Ксенпозим 20 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Ксенпозим 4 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій

Ксенпозим 20 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій

оліпудаза альфа

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що прискорює виявлення нової інформації щодо його безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про побічні ефекти, які можуть у вас виникнути. У кінці розділу 4 наведено інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Уважно прочитайте всю цю інструкцію перед тим, як розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, вам доведеться звернутися до неї знову.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря або медсестри.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або медсестри, навіть якщо це побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Ксенпозим і для чого його застосовують
2. Що потрібно знати перед застосуванням Ксенпозиму
3. Як застосовують Ксенпозим
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Ксенпозиму
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Ксенпозим і для чого його застосовують

Що таке Ксенпозим

Ксенпозим містить фермент під назвою оліподаза альфа.

Для чого застосовують Ксенпозим

Ксенпозим застосовують для лікування спадкового захворювання, яке називається дефіцит кислої сфінгомієлінази (ASMD). Його використовують у дітей та дорослих із ASMD типів A/B або B для лікування ознак і симптомів ASMD, що не пов’язані з ураженням мозку.

Як працює Ксенпозим

У пацієнтів із ASMD відсутній належним чином функціонуючий варіант ферменту кислої сфінгомієлінази. Це призводить до накопичення речовини під назвою сфінгомієлін, що пошкоджує органи, такі як селезінка, печінка, серце, легені та кров. Оліподаза альфа діє так само, як і природний фермент, виступаючи замінником і зменшуючи накопичення сфінгомієліну в органах, що сприяє зникненню ознак і симптомів захворювання.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як вам введуть Ксенпозим

Ксенпозим не слід застосовувати:

• Якщо у вас були алергічні реакції (анафілактичні), потенційно небезпечні для життя, на оліпудазу альфа (див. розділ «Попередження та застереження» нижче) або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (вказані в розділі 6).

Попередження та застереження

Можуть виникнути побічні ефекти, які називаються реакціями, пов’язані з інфузією (RAPs), що можуть бути спричинені введенням лікарського засобу. Вони можуть виникнути під час введення Ксенпозиму або протягом 24 годин після інфузії.

До них можуть належати алергічні реакції (див. розділ 4) та симптоми, такі як головний біль, підвищені сверблячі висипання (крурі), підвищення температури, нудота, блювота та свербіж шкіри.

Якщо ви вважаєте, що у вас виникла RAP, негайно повідомте лікареві.

Якщо у вас виникне серйозна алергічна реакція під час інфузії, лікар припинить інфузію та надасть відповідну медичну допомогу. Лікар вирішить, чи є необхідність у подальшому застосуванні доз Ксенпозиму, зважуючи ризики та переваги.

Якщо у вас виникне легка або помірна RAP, лікар або медсестра можуть тимчасово припинити інфузію, зменшити швидкість інфузії і/або знизити дозу.

Лікар також може призначити вам (або вже призначив) інші лікарські засоби для профілактики або контролю алергічних реакцій.

Перед початком лікування та потім через регулярні інтервали часу, коли коригуються дози (див. розділ 3), лікар буде проводити аналізи крові, щоб перевірити, як працює ваша печінка (вимірюючи рівні печінкових ферментів).

Інші лікарські засоби та Ксенпозим

Повідомте лікарю або медсестрі, якщо ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можливо зможете приймати будь-які інші ліки.

Вагітність та годування грудьми

Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або медсестрою перед застосуванням цього лікарського засобу.

Досвід застосування Ксенпозиму у вагітних жінок обмежений. Ксенпозим може бути шкідливим для плоду, якщо його приймає жінка під час вагітності. Ксенпозим слід застосовувати під час вагітності лише у випадках, коли це чітко необхідно. Жінки, які можуть завагітніти, повинні використовувати ефективні методи контрацепції під час лікування та протягом 14 днів після останньої дози, якщо лікування Ксенпозимом було припинено.

Невідомо, чи проникає Ксенпозим у грудне молоко людини. Ксенпозим виявлявся в молоці тварин. Повідомте лікареві, якщо ви годуєте грудьми або плануєте це робити. Лікар допоможе вам вирішити, чи потрібно припинити годування грудьми або прийом Ксенпозиму, зважуючи на користь годування для дитини та користь Ксенпозиму для матері.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Ксенпозим може незначно впливати на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами, оскільки у вас може виникнути зниження артеріального тиску (що може спричинити запаморочення).

