Ливмарли 9,5 мг/мл раствор для приема внутрь

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Ливмарли 9,5 мг/мл раствор для приема внутрь

мараликсибат

Данный лекарственный препарат подлежит дополнительному контролю, что позволит быстрее выявлять новую информацию о его безопасности. Вы можете в этом помочь, сообщая о любых побочных эффектах, которые могут у вас возникнуть. В конце раздела 4 приведена информация о том, как сообщать о побочных эффектах.

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать применение этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней вновь.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный препарат был вам назначен индивидуально, не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы, поскольку он может им навредить.
• Если у вас или у вашего ребёнка возникнут побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Ливмарли и для чего его применяют
2. Что необходимо знать перед началом применения Ливмарли вам или вашему ребёнку
3. Как принимать Ливмарли
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Ливмарли
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Ливмарли и для чего он применяется

Что такое Ливмарли

Ливмарли содержит действующее вещество мараликсибат (в форме хлорида). Он помогает выводить из организма вещества, называемые желчными кислотами.

Желчные кислоты содержатся в пищеварительной жидкости, называемой желчью, которую вырабатывает печень. Желчные кислоты поступают из печени в кишечник и помогают переваривать пищу. После участия в процессе пищеварения они возвращаются в печень.

Для чего применяется Ливмарли

Ливмарли применяется для лечения холестатического зуда у пациентов в возрасте от 2 месяцев с синдромом Алагийе (САЛГ). Ливмарли также применяется для лечения прогрессирующей семейной внутрипеченочной холестазии (ПСВХ) у пациентов в возрасте от 3 месяцев.

САЛГ и ПСВХ — это редкие наследственные заболевания, которые могут вызывать накопление желчных кислот в печени. Это состояние называется холестаз. Холестаз может ухудшаться со временем и обычно сопровождается сильным зудом, отложением жира под кожей (ксантомы), задержкой роста и чувством усталости.

Как работает Ливмарли (мараликсибат)

Мараликсибат действует, уменьшая накопление желчных кислот в печени. Он достигает этого эффекта, препятствуя повторному транспорту желчных кислот из кишечника обратно в печень после того, как они выполнили свою функцию в кишечнике. Это позволяет желчным кислотам выводиться из организма с калом.

2. Что нужно знать перед тем, как вы или ваш ребенок начнёте принимать Ливмарли

Не используйте Ливмарли

• Если вы или ваш ребенок аллергик на мараликсибат или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).
• Если у вас или у вашего ребенка тяжелая почечная и/или печеночная недостаточность.

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом, если диарея усиливается во время приёма Ливмарли. При диарее пейте много жидкости, чтобы избежать обезвоживания.

При приёме Ливмарли возможно повышение уровня печеночных ферментов при проведении функциональных тестов печени. Перед началом приёма Ливмарли ваш врач проверит функцию печени, чтобы убедиться в её нормальной работе. Во время лечения врач будет проводить периодические обследования для контроля функции печени.

Врач может назначить вам анализ крови до начала или во время лечения Ливмарли, чтобы проверить МНО (международное нормализованное отношение; лабораторный тест для оценки риска кровотечения) и уровни определённых жирорастворимых витаминов (витамины A, D, E и K). Если уровни витаминов окажутся низкими, врач может порекомендовать вам приём витаминных добавок.

Некоторые заболевания, лекарственные препараты или хирургические вмешательства могут влиять на прохождение пищи по кишечнику, а также на движение желчных кислот между печенью и кишечником. Это может повлиять на эффективность действия мараликсибата.

Обязательно сообщите врачу обо всех заболеваниях, лекарствах или операциях, которые у вас были или которые вы принимали.

При одновременном приёме Ливмарли с лекарствами, содержащими спирт, у детей младше 5 лет или у пациентов с нарушением функции печени и/или почек могут возникнуть нежелательные эффекты. Если у вас или у вашего ребенка нарушена функция печени и/или почек, или если ваш ребенок младше 5 лет, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом применения этого препарата, особенно если вы или ваш ребенок принимаете другие лекарства или пищевые добавки, содержащие пропиленгликоль или спирт.

Дети

Ливмарли не рекомендуется для применения у детей с синдромом Алагилье младше 2 месяцев из-за недостатка данных о безопасности и эффективности препарата в этой возрастной группе.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и Ливмарли

Сообщите своему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарства, включая безрецептурные препараты и средства на растительной основе.

