Канума 2 мг/мл концентрат для розчину для інфузій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Канума 2 мг/мл концентрат для розчину для інфузій

себеліпаза альфа (sebelipasa alfa)

Цей лікарський засіб підлягає додатковому нагляду, що дозволить швидше виявляти нову інформацію щодо його безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про побічні ефекти, які можуть виникнути у вас або вашої дитини. У кінці розділу 4 наведена інформація про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Уважно прочитайте всю цю інструкцію перед тим, як отримувати цей лікарський засіб, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, вам доведеться знову її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, навіть якщо це ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Канума і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати перед отриманням Кануми
3. Як застосовують Кануму
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Кануми
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Канума і для чого її застосовують

Канума містить діючу речовину себеліпазу альфа. Себеліпаза альфа подібна до ферменту, який утворюється в організмі природним шляхом, — лізосомної кислої ліпази (LAL), яку орган використовує для розщеплення жирів. Препарат застосовується для лікування пацієнтів будь-якого віку з дефіцитом лізосомної кислої ліпази (дефіцит LAL).

Дефіцит LAL — це генетичне захворювання, яке призводить до ураження печінки, підвищення рівня холестерину в крові та інших ускладнень через накопичення певних видів жирів (естерів холестерину та тригліцеридів).

Як діє Канума

Цей лікарський засіб є ензимозамісною терапією, тобто він замінює дефектний або відсутній фермент LAL у пацієнтів із дефіцитом LAL. Препарат діє шляхом зменшення накопичення жирів, що призводить до медичних ускладнень, включаючи порушення розвитку, ураження печінки та серцеві ускладнення. Він також покращує показники жирів у крові, зокрема знижує підвищений рівень холестерину ЛПНЩ («поганого» холестерину) та тригліцеридів.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як отримати Канума

Ви не повинні отримувати Кануму

• Якщо ви або ваша дитина мали потенційно смертельні алергічні реакції на себеліпазу альфа, які не можуть бути ліковані при повторному застосуванні препарату, на яйця або на один із інших компонентів цього лікарського засобу (вказані в розділі 6).

Попередження та застереження

• Якщо ви або ваша дитина отримуєте лікування Канумою, можливі побічні ефекти під час інфузії для введення препарату або протягом декількох годин після неї (див. розділ 4). Це явище відоме як реакція на інфузію, і в деяких випадках воно може бути серйозним. Може виникнути алергічна реакція, яка може бути смертельною і вимагати медичного лікування. Під час першого введення Кануми медичний працівник буде спостерігати за вами або вашою дитиною протягом 1 години, щоб виявити будь-які ознаки реакції на інфузію. Негайно зверніться до лікаря, якщо ви або ваша дитина відчуваєте серйозну реакцію на інфузію цього типу. Якщо ви або ваша дитина відчуваєте реакцію на інфузію, може бути призначено додаткові ліки для лікування або профілактики інших реакцій. Ці ліки включають антигістаміни, жарознижувальні засоби і/або кортикостероїди (різновид протизапальних засобів).

У разі серйозної реакції на інфузію ваш лікар може припинити інфузію Кануми та розпочати відповідне медичне лікування.

• Під час лікування можуть утворюватися білки крові проти Кануми, також відомі як антитіла проти ліків. Зверніться до свого лікаря, якщо ви помітили зниження ефективності Кануми.

• Цей лікарський засіб може містити білки яєць. Якщо у вас або вашої дитини є історія алергії на яйця, повідомте про це свого лікаря або медсестру (див. Ви не повинні отримувати Кануму).

Застосування Кануми з іншими лікарськими засобами

Повідомте свого лікаря, якщо ви або ваша дитина приймаєте, нещодавно приймали або, можливо, зможете приймати інші ліки.

Вагітність

Немає даних щодо застосування себеліпази альфа у вагітних жінок. Як заходи обережності, ви не повинні отримувати Кануму, якщо ви вагітні.

Грудне вигодовування

Невідомо, чи себеліпаза альфа виділяється з материнським молоком. Проконсультуйтеся з лікарем, якщо ви годуєте грудьми або маєте намір це робити. Ваш лікар допоможе вирішити, чи припиняти годування грудьми чи припиняти лікування Канумою, враховуючи користь від грудного вигодовування для дитини та користь від лікування Канумою для матері.

Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітними, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

Вплив Кануми на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми може бути незначним. Побічні ефекти себеліпази альфа включають запаморочення, яке може впливати на здатність керувати транспортними засобами або використовувати механізми.

