Гемате П 1200 МО/500 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій або інфузій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЄНТА

Гемате П 1200 МО FVW/500 МО FVIII

Порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій та інфузій

Фактор Віллебранда людський (FVW)

Фактор згортання VIII людський (FVIII)

УВАЖНО ПРОЧИТАЙТЕ ВСЮ ІНСТРУКЦІЮ ПЕРЕД ТИМ, ЯК ПОЧАТИ ЗАСТОСОВУВАТИ ЦЕЙ ПРЕПАРАТ, ОСКІЛЬКИ ВОНА МІСТИТЬ ВАЖЛИВУ ІНФОРМАЦІЮ ДЛЯ ВАС.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки вам може знадобитися її повторне прочитання.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей препарат призначено саме вам, і ви не повинні передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря або фармацевта, навіть якщо ці ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Гемате П і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати застосовувати Гемате П
3. Як застосовувати Гемате П
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Гемате П
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Гемате П і для чого він призначений

Що таке Гемате П?

Гемате П представлений у вигляді порошку, який постачається разом із розчинником. Отриманий розчин вводиться у вену шляхом ін'єкції або інфузії. Гемате П належить до групи лікарських засобів, які називаються гемостатичними засобами.

Гемате П виготовляється з донорської плазми людини (рідкої частини крові) і містить людський фактор Віллебранда (FVW) і людський фактор згортання VIII (FVIII).

Для чого застосовується Гемате П?

Оскільки Гемате П містить як FVIII, так і FVW, важливо знати, якого саме фактора організму пацієнта не вистачає. Якщо у вас гемофілія А, лікар призначить вам Гемате П у дозі, визначеній за кількістю одиниць FVIII. Якщо у вас хвороба Віллебранда, лікар призначить вам Гемате П у дозі, визначеній за кількістю одиниць FVW.

Хвороба Віллебранда

Профілактика та лікування кровотеч або хірургічних кровотеч при хворобі Віллебранда у випадках, коли лікування лише десмопресином є неефективним або є протипоказаним.

Гемофілія А (вроджена недостатність фактора VIII)

Лікування та профілактика кровотеч у пацієнтів із гемофілією А.

Цей препарат може бути корисним у лікуванні набутої недостатності фактора VIII.

2. Що вам потрібно знати перед початком застосування Гемате П

Нижчевказані розділи містять інформацію, яку ваш лікар повинен врахувати перед призначенням вам Гемате П.

Не застосовуйте Гемате П:

• Якщо ви маєте алергію (гіперчутливість) до людського фактора Віллебранда, людського фактора згортання VIII або до будь-якого з інших компонентів цього лікарського засобу (зазначених у розділі 6).

Повідомте свого лікаря, якщо у вас алергія на будь-які ліки або продукти харчування.

Попередження та застереження:

Відстежуваність

Настійно рекомендується, щоб щоразу, коли застосовується Гемате П, ваш лікар фіксував дату введення та номер партії лікарського засобу, щоб вести реєстр використаних партій.

Проконсультуйтеся зі своїм лікарем або фармацевтом перед початком застосування Гемате П:

• У разі появи алергічних або анафілактичних реакцій (серйозних алергічних реакцій, що призводять до важких труднощів із диханням або запаморочення). Можуть виникати реакції гіперчутливості алергічного типу. Ваш лікар повинен пояснити вам перші симптоми реакцій гіперчутливості. До них належать висип, загальний висип, відчуття тиску в грудях, труднощі з диханням, зниження артеріального тиску та анафілаксія (серйозні алергічні реакції, що призводять до важких труднощів із диханням або запаморочення). Якщо виникли такі симптоми, негайно припиніть застосування препарату та зв’яжіться з лікарем.
• Утворення інгібіторів (антитіл) — відома ускладнення, яка може виникати під час лікування всіма ліками, що містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо у великих кількостях, можуть завадити правильній дії лікування, тому вас і вашу дитину будуть уважно спостерігати на предмет появи таких інгібіторів. Якщо кровотеча у вас або вашої дитини не піддається контролю за допомогою Гемате П, негайно зверніться до лікаря.
• Якщо у вас є захворювання серця або існує ризик його розвитку, повідомте про це свого лікаря або фармацевта.
• Якщо для введення Гемате П потрібен центральний венозний доступ (ЦВД), ваш лікар повинен врахувати ризик ускладнень, пов’язаних із катетером, включаючи місцеві інфекції, бактеріємію (наявність бактерій у крові) та утворення тромбів (тромбоз) у місці введення катетера.

