Ксенпозим 20 мг порошок для концентрата для раствора для инфузий

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Ксенпозим 4 мг порошок для концентрата для раствора для инфузий

Ксенпозим 20 мг порошок для концентрата для раствора для инфузий

олипудаза альфа

Данный лекарственный препарат подлежит дополнительному контролю, что позволит быстрее выявлять новую информацию о его безопасности. Вы можете в этом помочь, сообщая о возникших побочных эффектах. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о побочных эффектах.

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать применение этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию — возможно, потребуется к ней вернуться.
• При наличии вопросов обращайтесь к врачу или медсестре.
• Если у вас возникнут побочные эффекты, обратитесь к врачу или медсестре, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Ксенпозим и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед применением Ксенпозима
3. Как применяют Ксенпозим
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Ксенпозима
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Ксенпозим и для чего он применяется

Что такое Ксенпозим

Ксенпозим содержит фермент под названием олиподаза альфа.

Для чего применяется Ксенпозим

Ксенпозим применяется для лечения наследственного заболевания, называемого дефицитом кислой сфингомиелиназы (АСМД). Он используется у детей и взрослых с формами А/В или В АСМД для лечения признаков и симптомов АСМД, не связанных с поражением головного мозга.

Как работает Ксенпозим

У пациентов с АСМД отсутствует правильно функционирующая форма фермента кислой сфингомиелиназы. Это приводит к накоплению вещества, называемого сфингомиелином, которое повреждает органы, такие как селезёнка, печень, сердце, лёгкие и кровь. Олиподаза альфа действует подобно естественному ферменту, замещая его и снижая накопление сфингомиелина в органах, что позволяет устранить признаки и симптомы заболевания.

2. Что необходимо знать перед тем, как Вам введут Ксенпозим

Ксенпозим Вам не следует применять:

• Если у Вас ранее были потенциально опасные для жизни аллергические (анафилактические) реакции на олипузазу альфа (см. раздел «Предупреждения и меры предосторожности» ниже) или на любой другой компонент препарата (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Возможны побочные эффекты, называемые реакциями, связанными с инфузией (РАИ), которые могут быть вызваны введением препарата. Они могут возникать во время инфузии Ксенпозима или в течение 24 часов после неё.

К ним могут относиться аллергические реакции (см. раздел 4) и такие симптомы, как головная боль, волдыри на коже со зудом (крапивница), повышение температуры, тошнота, рвота и кожный зуд.

Если Вы считаете, что у Вас развивается РАИ, немедленно сообщите об этом врачу.

Если во время инфузии у Вас развивается тяжёлая аллергическая реакция, врач прекратит инфузию и окажет соответствующую медицинскую помощь. Дальнейшее решение о целесообразности применения дополнительных доз Ксенпозима врач примет, оценив соотношение риска и пользы.

Если у Вас развивается лёгкая или умеренная РАИ, врач или медсестра могут временно приостановить инфузию, снизить скорость введения и/или уменьшить дозу.

Врач также может назначить Вам (или уже назначил) другие лекарственные средства для профилактики или контроля аллергических реакций.

Перед началом лечения и далее с регулярными интервалами, по мере корректировки дозы (см. раздел 3), врач будет назначать анализ крови для проверки функции печени (определение уровней печеночных ферментов).

Другие лекарственные средства и Ксенпозим

Сообщите врачу или медсестре, если Вы принимаете, недавно принимали или можете понадобиться в будущем принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность и кормление грудью

Если Вы беременны, кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом или медсестрой перед применением этого препарата.

Опыт применения Ксенпозима у беременных женщин ограничен. Ксенпозим может оказывать вредное воздействие на плод, если женщина принимает его во время беременности. Применение Ксенпозима во время беременности допускается только в том случае, если это абсолютно необходимо. Женщины, способные к зачатию, должны использовать эффективные методы контрацепции во время лечения и в течение 14 дней после последней дозы, если применение Ксенпозима было прекращено.

