Ксенпозвим 4 мг порошок для приготовления концентрата для раствора для инфузий

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Ксенпозвим 4 мг порошок для приготовления концентрата для раствора для инфузий

Ксенпозвим 20 мг порошок для приготовления концентрата для раствора для инфузий

олипудаза альфа

Данное лекарственное средство подлежит дополнительному контролю, что позволит быстрее выявлять новую информацию о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о побочных эффектах, которые могут у вас возникнуть. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщить о таких побочных эффектах.

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать применение этого лекарственного средства, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней снова.
• При наличии вопросов обращайтесь к врачу или медсестре.
• Если у вас возникнут побочные эффекты, сообщите об этом врачу или медсестре, даже если речь идет о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Ксенпозвим и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед применением Ксенпозвима
3. Как применяют Ксенпозвим
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Ксенпозвима
6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Ксенпозвим и для чего он применяется

Что такое Ксенпозвим

Ксенпозвим содержит фермент, называемый олипудазой альфа.

Для чего применяется Ксенпозвим

Ксенпозвим применяется для лечения наследственного заболевания, называемого дефицитом кислой сфингомиелиназы (АСМД). Препарат используется у детей и взрослых с формами АСМД типа A/B или B для лечения признаков и симптомов АСМД, не связанных с поражением головного мозга.

Как работает Ксенпозвим

У пациентов с АСМД отсутствует правильно функционирующая форма фермента кислой сфингомиелиназы. Это приводит к накоплению вещества, называемого сфингомиелином, которое повреждает органы, такие как селезёнка, печень, сердце, лёгкие и кровь. Олипудаза альфа действует подобно естественному ферменту, замещая его и снижая накопление сфингомиелина в органах, что позволяет устранить признаки и симптомы заболевания.

2. Что Вам необходимо знать перед тем, как Вам начнут вводить Ксенпозвим

Ксенпозвим Вам не должен применяться:

• При наличии у Вас в анамнезе потенциально опасных для жизни аллергических реакций (анафилактических) на олиподазу альфа (см. раздел «Предупреждения и меры предосторожности» ниже) или на любой другой компонент этого лекарственного препарата (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Вы можете испытывать побочные эффекты, называемые реакциями, связанными с инфузией (РИИ), которые могут быть вызваны введением препарата внутривенно капельно. Они могут возникать во время инфузии Ксенпозвима или в течение 24 часов после её окончания.

К ним могут относиться аллергические реакции (см. раздел 4) и такие симптомы, как головная боль, возвышающаяся зудящая сыпь (крапивница), повышение температуры тела, тошнота, рвота и зуд кожи.

Если Вы считаете, что у Вас развивается РИИ, немедленно сообщите об этом врачу.

Если у Вас развивается тяжёлая аллергическая реакция во время инфузии, врач прекратит введение препарата и окажет Вам необходимую медицинскую помощь. Дальнейшее решение о целесообразности применения последующих доз Ксенпозвима врач примет, оценив соотношение риска и пользы.

Если у Вас развивается лёгкая или умеренная РИИ, врач или медсестра могут временно приостановить инфузию, снизить скорость введения и/или уменьшить дозу.

Ваш врач также может назначить Вам (или уже назначил) другие лекарственные препараты для профилактики или контроля аллергических реакций.

Перед началом лечения и далее с регулярными интервалами, по мере коррекции дозы (см. раздел 3), врач будет назначать Вам анализы крови для оценки функции печени (определение уровней печеночных ферментов).

Другие лекарственные препараты и Ксенпозвим

Сообщите врачу или медсестре, если Вы принимаете, недавно принимали или можете понадобиться в приёме любых других лекарственных препаратов.

Беременность и грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, если Вы подозреваете, что можете быть беременны, или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом или медсестрой перед применением этого лекарственного препарата.

Опыт применения Ксенпозвима у беременных женщин ограничен. Ксенпозвим может оказывать вредное воздействие на плод, если его принимает женщина во время беременности. Применение Ксенпозвима во время беременности допускается только в случае крайней необходимости. Женщины детородного возраста должны использовать эффективные методы контрацепции во время лечения и в течение 14 дней после последней дозы, если введение Ксенпозвима было прекращено.