Хвороба Віллебранда

• Якщо існує ризик утворення згортків крові (тромботичні ефекти, включаючи тромби в легенях), особливо якщо у вас є клінічні або лабораторні фактори ризику (наприклад, період після операції без тромбопрофілактики, пізня мобілізація, ожиріння, передозування, рак), вас повинні спостерігати на предмет перших симптомів тромбозу. Профілактику венозної тромбози слід проводити відповідно до поточних рекомендацій. У пацієнтів із хворобою Віллебранда, особливо з типом 3 цієї хвороби, можуть розвинутися нейтралізуючі антитіла (інгібітори) проти фактора Віллебранда. Ваш лікар проведе необхідні тести для виявлення їхньої наявності та вирішить, чи слід продовжувати цю терапію.

Ваш лікар повинен уважно зважити переваги лікування Гемате П порівняно з ризиком цих ускладнень.

Безпека щодо вірусів

При застосуванні лікарських засобів, отриманих із людської плазми або крові, не можна повністю виключити можливість виникнення захворювань через передачу інфекційних агентів. Це стосується також можливої передачі патогенів невідомої або нової природи або інших типів інфекцій. Однак ризик передачі інфекційних агентів зменшується за рахунок:

• ретельного відбору донорів крові та плазми, щоб виключити можливих носіїв інфекцій;
• аналізу кожної донорської одиниці та суміші плазми на наявність ознак вірусів/інфекцій;
• включення етапів у процес виробництва з метою інактивації або видалення вірусів.

Вважається, що ці процедури ефективні щодо оболонкових вірусів, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ, вірус СНІДу), вірус гепатиту В та вірус гепатиту С (що викликають запалення печінки), а також щодо необолонкових вірусів, таких як вірус гепатиту А (запалення печінки).

Процедури інактивації/видалення можуть мати обмежену ефективність щодо необолонкових вірусів, таких як парвовірус B19.

Інфекція парвовірусом B19 може бути серйозною для вагітної жінки (інфекція плода) та для осіб з імунодефіцитом або з підвищеним утворенням еритроцитів (наприклад, при гемолітичній анемії).

Можливо, ваш лікар порадить вам вакцинуватися проти гепатиту А та В, якщо ви регулярно або багаторазово отримуєте концентрати фактора Віллебранда та фактора згортання VIII людини.

Застосування Гемате П разом з іншими ліками

• Повідомте свого лікаря або фармацевта, якщо ви застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати будь-які інші ліки.
• Цей лікарський засіб не слід змішувати з іншими ліками, розчинниками та розрідниками.

Вагітність, годування груддю та фертильність

• Якщо ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Через те, що гемофілія А рідко зустрічається у жінок, досвід застосування фактора VIII під час вагітності та годування груддю відсутній.
• У разі хвороби Віллебранда жінки страждають навіть частіше, ніж чоловіки. На підставі накопиченого досвіду після виходу на ринок може бути рекомендовано замісну терапію фактором Віллебранда для профілактики та лікування гострих кровотеч. Клінічних досліджень щодо замісної терапії фактором Віллебранда у жінок під час вагітності та годування груддю немає.
• Під час вагітності та годування груддю Гемате П слід застосовувати лише у разі чітких показань.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

Гемате П не впливає на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми.

Гемате П містить натрій

Гемате П 1200 МО ВФВ/500 МО ФVIII містить 26 мг натрію (основний компонент кухонної солі) у кожному флаконі. Це відповідає 1,3% максимальної добової рекомендованої дози для дорослого.

3. Як застосовувати Гемате П

Лікування має розпочинати і контролювати лікар, який має досвід у лікуванні захворювань, пов’язаних із порушенням згортання крові.

Дозування

Кількість фактору фон Віллебранда та фактору VIII, необхідна вам, і тривалість лікування залежать від багатьох факторів, таких як ваша вага, тяжкість захворювання, місце та інтенсивність кровотечі або необхідність запобігання їй під час операції чи дослідження (див. розділ "Ця інформація призначена виключно для фахівців охорони здоров’я").

Якщо вам призначили Гемате П для застосування вдома, лікар повинен переконатися, що ви знаєте, як вводити препарат, і в якій кількості.