Неизвестно, проникает ли Ксенпозим в грудное молоко человека. Ксенпозим был обнаружен в молоке животных. Сообщите врачу, если Вы кормите грудью или планируете это делать. Врач поможет Вам принять решение о необходимости прекращения грудного вскармливания или применения Ксенпозима, учитывая пользу грудного вскармливания для ребёнка и пользу препарата Ксенпозим для матери.

Вождение транспорта и управление механизмами

Ксенпозим может незначительно влиять на способность управлять транспортными средствами и механизмами, поскольку у Вас может наблюдаться снижение артериального давления (что может вызвать головокружение).

Ксенпозим содержит натрий

Данный лекарственный препарат содержит 0,60 мг натрия (основного компонента поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе по 4 мг или 3,02 мг натрия в каждом флаконе по 20 мг. Это составляет соответственно 0,03 % и 0,15 % от максимального рекомендуемого суточного потребления натрия для взрослого или подростка и менее 0,08 % и менее 0,38 % соответственно от максимально допустимого суточного потребления натрия для детей в возрасте до 16 лет.

3. Как вводится Ксенпозим

Ксенпозим будет вводиться в виде капельной инфузии под наблюдением медицинского специалиста, имеющего опыт лечения АБМЗ или других метаболических заболеваний.

Доза препарата рассчитывается исходя из вашей массы тела и будет вводиться каждые 2 недели.

Лечение начинается с низкой дозы препарата, которая постепенно увеличивается.

Инфузия обычно длится около 3–4 часов; однако продолжительность может быть короче или дольше по усмотрению вашего врача и может сокращаться в период увеличения дозы.

Взрослые пациенты

Рекомендуемая начальная доза Ксенпозима составляет 0,1 мг на каждый кг массы тела. Эта доза планомерно увеличивается при каждом последующем введении до достижения рекомендуемой дозы 3 мг на каждый кг массы тела каждые 2 недели. Как правило, достижение рекомендуемой дозы занимает до 14 недель, однако этот срок может быть увеличен по усмотрению вашего врача.

Дети

Рекомендуемая начальная доза Ксенпозима составляет 0,03 мг на каждый кг массы тела. Последующие дозы следует планомерно увеличивать до достижения рекомендуемой дозы 3 мг на каждый кг массы тела каждые 2 недели. Как правило, достижение рекомендуемой дозы занимает до 16 недель, однако этот срок может быть увеличен по усмотрению вашего врача.

Инфузия в домашних условиях

Ваш врач может рассмотреть возможность проведения инфузии Ксенпозима в домашних условиях, если вы получаете стабильную дозу и хорошо переносите инфузии. Решение о переходе на домашнюю инфузию принимается после оценки и рекомендации вашего врача. Если у вас возникнут побочные реакции во время инфузии Ксенпозима, лицо, осуществляющее инфузию в домашних условиях, может прервать процедуру и начать соответствующее медицинское лечение.

Инструкции по правильному применению

Ксенпозим вводится внутривенно капельно (вливается в вену). Препарат поставляется в виде порошка, который перед введением смешивают со стерильной водой.

Если вы получили больше Ксенпозима, чем следовало

Немедленно сообщите врачу, если подозреваете отклонение от обычной процедуры инфузии.

Если пропущена инфузия Ксенпозима

Важно получать инфузию каждые 2 недели. Инфузия считается пропущенной, если она не была проведена в течение 3 дней после запланированной даты. В зависимости от количества пропущенных доз ваш врач может принять решение о повторном начале лечения с более низкой дозы.

Если вы пропустили инфузию или не можете прийти на назначенную встречу, немедленно свяжитесь с вашим врачом.

Если у вас возникли дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к вашему врачу или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

У пациентов наблюдались реакции, связанные с инфузией (РИ), во время введения препарата или в течение 24 часов после инфузии.

Наиболее тяжелыми побочными эффектами могут быть внезапные тяжелые аллергические реакции, зудящие возвышающиеся высыпания (папулы), сыпь, повышение ферментов печени и нарушения сердечного ритма.

Если у вас возникнет РИ или аллергическая реакция, вы должны немедленно сообщить об этом врачу.