Неизвестно, проникает ли Ксенпозвим в грудное молоко человека. Ксенпозвим был обнаружен в молоке животных. Сообщите врачу, если Вы кормите грудью или планируете это делать. Врач поможет Вам принять решение о необходимости прекращения грудного вскармливания или прекращения введения Ксенпозвима, учитывая пользу грудного вскармливания для ребёнка и пользу Ксенпозвима для матери.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Ксенпозвим может оказывать незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами, поскольку у Вас может наблюдаться снижение артериального давления (что может вызывать головокружение).

Ксенпозвим содержит натрий

Данный лекарственный препарат содержит 0,60 мг натрия (основного компонента поваренной/кулинарной соли) в одном флаконе 4 мг или 3,02 мг натрия в одном флаконе 20 мг. Это составляет соответственно 0,03 % и 0,15 % от максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия для взрослых или подростков и менее 0,08 % и менее 0,38 % соответственно от максимально допустимой суточной дозы натрия для детей в возрасте до 16 лет.

3. Как вводится Ксенпозвим

Ксенпозвим будет вводиться капельно (инфузия) под наблюдением медицинского работника, имеющего опыт лечения БСМЗ или других метаболических заболеваний.

Доза препарата рассчитывается исходя из массы вашего тела и вводится каждые 2 недели.

Лечение начинается с низкой дозы препарата, которая постепенно увеличивается.

Инфузия обычно длится около 3–4 часов; однако продолжительность может быть короче или дольше по усмотрению вашего врача, а также может сокращаться в период увеличения дозы.

Взрослые пациенты

Рекомендуемая начальная доза Ксенпозвима составляет 0,1 мг на каждый кг массы тела. Эта доза планомерно увеличивается с каждой последующей инфузий до достижения рекомендованной дозы 3 мг на каждый кг массы тела каждые 2 недели. Обычно для достижения рекомендованной дозы требуется до 14 недель, однако по усмотрению врача этот срок может быть увеличен.

Дети

Рекомендуемая начальная доза Ксенпозвима составляет 0,03 мг на каждый кг массы тела. Последующие дозы должны планомерно увеличиваться до достижения рекомендованной дозы 3 мг на каждый кг массы тела каждые 2 недели. Обычно для достижения рекомендованной дозы требуется до 16 недель, однако по усмотрению врача этот срок может быть увеличен.

Инфузия в домашних условиях

Ваш врач может рассмотреть возможность проведения инфузии Ксенпозвима в домашних условиях, если вы получаете стабильную дозу и хорошо переносите инфузии. Решение о переходе на домашнюю инфузию принимается после оценки и рекомендации врача. Если у вас возникнут нежелательные реакции во время инфузии Ксенпозвима, лицо, проводящее вам инфузию в домашних условиях, может прервать процедуру и начать соответствующее медицинское лечение.

Инструкции по правильному применению

Ксенпозвим вводится внутривенно капельно (вливание в вену). Препарат поставляется в виде порошка, который перед введением смешивают со стерильной водой.

Если вы получили Ксенпозвим в дозе больше рекомендованной

Немедленно сообщите врачу, если вы заметили какие-либо отклонения от обычной процедуры инфузии.

Если пропущена инфузия Ксенпозвима

Важно, чтобы вы получали инфузию каждые 2 недели. Инфузия считается пропущенной, если она не была проведена в течение 3 дней после запланированного времени. В зависимости от количества пропущенных доз ваш врач может принять решение о повторном начале лечения с более низкой дозы.

Если вы пропустили инфузию или не можете прийти на запланированный приём, немедленно свяжитесь с вашим врачом.

Если у вас возникнут дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к вашему врачу или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

Во время введения препарата или в течение 24 часов после инфузии у пациентов наблюдались реакции, связанные с инфузией (РИИ).

Самые серьёзные побочные эффекты могут включать внезапные тяжёлые аллергические реакции, волдыри (крапивницу), кожную сыпь, повышение уровня печеночных ферментов и нарушения сердечного ритма.

