Гемейт П 2400/1000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий

Инструкция: Информация для пациента

Введение

ИНСТРУКЦИЯ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Гемейт П 2400 МЕ FVW/1000 МЕ FVIII

Порошок и растворитель для раствора для инъекций и инфузий

Фактор Виллебранда человеческий (FVW)
Фактор свёртывания VIII человеческий (FVIII)

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед тем, как начать применять этот препарат, поскольку в ней содержится важная информация для вас.

• Сохраните инструкцию — возможно, вам понадобится снова её прочитать.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Этот препарат был назначен вам индивидуально; не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы, поскольку он может нанести им вред.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или фармацевту, в том числе в случае побочных эффектов, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Гемейт П и для чего он применяется
2. Что вам необходимо знать перед началом применения Гемейт П
3. Как применять Гемейт П
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Гемейт П
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Гемейт П и для чего он применяется

Что такое Гемейт П?

Гемейт П выпускается в виде порошка и растворителя. Полученный раствор вводится внутривенно путем инъекции или инфузии. Гемейт П относится к группе лекарственных средств, называемых гемостатиками.

Гемейт П производится из плазмы человека (жидкой части крови) и содержит человеческий фактор Виллебранда (ФВВ) и человеческий фактор свёртывания VIII (ФVIII).

Для чего применяется Гемейт П?

Поскольку Гемейт П содержит как ФVIII, так и ФВВ, важно знать, какого из факторов требуется больше. При гемофилии А врач назначит Гемейт П в дозе, указанной в единицах ФVIII. При болезни Виллебранда врач назначит Гемейт П в дозе, указанной в единицах ФВВ.

Болезнь Виллебранда

Профилактика и лечение кровотечений или хирургических кровопотерь при болезни Виллебранда в случаях, когда лечение только десмопрессином является неэффективным или противопоказано.

Гемофилия А (врождённый дефицит фактора VIII)

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А.

Этот препарат может быть полезен при лечении приобретённого дефицита фактора VIII.

2. Что нужно знать перед началом применения Гемейт П

В следующих разделах содержится информация, которую ваш врач должен учитывать перед назначением препарата Гемейт П.

Не используйте Гемейт П:

• Если вы имеете аллергию (повышенную чувствительность) к фактору фон Виллебранда человеческого происхождения, фактору свёртывания VIII человеческого происхождения или к любому из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Сообщите врачу, если у вас аллергия на какие-либо лекарства или продукты питания.

Предупреждения и меры предосторожности:

Отслеживаемость

Настоятельно рекомендуется, чтобы каждый раз при введении препарата Гемейт П ваш врач фиксировал дату введения и номер серии лекарственного средства, с тем чтобы вести учёт использованных серий.

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом применения препарата Гемейт П:

• В случае появления аллергических или анафилактических реакций (тяжёлые аллергические реакции, вызывающие серьёзные затруднения дыхания или головокружение). Возможно возникновение аллергических реакций гиперчувствительности. Ваш врач должен проинформировать вас о первых симптомах таких реакций. К ним относятся крапивница, генерализованная сыпь, ощущение сдавливания в груди, затруднение дыхания, снижение артериального давления и анафилаксия (тяжёлые аллергические реакции, вызывающие серьёзные затруднения дыхания или головокружение). Если появляются такие симптомы, немедленно прекратите применение препарата и свяжитесь с вашим врачом.
• Образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении всеми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, могут препятствовать эффективности лечения, поэтому за вами и вашим ребёнком будут тщательно наблюдать на предмет появления таких ингибиторов. Если кровотечение у вас или у вашего ребёнка не удаётся остановить с помощью Гемейт П, немедленно обратитесь к врачу.
• Если у вас заболевание сердца или имеется риск его развития, сообщите об этом врачу или фармацевту.
• Если для введения препарата Гемейт П требуется центральный венозный доступ (ЦВД), врач должен учитывать риск катетер-ассоциированных осложнений, включая местные инфекции, бактериемию (наличие бактерий в крови) и образование тромбов (тромбоз) в месте введения катетера.