Канума містить натрій

Цей лікарський засіб, коли його розбавляють інфузійним розчином для внутрішньовенного введення з хлоридом натрію 9 мг/мл (0,9 %), містить 33 мг натрію (основний компонент кухонної солі) при рекомендованій дозі. Це становить 1,7 % від максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини. Проконсультуйтеся з лікарем, якщо ви або ваша дитина дотримуєтеся дієти з низьким вмістом натрію.

3. Як застосовують Кануму

Доза, яку ви або ваша дитина отримуватимете, буде залежати від маси тіла.

Новонароджені (<6 місяців)

Для пацієнтів, у яких ознаки та симптоми захворювання виявляються в період немовлят, рекомендована початкова доза становить 1 мг/кг або 3 мг/кг один раз на тиждень. Дозу можна коригувати залежно від того, як ваша дитина реагуватиме на лікування.

Діти та дорослі

Рекомендована доза — 1 мг на кожен кг маси тіла один раз на два тижні за допомогою внутрішньовенної інфузії. Дозу можна коригувати залежно від того, наскільки добре ви або ваша дитина реагуєте на лікування.

Кожна інфузія триватиме приблизно 1–2 години. Після інфузії лікар або медсестра можуть спостерігати за вами або вашою дитиною протягом додаткової години. Лікування препаратом Канума слід розпочинати якомога раніше і призначається воно для тривалого застосування.

Лікар або медсестра введуть вам або вашій дитині Кануму за допомогою інфузії у вену. Перед застосуванням препарат слід розчинити.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Побічні ефекти спостерігалися у пацієнтів під час або безпосередньо після введення (реакції на інфузію). Найсерйозніші побічні ефекти можуть включати алергічну реакцію (спостерігалася дуже часто [може впливати на більш як 1 із 10 осіб] у немовлят віком до 6 місяців або часто [може впливати на до 1 із 10 осіб] у дітей та дорослих). Симптоми включають утруднення дихання, прискорене дихання, прискорення серцевого ритму, дискомфорт у грудях, незначний набряк повік, почервоніння очей, риніт, почервоніння шкіри, кропив’янку, свербіж, діарею, блідість, свистяче дихання, низький рівень кисню в крові, почервоніння шкіри та збудливість. Якщо ви або ваша дитина відчуваєте симптоми такого типу, негайно зверніться до лікаря. Якщо у вас або у вашої дитини виникла реакція на інфузію, можуть бути призначені додаткові ліки для лікування або профілактики інших реакцій. У разі серйозної реакції на інфузію лікар може припинити внутрішньовенну інфузію Кануми 2 мг/мл концентрат для розчину для інфузій та розпочати відповідне медичне лікування.

Дуже часті побічні ефекти (можуть впливати на більш як 1 із 10 осіб), що спостерігалися у немовлят (віком від 1 до 6 місяців):

Гіперчутливість (збудливість, нервозність, блювота, кропив’янка, екзема, свербіж, блідість та гіперчутливість до ліків), серйозні алергічні реакції (анафілактичні реакції)

Набряк повік

Прискорення серцевого ритму

Утруднення дихання

Діарея, блювота

Висип, висип із підвищеними висипаннями

Лихоманка

Зниження рівня кисню в крові, підвищення артеріального тиску, прискорене дихання, утворення білків крові

Дуже часті побічні ефекти (можуть впливати на 1 із 10 осіб або більше), що спостерігалися у дітей та підлітків (віком від 4 до 18 років) та дорослих:

Гіперчутливість (озноб, екзема, ларингеальний набряк, нудота, свербіж та кропив’янка)

Запаморочення

Біль у животі, діарея

Втому, лихоманку

Часті побічні ефекти (можуть впливати на до 1 із 10 осіб), що спостерігалися у дітей та підлітків (віком від 4 до 18 років) та дорослих:

Серйозна алергійна реакція (анафілактична реакція)

Прискорення серцевого ритму

Почервоніння шкіри, низький артеріальний тиск

Утруднення дихання

Метеоризм

Висип, почервоніння шкіри

Дискомфорт у грудях, реакція у місці інфузії

Частота, тип і інтенсивність побічних ефектів у дітей подібні до тих, що спостерігаються у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви або ваша дитина відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Кануми

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не використовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці після EXP/CAD. Термін придатності закінчується останнього дня зазначеного місяця.

