Гемате П 2400/1000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій або інфузій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЄНТА

Гемате П 2400 МО FVW/1000 МО FVIII

Порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій та інфузій

Чинник фон Віллебранда людини (FVW)

Чинник згортання VIII людини (FVIII)

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, знадобиться ще раз її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас, і ви не повинні передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або фармацевта, навіть якщо це стосується побічних ефектів, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Гемате П і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж почати застосовувати Гемате П
3. Як застосовувати Гемате П
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Гемате П
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Гемате П та для чого його застосовують

Що таке Гемате П?

Гемате П випускається у вигляді порошку разом із розчинником. Отриманий розчин вводять шляхом ін'єкції або інфузії в вену. Гемате П належить до групи лікарських засобів, які називаються гемостатичні засоби.

Гемате П виготовляють із плазми людської крові (рідкої частини крові) і він містить людський фактор Віллебранда (FVW) та людський фактор згортання VIII (FVIII).

Для чого застосовують Гемате П?

Оскільки Гемате П містить як FVIII, так і FVW, важливо знати, якого саме фактора організму потрібно більше. Якщо у вас гемофілія А, лікар призначить вам Гемате П у кількості одиниць FVIII, зазначених у рецепти. Якщо у вас хвороба Віллебранда, лікар призначить вам Гемате П у кількості одиниць FVW, зазначених у рецепти.

Хвороба Віллебранда

Профілактика та лікування кровотеч або хірургічних кровотеч при хворобі Віллебранда, коли лікування лише десмопресином є неефективним або протипоказане.

Гемофілія А (вроджена недостатність фактора VIII)

Лікування та профілактика кровотеч у пацієнтів із гемофілією А.

Цей препарат може бути корисним у лікуванні набутої недостатності фактора VIII.

2. Що вам потрібно знати перед початком застосування Гемате П

У наступних розділах міститься інформація, яку ваш лікар повинен врахувати перед призначенням Гемате П.

Не застосовуйте Гемате П:

• Якщо ви алергічні (гіперчутливі) до людського фактора фон Віллебранда, людського фактора згортання VIII або до будь-якого з інших компонентів цього лікарського засобу (зазначених у розділі 6).

Повідомте свого лікаря, якщо у вас алергія на будь-які ліки або харчові продукти.

Попередження та застереження:

Відстеження

Настійно рекомендується, щоб щоразу, коли застосовується Гемате П, ваш лікар фіксував дату введення та номер партії лікарського засобу для зберігання запису про використані партії.

Проконсультуйтеся зі своїм лікарем або фармацевтом перед початком застосування Гемате П:

• У разі появи алергічних або анафілактичних реакцій (серйозних алергічних реакцій, що викликають важкі труднощі з диханням або запаморочення). Можуть виникнути реакції гіперчутливості алергічного типу. Ваш лікар повинен повідомити вас про перші симптоми реакцій гіперчутливості. До них належать висипання, загальний висип, відчуття тиску в грудях, труднощі з диханням, зниження артеріального тиску та анафілаксія (серйозні алергічні реакції, що викликають важкі труднощі з диханням або запаморочення). Якщо виникнуть такі симптоми, негайно припиніть застосування препарату та зв’яжіться зі своїм лікарем.
• Утворення інгібіторів (антитіл) — відома ускладнення, яке може виникнути під час лікування всіма препаратами, що містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо у великих кількостях, можуть завадити правильному дії лікування, тому вас і вашу дитину будуть уважно спостерігати на предмет появи таких інгібіторів. Якщо кровотеча у вас або вашої дитини не піддається контролю за допомогою Гемате П, негайно зверніться до свого лікаря.
• Якщо у вас є захворювання серця або існує ризик його розвитку, повідомте про це свого лікаря або фармацевта.
• Якщо для введення Гемате П потрібен центральний венозний доступовий пристрій (ЦВДП), ваш лікар повинен врахувати ризик ускладнень, пов’язаних із катетером, включаючи місцеві інфекції, бактеріємію (наявність бактерій у крові) та утворення тромбів крові (тромбоз) у місці введення катетера.

Хвороба фон Віллебранда

• У разі ризику утворення тромбів крові (тромботичні ефекти, включаючи тромби в легенях), особливо якщо у вас є клінічні або лабораторні фактори ризику (наприклад, період післяопераційного періоду без тромбопрофілактики, пізня мобілізація, ожиріння, передозування, рак), вас необхідно спостерігати на предмет перших симптомів тромбозу. Профілактику венозної тромбозії слід проводити відповідно до поточних рекомендацій. Пацієнти з хворобою фон Віллебранда, особливо пацієнти з типом 3 цієї хвороби, можуть розвинути нейтралізуючі антитіла (інгібітори) проти фактора фон Віллебранда. Ваш лікар проведе необхідні тести для виявлення їхньої наявності та вирішить, чи продовжувати цю терапію чи ні.