Если у вас возникнет реакция на инфузию, вам могут назначить дополнительные лекарственные препараты для лечения или профилактики будущих реакций. В случае тяжелой реакции на инфузию врач может прервать введение Ксенпозима и начать соответствующее медицинское лечение.

Очень часто (могут встречаться у более чем 1 из 10 человек):

• Головная боль
• Зудящие возвышающиеся высыпания (папулы)
• Повышение температуры тела (жар)
• Тошнота
• Боли в животе
• Рвота
• Зуд кожи
• Боли в мышцах
• Сыпь
• Повышенные показатели в анализе крови, связанные с воспалением
• Боль в верхней части живота
• Покраснение кожи

Часто (могут встречаться у до 1 из 10 человек):

• Покраснение или зуд глаз
• Боли в суставах
• Утомление
• Отклонения в анализе крови, связанные с функцией печени
• Диарея
• Низкое артериальное давление
• Затруднённое дыхание
• Дискомфорт в животе
• Сыпь (различные виды высыпаний, иногда с зудом)
• Боль в спине
• Боль
• Озноб
• Ощущение сильного жара
• Свистящее дыхание (одышка)
• Раздражение горла и гортани
• Боль в области печени
• Поражения кожи (например, возвышающиеся или плоские красные пятна)
• Боль в костях
• Слабость
• Тяжелые аллергические реакции
• Неприятные ощущения в глазах
• Учащённое сердцебиение
• Сильные сердцебиения, которые могут быть учащёнными или нерегулярными
• Ощущение стеснения и отёка в горле
• Боль в желудке
• Быстрое развитие отёка под кожей в таких областях, как лицо, горло, руки и ноги, который может угрожать жизни, если отёк горла приведёт к блокировке дыхательных путей
• Реакции в месте катетера, включая боль, зуд или отёк
• Отклонения в анализе крови, связанные с воспалением

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникают какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу или медсестре, даже если это возможные побочные эффекты, не указанные в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы способствуете предоставлению большей информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранение Ксенпозима

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте и вне поля зрения.

Не применять Ксенпозим после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке. Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

Хранить в холодильнике при температуре от 2 °C до 8 °C.

После разведения рекомендуется использовать немедленно.

Если препарат не используется сразу, восстановленный раствор можно хранить до 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C.

После разведения раствор можно хранить до 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C, а затем до 12 часов (включая время инфузии) при комнатной температуре.

Лекарства не должны утилизироваться через канализацию или с бытовыми отходами. Уточните у врача или медсестры, как правильно утилизировать упаковку и лекарства, которые больше не нужны. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и дополнительная информация

Состав Ксенпозима

Действующее вещество — олипудаза альфа. Один флакон содержит 4 мг или 20 мг олипудазы альфа.

Другие компоненты:

• L-метионин
• Динатрия фосфат гептагидрат
• Натрия фосфат монобазовый моногидрат
• Сахароза

см. раздел 2: Ксенпозим содержит натрий

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Ксенпозим — порошок для концентрата для раствора для инфузий во флаконе (4 мг/флакон или 20 мг/флакон).

Порошок представляет собой лиофилизированный порошок белого или почти белого цвета.

После растворения в стерильной воде получается прозрачный бесцветный раствор. Раствор должен быть дополнительно разбавлен перед инфузией.

Держатель регистрационного удостоверения

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нидерланды

Производитель

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Уотерфорд, Ирландия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша:

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: http://www.ema.europa.eu. Также имеются ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и сиротским лекарственным средствам.

На веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств доступен данный листок-вкладыш на всех языках Европейского союза/Европейского экономического пространства, а также на веб-сайте: www.xenpozyme.info.sanofi, или путём сканирования приведённого ниже QR-кода (также указанного на внешней упаковке) с помощью смартфона.

<место, зарезервированное под QR-код>

<-------------------------------------------------------------------------------------------------------------->

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Подготовка раствора для введения

Порошок для концентрата для раствора для инфузий необходимо восстанавливать с помощью воды для инъекций, затем разбавлять инъекционным раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %) и вводить внутривенно капельно.

