Ксенпозим 4 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Ксенпозим 4 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій

Ксенпозим 20 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій

оліподаза альфа

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що дозволить швидше виявляти нову інформацію щодо його безпеки. Ви можете сприяти цьому, повідомляючи про побічні ефекти, які можуть у вас виникнути. У кінці розділу 4 наведено інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, знадобиться її перечитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря або медсестри.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря або медсестри, навіть якщо це побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Ксенпозим і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж вам будуть вводити Ксенпозим
3. Як застосовують Ксенпозим
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Ксенпозиму
6. Зміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Ксенпозим і для чого використовується

Що таке Ксенпозим

Ксенпозим містить фермент під назвою оліпудаза альфа.

Для чого використовується Ксенпозим

Ксенпозим використовується для лікування спадкового захворювання, яке називається дефіцит кислої сфінгомієлінази (ASMD). Його застосовують у дітей та дорослих із формами ASMD типу A/B або B для лікування ознак і симптомів ASMD, що не стосуються головного мозку.

Як працює Ксенпозим

У пацієнтів із ASMD відсутній правильно функціонуючий варіант ферменту кислої сфінгомієлінази. Це призводить до накопичення речовини, що називається сфінгомієлін, яка пошкоджує органи, такі як селезінка, печінка, серце, легені та кров. Оліпудаза альфа діє так само, як природний фермент, замінюючи його, зменшуючи накопичення сфінгомієліну в органах і лікуючи ознаки та симптоми захворювання.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як вам вводитимуть Ксенпозим

Ксенпозим не слід застосовувати:

• Якщо у вас були алергічні реакції (анапілактичні), що загрожують життю, на оліпудазу альфа (див. розділ «Попередження та застереження» нижче) або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічений у розділі 6).

Попередження та застереження

Можуть виникнути побічні ефекти, відомі як реакції, пов’язані з інфузією (RAP), які можуть бути спричинені введенням лікарського засобу крапельно. Вони можуть виникнути під час введення Ксенпозиму або протягом 24 годин після інфузії.

До них можуть належати алергічні реакції (див. розділ 4) та симптоми, такі як головний біль, підвищена свербляча висипка (крури), лихоманка, нудота, блювота та свербіж шкіри.

Якщо ви вважаєте, що у вас виникла RAP, негайно повідомте про це лікареві.

Якщо у вас виникне тяжка алергічна реакція під час інфузії, лікар припинить інфузію та надасть відповідну медичну допомогу. Лікар вирішить, чи є необхідність у подальшому застосуванні доз Ксенпозиму, оцінивши ризики та переваги.

Якщо у вас виникне легка або помірна RAP, лікар або медсестра можуть тимчасово припинити інфузію, зменшити швидкість введення і/або зменшити дозу.

Лікар також може призначити вам (або вже призначив) інші лікарські засоби для профілактики або контролю алергічних реакцій.

Перед початком лікування та потім періодично під час коригування доз лікар буде призначати аналізи крові, щоб перевірити, як працює ваша печінка (вимірюючи рівні печінкових ферментів) (див. розділ 3).

Інші лікарські засоби та Ксенпозим

Повідомте лікареві або медсестрі, якщо ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можливо зможете приймати будь-які інші ліки.

Вагітність та годування груддю

Якщо ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або медсестрою перед застосуванням цього лікарського засобу.

Досвід застосування Ксенпозиму у вагітних жінок обмежений. Ксенпозим може бути шкідливим для плоду, якщо його приймає жінка під час вагітності. Ксенпозим слід застосовувати під час вагітності лише у разі крайньої необхідності. Жінки, які можуть завагітніти, повинні користуватися ефективними методами контрацепції під час лікування та протягом 14 днів після останньої дози, якщо лікування Ксенпозимом було припинене.

Невідомо, чи проникає Ксенпозим у грудне молоко людини. Ксенпозим виявлявся у молоці тварин. Повідомте лікареві, якщо ви годуєте груддю або плануєте це робити. Лікар допоможе вам вирішити, чи потрібно припинити годування груддю або застосування Ксенпозиму, зважаючи на користь годування груддю для дитини та користь Ксенпозиму для матері.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Ксенпозим може незначно впливати на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами, оскільки у вас може виникнути зниження артеріального тиску (що може спричинити запаморочення).

