Лівмарлі 9,5 мг/мл розчин для прийому внутрішньо

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Лівмарлі 9,5 мг/мл розчин для прийому внутрішньо

мараліксібат

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що прискорить виявлення нової інформації щодо його безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про побічні ефекти, які у вас виникли. У кінці розділу 4 міститься інформація про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, знадобиться її повторно прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам, і ви не повинні давати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви або ваша дитина відчуваєте побічні ефекти, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Лівмарлі та для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж ви або ваша дитина розпочнете застосовувати Лівмарлі
3. Як застосовувати Лівмарлі
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Лівмарлі
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Лівмарлі та для чого його застосовують

Що таке Лівмарлі

Лівмарлі містить діючу речовину мараліксібат (у формі хлориду). Цей препарат допомагає виводити з організму речовини, які називаються жовчними кислотами.

Жовчні кислоти містяться в травному соку — жовчі, яку виробляє печінка. Жовчні кислоти потрапляють з печінки в кишечник і допомагають перетравлювати їжу. Після виконання своєї функції вони повертаються назад у печінку.

Для чого застосовують Лівмарлі

Лівмарлі застосовують для лікування холестатичного свербіння у пацієнтів від 2 місяців віку з синдромом Алажіля (САЛГ). Лівмарлі також застосовують для лікування сімейної прогресуючої внутрішньопечінкової холестазії (СПВХ) у пацієнтів від 3 місяців віку.

САЛГ і СПВХ — це рідкісні генетичні захворювання, які можуть призводити до накопичення жовчних кислот у печінці. Це стан називається холестазом. Холестаз може погіршуватися з часом і часто супроводжується сильним свербінням, відкладанням жиру під шкірою (ксантоми), затримкою росту та відчуттям втому.

Як працює Лівмарлі (мараліксібат)

Мараліксібат діє, зменшуючи накопичення жовчних кислот у печінці. Це досягається шляхом запобігання їхньому повторному транспортуванню з кишечника назад у печінку після виконання ними своєї функції. Це дозволяє жовчним кислотам виводитися з організму разом із калом.

2. Що вам потрібно знати, перш ніж ви або ваша дитина розпочнете прийом Лівмарлі

Не застосовуйте Лівмарлі

• Якщо ви або ваша дитина маєте алергію на мараліксібат або на будь-який з інших компонентів цього лікарського засобу (зазначених у розділі 6).
• Якщо ви або ваша дитина маєте тяжку ниркову і/або печінкову недостатність.

Попередження та застереження

Зверніться до лікаря, якщо діарея погіршується під час прийому Лівмарлі. Якщо у вас діарея, питайте багато рідини, щоб уникнути дегідратації.

Під час прийому Лівмарлі може спостерігатися підвищення рівня печінкових ферментів за результатами функціональних тестів печінки. Перед початком прийому Лівмарлі лікар перевірить функцію печінки, щоб переконатися, що ваша печінка працює належним чином. Лікар також буде регулярно проводити перевірки функції печінки.

Лікар може призначити вам аналізи крові до початку або під час лікування Лівмарлі, щоб перевірити ваш МНІ (міжнародний нормалізований індекс — лабораторний тест для контролю ризику кровотечі) та рівні певних вітамінів, які зберігаються в жировій тканині (вітаміни А, D, Е та К). Якщо рівень вітамінів буде низьким, лікар може порадити приймати вітаміни.

Деякі захворювання, ліки чи операції можуть впливати на рух їжі крізь кишечник. Вони також можуть впливати на рух жовчових кислот між печінкою та кишечником. Це може вплинути на правильну дію мараліксібату.

Переконайтеся, що ваш лікар знає про всі захворювання, ліки чи операції, які у вас були або які ви приймали.

Прийом Лівмарлі разом із ліками, що містять етанол, може спричинити побічні ефекти у дітей молодше 5 років або у пацієнтів із порушенням функції печінки і/або нирок. Якщо ви або ваша дитина маєте порушення функції печінки і/або нирок або якщо ваша дитина молодша 5 років, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед початком застосування цього лікарського засобу, особливо якщо ви або ваша дитина приймаєте інші ліки чи додатки до харчування, що містять пропіленгліколь або етанол.

Діти

Лівмарлі не рекомендовано застосовувати дітям із синдромом Алагіль, молодшим 2 місяців. Це пов’язано з тим, що безпека та ефективність препарату в цій віковій групі ще не встановлені.