Болезнь фон Виллебранда

• При наличии риска образования тромбов (тромботические эффекты, включая тромбы в лёгких), особенно при наличии клинических или лабораторных факторов риска (например, в периоперационном периоде без тромбопрофилактики, поздняя мобилизация, ожирение, передозировка, онкологические заболевания), необходимо проводить контроль за ранними признаками тромбоза. Профилактика венозной тромбоэмболии должна проводиться в соответствии с действующими рекомендациями. У пациентов с болезнью фон Виллебранда, особенно с типом 3, могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору фон Виллебранда. Ваш врач проведёт необходимые анализы для выявления их наличия и примет решение о целесообразности продолжения терапии.

Вашему врачу необходимо тщательно взвесить пользу от лечения препаратом Гемейт П и возможные риски, связанные с этими осложнениями.

Безопасность в отношении вирусов

При введении лекарственных средств, полученных из плазмы или крови человека, невозможно полностью исключить риск возникновения заболеваний, вызванных передачей инфекционных агентов. Это касается также возможной передачи патогенов неизвестной или новой природы, а также других типов инфекций. Однако риск передачи инфекционных агентов снижается за счёт:

• тщательного отбора доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, потенциально являющихся носителями инфекций;
• анализа каждой донорской единицы и смесей плазмы на наличие признаков вирусов/инфекций;
• включения в производственный процесс этапов, направленных на инактивацию или удаление вирусов.

Считается, что эти процедуры эффективны в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус СПИДа), вирус гепатита В и вирус гепатита С (вызывающие воспаление печени), а также в отношении необолочечных вирусов, таких как вирус гепатита А (воспаление печени).

Процедуры инактивации/удаления могут быть менее эффективны в отношении необолочечных вирусов, таких как парвовирус B19.

Инфицирование парвовирусом B19 может быть опасным для беременных женщин (инфекция плода) и для лиц с иммунодефицитом или повышенным образованием эритроцитов (например, при гемолитической анемии).

Возможно, ваш врач порекомендует вам пройти вакцинацию против гепатита А и В, если вы регулярно или многократно получаете концентраты фактора фон Виллебранда и фактора свёртывания VIII человеческого происхождения.

Применение Гемейт П с другими лекарственными средствами

• Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете или недавно принимали другие лекарства, или если вам может понадобиться их применение.
• Данный препарат нельзя смешивать с другими лекарственными средствами, растворителями и разбавителями.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

• Если вы беременны, кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
• Поскольку гемофилия А у женщин встречается редко, опыт применения фактора VIII во время беременности и грудного вскармливания отсутствует.
• При болезни фон Виллебранда женщины страдают даже чаще, чем мужчины. Согласно накопленному опыту после выхода препарата на рынок, заместительная терапия фактором фон Виллебранда может быть рекомендована для профилактики и лечения острых кровотечений. Клинические исследования заместительной терапии фактором фон Виллебранда у женщин во время беременности и грудного вскармливания не проводились.
• Во время беременности и грудного вскармливания препарат Гемейт П следует применять только при чётких показаниях.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Препарат Гемейт П не влияет на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Содержание натрия в препарате Гемейт П

Препарат Гемейт П 2400 МЕ ВФВ/1000 МЕ ФVIII содержит 52,5 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе. Это составляет 2,6% от максимальной суточной нормы потребления натрия для взрослого человека.

3. Как использовать Гемейт П

Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении заболеваний свёртываемости крови.

Дозировка

Количество фактора фон Виллебранда и фактора VIII, необходимое пациенту, а также продолжительность лечения зависят от нескольких факторов, таких как масса тела, тяжесть заболевания, локализация и интенсивность кровотечения или необходимость его предотвращения во время операции или медицинского вмешательства (см. раздел "Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников").

Если вам был выписан препарат Гемейт П для применения в домашних условиях, врач должен убедиться, что вы знаете, как правильно делать инъекцию, и какое количество препарата необходимо использовать.

Следуйте точно указаниям по применению Гемейт П, данным вашим врачом или медицинским персоналом центра гемофилии.

Если вы применили больше Гемейт П, чем нужно

Случаи передозировки фактором фон Виллебранда и фактором VIII не сообщались. Тем не менее, при введении чрезмерно высоких доз, особенно препаратов, содержащих высокий уровень фактора VIII, нельзя исключить риск развития тромбозов (образования сгустков крови).

