Канума 2 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Канума 2 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

себелипаза альфа (sebelipasa alfa)

Данный лекарственный препарат подлежит дополнительному контролю, что позволит быстрее получать новую информацию о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о побочных эффектах, которые могут возникнуть у вас или у вашего ребенка. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о побочных эффектах.

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед тем, как начать применение этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам придется ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу.
• Если у вас возникнут побочные эффекты, сообщите об этом врачу, даже если они не указаны в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Канума и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед применением Канумы
3. Как применять Кануму
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Кануму
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Канума и для чего она применяется

Канума содержит действующее вещество селбилипазу альфа. Селбилипаза альфа по своему действию схожа с ферментом, вырабатываемым в организме естественным образом, — лизосомальной кислой липазой (ЛКЛ). Препарат применяется для лечения пациентов всех возрастов с дефицитом лизосомальной кислой липазы (дефицит ЛКЛ).

Дефицит ЛКЛ — это генетическое заболевание, которое вызывает поражение печени, повышение уровня холестерина в крови и другие осложнения вследствие накопления определённых видов жиров (холестериновых эфиров и триглицеридов).

Механизм действия Канумы

Данный препарат представляет собой ферментозаместительную терапию, то есть он замещает отсутствующий или дефектный фермент ЛКЛ у пациентов с дефицитом ЛКЛ. Препарат способствует снижению накопления жиров, вызывающих медицинские осложнения, включая нарушения развития, поражение печени и сердечно-сосудистые осложнения. Кроме того, он улучшает показатели жиров в крови, включая повышенные уровни ЛПНП («плохого» холестерина) и триглицеридов.

2. Что нужно знать перед применением Канумы

Вам нельзя применять Кануму

• Если у вас или у вашего ребёнка ранее возникали потенциально опасные для жизни аллергические реакции на себелипазу альфа, которые невозможно контролировать при повторном применении препарата, на белок яйца или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

• При лечении препаратом Канума у вас или у вашего ребёнка может возникнуть нежелательное явление во время инфузии или в течение нескольких часов после её завершения (см. раздел 4). Это называется реакцией на инфузию, и в некоторых случаях она может быть серьёзной. Она может включать аллергическую реакцию, которая потенциально смертельна и требует медицинского лечения. При первом введении Канумы медицинский работник будет наблюдать за вами или за вашим ребёнком в течение 1 часа для выявления возможных признаков реакции на инфузию. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас или у вашего ребёнка возникла тяжёлая реакция на инфузию. Если у вас или у вашего ребёнка развилась реакция на инфузию, могут быть назначены дополнительные лекарственные средства для лечения или профилактики дальнейших реакций. К ним относятся антигистаминные препараты, жаропонижающие и/или кортикостероиды (вид противовоспалительных препаратов).

В случае тяжёлой реакции на инфузию врач может прекратить введение Канумы и начать соответствующее медицинское лечение.

• Во время лечения в организме могут вырабатываться белки крови против Канумы, также называемые антителами к лекарственному средству. Обратитесь к врачу, если вы заметите снижение эффективности Канумы.

• Данный препарат может содержать белки яйца. Если у вас или у вашего ребёнка в анамнезе аллергия на яйца, необходимо сообщить об этом врачу или медсестре (см. Вам нельзя применять Кануму).

Применение Канумы с другими лекарственными средствами

Сообщите врачу, если вы или ваш ребёнок принимаете, недавно принимали или возможно, будете принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность

Нет данных об использовании себелипазы альфа у беременных женщин. В качестве меры предосторожности применение Канумы при беременности не рекомендуется.

Грудное вскармливание

Неизвестно, выделяется ли себелипаза альфа с грудным молоком. Проконсультируйтесь с врачом, если вы кормите грудью или планируете это делать. Врач поможет вам принять решение о прекращении грудного вскармливания или прекращении лечения Канумой, учитывая пользу грудного вскармливания для ребёнка и пользу лечения Канумой для матери.

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Влияние Канумы на способность управлять транспортными средствами и механизмами может быть незначительным. К нежелательным явлениям себелипазы альфа относится головокружение, которое может повлиять на способность управлять транспортными средствами или механизмами.