Ксенпозим містить натрій

Цей лікарський засіб містить 0,60 мг натрію (основний компонент кухонної/столової солі) на флакон 4 мг або 3,02 мг натрію на флакон 20 мг. Це відповідає 0,03 % та 0,15 % відповідно від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих або підлітків, і < 0,08 % та < 0,38 % відповідно від максимальної прийнятної добової норми споживання натрію для дітей молодше 16 років.

3. Як застосовувати Ксенпозим

Ксенпозим вводитимуть крапельно (інфузійно) під наглядом лікаря, який має досвід лікування МЛД або інших метаболічних захворювань.

Доза препарату визначається за вашою масою тіла та вводиться кожні 2 тижні.

Лікування розпочинають із низької дози препарату, яку потім поступово збільшують.

Інфузія зазвичай триває близько 3–4 годин; однак тривалість може бути коротшою або довшою за рішенням вашого лікаря, а під час періоду підвищення дози може бути коротшою.

Пацієнти-дорослі

Початкова рекомендована доза Ксенпозиму становить 0,1 мг на кожен кг маси тіла. Дозу планомірно збільшують з кожною наступною інфузією до досягнення рекомендованої дози 3 мг на кожен кг маси тіла кожні 2 тижні. Зазвичай потрібно до 14 тижнів, щоб досягти рекомендованої дози, але за рішенням лікаря цей термін може бути довшим.

Діти

Початкова рекомендована доза Ксенпозиму становить 0,03 мг на кожен кг маси тіла. Подальші дози слід планомірно збільшувати до досягнення рекомендованої дози 3 мг на кожен кг маси тіла кожні 2 тижні. Зазвичай потрібно до 16 тижнів, щоб досягти рекомендованої дози, але за рішенням лікаря цей термін може бути довшим.

Домашні інфузії

Ваш лікар може розглянути можливість введення Ксенпозиму вдома, якщо ви отримуєте стабільну дозу та добре переносите інфузії. Рішення щодо переходу на домашні інфузії приймається після оцінки та рекомендації лікаря. Якщо під час інфузії Ксенпозиму у вас виникне несприятливий ефект, особа, яка проводить вам інфузію вдома, може припинити її та розпочати відповідне медичне лікування.

Інструкції щодо правильного застосування

Ксенпозим вводять інфузійно (крапельно у вену). Препарат постачається у вигляді порошку, який перед застосуванням розчиняють у стерильній воді.

Якщо ви отримали більше Ксенпозиму, ніж мали отримати

Негайно повідомте лікареві, якщо підозрюєте будь-які зміни порівняно зі звичайною інфузією.

Якщо пропущено інфузію Ксенпозиму

Дуже важливо отримувати інфузію кожні 2 тижні. Інфузію вважають пропущеною, якщо її не було введено протягом 3 днів після запланованої дати. Залежно від кількості пропущених доз ваш лікар може вирішити почати лікування знову з нижчої дози.

Якщо ви пропустили інфузію або не можете прийти на заплановану зустріч, негайно зв’яжіться з лікарем.

Якщо у вас є будь-які інші запитання щодо застосування цього препарату, звертайтеся до свого лікаря або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Реакції, пов’язані з інфузією (РПІ), спостерігалися під час введення пацієнтам препарату Ксенпозим 20 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій або протягом 24 годин після інфузії.

Найсерйозніші побічні ефекти можуть включати раптові важкі алергічні реакції, підвищену сверблячу висипку (крури), висип, підвищення рівня ферментів печінки та нерегулярне серцебиття.

Негайно повідомте лікареві, якщо у вас виникла РПІ або алергічна реакція.

Якщо у вас виникла реакція на інфузію, вам можуть призначити додаткові ліки для лікування або профілактики майбутніх реакцій. Якщо реакція на інфузію є серйозною, лікар може припинити введення Ксенпозиму 20 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій і розпочати відповідне медичне лікування.