Реконституция и введение

Убедитесь, что вы работаете в стерильных условиях на всех этапах процесса.

Общие инструкции

• Лиофилизированный порошок должен быть смешан (реконституирован) с растворителем (жидкостью) и отобран из флакона в асептических условиях.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. После фильтрации/переливания (см. далее и перед введением пациенту) полученный раствор следует визуально проверить на отсутствие частиц и изменений окраски. Даже при точном соблюдении рекомендаций по приготовлению раствора (реконституции), наличие небольшого количества остатков или частиц не является редкостью. Фильтр, входящий в устройство Mix2Vial, полностью удаляет эти частицы. Фильтрация не влияет на расчёты дозировки.
• Не используйте мутные растворы, а также растворы, в которых после фильтрации всё ещё присутствуют частицы или остатки.
• После введения остатки неиспользованного лекарственного средства и отходы должны быть утилизированы в соответствии с местными нормативами и указаниями вашего врача.

Реконституция:

Перед открытием любых флаконов доведите порошок Гемейт П и прилагаемый растворитель до комнатной температуры. Для этого можно оставить флаконы при комнатной температуре примерно на один час или подержать их в руках несколько минут. Не подвергайте флаконы непосредственному тепловому воздействию. Нельзя нагревать флаконы до температуры выше температуры тела (37 °C).

Осторожно снимите защитные колпачки с флакона растворителя и флакона с Гемейт П. Протрите внешнюю поверхность резиновых пробок обоих флаконов спиртовой салфеткой и дайте им высохнуть. Теперь можно перенести растворитель во флакон с порошком с помощью прилагаемого устройства для введения (Mix2Vial). Пожалуйста, следуйте следующим инструкциям:

Применение

После переноса препарата в шприц его следует использовать немедленно.

Для инъекции Гемейт П рекомендуется применять одноразовые пластиковые шприцы, поскольку поверхность матированного стекла шприцев, выполненных полностью из стекла, может «прилипать» к растворам такого типа.

Восстановленный раствор необходимо медленно вводить внутривенно со скоростью не более 4 мл в минуту. Следите за тем, чтобы кровь не попала в шприц, заполненный препаратом.

Если требуется введение более высоких доз, введение может осуществляться также путём инфузии. Для этого перенесите восстановленный препарат в утвержденную систему инфузии. Инфузию проводят в соответствии с указаниями врача.

Наблюдайте за возможными немедленными реакциями. Если возникнут какие-либо реакции, которые могут быть связаны с введением Гемейт П, инъекцию или инфузию необходимо немедленно прекратить (см. также раздел 2).

Если вы применили Гемейт П в большем количестве, чем нужно

Симптомы передозировки фактором Виллебранда (FVW) и фактором VIII (FVIII) не сообщались. Тем не менее, при применении чрезвычайно высоких доз, особенно препаратов, содержащих FVW с высоким содержанием FVIII, нельзя исключить риск образования тромбов (тромбозов).

Если у вас возникнут дополнительные вопросы по применению препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, однако они возникают не у всех пациентов.

Следующие побочные эффекты наблюдались очень редко (менее чем у 1 из 10 000 пациентов):

• Острая аллергическая реакция (например, ангионевротический отёк, жжение или зуд в месте инфузии, озноб, приливы жара, генерализованная крапивница, головная боль, сыпь, гипотензия, сонливость, тошнота, беспокойство, тахикардия, ощущение давления в груди, покалывание, рвота или затруднённое дыхание); в некоторых случаях возможен переход в тяжёлую анафилаксию (включая анафилактический шок).
• Повышение температуры тела (лихорадка).

Болезнь фон Виллебранда

• Очень редко существует риск тромботических или тромбоэмболических осложнений, включая образование тромбов в лёгких (риск формирования и миграции сгустков крови в сосудистой системе, состоящей из артерий и вен, с потенциальным поражением органов).
• У пациентов, получающих препараты, содержащие фактор фон Виллебранда (ФВВ), чрезмерно высокие и стойкие уровни плазменного фактора VIII:C могут увеличить риск образования тромбов (см. также раздел 2).
• У пациентов с болезнью фон Виллебранда очень редко могут развиваться ингибиторы (нейтрализующие антитела) к ФВВ. При появлении таких ингибиторов отмечается отсутствие клинического ответа, что приводит к продолжающемуся кровотечению. Это происходит особенно часто у пациентов с определённой формой болезни фон Виллебранда — тип 3. Эти антитела могут вызывать преципитацию и могут появляться одновременно с анафилактическими реакциями. Поэтому у пациентов, перенесших анафилактическую реакцию, необходимо провести оценку наличия ингибитора. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии.