Ксенпозим містить натрій

Цей лікарський засіб містить 0,60 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на флакон 4 мг або 3,02 мг натрію на флакон 20 мг. Це відповідає 0,03 % та 0,15 % відповідно від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих або підлітків, і < 0,08 % та < 0,38 % відповідно від максимальної припустимої добової норми споживання натрію для дітей молодше 16 років.

3. Як застосовувати Ксенпозим

Ксенпозим вводять у вигляді крапельниці (інфузії) під наглядом медичного працівника, який має досвід лікування ЛХА або інших метаболічних захворювань.

Доза, яку ви отримуєте, розраховується на основі вашої маси тіла, і вводитиметься кожні два тижні.

Лікування розпочинають з низької дози препарату, яку потім поступово збільшують.

Інфузія зазвичай триває близько 3–4 годин; однак її тривалість може бути коротшою або довшою за рішенням вашого лікаря, а під час періоду підвищення дози може бути коротшою.

Дорослі пацієнти

Рекомендована початкова доза Ксенпозиму становить 0,1 мг на кожен кг маси тіла. Цю дозу планомірно збільшують з кожною наступною дозою до досягнення рекомендованої дози 3 мг на кожен кг маси тіла кожні 2 тижні. Зазвичай досягнення рекомендованої дози відбувається протягом 14 тижнів, але цей термін може бути подовжений за рішенням вашого лікаря.

Діти

Рекомендована початкова доза Ксенпозиму становить 0,03 мг на кожен кг маси тіла. Подальші дози слід планомірно збільшувати до досягнення рекомендованої дози 3 мг на кожен кг маси тіла кожні 2 тижні. Зазвичай досягнення рекомендованої дози відбувається протягом 16 тижнів, але цей термін може бути подовжений за рішенням вашого лікаря.

Інфузія вдома

Ваш лікар може розглянути можливість введення Ксенпозиму вдома, якщо ви отримуєте стабільну дозу та добре переносите інфузії. Рішення про перехід до інфузії вдома приймається після оцінки та рекомендації вашого лікаря. Якщо під час інфузії Ксенпозиму у вас виникнуть небажані ефекти, особа, яка проводить вам інфузію вдома, може припинити її та розпочати відповідне медичне лікування.

Інструкції щодо правильного застосування

Ксенпозим вводять внутрішньовенно крапельно (крапельниця у вену). Препарат постачається у вигляді порошку, який перед застосуванням розчиняють у стерильній воді.

Якщо ви отримали більше Ксенпозиму, ніж потрібно

Негайно повідомте лікареві, якщо підозрюєте будь-які зміни щодо звичайної інфузії.

Якщо пропущено інфузію Ксенпозиму

Дуже важливо отримувати інфузію кожні 2 тижні. Інфузію вважають пропущеною, якщо її не було проведено протягом 3 днів після запланованої дати. Залежно від кількості пропущених доз ваш лікар може бути змушений знову розпочати лікування з нижчої дози.

Якщо ви пропустили інфузію або не можете прийти на заплановану зустріч, негайно зв’яжіться зі своїм лікарем.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього препарату, зверніться до свого лікаря або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може спричиняти побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Під час введення препарату або протягом 24 годин після інфузії спостерігалися реакції, пов’язані з інфузією (РИІ).

Найсерйозніші побічні ефекти можуть включати раптові тяжкі алергічні реакції, підвищені сверблячі висипання (крурпи), висипання, підвищення рівня ферментів печінки та нерегулярне серцебиття.

Якщо у вас виникла РИІ або алергічна реакція, негайно повідомте лікареві.

Якщо у вас виникла реакція на інфузію, вам можуть призначити додаткові ліки для лікування або профілактики майбутніх реакцій. Якщо реакція на інфузію є тяжкою, лікар може припинити введення Ксенпозиму 4 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій та розпочати відповідне медичне лікування.