Ваш лікар повинен уважно зважити переваги лікування Гемате П порівняно з ризиками цих ускладнень.

Безпека щодо вірусів

При застосуванні лікарських засобів, отриманих із людської плазми або крові, не можна повністю виключити можливість виникнення захворювань через передачу інфекційних агентів. Це стосується також можливої передачі патогенів невідомої або нової природи або інших типів інфекцій. Однак ризик передачі інфекційних агентів зменшується за рахунок:

• ретельного відбору донорів крові та плазми, щоб забезпечити виключення можливих носіїв інфекцій;
• аналізу кожної донорської дози та суміші плазми на наявність ознак вірусів/інфекцій;
• включення етапів у процес виробництва крові або плазми для інактивації або видалення вірусів.

Вважається, що ці процедури ефективні проти оболонкових вірусів, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ, вірус СНІДу), вірус гепатиту В та вірус гепатиту С (що викликають запалення печінки), а також проти необолонкових вірусів, таких як вірус гепатиту А (запалення печінки).

Процедури інактивації/видалення можуть мати обмежену ефективність щодо необолонкових вірусів, таких як парвовірус B19.

Інфекція парвовірусом B19 може бути серйозною для вагітної жінки (інфекція плода) та для осіб з імунодефіцитом або з підвищеним утворенням еритроцитів (наприклад, при гемолітичній анемії).

Можливо, ваш лікар порадить вам вакцинуватися проти гепатиту А та В, якщо ви регулярно або багаторазово отримуєте концентрати фактора фон Віллебранда та людського фактора згортання VIII.

Застосування Гемате П разом з іншими ліками

• Повідомте свого лікаря або фармацевта, якщо ви застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати будь-які інші ліки.
• Цей лікарський засіб не слід змішувати з іншими ліками, розчинниками та розбавлювачами.

Вагітність, годування грудьми та фертильність

• Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся зі своїм лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Через те, що гемофілія А рідко зустрічається у жінок, досвід щодо застосування фактора VIII під час вагітності та годування грудьми відсутній.
• У разі хвороби фон Віллебранда жінки страждають навіть більше, ніж чоловіки. Згідно з накопиченим досвідом після виходу на ринок, може бути рекомендовано замісну терапію фактором фон Віллебранда (FVW) для профілактики та лікування гострих кровотеч. Клінічних досліджень щодо замісної терапії фактором фон Віллебранда у жінок під час вагітності та годування грудьми немає.
• Під час вагітності та годування грудьми Гемате П слід застосовувати лише у разі чітких показань.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

Гемате П не впливає на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми.

Гемате П містить натрій

Гемате П 2400 МО VWF/1000 МО FVIII містить 52,5 мг натрію (основний компонент кухонної солі) у кожному флаконі. Це становить 2,6% від максимальної рекомендованої добової норми споживання для дорослої людини.

3. Як застосовувати Гемате П

Лікування має розпочинатися і проводитися під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні захворювань, пов’язаних із порушенням згортання крові.

Дозування

Кількість фактору фон Віллебранда та фактору VIII, яка вам потрібна, і тривалість лікування залежать від кількох факторів, таких як ваша вага, тяжкість захворювання, місце та інтенсивність кровотечі або необхідність її запобігання під час операції чи дослідження (див. розділ "Ця інформація призначена виключно для медичних працівників").

Якщо вам призначили Гемате П для застосування вдома, лікар повинен переконатися, що ви знаєте, як вводити препарат, і яку дозу слід використовувати.

Дотримуйтесь точно інструкцій щодо застосування Гемате П, які дав лікар або медичний персонал гемофільного центру.

Якщо ви застосували більше Гемате П, ніж потрібно

Симптоми передозування фактором фон Віллебранда та фактором VIII не повідомлялися. Проте не можна виключити ризик утворення тромбів (тромбозу) при застосуванні надзвичайно високих доз, особливо препаратів із високим вмістом фактору VIII.

Реконституція та введення

Переконайтеся, що ви працюєте в стерильних умовах на всіх етапах процесу.