Дуже часто (можуть впливати на більше, ніж 1 із кожних 10 осіб):

• Головний біль
• Підвищена свербляча висипка (крури)
• Лихоманка — підвищена температура тіла
• Нудота
• Біль у животі (череві)
• Блювота
• Свербіж шкіри
• М’язові болі
• Висип
• Аналіз крові з підвищеними показниками, пов’язаними з запаленням
• Біль у верхній частині живота
• Покрасніння шкіри

Часто (можуть впливати на до 1 із кожних 10 осіб):

• Червоні або сверблячі очі
• Біль у суглобах
• Втому
• Аномальні результати аналізу крові через порушення функції печінки
• Діарея
• Зниження артеріального тиску
• Утруднення дихання
• Нездужання в животі
• Висип (різні види висипу, іноді зі сверблячими ділянками)
• Біль у спині
• Біль
• Озноб
• Відчуття сильного тепла
• Свистяче дихання (утруднення дихання)
• Подразнення горла та гортані
• Біль у печінці
• Ураження шкіри (наприклад, підвищені або плоскі червоні висипання)
• Біль у кістках
• Слабкість
• Серйозні алергічні реакції
• Неприємні відчуття в очах
• Прискорене серцебиття
• Сильне серцебиття, яке може бути швидким або нерегулярним
• Відчуття стиснення та набряк у горлі
• Біль у шлунку
• Швидкий набряк під шкірою у таких ділянках, як обличчя, горло, руки та ноги, який може загрожувати життю, якщо набряк горла перекриває дихальні шляхи
• Реакції, пов’язані з місцем катетера, включаючи біль, свербіж або набряк
• Аномальні результати аналізу крові через запалення

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Ксенпозиму

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не застосовуйте Ксенпозим після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці. Термін придатності закінчується останнього дня місяця, зазначеного на упаковці.

Зберігати в холодильнику при температурі від 2 °C до 8 °C.

Після розведення рекомендується негайно використовувати.

Якщо розчин не використовується негайно, відновлений розчин можна зберігати до 24 годин при температурі від 2 °C до 8 °C.

Після розведення розчин можна зберігати до 24 годин при температурі від 2 °C до 8 °C, а потім до 12 годин (включаючи час інфузії) — при кімнатній температурі.

Лікарські засоби не слід викидати через каналізацію або у сміття. Запитайте у свого лікаря чи медсестри, як позбутися упаковки та ліків, які більше не потрібні. Таким чином ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Склад Ксенпозиму

Діючою речовиною є оліпудаза альфа. Один флакон містить 4 мг або 20 мг оліпудази альфа.

Інші складові:

• L-метіонін
• Натрію фосфат двоосновний гептагідрат
• Натрію фосфат одноосновний моногідрат
• Сахароза

див. розділ 2 Ксенпозим містить натрій

Зовнішній вигляд продукту та вміст упаковки

Ксенпозим 20 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій — порошок для концентрату для розчину для інфузій у флаконі (4 або 20 мг/флакон).

Порошок являє собою білий або майже білий ліофілізований порошок.

Після змішування з водою для ін’єкцій утворюється прозорий безбарвний розчин. Розчин необхідно розбавити ще перед інфузією.

Тримач ліцензії на введення в обіг

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нідерланди

Виробник

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ірландія

Більш детальну інформацію про цей лікарський засіб можна отримати, звернувшись до місцевого представника тримача ліцензії на введення в обіг:

Дата останнього перегляду цього вкладення:

Інші джерела інформації

Детальну інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також доступні посилання на інші веб-сайти, присвячені рідкісним захворюванням та орфанним лікарським засобам.

На веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів доступний цей вкладений у всіх мовах Європейського Союзу/Європейського економічного простору, а також на веб-сайті: www.xenpozyme.info.sanofi, або шляхом сканування наведеного нижче QR-коду (який також включений у зовнішню упаковку) за допомогою смартфона.

<резервоване місце для QR-коду>

<-------------------------------------------------------------------------------------------------------------->

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Приготування розчину для введення

Порошок для концентрату для розчину для інфузій необхідно відновити до розчину за допомогою стерильної води для ін'єкційних засобів, розбавити розчином для ін'єкцій хлориду натрію 9 мг/мл (0,9 %) і потім вводити внутрішньовенно крапельно.