Дуже часто (можуть впливати на більше ніж 1 із кожних 10 осіб):

• Головний біль
• Підвищене свербляче висипання (крурпи)
• Лихоманка — підвищена температура тіла
• Нудота
• Біль у животі (череві)
• Блювота
• Свербіж шкіри
• Болі в м’язах
• Висипання
• Аналіз крові з підвищеними показниками через запалення
• Біль у верхній частині живота
• Покрасніння шкіри

Часто (можуть впливати до 1 із кожних 10 осіб):

• Червоні або сверблячі очі
• Біль у суглобах
• Втому
• Аномальні результати аналізу крові через порушення функції печінки
• Діарею
• Зниження артеріального тиску
• Утруднення дихання
• Неприємні відчуття в животі
• Висипання (різні типи висипань, іноді зі сверблячістю)
• Біль у спині
• Біль
• Озноб
• Відчуття сильного жару
• Свистяче дихання (утруднення дихання)
• Подразнення горла та гортані
• Біль у печінці
• Ураження шкіри (наприклад, підвищені або плоскі червоні висипання)
• Біль у кістках
• Слабкість
• Тяжкі алергічні реакції
• Неприємні відчуття в очах
• Прискорене серцебиття
• Сильне серцебиття, яке може бути швидким або нерегулярним
• Відчуття стиснення та набряк у горлі
• Біль у шлунку
• Швидкий набряк під шкірою у таких ділянках, як обличчя, горло, руки та ноги, який може загрожувати життю, якщо набряк горла перекриває дихальні шляхи
• Реакції, пов’язані з місцем катетера, включаючи біль, свербіж або набряк
• Аномальні результати аналізу крові через запалення

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Ксенпозиму

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці та поза їхнім полем зору.

Не застосовувати Ксенпозим після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці. Термін придатності закінчується останнього дня місяця, зазначеного на упаковці.

Зберігати в холодильнику при температурі від 2 °C до 8 °C.

Після розведення рекомендується негайно використовувати.

Якщо розчин не використовується негайно, відновлений розчин можна зберігати до 24 годин при температурі від 2 °C до 8 °C.

Після розведення розчин можна зберігати до 24 годин при температурі від 2 °C до 8 °C, а потім до 12 годин (включаючи час інфузії) — при кімнатній температурі.

Лікарські засоби не повинні викидатися через каналізацію або у сміття. Запитайте у свого лікаря або медсестри, як позбутися упаковки та ліків, які більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Ксенпозиму

Діючою речовиною є оліпудаза альфа. Один флакон містить 4 мг або 20 мг оліпудази альфа.

Інші компоненти:

• L-метіонін
• Натрію фосфат двоосновний гептагідрат
• Натрію фосфат одноосновний моногідрат
• Сахароза

див. розділ 2 Ксенпозим містить натрій

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Ксенпозим 4 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій — порошок для концентрату для розчину для інфузій у флаконі (4 або 20 мг/флакон).

Порошок є ліофілізованим білим або майже білим.

Після змішування зі стерильною водою утворюється прозорий безбарвний розчин. Розчин необхідно розбавити ще до інфузії.

Тримач ліцензії на введення в обіг

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нідерланди

Виробник

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ірландія

Більш детальну інформацію про цей лікарський засіб можна отримати, звернувшись до місцевого представника тримача ліцензії на введення в обіг:

Дата останнього перегляду цього вкладення:

Інші джерела інформації

Детальну інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також доступні посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та сирітнім лікарським засобам.

На вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів можна знайти цей вкладення усіма мовами Європейського Союзу/Європейського економічного простору, а також на вебсайті: www.xenpozyme.info.sanofi, або відсканувавши QR-код, наведений нижче (також включений у зовнішню упаковку), за допомогою смартфона.

<місце для QR-коду>

<--------------------------------------------------------------------------------------------------------------->

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Приготування розчину для введення

Порошок для концентрату для розчину для інфузій необхідно відновити з водою для ін'єкційних розчинів стерильною, розбавити ін'єкційним розчином натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) і потім вводити внутрішньовенно крапельно.

Етапи відновлення та розведення необхідно виконувати в асептичних умовах. Фільтрувальні пристрої не повинні використовуватися під час приготування розчину для інфузії. Уникайте утворення піни під час етапів відновлення та розведення.