Загальні інструкції

• Ліофілізований порошок необхідно змішати (відновити) з розчинником (рідиною) і відібрати з флакона в асептичних умовах.
• Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним. Після фільтрації/переливання (див. нижче та перед введенням пацієнтові) отриманий розчин слід оглянути візуально, щоб переконатися, що він не містить частинок і не змінив колір. Навіть якщо рекомендації щодо приготування розчину (реконституції) дотримані точно, можуть залишитися окремі залишки або частинки. Фільтр, включений у пристрій Mix2Vial, повністю усуває ці частинки. Фільтрація не впливає на розрахунки дозування.
• Не використовуйте розчини, які візуально мутні, або розчини, в яких після фільтрації все ще містяться частинки чи залишки.
• Після введення залишки препарату, який не було використано, та відходи повинні бути утилізовані відповідно до місцевих вимог та інструкцій лікаря.

Реконституція:

Перед відкриттям будь-яких флаконів доведіть порошок Гемате П та супровідний розчинник до кімнатної температури. Для цього залиште флакони при кімнатній температурі приблизно на годину або подержіть їх у стиснутих руках кілька хвилин. Не піддавайте флакони безпосередньому теплу. Нагрівати флакони не можна до температури вище, ніж температура тіла (37 °C).

Обережно зніміть захисні ковпачки з флакона розчинника та флакона Гемате П. Протріть зовнішню поверхню гумових пробок обох флаконів серветкою, змоченою спиртом, і дайте їм висохнути. Тепер можна перенести розчинник у флакон з порошком за допомогою включеного пристрою для введення (Mix2Vial). Дотримуйтесь, будь ласка, наступних інструкцій:

Застосування

Після перенесення препарату в шприц його слід негайно використати.

Для введення Гемате П рекомендується використовувати одноразові пластикові шприци, оскільки поверхня скляних шприців із матованого скла може прилипати до розчинів такого типу.

Реконституйований розчин слід повільно вводити внутрішньовенно зі швидкістю не більше 4 мл на хвилину. Уникайте потрапляння крові у шприц, заповнений препаратом.

Якщо потрібно ввести вищі дози, введення може здійснюватися також у формі інфузії. Для цього перенесіть реконституйований препарат у затверджену систему інфузії. Інфузію проводять відповідно до вказівок лікаря.

Слідкують за можливими негайними реакціями. Якщо виникає будь-яка реакція, яка може бути пов’язана з введенням Гемате П, ін’єкцію або інфузію негайно припиняють (див. також розділ 2).

Якщо ви застосували Гемате П у більшій кількості, ніж слід

Симптоми передозування фактором Віллебранда (FVW) та фактором VIII (FVIII) не повідомлялися. Однак не можна виключити ризик утворення тромбів (тромбозу) при застосуванні надзвичайно високих доз, особливо препаратів із високим вмістом FVIII.

Якщо у вас виникли будь-які інші запитання щодо застосування препарату, зверніться до свого лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Наступні побічні ефекти спостерігалися дуже рідко (у менш ніж 1 із 10 000 пацієнтів):

• Різка алергійна реакція (наприклад, ангіоедема, почуття жару або свербіж у місці інфузії, озноб, приливи, загальна кропив’янка, головний біль, висип, гіпотензія, летаргія, нудота, тривожність, тахікардія, тиск у грудях, почуття поколювання, блювота або утруднене дихання), і в деяких випадках може розвинутися тяжка анафілаксія (включаючи шок).
• Підвищення температури тіла (лихоманка).

Хвороба фон Віллебранда

• Дуже рідко існує ризик тромботичних або тромбоемболічних подій, включаючи утворення тромбів у легенях (ризик утворення та міграції згустків крові в судинній системі, утвореній артеріями та венами, що потенційно може впливати на органи).
• У пацієнтів, які отримують препарати, що містять ФВВ, надмірні та стійкі рівні плазмового ФVIII:С можуть підвищувати ризик утворення кров’яних згустків (див. також розділ 2).
• У пацієнтів із хворобою фон Віллебранда дуже рідко можуть розвинутися інгібітори (нейтралізуючі антитіла) до ФВВ. Якщо такі інгібітори з’являються, клінічна відповідь відсутня, що призводить до продовжуваного кровотечіння. Це особливо характерно для пацієнтів із певною формою хвороби фон Віллебранда, яка називається тип 3. Такі антитіла можуть викликати преципітацію та з’являтися одночасно з анафілактичними реакціями. Тому у пацієнтів, у яких виникла анафілактична реакція, слід оцінити наявність інгібітора. У таких випадках рекомендується звернутися до спеціалізованого центру гемофілії.