Канума содержит натрий

При разведении этого лекарственного средства раствором для инфузий — 9 мг/мл (0,9 %) хлорида натрия — в рекомендуемой дозе содержится 33 мг натрия (основного компонента поваренной/кулинарной соли). Это составляет 1,7 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого. Проконсультируйтесь с врачом, если вы или ваш ребёнок соблюдаете бессолевую или низкосолевую диету.

3. Как вводится Канума

Доза, которую вы или ваш ребенок будете получать, рассчитывается исходя из массы тела.

Младенцы (<6 месяцев)

Для пациентов, у которых признаки и симптомы заболевания проявляются в младенчестве, рекомендуемая начальная доза составляет 1 мг/кг или 3 мг/кг один раз в неделю. Корректировка дозы может быть рассмотрена в зависимости от того, как будет реагировать на лечение ваш ребенок.

Дети и взрослые

Рекомендуемая доза — 1 мг на каждый килограмм массы тела один раз в две недели путем внутривенной инфузии. Может быть рассмотрена корректировка дозы в зависимости от того, насколько хорошо вы или ваш ребенок реагируете на лечение.

Каждая инфузия будет длиться примерно 1–2 часа. Возможно, врач или медсестра будут наблюдать за вами или вашим ребенком в течение дополнительного часа после окончания инфузии. Лечение препаратом Канума следует начинать как можно раньше и предназначено для длительного применения.

Врач или медсестра введут вам или вашему ребенку препарат Канума путем инфузии в вену. Препарат должен быть разведен перед введением.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.

Побочные эффекты наблюдались у пациентов во время или вскоре после введения препарата (реакции на инфузию). Наиболее тяжелыми побочными эффектами могут быть аллергические реакции (наблюдались очень часто [могут встречаться более чем у 1 из 10 человек] у младенцев младше 6 месяцев и часто [могут встречаться до 1 из 10 человек] у детей и взрослых). Симптомы включают затруднённое дыхание, учащённое дыхание, учащение сердцебиения, дискомфорт в груди, лёгкий отёк век, покраснение глаз, насморк, покраснение кожи, крапивницу, зуд, диарею, бледность, свистящее дыхание, снижение уровня кислорода в крови, покраснение кожи и раздражительность. Если у вас или вашего ребёнка появляются такие симптомы, немедленно обратитесь к врачу. Если у вас или вашего ребёнка возникла реакция на инфузию, могут быть назначены дополнительные лекарственные средства для лечения или профилактики других реакций. В случае тяжёлой реакции на инфузию врач может прекратить внутривенное введение Канумы и начать соответствующее медицинское лечение.

Очень частые побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек), наблюдавшиеся у младенцев (в возрасте от 1 до 6 месяцев):

Гиперчувствительность (раздражительность, беспокойство, рвота, крапивница, экзема, зуд, бледность и повышенная чувствительность к лекарственным средствам), тяжёлые аллергические реакции (анафилактические реакции)

Отёк век

Учащение сердцебиения

Затруднённое дыхание

Диарея, рвота

Сыпь, сыпь с возвышающимися элементами

Лихорадка

Снижение содержания кислорода в крови, повышение артериального давления, учащённое дыхание, образование белков в крови

Очень частые побочные эффекты (могут встречаться у 1 из 10 человек или чаще), наблюдавшиеся у детей и подростков (в возрасте от 4 до 18 лет) и у взрослых:

Гиперчувствительность (озноб, экзема, ларингеальный отёк, тошнота, зуд и крапивница)

Головокружение

Боль в животе, диарея

Усталость, лихорадка

Частые побочные эффекты (могут встречаться до 1 из 10 человек), наблюдавшиеся у детей и подростков (в возрасте от 4 до 18 лет) и у взрослых:

Тяжёлая аллергическая реакция (анафилактическая реакция)

Учащение сердцебиения

Покраснение кожи, снижение артериального давления

Затруднённое дыхание

Вздутие живота

Сыпь, покраснение кожи

Дискомфорт в груди, реакция в месте инфузии

Частота, тип и тяжесть побочных эффектов у детей схожи с таковыми у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас или вашего ребёнка возникают какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, включая возможные побочные эффекты, не указанные в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Сохранение Канумы

Храните этот препарат вдали от глаз и досягаемости детей.