Етапи відновлення та розведення повинні виконуватися в асептичних умовах. Під час приготування розчину для інфузії не слід використовувати фільтруючі пристрої. Уникати утворення піни під час етапів відновлення та розведення.

1. Визначити кількість флаконів, які потрібно відновити, виходячи з індивідуальної маси тіла пацієнта та призначеної дози.

Маса тіла пацієнта (кг) × доза (мг/кг) = доза для пацієнта (у мг). Наприклад, при використанні флаконів по 20 мг: доза для пацієнта (у мг), поділена на 20 мг/флакон, = кількість флаконів для відновлення. Якщо кількість флаконів містить дрібну частину, округлити до наступного цілого числа.

1. Вийняти необхідну кількість флаконів з холодильника та залишити на приблизно 20–30 хвилин для того, щоб вони досягли кімнатної температури.
2. Відновити вміст кожного флакона шляхом введення:

1,1 мл стерильної води для ін'єкційних засобів у флакон по 4 мг

5,1 мл стерильної води для ін'єкційних засобів у флакон по 20 мг

з використанням техніки повільного додавання по стінці внутрішньої поверхні флакона.

1. Обережно нахилити та обернути кожен флакон. Кожен флакон повинен утворити прозорий безбарвний розчин із концентрацією 4 мг/мл.
2. Візуально перевірити відновлений розчин у флаконах на наявність частинок або зміни кольору. Розчин Ксенпозиму повинен бути прозорим і безбарвним. Не слід використовувати жоден флакон, у якому спостерігаються непрозорі частинки або зміна кольору.
3. Відібрати об’єм відновленого розчину, що відповідає призначеній дозі, з відповідної кількості флаконів та розбавити розчином для ін'єкцій хлориду натрію 9 мг/мл (0,9 %) у шприці або пакеті для інфузії залежно від об’єму інфузії (див. Таблицю 1 щодо рекомендованого загального об’єму інфузії в залежності від віку та/або маси тіла пацієнтів).

Таблиця 1: Рекомендовані об’єми інфузії

• Для різних кінцевих об’ємів інфузії в залежності від маси тіла у дітей (див. Таблицю 1):

• Приготувати розчин для інфузії концентрацією 0,1 мг/мл, додавши 0,25 мл (1 мг) відновленого розчину, приготованого на кроці 3), та 9,75 мл ін’єкційного розчину натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) у порожній шприц об’ємом 10 мл.

• Розрахувати об’єм (мл), необхідний для отримання дози пацієнта (мг).

Приклад: 0,3 мг ÷ 0,1 мг/мл = 3 мл

• Інструкції щодо розведення для 5 мл ≤ загального об’єму ≤ 20 мл із використанням шприца:

• Повільно ввести необхідний об’єм відновленого розчину у внутрішню стінку порожнього шприца.

• Повільно додати достатню кількість ін’єкційного розчину натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %), щоб отримати необхідний загальний об’єм інфузії (уникати утворення піни всередині шприца).

• Інструкції щодо розведення для загального об’єму ≥ 50 мл із використанням флакона для інфузії:

• Порожній флакон для інфузії:

  • Повільно ввести необхідний об’єм відновленого розчину з кроку 3) у стерильний флакон для інфузії відповідного розміру.
  • Повільно додати достатню кількість ін’єкційного розчину натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %), щоб отримати необхідний загальний об’єм інфузії (уникати утворення піни всередині флакона).

• Флакон для інфузії з попереднім завантаженням:

  • Відкачати з флакона для інфузії, що містить ін’єкційний розчин натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %), об’єм сольового розчину, щоб отримати кінцевий об’єм, зазначений у Таблиці 1.
  • Повільно додати необхідний об’єм відновленого розчину з кроку 3) до флакона для інфузії (уникати утворення піни всередині флакона).

1. Акуратно перевернути шприц або флакон для інфузії, щоб змішати. Не струшувати. Через те, що це білковий розчин, після розведення іноді може спостерігатися легке флокулювання (у вигляді тонких прозорих ниток).
2. Розведений розчин необхідно фільтрувати через вбудований фільтр з низьким зв’язуванням білків розміром 0,2 мкм під час введення.

Після завершення інфузії, інфузійну систему слід промити ін’єкційним розчином натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %), використовуючи ту саму швидкість інфузії, що й у кінці процедури.