Зберігати в холодильнику (між 2 °C та 8 °C). Не заморожувати. Не струшувати. Зберігати в оригінальній упаковці, щоб захистити від світла.

Розбавлений розчин слід використовувати негайно. Якщо це не можливо, розбавлений розчин можна зберігати до 24 годин при температурі від 2 °C до 8 °C або до 12 годин при температурі нижче 25 °C.

Лікарські засоби не слід викидати в каналізацію чи разом з побутовими відходами. Запитайте у свого аптекаря, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Кануми

• Діючою речовиною є себеліпаза альфа. Кожен мл концентрату містить 2 мг себеліпази альфа. Кожен флакон містить 20 мг себеліпази альфа у 10 мл розчину.
• Інші складові: натрію цитрат (див. розділ «Канума містить натрій» у розділі 2), лимонна кислота моногідрат, альбумін сироватки людини та вода для ін’єкційних засобів.

Зовнішній вигляд Кануми та вміст упаковки

Канума випускається у вигляді концентрату для розчину для інфузій (стерильний концентрат). Це розчин від прозорого до слабко опалесцентного, від безбарвного до слабко забарвленого.

Розмір упаковки: 1 флакон з 10 мл концентрату.

Власник дозволу на реалізацію та виробник

Власник дозволу на реалізацію

Alexion Europe SAS

103-105 rue Anatole France

92300 Levallois-Perret

Франція

Виробник

Almac Pharma Services

Seagoe Industrial Estate

Craigavon BT63 5UA

Великобританія

Alexion Pharma International Operations Limited

College Business and Technology Park

Blanchardstown Road North

Dublin 15

D15 R925

Ірландія

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на реалізацію:

Іспанія

Alexion Pharma Spain, S.L.

Тел.: +34 93 272 30 05

Дата останнього перегляду цієї інструкції:

Інші джерела інформації

Детальну інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також доступні посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та орфанним лікарським засобам.

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

У разі відсутності досліджень сумісності цей лікарський засіб не слід змішувати з іншими препаратами.

Кожен флакон Кануми призначений виключно для одноразового використання. Кануму слід розбавляти в розчині для інфузій натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) за допомогою асептичної техніки.

Розведений розчин слід вводити пацієнтові за допомогою інфузійного обладнання з низьким зв’язуванням білків, яке має вбудований фільтр 0,2 мкм з низьким зв’язуванням білків та площею поверхні понад 4,5 см², що доступно, щоб уникнути закупорки фільтра.

Підготовка інфузійного розчину себеліпази альфа

Кануму слід готувати та використовувати відповідно до наведених нижче кроків. Необхідно дотримуватися асептичної техніки.

1. Кількість флаконів, які будуть розбавлятися для інфузії, визначається виходячи з маси тіла пацієнта та призначеної дози.
2. Рекомендується дати флаконам Кануми досягнути температури від 15 °C до 25 °C перед розведенням, щоб мінімізувати можливість утворення білкових частинок себеліпази альфа в розчині. Не слід залишати флакони поза холодильником більше ніж на 24 години перед розведенням для інфузії. Флакони не слід заморожувати чи нагрівати (в тому числі в мікрохвильовій пічці) і їх необхідно захищати від світла.
3. Флакони не слід струшувати. Перед розведенням необхідно візуально перевірити концентрат у флаконах; концентрат повинен бути від прозорого до слабко опалесцентного, від безбарвного до слабко забарвленого (жовтуватого). Через білкову природу препарату можуть спостерігатися дрібні частинки (наприклад, тонкі прозорі нитки) у концентраті флакона, що вважається прийнятним для використання.
4. Не слід використовувати концентрат, якщо він став мутним або містить сторонні включення.
5. Повільно слід відібрати до 10 мл концентрату з кожного флакона та розбавити його в розчині для інфузій натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %). Рекомендовані загальні об’єми інфузії за інтервалами маси тіла наведені в таблиці 1. Розчин слід обережно перемішати, не струшуючи.

• Об'єм інфузії має бути визначений відповідно до призначеної дози та має підготуватися таким чином, щоб досягти кінцевої концентрації себеліпази альфа 0,1–1,5 мг/мл.

** Для пацієнтів із дефіцитом ЛАЛ у перші 6 місяців життя, які не досягають оптимальної клінічної відповіді на дозу 3 мг/кг.

Утилізація не використаного лікарського засобу та всіх матеріалів, що контактували з ним, повинна здійснюватися відповідно до місцевих вимог.