować się z lekarzem, jeśli wystąpią u Państwa następujące objawy ciężkiej reakcji alergicznej: pokrzywka, swędzenie całego ciała, uczucie ściskania w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu lub niskie ciśnienie krwi. Lekarz może uznać za konieczne dodatkowe leczenie mające na celu zapobieżenie lub leczenie reakcji alergicznej.
W trakcie leczenia lekarz będzie wykonywał badania krwi, aby sprawdzić, jaka dawka Loargys jest odpowiednia dla Państwa.
Dzieci i młodzież
Lek nie powinien być stosowany u dzieci poniżej 2. roku życia, ponieważ nie wiadomo, czy Loargys jest bezpieczny i skuteczny u tej grupy wiekowej.
Stosowanie Loargys z innymi lekami
Powiadom lekarza, jeśli stosujesz, stosowałeś ostatnio lub może zaistnieć potrzeba stosowania innych leków.
Ciąża, karmienie piersią i płodność
Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajście w ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Nie zaleca się stosowania Loargys w czasie ciąży.
Nie wiadomo, czy lek przechodzi do mleka matki. Jeśli karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem przed zażyciem tego leku. Lekarz pomoże Ci zdecydować, czy należy przerwać karmienie piersią, czy leczenie.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Wpływ Loargys na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest pomijalny lub nieznaczny.
Loargys zawiera sód i potas
Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na dawkę, co oznacza, że jest zasadniczo „bezsodowy”. Ten lek zawiera potas w ilości mniejszej niż 1 mmol (39 mg) na dawkę, co oznacza, że jest zasadniczo „bezkaliowy”.
3. Jak stosować Loargys
Loargys będzie podawany przez personel medyczny. Dawkę Loargys ustali lekarz.
Zalecana dawka początkowa Loargys to 0,1 mg na kilogram wagi ciała, podawana raz w tygodniu. Lekarz może zwiększyć lub zmniejszyć dawkę, aby utrzymać poziom argininy we krwi pod kontrolą. Lekarz przepisze okresowe badania krwi w celu sprawdzenia poziomu argininy we krwi i dostosowania dawki, jeśli będzie to konieczne.
Loargys podaje się za pomocą wlewu (infuzji) bezpośrednio do żyły lub w postaci podskórnej iniekcji, w zależności od decyzji lekarza.
Lekarz może zdecydować, że Loargys można podawać w domu w formie iniekcji podskórnej. Po przeszkoleniu przeprowadzonym przez lekarza lub pielęgniarkę, możesz samodzielnie wstrzykiwać Loargys (zobacz instrukcje w punkcie 7).
Zawsze stosuj ten lek dokładnie zgodnie z opisem w niniejszym ulotce lub tak, jak zalecił lekarz, farmaceuta lub pielęgniarka. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
Jeśli podano zbyt dużą dawkę Loargys
Lekarz zadba o to, abyś otrzymał odpowiednią dawkę Loargys. Jeśli podano zbyt dużą dawkę Loargys, poziom argininy we krwi może spaść zbyt nisko. Objawy mogą obejmować nudności, wymioty, biegunkę i zmęczenie. Jeśli Ty lub lekarz podejrzewacie, że podano zbyt dużą dawkę Loargys, należy poddać Cię ścisłej obserwacji i podać odpowiednie leczenie.
Jeśli zapomnisz zastosować Loargys
Jeśli zapomniałeś o dawce Loargys, skontaktuj się z lekarzem, aby jak najszybciej zaplanować następną dawkę. Nie należy podawać podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętej dawki, a pomiędzy dawkami musi upłynąć co najmniej 4 dni.
Jeśli przestaniesz stosować Loargys
Lekarz zadecyduje, czy należy przerwać stosowanie Loargys. Jeśli przestaniesz stosować Loargys, prawdopodobne jest, że poziom argininy we krwi ponownie wzrośnie.
Jeśli masz jakiekolwiek inne pytania dotyczące stosowania tego leku, zwróć się do lekarza lub pielęgniarki.
4. Możliwe działania niepożądane
Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Bardzo często (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób)
- Reakcja w miejscu wstrzyknięcia. Objawy mogą obejmować ból, obrzęk, podrażnienie, zaczerwienienie i wysypkę w okolicy miejsca wstrzyknięcia.
- Reakcja alergiczna (nadwrażliwość). Objawy mogą obejmować obrzęk twarzy, wysypkę, nagłe zaczerwienienie skóry (rumień) i trudności w oddychaniu (dyspneę).