Гемофілія А

• У дітей, які раніше не отримували лікування препаратами, що містять фактор VIII, можуть утворюватися інгібіторні антитіла (див. розділ 2) дуже часто (у більш ніж 1 із 10 пацієнтів); проте у пацієнтів, які раніше отримували лікування фактором VIII (понад 150 днів лікування), ризик є рідким (менш ніж 1 із 100 пацієнтів). Якщо це відбувається, ліки, які приймаєте ви або ваша дитина, можуть перестати діяти належним чином, і ви або ваша дитина можете мати тривалу кровотечу. У такому разі негайно зверніться до лікаря.

Інші побічні ефекти у дітей та підлітків

Очікується, що частота, тип і тяжкість побічних ефектів у дітей будуть такими самими, як у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або фармацевта, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Іспанську систему фармаконагляду за лікарськими засобами для людського застосування: www.notificaRAM.es.

Для отримання інформації щодо вірусної безпеки див. «Попередження та застереження» (розділ 2).

5. Зберігання Гемате П

• Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці
• Не використовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та в коробці після EXP. Термін придатності діє до останнього дня зазначеного місяця.
• Зберігати при температурі нижчій за 25 °C.
• Не заморожувати.
• Зберігати флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити від світла.
• Гемате П не містить консервантів, тому підготовлений розчин слід використовувати негайно.
• Якщо підготовлений розчин не вводиться одразу, його слід використати протягом 3 годин.
• Після перенесення препарату до шприца його слід використовувати негайно.

Лікарські засоби не слід викидати в каналізацію чи разом з побутовими відходами. Запитайте в свого фармацевта, як позбутися упаковки та ліків, які вам більше не потрібні. Це допоможе зберегти навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Гемате П

Діючими речовинами є: людський фактор Віллебранда та людський фактор згортання VIII.

Інші компоненти: альбумін людський, гліцин, натрію хлорид, натрію цитрат, натрію гідроксид або хлоридна кислота (у невеликих кількостях для регулювання рівня pH).

Розчинник: вода для ін'єкційних засобів.

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Гемате П випускається у вигляді білого або блідо-жовтого порошку або крихкого твердого матеріалу та постачається разом з водою для ін'єкційних засобів як розчинником. Приготований розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним, тобто може слабко блищати при освітленні на контратаку, але не повинен містити жодних видимих частинок.

Форма випуску

Коробка містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 15 мл води для ін'єкційних засобів

1 переливач із фільтром 20/20

Комплект для введення (внутрішній пакет):

1 шприц одноразовий об'ємом 20 мл

1 комплект для венепункції

2 салфетки зі спиртом

1 стерильний лейкопластир

Тримач реєстраційного посвідчення та виробник

CSL Behring, S.A.

вул. Таррагона, 157, поверх 18

08014 Барселона (Іспанія)

Виробник

CSL Behring, GmbH

Еміль-фон-Берінг-Штр. 76

35041 Марбург (Німеччина)

Дата останнього перегляду цього вкладення: Липень 2023 р.

Детальну та оновлену інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на вебсайті Іспанського агентства з лікарських засобів та медичних виробів (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/)

---

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Дозування

Хвороба Віллебранда

Важливо розраховувати дозу з урахуванням вказаної кількості ОД FVW:RCo.

Зазвичай, введення 1 ОД FVW:RCo/кг маси тіла підвищує циркулюючі рівні VWF:RCo на 0,02 ОД/мл, що відповідає підвищенню на 2%.

Необхідно досягти рівнів понад 0,6 ОД FVW:RCo/мл (60%) та рівнів понад 0,4 ОД FVIII:C/мл (40%).

Рекомендовані дози для досягнення гемостазу становлять 40–80 ОД FVW:RCo/кг маси тіла та 20–40 ОД FVIII:C/кг маси тіла.

У певних випадках може знадобитися початкова доза 80 ОД фактора Віллебранда, особливо у пацієнтів із хворобою Віллебранда типу 3, у яких підтримувальна терапія може вимагати вищих доз, ніж при інших типах цієї хвороби.

Профілактика кровотеч у разі хірургічних втручань або серйозних травм:

Для запобігання масивним кровотечам під час або після операції введення препарату слід починати за 1–2 години до початку хірургічного втручання.

Відповідну дозу слід повторювати з інтервалами 12–24 години. Доза та тривалість лікування залежать від клінічного стану пацієнта, типу та тяжкості кровотечі та рівнів FVW:RCo та FVIII:C.