Дотримуйтесь точно інструкцій щодо застосування Гемате П, які дав вам лікар або медичний персонал гемофільного центру.

Якщо ви застосували більше Гемате П, ніж слід

Симптоми передозування фактором фон Віллебранда та фактором VIII не повідомлялися. Однак не можна виключити ризик утворення тромбів (тромбозів) при застосуванні надзвичайно високих доз, особливо препаратів, що містять фактор фон Віллебранда з високим вмістом фактору VIII.

Реонституція та введення

Переконайтеся, що ви працюєте в стерильних умовах на всіх етапах процесу.

Загальні інструкції

• Ліофілізований порошок необхідно змішати (реонститурувати) із розчинником (рідиною) і відібрати з флакона в асептичних умовах.
• Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним. Після фільтрації/переливання (див. нижче та перед введенням пацієнтові) отриманий розчин слід оглянути візуально, щоб переконатися, що він не містить частинок і не змінив колір. Навіть якщо рекомендації щодо підготовки розчину (реонституції) дотримано точно, можуть залишитися окремі залишки або частинки. Фільтр, вбудований у пристрій Mix2Vial, повністю усуває ці частинки. Фільтрація не впливає на розрахунки дозування.
• Не використовуйте розчини, які явно помутнілі, або розчини, в яких після фільтрації все ще містяться частинки або залишки.
• Після введення залишки препарату, що не використані, та відходи повинні бути утилізовані відповідно до місцевих правил та вказівок вашого лікаря.

Реонституція:

Перш ніж відкрити будь-які флакони, доведіть порошок Гемате П і супровідний розчинник до кімнатної температури. Для цього можна залишити флакони при кімнатній температурі приблизно на годину або тримати їх у стиснутих долонях кілька хвилин. Не піддавайте флакони прямому теплу. Нагрівати флакони не можна до температури вище, ніж температура тіла (37 °C).

Обережно зніміть захисні ковпачки з флакона розчинника та флакона Гемате П. Протріть зовнішню поверхню гумових пробок обох флаконів тампоном, змоченим спиртом, і дайте їм висохнути. Тепер можна перенести розчинник у флакон з порошком за допомогою системи введення, що входить до комплекту (Mix2Vial). Будь ласка, дотримуйтесь наступних інструкцій:

Застосування

Після перенесення препарату в шприц його необхідно використовувати одразу.

Для введення Гемате П рекомендується використовувати одноразові пластикові шприци, оскільки поверхня шліфованого скла шприців, виготовлених повністю зі скла, може прилипати до розчинів такого типу.

Реконституйований розчин слід повільно вводити внутрішньовенно зі швидкістю не більше 4 мл на хвилину. Уникайте потрапляння крові у шприц, заповнений препаратом.

Якщо потрібно ввести більші дози, введення може здійснюватися також шляхом інфузії. Для цього перенесіть реконституйований препарат у затверджену систему інфузії. Інфузію слід проводити відповідно до інструкцій лікаря.

Спостерігайте за можливими негайними реакціями. Якщо виникнуть будь-які реакції, які можуть бути пов’язані з введенням Гемате П, необхідно негайно припинити ін’єкцію або інфузію (див. також розділ 2).

Якщо ви застосували більше Гемате П, ніж потрібно

Випадки передозування фактором Віллебранда (FVW) та фактором VIII (FVIII) не повідомлялися. Проте не можна виключити ризик утворення тромбів (тромбозу) при застосуванні надзвичайно високих доз, особливо препаратів, що містять FVW з високим вмістом FVIII.

Якщо у вас виникнуть будь-які інші запитання щодо застосування препарату, зверніться до свого лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх людей вони виникають.

Наступні побічні ефекти спостерігалися дуже рідко (у менш ніж 1 із 10 000 пацієнтів):

• Раптову алергічну реакцію (наприклад, ангіоневротичний набряк, печіння або свербіж у місці інфузії, озноб, приливи, загальний кропив’янку, головний біль, висип, гіпотензію, летаргію, нудоту, тривожність, тахікардію, тиск у грудях, відчуття поколювання, блювання або утруднене дихання), і в деяких випадках вона може прогресувати до тяжкої анафілаксії (включаючи шок).
• Підвищення температури тіла (лихоманка).