1. Визначте кількість флаконів, які потрібно відновити, виходячи з індивідуальної маси тіла пацієнта та призначеної дози.

Маса тіла пацієнта (кг) × доза (мг/кг) = доза пацієнта (у мг). Наприклад, при використанні флаконів по 20 мг, доза пацієнта (у мг), поділена на 20 мг/флакон = кількість флаконів для відновлення. Якщо кількість флаконів містить дрібну частину, округліть до наступного цілого числа.

1. Вийміть необхідну кількість флаконів з холодильника та залиште приблизно на 20–30 хвилин, щоб вони досягли кімнатної температури.
2. Відновіть кожен флакон, вводячи:

1,1 мл води для ін'єкційних розчинів стерильної у флакон по 4 мг

5,1 мл води для ін'єкційних розчинів стерильної у флакон по 20 мг

використовуючи техніку повільного додавання крапель по внутрішній стінці флакона.

1. Обережно нахиліть та оберніть кожен флакон. Кожен флакон повинен утворити прозорий безбарвний розчин концентрацією 4 мг/мл.
2. Візуально перевірте відновлений розчин у флаконах на наявність частинок або зміни кольору. Розчин Ксенпозиму повинен бути прозорим і безбарвним. Не слід використовувати жоден флакон, у якому спостерігаються непрозорі частинки або зміна кольору.
3. Відберіть об’єм відновленого розчину, що відповідає призначеній дозі, з необхідної кількості флаконів та розведіть ін'єкційним розчином натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) у шприці або пакеті для інфузії залежно від об’єму інфузії (див. Таблицю 1 для рекомендованого загального об’єму інфузії залежно від віку та/або маси тіла пацієнтів).

Таблиця 1: Рекомендовані об’єми інфузії

• Для дітей розраховується змінний об’єм інфузії залежно від маси тіла (див. Таблицю 1):

• Підготуйте розчин для інфузії концентрацією 0,1 мг/мл, додавши 0,25 мл (1 мг) відновленого розчину, підготованого на кроці 3), та 9,75 мл ін’єкційного розчину натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) до порожнього шприца об’ємом 10 мл.

• Розрахуйте необхідний об’єм (мл) для отримання дози пацієнта (мг).

Приклад: 0,3 мг ÷ 0,1 мг/мл = 3 мл

• Інструкції щодо розведення для об’єму 5 мл ≤ загальний об’єм ≤ 20 мл за допомогою шприца:

• Повільно введіть необхідний об’єм відновленого розчину по стінці порожнього шприца.

• Повільно додайте достатню кількість ін’єкційного розчину натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %), щоб отримати потрібний загальний об’єм інфузії (уникайте утворення піни всередині шприца).

• Інструкції щодо розведення для загального об’єму ≥ 50 мл за допомогою флакона для інфузії:

• Порожній флакон для інфузії:

  • Повільно введіть необхідний об’єм відновленого розчину з кроку 3) у стерильний флакон для інфузії відповідного розміру.
  • Повільно додайте достатню кількість ін’єкційного розчину натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %), щоб отримати потрібний загальний об’єм інфузії (уникайте утворення піни всередині флакона).

• Флакон для інфузії з попередньо заповненим розчином:

  • Відкачайте з флакона для інфузії, заповненого ін’єкційним розчином натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %), об’єм фізіологічного розчину, щоб отримати кінцевий об’єм, зазначений у Таблиці 1.
  • Повільно додайте необхідний об’єм відновленого розчину з кроку 3) до флакона для інфузії (уникайте утворення піни всередині флакона).

1. Обережно переверніть шприц або флакон для інфузії, щоб змішати розчин. Не струшувати. Через те, що це білковий розчин, після розведення іноді може спостерігатися незначна флокуляція (у вигляді тонких прозорих ниток).
2. Розведений розчин необхідно фільтрувати через вбудований фільтр із низьким зв’язуванням білків розміром 0,2 мкм під час введення.

Після завершення інфузії лінію інфузії слід промити ін’єкційним розчином натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %), використовуючи ту саму швидкість інфузії, що й у кінцевій фазі інфузії.