Все этапы восстановления и разведения должны выполняться в асептических условиях. Фильтрующие устройства не должны использоваться на любом этапе приготовления раствора для инфузии. Избегайте образования пены на этапах восстановления и разведения.

1. Определите количество флаконов, которые необходимо восстановить, исходя из массы тела пациента и назначенной дозы.

Масса тела пациента (кг) × доза (мг/кг) = доза для пациента (в мг). Например, при использовании флаконов по 20 мг: доза для пациента (в мг), делённая на 20 мг/флакон, = количество флаконов для восстановления. Если количество флаконов содержит дробную часть, округлите её до следующего целого числа.

1. Достаньте необходимое количество флаконов из холодильника и оставьте при комнатной температуре на 20–30 минут для достижения температуры окружающей среды.
2. Восстановите содержимое каждого флакона путём введения:

1,1 мл воды для инъекций в флакон 4 мг

5,1 мл воды для инъекций в флакон 20 мг

с использованием медленной техники добавления по стенке внутренней поверхности флакона.

1. Аккуратно наклоните и поверните каждый флакон. Каждый флакон должен содержать прозрачный бесцветный раствор концентрацией 4 мг/мл.
2. Визуально проверьте восстановленный раствор во флаконах на наличие частиц и изменения окраски. Раствор Ксенпозима должен быть прозрачным и бесцветным. Не используйте ни один флакон, в котором наблюдаются непрозрачные частицы или изменение цвета.
3. Отберите из соответствующего количества флаконов объём восстановленного раствора, соответствующий назначенной дозе, и разбавьте его инъекционным раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %) в шприце или инфузионном пакете в зависимости от объёма инфузии (см. таблицу 1 с рекомендуемыми объёмами инфузии в зависимости от возраста и/или массы тела пациентов).

Таблица 1: Рекомендуемые объёмы инфузии

• Для различных конечных объемов инфузии в зависимости от массы тела у педиатрических пациентов (см. Таблицу 1):

• Приготовить раствор для инфузии концентрацией 0,1 мг/мл, добавив 0,25 мл (1 мг) восстановленного раствора, приготовленного на шаге 3), и 9,75 мл раствора для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %) в пустой шприц объемом 10 мл.

• Рассчитать объем (мл), необходимый для получения дозы пациента (мг).

Пример: 0,3 мг ÷ 0,1 мг/мл = 3 мл

• Инструкции по разведению при общем объеме 5 мл ≤ объем ≤ 20 мл с использованием шприца:

• Медленно ввести необходимый объем восстановленного раствора по стенке внутренней части пустого шприца.

• Медленно добавить достаточное количество раствора для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %), чтобы получить требуемый общий объем инфузии (избегать образования пены внутри шприца).

• Инструкции по разведению при общем объеме ≥ 50 мл с использованием флакона для инфузии:

• Пустой флакон для инфузии:

  • Медленно ввести необходимый объем восстановленного раствора из шага 3) в стерильный флакон для инфузии подходящего размера.
  • Медленно добавить достаточное количество раствора для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %), чтобы получить требуемый общий объем инфузии (избегать образования пены внутри флакона).

• Флакон для инфузии с предварительной загрузкой:

  • Отобрать из флакона для инфузии, предварительно заполненного раствором для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %), объем физиологического раствора, чтобы получить конечный объем, указанный в Таблице 1.
  • Медленно добавить необходимый объем восстановленного раствора из шага 3) в флакон для инфузии (избегать образования пены внутри флакона).

1. Аккуратно перевернуть шприц или флакон для инфузии, чтобы перемешать раствор. Не взбалтывать. Поскольку данный раствор является белковым, после разведения возможно occasional появление незначительной флокуляции (в виде тонких прозрачных нитей).
2. Разведенный раствор должен фильтроваться через встроенный фильтр с низким связыванием белков размером пор 0,2 мкм в процессе введения.

После завершения инфузии необходимо промыть инфузионную магистраль раствором для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %) с использованием той же скорости инфузии, что и на последнем этапе введения.