Обязательно сообщите врачу, если вы принимаете одно из следующих лекарств:

• Фловастатин, розувастатин или симвастатин (препараты, применяемые для лечения высокого уровня холестерина в крови)
• Мидазолам (препарат, используемый для седации или вызывания сна)
• Урсодезоксихолевую кислоту (препарат, применяемый для лечения заболеваний печени)

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата. При беременности лучше не принимать Ливмарли.

Ливмарли не поступает в системный кровоток, поэтому не ожидается его проникновение в грудное молоко. Тем не менее, всегда соблюдайте рекомендации врача.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Влияние Ливмарли на способность управлять транспортными средствами и механизмами отсутствует или незначительно.

Ливмарли содержит пропиленгликоль и натрий

Этот препарат содержит 364,5 мг пропиленгликоля в каждом мл. При приёме в соответствии с рекомендованной схемой дозирования для САЛГ (синдрома с интра- и экстраheпатической холестазом) экспозиция пропиленгликоля составляет максимум 17 мг/кг/сут. При приёме в соответствии с рекомендованной схемой дозирования для ХИПФ (холестатической идиопатической печеночной недостаточности) экспозиция пропиленгликоля составляет максимум 50 мг/кг/сут.

Если ваш ребенок младше 5 лет, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом применения этого препарата, особенно если он принимает другие лекарства, содержащие пропиленгликоль или спирт. Если вы беременны или кормите грудью, или страдаете заболеванием печени или почек, не принимайте этот препарат без рекомендации врача. Возможно, врач будет проводить дополнительные обследования во время приёма препарата.

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на дозу, то есть практически «без соли».

3. Как принимать Ливмарли

Следуйте точно указаниям по применению этого лекарственного препарата, данным вашему врачу или фармацевту. При возникновении сомнений обратитесь вновь к врачу или фармацевту.

Какое количество принимать

• Доза Ливмарли, которую вам будут назначать, зависит от вашей массы тела. Ваш врач рассчитает дозу, укажет вам, сколько нужно принимать, и какой размер оральной шприц-дозатора следует использовать. Ваш врач также запишет эту информацию и другие важные данные (например, ваш вес) в специальную брошюру для пациента. Всегда носите с собой брошюру для пациента при каждом посещении врача. Не рассчитывайте дозу самостоятельно и принимайте только ту дозу, которую рассчитал для вас врач. Дозы мараликсибата, назначаемые пациентам с САЛГ и с ХИФП, различаются. Ваш врач подберёт вам правильную дозу в зависимости от вашего заболевания и массы тела.

• Для САЛГ: целевая доза составляет 380 мкг мараликсибата на каждый килограмм массы тела один раз в день.

• Начальная доза — 190 мкг на каждый килограмм массы тела один раз в день.

• Доза увеличивается до 380 мкг на каждый килограмм массы тела один раз в день после одной недели. Ваш врач укажет, когда можно увеличить дозу. Он также сообщит, сколько вам следует принимать, и какой размер орального шприц-дозатора использовать для более высокой дозы.

• Для ХИФП: начальная доза — 285 мкг на каждый килограмм массы тела один раз в день утром.

• Эта доза может быть увеличена до 285 мкг на каждый килограмм массы тела два раза в день, а затем до 570 мкг на каждый килограмм массы тела два раза в день, в зависимости от переносимости.

• Пациентам в возрасте младше 5 лет и пациентам с умеренным нарушением функции печени или почек не следует принимать дозы выше 285 мкг на каждый килограмм массы тела два раза в день. Ваш врач укажет, распространяется ли это ограничение дозы на вас или на вашего ребёнка.

Приём препарата

Вы можете принимать Ливмарли вместе с пищей или натощак за 30 минут до еды утром.

Вводите дозу в рот с помощью орального шприц-дозатора и проглотите (см. Рисунок М). Не смешивайте раствор для приёма внутрь с пищей или напитками.

Используйте приведённую ниже таблицу, чтобы убедиться, что вы используете оральный шприц-дозатор нужного размера для назначенной вам дозы:

Объём дозы назначенный (мл)	Размер пероральной шприца (мл)
0,1 до 0,5	0,5
0,6 до 1	1
1,25 до 3	3

Обязательно тщательно измеряйте объём, чтобы избежать передозировки.