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią u Państwa jakiekolwiek działania niepożądane, skontaktujcie się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszym ulotce. Można je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych pomagacie w dostarczaniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.
5. Ochrona leku Loargys
Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem.
Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności wskazanego na opakowaniu. Termin ważności oznacza ostatni dzień wskazanego miesiąca.
Przechowuj w lodówce (w temperaturze od 2 °C do 8 °C). Nie zamarzać. Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby chronić przed światłem.
Po wyjęciu z lodówki lek Loargys może być przechowywany przez okres do 2 godzin w temperaturze pokojowej nie przekraczającej 25 °C.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci. Taki sposób postępowania pomoże w ochronie środowiska.
6. Zawartość opakowania i inne informacje
Skład Loargys
- Substancją czynną jest pegzilarginaza.
- Każda fiolka o pojemności 0,4 ml zawiera 2 mg pegzilarginazy.
- Każda fiolka o pojemności 1 ml zawiera 5 mg pegzilarginazy.
- Pozostałe składniki to chlorek sodu, fosforan potasu dwuwodorotlenek, fosforan potasu dwusiarczanek, glikol, kwas chlorowodorowy, wodorotlenek sodu i woda do wstrzykiwań.
Loargys zawiera sód i potas (patrz punkt 2).
Wygląd produktu i zawartość opakowania
Loargys to bezbarwna lub lekko żółta lub lekko różowa, klarowna lub lekko mleczna ciecz w fiolce ze szkła przezroczystego.
Każde opakowanie zawiera 1 fiolkę z 0,4 ml lub 1 ml roztworu do wstrzykiwań/infuzji.
Może być dostępna tylko część opakowań o różnych rozmiarach.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i podmiot odpowiedzialny za produkcję
Immedica Pharma AB
113 63 Sztokholm
Szwecja
Data ostatniej weryfikacji tego ulotnika.
Ten lek został zatwierdzony w „okolicznościach wyjątkowych”. Taki sposób zatwierdzenia oznacza, że ze względu na rzadkość choroby nie można uzyskać pełnej informacji o tym leku.
Europejska Agencja Leków corocznie przegląda nowe dostępne informacje dotyczące tego leku, a ulotnik zostanie uaktualniony w razie potrzeby.
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: . Dostępne są również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom orfelnym.
Na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków można znaleźć ten ulotnik we wszystkich językach Unii Europejskiej / Europejskiego Obszaru Gospodarczego.
Ten ulotnik oraz materiały szkoleniowe zatwierdzone przez organy zdrowia publicznego dotyczące tego leku można znaleźć, skanując kod QR umieszczony poniżej za pomocą telefonu inteligentnego lub poprzez stronę internetową http://www.loargyspatient.eu
- Instrukcje dotyczące użytkowania
Poniższe kroki opisują sposób przygotowania i podania Loargys w domu jako zastrzyku podskórnej. Jeśli zamierzasz samodzielnie podać ten lek, Twój lekarz lub pielęgniarka nauczą Cię, jak przygotować i wstrzyknąć Loargys.
Nie wstrzykuj tego leku samodzielnie, jeśli nie otrzymałeś odpowiedniego szkolenia i nie rozumiesz kroków, które należy wykonać.
Twój lekarz ustali odpowiednią dawkę i poda Ci informację, jaka objętość (w ml) ma być wstrzyknięta. Może być konieczne użycie więcej niż jednej fiolki, aby uzyskać właściwą dawkę, a także może być konieczne podzielenie całkowitej dawki na więcej niż jedną iniekcję. Twój lekarz lub pielęgniarka dokładnie wskazują, co jest odpowiednie w Twoim przypadku.
Każda fiolka przeznaczona jest do jednorazowego użytku, należy zawsze używać nowej fiolki/fiolek do każdej dawki.
Loargys nie powinien być mieszany z innymi roztworami do wstrzykiwań lub infuzji.
Nie wstrząsać.