Інші ліки та Лівмарлі

Повідомте своєму лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можливо повинні приймати будь-які інші ліки, включаючи безрецептурні та рослинні засоби.

Повідомте лікареві, якщо ви приймаєте один із таких ліків:

• Флувастатин, розувастатин або симвастатин (ліки, що використовуються для лікування підвищеного рівня холестерину в крові)
• Мідазолам (ліки, що використовуються для седації або викликання сну)
• Кислоту урсодезоксихолеву (ліки, що використовуються для лікування захворювань печінки)

Вагітність та годування груддю

Якщо ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітними, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу. Якщо ви вагітні, краще не приймати Лівмарлі.

Лівмарлі не потрапляє в кровотік, тому не очікується, що він проникатиме до грудного молока. Проте завжди дотримуйтеся рекомендацій свого лікаря.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

Вплив Лівмарлі на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми відсутній або незначний.

Лівмарлі містить пропіленгліколь та натрій

Цей лікарський засіб містить 364,5 мг пропіленгліколю в кожному мл. Коли його приймають згідно з рекомендованим режимом дозування для САЛГ, експозиція пропіленгліколю становитиме максимум 17 мг/кг/добу. Коли його приймають згідно з рекомендованим режимом дозування для ЦІФП, експозиція пропіленгліколю становитиме максимум 50 мг/кг/добу.

Якщо ваша дитина молодша 5 років, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед початком застосування цього лікарського засобу, особливо якщо використовуються інші ліки, що містять пропіленгліколь або етанол. Якщо ви вагітні або годуєте груддю, або маєте захворювання печінки чи нирок, не приймайте цей лікарський засіб, якщо цього не рекомендував ваш лікар. Можливо, під час прийому цього лікарського засобу лікар буде проводити додаткові обстеження.

Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на дозу; це означає, що він суттєво «не містить натрію».

3. Як застосовувати Лівмарлі

Дотримуйтесь точно інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які дав ваш лікар або фармацевт. Якщо виникли сумніви, зверніться знову до свого лікаря або фармацевта.

Скільки приймати

• Доза Лівмарлі, яку вам призначать, залежить від вашої маси тіла. Ваш лікар розрахує дозу, повідомить вам, скільки потрібно приймати, і який розмір пероральної шприц-трубки слід використовувати. Ваш лікар також занотовує цю інформацію та інші важливі дані (наприклад, вашу вагу) у спеціальному брошуру для пацієнта. Завжди носіть із собою цей брошуру, коли відвідуєте лікаря. Не розраховуйте дозу самостійно — приймайте лише ту дозу, яку розрахував для вас лікар. Дози мараліксібату, призначені пацієнтам із САЛГ та ЦІФП, відрізняються. Ваш лікар обере правильну дозу для вас, залежно від вашого захворювання та маси тіла.

• Для САЛГ: цільова доза становить 380 мікрограмів мараліксібату на кожен кілограм маси тіла один раз на добу.

• Початкова доза — 190 мікрограмів на кожен кілограм маси тіла один раз на добу.

• Дозу збільшують до 380 мікрограмів на кожен кілограм маси тіла один раз на добу після одного тижня. Ваш лікар повідомить, коли можна збільшити дозу. Він також повідомить, скільки потрібно приймати, і який розмір пероральної шприц-трубки слід використовувати для більшої дози.

• Для ЦІФП: початкова доза — 285 мікрограмів на кожен кілограм маси тіла один раз на добу вранці.

• Цю дозу можна збільшити до 285 мікрограмів на кожен кілограм маси тіла двічі на добу, а потім до 570 мікрограмів на кожен кілограм маси тіла двічі на добу, залежно від переносимості.

• Пацієнти молодші 5 років та пацієнти із помірним порушенням функції печінки або нирок не повинні приймати дози, що перевищують 285 мікрограмів на кожен кілограм маси тіла двічі на добу. Ваш лікар повідомить, чи стосується це обмеження дози вас або вашу дитину.

Прийняття лікарського засобу

Ви можете приймати Лівмарлі разом із їжею або натще за 30 хвилин до прийому їжі вранці.

Введіть дозу в рот за допомогою пероральної шприц-трубки та проковтніть (див. Малюнок М). Не змішуйте пероральний розчин із їжею або напоями.

Скористайтеся наведеною нижче таблицею, щоб переконатися, що ви використовуєте правильний розмір пероральної шприц-трубки для призначеної вам дози:

Обов'язково уважно вимірюйте об'єм, щоб уникнути передозування.