Если у вас возникла РИИ или аллергическая реакция, необходимо немедленно сообщить об этом врачу.

При возникновении реакции на инфузию вам могут назначить дополнительные лекарственные препараты для лечения или профилактики подобных реакций в будущем. Если реакция на инфузию является тяжёлой, врач может прекратить введение Ксенпозвима и начать соответствующее медицинское лечение.

Очень часто (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек):

• Головная боль
• Волдыри (крапивница)
• Повышение температуры тела (лихорадка)
• Тошнота
• Боли в животе
• Рвота
• Зуд кожи
• Боли в мышцах
• Сыпь
• Повышенные показатели в анализе крови, связанные с воспалением
• Боль в верхней части живота
• Покраснение кожи

Часто (могут встречаться у до 1 из 10 человек):

• Покраснение или зуд глаз
• Боль в суставах
• Усталость
• Отклонения в анализе крови, связанные с функцией печени
• Диарея
• Низкое артериальное давление
• Затруднённое дыхание
• Дискомфорт в животе
• Сыпь (различные виды сыпи, иногда с зудом)
• Боль в спине
• Боль
• Озноб
• Ощущение жара
• Свистящее дыхание (одышка)
• Раздражение горла и гортани
• Боль в печени
• Поражения кожи (например, возвышающиеся или плоские красные высыпания)
• Боль в костях
• Слабость
• Тяжёлые аллергические реакции
• Раздражение глаз
• Учащённое сердцебиение
• Сильное сердцебиение, которое может быть учащённым или нерегулярным
• Ощущение сдавления и отёка в горле
• Боль в желудке
• Быстрое развитие отёка под кожей в таких областях, как лицо, горло, руки и ноги, что может угрожать жизни, если отёк горла приведёт к закупорке дыхательных путей
• Реакции в месте катетера, включая боль, зуд или отёк
• Отклонения в анализе крови, связанные с воспалением

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу или медсестре, в том числе о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы способствуете предоставлению дополнительной информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Ксенпозвима

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте и вне поля зрения.

Не используйте Ксенпозвим после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке. Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

Хранить в холодильнике при температуре от 2 °C до 8 °C.

После разведения рекомендуется использовать немедленно.

Если препарат не используется сразу, восстановленный раствор можно хранить до 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C.

После разведения раствор можно хранить до 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C, а затем до 12 часов (включая время инфузии) при комнатной температуре.

Лекарства нельзя сбрасывать в канализацию или выбрасывать с бытовыми отходами. Проконсультируйтесь с врачом или медсестрой о способах утилизации упаковки и лекарств, которые больше не нужны. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Ксенпозвима

Действующее вещество: олипудаза альфа. Один флакон содержит 4 мг или 20 мг олипудазы альфа.

Вспомогательные вещества:

• L-метионин
• Динатрия фосфат гептагидрат
• Натрия фосфат монобазисный моногидрат
• Сахароза

см. раздел 2: Ксенпозвим содержит натрий

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Ксенпозвим — порошок для приготовления концентрата для раствора для инфузий во флаконе (4 мг/флакон или 20 мг/флакон).

Порошок представляет собой лиофилизированный порошок белого или почти белого цвета.

После смешивания с водой для инъекций образуется прозрый бесцветный раствор. Раствор должен быть дополнительно разбавлен перед инфузией.

Владелец регистрационного удостоверения

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нидерланды

Производитель

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Уотерфорд, Ирландия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю владельца регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша:

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и сиротским лекарственным средствам.

На веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам доступен данный листок-вкладыш на всех языках Европейского союза/Европейского экономического пространства, а также на веб-сайте: www.xenpozyme.info.sanofi, либо путём сканирования приведённого ниже QR-кода (также включённого в наружную упаковку) с помощью смартфона.

<место для QR-кода>

<--------------------------------------------------------------------------------------------------------------->

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Приготовление раствора для введения

Порошок для приготовления концентрата для раствора для инфузий следует восстанавливать с помощью стерильной воды для инъекций, затем разбавлять инъекционным раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %) и вводить внутривенно капельно.