Как принимать дозу этого лекарства

Шаг 1: Набор дозы

1.1 Чтобы открыть флакон, снимите защитную крышку, устойчивую к открытию детьми, нажав на неё вниз и поворачивая влево (против часовой стрелки) (см. Рисунок А). Не выбрасывайте защитную крышку, устойчивую к открытию детьми, так как её необходимо будет снова закрутить после набора необходимой дозы.

Рисунок А

1.2 Убедитесь, что вы используете пероральный шприц правильного размера для назначенной дозы (см. таблицу выше). Ваш врач сообщит вам, какой размер шприца следует использовать.

• Если вы используете новый пероральный шприц, извлеките его из упаковки (см. Рисунок Б). Упаковку выбросьте в бытовой мусор.
• Если вы используете ранее использованный пероральный шприц, убедитесь, что он чистый и сухой (см. пункт 2.4 — инструкции по очистке).

Рисунок Б

• Если на шприце есть колпачок, снимите его и выбросьте в бытовой мусор (см. Рисунок В).

Рисунок В

Шприц имеет деления для дозировки на цилиндре. Один конец шприца имеет соединительный конус, который вставляется в горлышко флакона с лекарством. Другой конец шприца имеет ручку-ограничитель и поршень, которые используются для набора и введения лекарства (см. Рисунок Г).

Рисунок Г

1.3 Полностью вдвиньте поршень вниз, чтобы удалить воздух из шприца (см. Рисунок Д).

Рисунок Д

1.4 Убедитесь, что защитная крышка снята с флакона, затем вставьте соединительный конус шприца в горлышко флакона, держа флакон вертикально. Соединительный конус шприца должен плотно входить в горлышко флакона.

Рисунок Е

1.5 После того как шприц установлен, переверните флакон вверх дном (см. Рисунок Ж).

Рисунок Ж

1.6 Чтобы набрать дозу из флакона, медленно потяните поршень на себя, пока он не достигнет деления на цилиндре шприца, соответствующего назначенной дозе (см. Рисунок З). Существует два типа поршней, которые могут поставляться со шприцем: поршень с плоским соединительным конусом и поршень с острым соединительным конусом (см. Рисунок И под пунктом 1.6). См. Рисунок И, чтобы понять, как правильно выровнять поршень с назначенной дозой. В случае поршня с плоским соединительным конусом плоский конец поршня должен быть выровнен с делением на цилиндре, соответствующим назначенной дозе (Рисунок И.а). В случае поршня с острым соединительным конусом убедитесь, что плоская широкая часть под соединительным конусом выровнена с правильным делением (Рисунок И.б).

1.7 Проверьте шприц на наличие пузырьков воздуха. Если вы видите пузырьки воздуха:

• Нажмите на поршень, чтобы вернуть пузырьки воздуха обратно во флакон (см. Рисунок К).
• Затем снова наберите назначенную дозу, следуя инструкциям шага 1.6.

Рисунок J.a. Проверьте наличие пузырьков воздуха	Рисунок J.b. Нажмите на поршень шприца, чтобы удалить пузырьки воздуха.

1.8 После того, как нужная доза будет набрана без пузырьков воздуха, оставьте шприц в флаконе и переверните флакон вверх дном (см. рисунок К).

Рисунок К

1.9 Осторожно извлеките шприц из флакона (см. рисунок Л). Для этого одной рукой крепко удерживайте флакон, а другой — цилиндр шприца.

• В этом шаге не нажимайте на поршень шприца.

Рисунок Л

Шаг 2: Введение дозы

Примечание: Вы или ваш ребёнок должны находиться в вертикальном положении (стоя) во время приёма дозы и в течение нескольких минут после этого.

2.1 Вставьте насадку-переходник орального шприца внутрь щеки (см. рисунок М). Медленно до конца нажмите на поршень и аккуратно влейте оральный раствор в рот (см. рисунок Н).

Рисунок М Рисунок Н

2.2 Убедитесь, что вы/ребёнок проглотили дозу. Если вы не уверены, была ли проглочена вся доза, не вводите дополнительную дозу. Дождитесь времени следующего приёма.