Як приймати дозу цього лікарського засобу

Крок 1: Відбір дози

1.1 Щоб відкрити флакон, зніміть кришку з дитячим замком, міцно натиснувши на неї вниз і повернувши ліворуч (проти годинникової стрілки) (див. Малюнок А). Не викидайте кришку з дитячим замком, оскільки після відбору потрібної дози її потрібно буде знову закрити.

Малюнок А

1.2 Переконайтеся, що ви використовуєте пероральну шприц-трубку правильного розміру для призначеної дози (див. таблицю вище). Ваш лікар повідомить вам, який розмір шприц-трубки слід використовувати.

• Якщо ви використовуєте нову пероральну шприц-трубку, вийміть її з упаковки (див. Малюнок Б). Викиньте упаковку у побутові відходи.
• Якщо ви використовуєте шприц-трубку, яка вже використовувалася раніше, переконайтеся, що вона чиста і суха (див. 2.4 — інструкції щодо очищення).

Малюнок Б

• Якщо на пероральній шприц-трубці є колпачок, зніміть його і викиньте у побутові відходи (див. Малюнок В).

Малюнок В

Пероральна шприц-трубка має позначки доз на циліндрі. Один кінець шприц-трубки має з’єднувальний конус, який вставляється у флакон з лікарським засобом. Інший кінець шприц-трубки має фіксуючий плавник і поршень, який використовується для відбору та введення лікарського засобу (див. Малюнок Г).

Малюнок Г

1.3 Повністю витисніть поршень вниз, щоб видалити повітря зі шприц-трубки (див. Малюнок Д).

Малюнок Д

1.4 Переконайтеся, що знімаєте дитячий замок з флакона, і вставте з’єднувальний конус шприц-трубки у флакон, тримаючи його вертикально. З’єднувальний конус шприц-трубки має щільно сидіти в отворі флакона.

Малюнок Е

1.5 Після того, як шприц-трубка вставлена, переверніть флакон догори дном (див. Малюнок Ж).

Малюнок Ж

1.6 Щоб відібрати дозу з флакона, повільно потягніть поршень назад, доки він не вирівняється з позначкою на циліндрі шприц-трубки, яка відповідає призначеній дозі (див. Малюнок З). Існує два типи поршнів, які можуть бути в комплекті зі шприц-трубкою: поршень із плоским з’єднувальним конусом або поршень із гострим з’єднувальним конусом (див. Малюнок І нижче під кроком 1.6). Див. Малюнок І, щоб дізнатися, як правильно вирівняти поршень з призначеною дозою. У разі поршня з плоским з’єднувальним конусом, плоский кінець поршня має бути вирівняний з позначкою на циліндрі, що відповідає призначеної дозі (Малюнок І.а). У разі поршня з гострим з’єднувальним конусом переконайтеся, що плоска широка частина під з’єднувальним конусом вирівняна з правильною позначкою (Малюнок І.б).

1.7 Перевірте шприц-трубку на наявність бульбашок повітря. Якщо ви бачите бульбашки повітря:

• Натисніть на поршень, щоб повернути бульбашки повітря назад у флакон (див. Малюнок К).
• Потім повторно відберіть призначену дозу, дотримуючись інструкцій кроку 1.6.

1.8 Після того, як правильну дозу буде відібрано без бульбашок повітря, залиште шприц у пляшечці та переверніть пляшечку догори дном (див. малюнок K).

Малюнок K

1.9 Обережно вийміть шприц із пляшечки (див. малюнок L). Для цього міцно тримайте пляшечку однією рукою, а шприц — за циліндр іншою рукою.

• Під час цього кроку не натискайте на поршень шприца.

Малюнок L

Крок 2: Введення дози

Примітка: Ви або ваша дитина повинні стояти під час прийому дози та протягом декількох хвилин після цього.

2.1 Вставте наконечник для перорального шприца всередину щоки (див. малюнок M).
Повільно натисніть на поршень до кінця та обережно вилийте пероральний розчин у рот (див. малюнок N).

Малюнок M Малюнок N

2.2 Переконайтеся, що ви/дитина проковтнули дозу. Якщо ви не впевнені, чи була проковтнута вся доза, не вводьте ще одну дозу. Зачекайте до настання часу наступної дози.

2.3 Щоб закрити пляшечку, закрутіть дитячий запобіжний ковпачок назад на пляшечку, повертаючи його праворуч (за годинниковою стрілкою) (див. малюнок O).