Все этапы восстановления и разведения должны проводиться в асептических условиях. Фильтрующие устройства не должны использоваться на любом этапе приготовления раствора для инфузий. Избегать образования пены при восстановлении и разведении.

1. Определить количество флаконов, которые необходимо восстановить, исходя из индивидуальной массы тела пациента и назначенной дозы.

Масса тела пациента (кг) × доза (мг/кг) = доза для пациента (в мг). Например, при использовании флаконов по 20 мг: доза для пациента (в мг), делённая на 20 мг/флакон, = количество флаконов для восстановления. Если количество флаконов выражается дробным числом, округлить его до ближайшего целого в большую сторону.

2. Извлечь необходимое количество флаконов из холодильника и выдержать при комнатной температуре в течение приблизительно 20–30 минут.

3. Восстановить содержимое каждого флакона путём введения:

1,1 мл стерильной воды для инъекций в флакон по 4 мг

5,1 мл стерильной воды для инъекций в флакон по 20 мг

с использованием медленной техники добавления по стенке внутренней поверхности флакона.

4. Аккуратно наклонять и поворачивать каждый флакон. В результате должен образоваться прозрачный бесцветный раствор с концентрацией 4 мг/мл.

5. Провести визуальный контроль восстановленного раствора во флаконах на наличие частиц и изменения цвета. Раствор Ксенпозвим должен быть прозрачным и бесцветным. Не следует использовать флаконы, в которых присутствуют непрозрачные частицы или изменение цвета.

6. Отобрать объём восстановленного раствора, соответствующий назначенной дозе, из необходимого количества флаконов и развести его в инъекционном растворе хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %) в шприце или инфузионном пакете в зависимости от объёма инфузии (см. Таблицу 1 с рекомендуемыми объёмами инфузии в зависимости от возраста и/или массы тела пациентов).

Таблица 1: Рекомендуемые объёмы инфузии

• Для различных конечных объемов инфузии в зависимости от массы тела у педиатрических пациентов (см. Таблицу 1):

• Приготовить раствор для инфузии с концентрацией 0,1 мг/мл, добавив 0,25 мл (1 мг) раствора, восстановленного на этапе 3), и 9,75 мл раствора для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %) в пустой шприц объемом 10 мл.

• Рассчитать объем (мл), необходимый для получения требуемой дозы пациента (мг).

Пример: 0,3 мг ÷ 0,1 мг/мл = 3 мл

• Инструкции по разведению при общем объеме 5 мл ≤ объем инфузии ≤ 20 мл с использованием шприца:

• Медленно ввести необходимый объем восстановленного раствора по стенке внутренней поверхности пустого шприца.

• Медленно добавить достаточное количество раствора для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %) для получения требуемого общего объема инфузии (избегать образования пены внутри шприца).

• Инструкции по разведению при общем объеме ≥ 50 мл с использованием инфузионного флакона:

• Пустой инфузионный флакон:

  • Медленно ввести необходимый объем восстановленного раствора, приготовленного на этапе 3), в стерильный инфузионный флакон подходящего размера.
  • Медленно добавить достаточное количество раствора для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %) для получения требуемого общего объема инфузии (избегать образования пены внутри флакона).

• Предварительно заполненный инфузионный флакон:

  • Отобрать из предварительно заполненного инфузионного флакона, содержащего раствор для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %), объем раствора натрия хлорида, необходимый для получения конечного объема, указанного в Таблице 1.
  • Медленно добавить необходимый объем восстановленного раствора, приготовленного на этапе 3), в инфузионный флакон (избегать образования пены внутри флакона).

1. Аккуратно перевернуть шприц или инфузионный флакон несколько раз для перемешивания. Не взбалтывать. Поскольку данный препарат представляет собой белковый раствор, после разведения может периодически наблюдаться незначительная флокуляция (в виде тонких прозрачных нитей).
2. Разведённый раствор должен фильтроваться через встроенный фильтр с низкой адсорбцией белков размером пор 0,2 мкм во время введения.

После завершения инфузии необходимо промыть инфузионную магистраль раствором для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %) с использованием той же скорости инфузии, что и в последней части процедуры.