Przygotowanie:
Upewnij się, że masz wszystko, co potrzebne do zastrzyku lub zastrzyków:
- Fiolkę/fiolki Loargys
- Strzykawkę ze skalą
- 1 grubą igłę (np. kaliber 18) na fiolkę, do pobrania dawki
- 1 cienką igłę (np. kaliber 26-27) na zastrzyk
- Chusteczki alkoholowe
- Gazę
- Plaster, jeśli konieczne
- Pojemnik na przedmioty ostry
|
|
|
|
|
|
Odbiór roztworu z fiolki:
| |
|
|
|
|
| |
|
|
|
|
| |
| |
| |
Uwaga: jeśli roztwór nie zostanie natychmiast użyty, należy chronić strzykawkę przed światłem. Po przygotowaniu Loargys może być przechowywany w temperaturze pokojowej (do 25 °C) przez maksymalnie 2 godziny przed podaniem. Po tym czasie przygotowany Loargys nie może być używany i powinien zostać wyrzucony. |
Podawanie dawki:
Sprawdź wizualnie, czy objętość zawarta w strzykawce jest poprawna. Objętość do wstrzyknięcia nie powinna przekraczać 1 ml. W razie potrzeby należy wykonać wiele iniekcji w różnych miejscach. | |
Nie wstrzykuj leku do tkanki bliznowatej ani do obszarów zaczerwienionych, zapalonych lub opuchniętych. W przypadku wstrzykiwania do brzucha, należy unikać obszaru bezpośrednio otaczającego pępek. Jeśli do podania jednej dawki Loargys konieczne jest wykonanie więcej niż jednej iniekcji, miejsca wstrzyknięć powinny być oddalone od siebie o co najmniej 3 cm. |
|
| |
|
|
|
|
Przypomnienie: jeśli konieczne jest wstrzyknięcie objętości przekraczającej 1 ml Loargys, zmień miejsce iniekcji i upewnij się, że nowe miejsce znajduje się w odległości co najmniej 3 cm. Powoli naciskaj tłoczek, aż zostanie wstrzyknięta wymagana objętość. Powtarzaj, aż zostanie podana całkowita dawka (w ml). Zawsze używaj nowej, cienkiej igły do każdej iniekcji. |
|
| |
|
Zanotuj datę zastrzyku oraz wszystkie miejsca, w których został on wykonany. Informacja ta pomoże w wybraniu innego miejsca zastrzyku przy kolejnym podaniu.
Te informacje są przeznaczone wyłącznie dla pracowników ochrony zdrowia:
Loargys jest wskazany do dożylnej infuzji lub podskórnej iniekcji.
Podczas przygotowywania i podawania Loargys należy stosować technikę bezpyłową.
Nie wstrząsać.
Instrukcje przygotowania
-
Określić całkowitą objętość Loargys do podania (oraz liczbę potrzebnych fiol) na podstawie masy ciała i dawki dla pacjenta.
-
Wyjąć fiolę/fiołki z lodówki, aby osiągnęły temperaturę pokojową.
-
Przed podaniem należy dokonać wizualnej kontroli fiol w celu wykrycia obecności cząsteczek oraz zmiany zabarwienia.
- Loargys to bezbarwna do lekko żółtej lub lekko różowej, klarowna do lekko mlecznej ciecz, praktycznie pozbawiona widocznych obcych cząsteczek.
- Fiolkę, której wygląd nie odpowiada powyższemu opisowi, należy wyrzucić.
-
Za pomocą strzykawki pobrać przewidzianą dawkę.
-
Stwierdzono stabilność chemiczną i fizyczną przygotowanej dawki przez 2 godziny podczas przechowywania w temperaturze pokojowej do 25 °C lub do 4 godzin, jeśli jest przechowywana w temperaturze od 2 °C do 8 °C w lodówce. Jeśli produkt nie zostanie użyty w tym czasie, należy go wyrzucić. Z mikrobiologicznego punktu widzenia produkt powinien być używany natychmiast po przygotowaniu.
Do podania dożylnej infuzji
- Rozcieńczyć chlorkiem sodu 9 mg/ml (0,9 %) roztworem do wstrzykiwania, aby uzyskać pożądany objętość infuzji (maksymalne stężenie pegzilarginazy: 0,5 mg/ml).
- Podawać infuzję dożylne przez co najmniej 30 minut.
- Nie mieszać innych leków z Loargys ani nie podawać innych leków jednocześnie za pomocą tego samego dostępu dożylnego.
Do podania podkórnego
- Podawać roztwór nierozcieńczony za pomocą iniekcji podskórnej w okolice brzucha, bocznej części uda lub boku lub tylnej części ramion. Należy zmieniać miejsca zastrzyków między dawkami.
- Nie podawać w tkance bliznowatą ani w obrzękłe, zaczerwienione lub opuchnięte obszary.
- W przypadku podania w okolicy brzucha należy unikać strefy bezpośrednio otaczającej pępek.
- Jeśli do podania pojedynczej dawki Loargys potrzeba więcej niż jednego zastrzyku, miejsca zastrzyków powinny być oddalone od siebie o co najmniej 3 cm.
Nieużywaną część leku należy wyrzucić.
Nie są wymagane specjalne zasady usuwania.