Малюнок O

2.4 Вийміть поршень із циліндра шприца (див. малюнок P) та промийте його водою після кожного використання. Дайте поршню висохнути на повітрі перед наступним використанням.

Малюнок P

• Пероральні шприци можна промивати водою, висушувати на повітрі та повторно використовувати протягом 130 днів.

Якщо ви прийняли більше Лівмарлі, ніж потрібно

Повідомте свого лікаря, якщо ви прийняли більше Лівмарлі, ніж слід.

Якщо ви забули прийняти Лівмарлі

Якщо ви забули прийняти дозу, прийміть наступну дозу в звичайний час.

Якщо ви припините лікування Лівмарлі

Не припиняйте лікування Лівмарлі без попередньої консультації з лікарем.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей. Можливі такі побічні ефекти при застосуванні цього лікарського засобу.

Дуже часто (можуть впливати на більше, ніж 1 із 10 осіб)

• Діарея
• Біль у животі (абдомінальний) (SALG)

Часто (можуть впливати на до 1 із 10 осіб)

• Біль у животі (абдомінальний) (CIFP)
• Підвищення рівня печеневих ферментів (ALT, AST)

Ці побічні ефекти зазвичай є легкими або помірними і можуть покращитися під час тривалого лікування препаратом Лівмарлі 9,5 мг/мл розчин для прийому внутрішньо.

Якщо у вас виникнуть інші побічні ефекти, зателефонуйте лікареві.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який тип побічних ефектів, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену до Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете сприяти отриманню додаткової інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Лівмарлі

Тримайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Цей лікарський засіб не потребує спеціальних умов зберігання щодо температури. Зберігайте його в оригінальній упаковці, щоб захистити від світла.

Не застосовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на упаковці та флаконі після позначки «CAD». Дата закінчення терміну придатності відповідає останньому дню місяця, зазначеного на упаковці.

Після відкриття флакона зберігайте його при температурі нижче 30 °C та застосовуйте лікарський засіб протягом 130 днів з моменту відкриття. Після закінчення цих 130 днів флакон слід утилізувати, навіть якщо він не порожній. Зазначте дату відкриття на флаконі Лівмарлі.

Лікарські засоби не повинні потрапляти до каналізації чи сміттєвих кошиків. Запитайте у свого аптекаря, як правильно позбутися упаковки та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Лівмарлі

• Діючою речовиною є мараліксібат (у формі хлориду).
• Кожен мл розчину містить хлорид мараліксібату, еквівалентний 9,5 мг мараліксібату.
• Інші компоненти: пропіленгліколь (Е1520) (див. розділ 2 «Лівмарлі містить пропіленгліколь та натрій»), динатрію едетат (див. розділ 2 «Лівмарлі містить пропіленгліколь та натрій»), сукралоза, ароматизатор винограду, очищена вода.

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Лівмарлі 9,5 мг/мл розчин для прийому внутрішньо — прозорий розчин для прийому внутрішньо від безбарвного до світло-жовтого кольору. Зберігається у флаконах зі щільного пластику об’ємом 30 мл темного кольору з попередньо встановленим адаптером та дитячим замком безпеки зі щільним ущільненням. У комплекті постачаються три розміри пероральних шприців (0,5 мл, 1 мл і 3 мл), які сумісні з попередньо встановленим адаптером і повторно закриваються кришкою флакона. Щоб переконатися, що доза Лівмарлі введена правильно, слід звернутися до таблиці в розділі 3 («Як застосовувати Лівмарлі»), щоб вибрати правильний розмір перорального шприца.

Розмір упаковки

1 флакон об’ємом 30 мл з 3 пероральними шприцами (0,5 мл, 1 мл і 3 мл).

Власник дозволу на розміщення в обігу

Mirum Pharmaceuticals International B.V.

Kingsfordweg 151

1043 GR Амстердам,

Нідерланди

Виробник

Millmount Healthcare Limited

Block 7 City North Business Campus

Stamullen, Co. Meath, K32 YD60

Ірландія

Дата останнього перегляду цієї інструкції:

Цей лікарський засіб зареєстрований за «особливих обставин». Цей тип схвалення означає, що через рідкісність цього захворювання неможливо було отримати повну інформацію про цей лікарський засіб.

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також доступні посилання на інші веб-сайти, присвячені рідкісним захворюванням та сирітнім лікарським засобам.