2.3 Чтобы закрыть флакон, снова закрутите колпачок-замок, защищённый от детей, на флакон, поворачивая его вправо (по часовой стрелке) (см. рисунок О).

Рисунок О

2.4 Извлеките поршень из цилиндра шприца (см. рисунок П) и промойте его водой после каждого использования. Перед следующим использованием дайте поршню высохнуть на воздухе.

Рисунок П

• Оральные шприцы можно промывать водой, оставлять сохнуть на воздухе и использовать повторно в течение 130 дней.

Если вы приняли Ливмарли в большей дозе, чем нужно

Сообщите своему врачу, если вы приняли Ливмарли в большей дозе, чем следует.

Если вы забыли принять Ливмарли

Если вы забыли принять дозу, примите следующую дозу в обычное время.

Если вы прервали лечение Ливмарли

Не прерывайте лечение Ливмарли без предварительной консультации с вашим врачом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов. Ниже перечислены возможные побочные эффекты, которые могут возникнуть при применении этого препарата.

Очень часто (могут наблюдаться у более чем 1 из 10 человек)

• Диарея
• Боли в животе (абдоминальные) (SALG)

Часто (могут наблюдаться у до 1 из 10 человек)

• Боли в животе (абдоминальные) (CIFP)
• Повышение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ)

Эти побочные эффекты обычно являются легкими или умеренными и могут улучшаться при продолжении лечения препаратом Ливмарли.

Если у вас возникнут какие-либо другие побочные эффекты, немедленно обратитесь к врачу.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы заметили какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, в том числе, если речь идет о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомлений, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информированность о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Ливмарли

Хранить этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте и вдали от их глаз.

Для этого лекарственного препарата не требуется специальная температура хранения. Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.

Не используйте данный препарат после даты истечения срока годности, указанной на коробке и флаконе после надписи «CAD». Дата истечения срока годности соответствует последнему дню указанного месяца.

После открытия флакона храните его при температуре ниже 30 °C и используйте препарат в течение 130 дней с момента открытия. По истечении 130 дней флакон следует утилизировать, даже если он не пуст. Обязательно отметьте дату открытия на флаконе с Ливмарли.

Лекарственные препараты нельзя выбрасывать в канализацию или бытовой мусор. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как правильно утилизировать упаковку и лекарства, от которых вы избавились. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Ливмарли

• Действующее вещество — мараликсибат (в форме хлорида).
• Каждый мл раствора содержит хлорид мараликсибата, эквивалентный 9,5 мг мараликсибата.
• Вспомогательные вещества: пропиленгликоль (Е1520) (см. раздел 2 «Ливмарли содержит пропиленгликоль и натрий»), динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (динатрий эдетат) (см. раздел 2 «Ливмарли содержит пропиленгликоль и натрий»), сукралоза, ароматизатор виноградный, вода очищенная.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Ливмарли — прозрачный раствор для приема внутрь от бесцветного до слабо-желтого цвета. Препарат выпускается в полимерных флаконах коричневого цвета объемом 30 мл, снабжённых предустановленным адаптером и колпачком с защитой от детей, а также с мембраной из пеноматериала. В упаковке также содержатся три пероральные шприца (0,5 мл, 1 мл и 3 мл), совместимые с предустановленным адаптером и повторно закрываемой пробкой флакона. Для обеспечения правильной дозировки Ливмарли необходимо ознакомиться с таблицей в разделе 3 («Как принимать Ливмарли»), чтобы выбрать подходящий размер перорального шприца.

Размер упаковки

1 флакон объемом 30 мл с 3 пероральными шприцами (0,5 мл, 1 мл и 3 мл).

Держатель регистрационного удостоверения

Mirum Pharmaceuticals International B.V.

Kingsfordweg 151

1043 GR Амстердам,

Нидерланды

Производитель

Millmount Healthcare Limited

Block 7 City North Business Campus

Stamullen, Co. Meath, K32 YD60

Ирландия

Дата последнего обновления настоящей инструкции:

Данный лекарственный препарат зарегистрирован в «исключительных обстоятельствах». Такой порядок регистрации означает, что из-за редкости заболевания не представлялось возможным получить полную информацию о препарате.

Другие источники информации

Подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также имеются ссылки на другие веб-ресурсы, посвящённые редким заболеваниям и орфанным лекарственным средствам.