При введенні препаратів, що містять фактор VIII та фактор Віллебранда, лікар, який проводить лікування, повинен враховувати, що тривале лікування може призвести до надмірного підвищення рівня FVIII:C. Після 24–48 годин лікування, щоб уникнути небажаного підвищення FVIII:C, слід розглянути можливість зменшення дози та/або збільшення інтервалів між введеннями або використання препаратів фактора Віллебранда з низьким вмістом фактора VIII.

Педіатрична популяція

Дозування у дітей ґрунтується на масі тіла і, як правило, відповідає тим самим принципам, що й у дорослих. Частота введення повинна завжди визначатися з орієнтацією на досягнення клінічної ефективності в кожному конкретному випадку.

Гемофілія А

Моніторинг лікування

Під час лікування рекомендується адекватно контролювати рівні фактора VIII для визначення необхідної дози та частоти повторних інфузій. Індивідуальна відповідь пацієнтів на терапію фактором VIII може варіювати, досягаються різні рівні in vivo відновлення та різні періоди напіввиведення. Доза, розрахована за масою тіла, може вимагати корекції у пацієнтів із низькою або надмірною масою тіла. Під час проведення великого хірургічного втручання обов’язковий точний моніторинг замісної терапії за допомогою тестів згортання крові (активність фактора VIII у плазмі).

У пацієнтів слід проводити моніторинг утворення інгібіторів фактора VIII. Див. також розділ 2.

Доза та тривалість лікування залежать від ступеня дефіциту фактора VIII, локалізації та тяжкості кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Важливо розраховувати дозу з урахуванням вказаної кількості ОД FVIII:C.

Кількість введених одиниць фактора VIII виражається в Одиницях Міжнародних (ОД), що відповідають поточному стандарту Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) для концентратів фактора VIII. Плазматична активність фактора VIII виражається у відсотках (у порівнянні з нормальним людським плазмовим рівнем) або, що краще, в Одиницях Міжнародних (у порівнянні з міжнародним стандартом для фактора VIII у плазмі).

Активність однієї міжнародної одиниці фактора VIII дорівнює кількості фактора VIII, що міститься в 1 мл нормальної людської плазми.

Лікування за потребою

Розрахунок необхідної дози фактора VIII ґрунтується на емпіричних даних, згідно з якими 1 ОД фактора VIII на 1 кг маси тіла підвищує плазматичну активність фактора VIII приблизно на 2% (2 ОД/дл). Необхідну дозу визначають за такою формулою:

Потрібні одиниці = маса тіла (кг) × бажане підвищення рівня фактора VIII (% або ОД/дл) × 0,5

Дозу та частоту введення завжди встановлюють залежно від клінічної ефективності, яка спостерігається в кожному конкретному випадку.

У разі кровотеч, таких як описані нижче, активність фактора VIII не повинна бути нижчою за встановлений плазмовий рівень активності (у % від нормального плазмового рівня або ОД/дл) протягом відповідного періоду. Для керування дозуванням при кровотечах та хірургічних втручаннях можна використовувати таку таблицю:

Профілактика

Для профілактики у довгостроковій перспективі у пацієнтів з тяжким гемофілією А звичайні дози становлять 20–40 ОД фактору VIII на кг маси тіла кожні 2 або 3 дні. У певних випадках, особливо у молодших пацієнтів, може знадобитися скорочення інтервалів між введеннями або застосування вищих доз.

Дитяча популяція

Клінічний досвід лікування дітей препаратом Гемате П відсутній.

Попередження та спеціальні заходи обережності щодо застосування

При застосуванні препарату, що містить фактор фон Віллебранда, лікар, який відповідає за лікування, повинен враховувати, що тривале лікування може призвести до надмірного підвищення рівня FVIII:C. У пацієнтів, які отримують препарати, що містять FVW і FVIII, необхідно контролювати плазмові рівні FVIII:C, щоб уникнути стійкого надмірного підвищення їх концентрації, що може збільшити ризик тромботичних ускладнень; у разі необхідності слід розглянути застосування антикоагулянтних заходів.

Побічні реакції

При необхідності застосування дуже великих доз або часто повторюваних доз, наявності інгібіторів або під час передопераційного чи післяопераційного догляду слід уважно спостерігати за всіма пацієнтами на наявність симптомів гіперволемії. Крім того, у пацієнтів з групами крові A, B та AB необхідно контролювати наявність симптомів внутрішньосудинного гемолізу та/або зниження рівнів гематокриту.