Гемофилия А

• У детей, ранее не получавших лечения препаратами фактора VIII, могут очень часто (более чем у 1 из 10 пациентов) образовываться ингибиторные антитела (см. раздел 2). Однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней терапии), риск возникновения ингибиторов является редким (менее чем у 1 из 100 пациентов). Если это произойдёт, препараты, которые вы или ваш ребёнок принимаете, могут перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребёнка может возникнуть продолжающееся кровотечение. В этом случае необходимо немедленно обратиться к врачу.

Другие побочные эффекты у детей и подростков

Ожидается, что частота, тип и тяжесть побочных эффектов у детей будут такими же, как и у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу или фармацевту, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаконадзора за лекарственными средствами для медицинского применения: www.notificaRAM.es.

Информация о вирусной безопасности приведена в разделе «Предостережения и меры предосторожности» (раздел 2).

5. Хранение Гемейт П

• Хранить данный лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.
• Не применять данный лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и на упаковке после надписи EXP. Срок годности истекает в последний день указанного месяца.
• Хранить при температуре ниже 25 °C.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в наружной упаковке для защиты от света.
• Гемейт П не содержит консервантов, поэтому приготовленный раствор следует использовать немедленно.
• Если приготовленный раствор не может быть введен немедленно, его необходимо использовать в течение 3 часов.
• После переноса препарата в шприц его следует использовать немедленно.

Лекарственные препараты нельзя выбрасывать через канализацию или в мусорные контейнеры. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как избавиться от упаковки и препаратов, которые больше не требуются. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав препарата Гемейт П

Действующие вещества: фактор Виллебранда человеческий и фактор свёртывания VIII человеческий.

Прочие компоненты: альбумин человеческий, глицин, натрия хлорид, натрия цитрат, натрия гидроксид или соляная кислота (в небольших количествах для регулирования pH).

Растворитель: вода для инъекций.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Гемейт П представляет собой белый или бледно-жёлтый порошок или хрупкое твёрдое вещество и поставляется с водой для инъекций в качестве растворителя. Готовый раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, то есть может слегка светиться при просвечивании, однако не должен содержать никаких видимых частиц.

Форма выпуска

Упаковка содержит:

1 флакон с порошком
1 флакон с 15 мл воды для инъекций
1 переносной фильтр 20/20
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 одноразовый шприц на 20 мл
1 комплект для венепункции
2 салфетки со спиртом
1 нестерильную повязку-пластырь

Держатель регистрационного удостоверения и ответственный за производство

CSL Behring, S.A.
ул. Таррагона, 157, этаж 18
08014 Барселона (Испания)

Ответственный за производство

CSL Behring, GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Марбург (Германия)

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша: июль 2023 г.

Подробная и актуальная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Испанского агентства лекарственных средств и медицинских изделий (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/)

Информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Режим дозирования

Болезнь Виллебранда

Важно рассчитывать дозу, используя указанное количество ЕД фактора Виллебранда (FVW:RCo).

Как правило, введение 1 ЕД FVW:RCo/кг массы тела повышает циркулирующий уровень VWF:RCo на 0,02 ЕД/мл, что соответствует увеличению на 2%.

Необходимо достичь уровней выше 0,6 ЕД FVW:RCo/мл (60%) и выше 0,4 ЕД FVIII:C/мл (40%).

Рекомендуемые дозы для достижения гемостаза составляют 40–80 ЕД FVW:RCo/кг массы тела и 20–40 ЕД FVIII:C/кг массы тела.

В отдельных случаях может потребоваться начальная доза 80 ЕД фактора Виллебранда, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда типа 3, при которой поддержание адекватных уровней может требовать более высоких доз по сравнению с другими типами болезни Виллебранда.