Не используйте препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке после надписи EXP/CAD. Срок годности указывается последним днем указанного месяца.

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C). Не замораживать. Не взбалтывать. Хранить в оригинальной упаковке, защищая от света.

Разведённые растворы рекомендуется использовать немедленно. Если это невозможно, разведённый раствор можно хранить не более 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C или не более 12 часов при температуре ниже 25 °C.

Лекарства нельзя утилизировать через канализацию или с бытовыми отходами. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о способах утилизации упаковки и лекарств, которые больше не требуются. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Канумы

• Действующее вещество — себелипаза альфа. Каждый мл концентрата содержит 2 мг себелипазы альфа. Каждый флакон содержит 20 мг себелипазы альфа в 10 мл раствора.
• Другие компоненты: цитрат натрия (см. раздел «Канума содержит натрий» в разделе 2), лимонная кислота моногидрат, альбумин сыворотки человека и вода для инъекций.

Внешний вид Канумы и содержимое упаковки

Канума выпускается в виде концентрата для раствора для инфузий (стерильный концентрат). Это прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или слегка окрашенный раствор.

Размер упаковки: 1 флакон объемом 10 мл концентрата.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Держатель регистрационного удостоверения

Alexion Europe SAS
103–105, rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Франция

Производитель

Almac Pharma Services
Seagoe Industrial Estate
Craigavon BT63 5UA
Великобритания

Alexion Pharma International Operations Limited
College Business and Technology Park
Blanchardstown Road North
Dublin 15
D15 R925
Ирландия

За дополнительной информацией об этом лекарственном препарате можно обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Испания

Alexion Pharma Spain, S.L.
Тел.: +34 93 272 30 05

Дата последнего пересмотра данной инструкции:

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и сиротским лекарственным средствам.

Информация предназначена исключительно для медицинских работников:

В отсутствие исследований совместимости данный препарат нельзя смешивать с другими лекарственными средствами.

Каждый флакон Канумы предназначен только для однократного использования. Кануму следует разводить в растворе для инфузий хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %) с соблюдением асептической техники.

Раствор для инфузии следует вводить пациенту с помощью инфузионной системы с низкой адсорбцией белка, оснащённой встроенным фильтром с размером пор 0,2 мкм с низкой адсорбцией белка и площадью поверхности более 4,5 см² (если таковой доступен), чтобы избежать закупорки фильтра.

Приготовление раствора для инфузии себелипазы альфа

Кануму следует готовить и использовать в соответствии с приведёнными ниже инструкциями. Необходимо соблюдать асептическую технику.

1. Количество флаконов, подлежащих разведению, определяется исходя из массы тела пациента и назначенной дозы.
2. Рекомендуется довести флаконы Канумы до температуры от 15 °C до 25 °C перед разведением, чтобы минимизировать возможность образования белковых частиц себелипазы альфа в растворе. Флаконы нельзя оставлять вне холодильника более 24 часов до момента разведения. Флаконы нельзя замораживать или нагревать (в том числе в микроволновой печи), а также следует защищать от света.
3. Флаконы нельзя взбалтывать. Перед разведением необходимо визуально осмотреть концентрат во флаконах: концентрат должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или слегка окрашенным (желтоватым). В связи с белковой природой препарата в концентрате могут присутствовать мелкие частицы (например, тонкие прозрачные нити), что считается допустимым для применения.
4. Концентрат нельзя использовать, если он мутный или содержит посторонние включения.
5. Необходимо медленно отобрать до 10 мл концентрата из каждого флакона и развести в растворе для инфузий хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %). Рекомендуемые общие объёмы инфузионного раствора в зависимости от интервала массы тела приведены в таблице 1. Раствор следует аккуратно перемешать, не взбалтывая.

• Объем инфузии должен определяться назначенной дозой и должен быть приготовлен таким образом, чтобы конечная концентрация себелипазы альфа составляла 0,1–1,5 мг/мл.

** Для пациентов с дефицитом ЛАЛ в первые 6 месяцев жизни и у которых не достигается оптимальный клинический ответ при дозе 3 мг/кг.

Утилизация неиспользованного лекарственного препарата и всех материалов, соприкавшихся с ним, должна проводиться в соответствии с местными нормативами.