Профилактика кровотечений при хирургии или тяжёлых травмах:

Для предотвращения массивных кровотечений во время или после хирургического вмешательства введение препарата следует начинать за 1–2 часа до начала операции.

Необходимо повторять введение соответствующей дозы каждые 12–24 часа. Доза и продолжительность лечения зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, а также уровней FVW:RCo и FVIII:C.

При применении препаратов, содержащих фактор VIII и фактор Виллебранда, лечащий врач должен учитывать, что длительная терапия может привести к чрезмерному повышению уровня FVIII:C. После 24–48 часов лечения, с целью избежать нежелательного повышения FVIII:C, следует рассмотреть возможность снижения дозы и/или увеличения интервалов между введениями, либо использования препаратов фактора Виллебранда с низким содержанием фактора VIII.

Детская популяция

Режим дозирования у детей основан на массе тела и, как правило, следует тем же рекомендациям, что и у взрослых. Частота введения должна определяться с учётом достижения клинической эффективности в каждом конкретном случае.

Гемофилия А

Мониторинг лечения

Во время лечения рекомендуется тщательно контролировать уровни фактора VIII для определения необходимой дозы и частоты повторных инфузий. Индивидуальная реакция пациентов на терапию фактором VIII может варьировать, что проявляется в различной in vivo-реактивации и разной полужизни. Доза, рассчитанная по массе тела, может требовать коррекции у пациентов с низкой или избыточной массой тела. При проведении обширных хирургических вмешательств крайне важно точно контролировать заместительную терапию с помощью коагуляционных тестов (активность фактора VIII в плазме).

У пациентов необходимо проводить мониторинг на развитие ингибиторов фактора VIII. См. также раздел 2.

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и тяжести кровотечения, а также клинического состояния пациента.

Важно рассчитывать дозу, используя указанное количество ЕД FVIII:C.

Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в международных единицах (ЕД), соответствующих текущему стандарту Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для концентратов фактора VIII. Плазменная активность фактора VIII выражается в процентах (по отношению к нормальному человеческому плазменному уровню) или, предпочтительно, в международных единицах (по отношению к международному стандарту для фактора VIII в плазме).

Активность одной международной единицы фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирических данных, согласно которым 1 ЕД фактора VIII на 1 кг массы тела повышает плазменную активность фактора VIII примерно на 2% (2 ЕД/дл). Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:

Требуемые единицы = масса тела (кг) × желаемое повышение уровня фактора VIII (% или ЕД/дл) × 0,5

Доза и частота введения всегда устанавливаются с учётом достигнутой клинической эффективности в каждом конкретном случае.

При геморрагических эпизодах, перечисленных ниже, уровень активности фактора VIII не должен быть ниже установленного плазменного уровня (в % от нормального плазменного уровня или ЕД/дл) в соответствующий период. Ниже приведена таблица, которую можно использовать в качестве ориентира при подборе дозы при геморрагических эпизодах и хирургических вмешательствах:

Профилактика

Для длительной профилактики у пациентов с тяжелой гемофилией А обычные дозы составляют 20–40 МЕ фактора VIII на кг массы тела, с интервалом 2 или 3 дня. В отдельных случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между введениями или применение более высоких доз.

Детское население

Клинический опыт применения препарата Гемейт П у детей отсутствует.

Предупреждения и особые меры предосторожности при применении

При использовании препарата, содержащего фактор Виллебранда, лечащий врач должен учитывать, что длительное лечение может привести к чрезмерному повышению уровня FVIII:C. У пациентов, получающих препараты, содержащие FVIII, необходимо контролировать плазменные уровни FVIII:C с целью предотвращения стойкого чрезмерного повышения их концентрации, что может увеличить риск тромботических осложнений; при необходимости следует рассмотреть применение антикоагулянтных мер.

Побочные реакции

При необходимости введения очень больших доз или часто повторяющихся введений, при наличии ингибиторов, а также при проведении до- и послеоперационной терапии необходимо контролировать появление симптомов гиперволемии у всех пациентов. Кроме того, у пациентов с группами крови A, B и AB следует контролировать появление симптомов внутрисосудистого гемолиза и/или снижение значений гематокрита.