Хвороба фон Віллебранда

• Дуже рідко існує ризик тромботичних або тромбоемболічних ускладнень, включаючи утворення тромбів у легенях (ризик утворення та міграції згустків крові в судинній системі, утвореній артеріями та венами, з потенційним впливом на органи).
• У пацієнтів, які отримують препарати, що містять ФВЗ, надмірні та стійкі рівні ФVIII:С у плазмі можуть підвищувати ризик утворення тромбів (див. також розділ 2).
• У пацієнтів із хворобою фон Віллебранда дуже рідко можуть розвинутися інгібітори (нейтралізуючі антитіла) до ФВЗ. Якщо такі інгібітори з’являються, клінічна відповідь відсутня, що призводить до тривалого кровотечіння. Це особливо характерно для пацієнтів із певною формою хвороби фон Віллебранда — типу 3. Ці антитіла можуть викликати осадження та з’являтися одночасно з анафілактичними реакціями. Тому у пацієнтів, які пережили анафілактичну реакцію, необхідно оцінити наявність інгібітора. У таких випадках рекомендується звернутися до спеціалізованого центру гемофілії.

Гемофілія А

• У дітей, які раніше не отримували лікування препаратами, що містять фактор VIII, можуть утворюватися інгібітори-антитіла (див. розділ 2) дуже часто (більш ніж у 1 із 10 пацієнтів); однак у пацієнтів, які раніше отримували лікування фактором VIII (понад 150 днів лікування), ризик є рідким (менш ніж у 1 із 100 пацієнтів). Якщо це відбувається, ліки, які приймаєте ви або ваша дитина, можуть перестати діяти належним чином, і ви або ваша дитина можете мати тривале кровотечіння. У такому разі негайно зверніться до лікаря.

Інші побічні ефекти у дітей та підлітків

Очікується, що частота, тип і тяжкість побічних ефектів у дітей будуть такими самими, як і у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або фармацевта, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Систему фармаконагляду за лікарськими засобами для людського застосування в Іспанії: www.notificaRAM.es.

Інформацію щодо вірусної безпеки див. у розділі «Попередження та застереження» (розділ 2).

5. Зберігання Гемате П

• Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці та в упаковці, недоступній для дітей
• Не застосовувати цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці та коробці після EXP. Дата закінчення терміну придатності відповідає останньому дню зазначеного місяця
• Зберігати при температурі нижче 25 °C
• Не заморожувати
• Зберігати флакон у зовнішній упаковці для захисту від світла
• Гемате П не містить консервантів, тому підготовлений розчин слід використовувати одразу
• Якщо підготовлений розчин не вводиться одразу, його слід використати протягом 3 годин
• Після перенесення препарату в шприц його слід використовувати негайно

Лікарські засоби не слід викидати у водостік або разом із побутовими відходами. Запитайте у свого фармацевта, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Гемате П

Діючими речовинами є: людський фактор Віллебранда та людський фактор згортання VIII.

Інші компоненти: альбумін людський, гліцин, натрію хлорид, натрію цитрат, натрію гідроксид або хлоридна кислота (у невеликих кількостях для регулювання рН).

Розчинник: вода для ін'єкційних засобів.

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Гемате П має вигляд білого або блідо-жовтого порошку або крихкого твердого речовини та постачається разом із водою для ін'єкційних засобів як розчинником. Приготований розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним, тобто може блищати при освітленні на просвіт, але не повинен містити жодних видимих частинок.

Форма поставки

Коробка, що містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 10 мл води для ін'єкційних засобів

1 переливач із фільтром 20/20

Комплект для введення (внутрішній пакет):

1 одноразовий шприц на 10 мл

1 комплект для венепункції

2 салфетки зі спиртом

1 нестерильний лейкопластир

Власник реєстраційного посвідчення та виробник

CSL Behring, S.A.

вул. Таррагона, 157, поверх 18

08014 Барселона (Іспанія)

Виробник

CSL Behring, GmbH

Еміль-фон-Берінг-Штр. 76

35041 Марбург (Німеччина)

Дата останнього перегляду цієї інструкції: Липень 2023 року

Детальна та актуальна інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Іспанського агентства з лікарських засобів та медичних виробів (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/)

---

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Дозування

Хвороба Віллебранда

Важливо розраховувати дозу з урахуванням зазначеної кількості ОД ФВВ:РСо.

Зазвичай, введення 1 ОД ФВВ:РСо/кг маси тіла підвищує циркулюючі рівні ВФВ:РСо на 0,02 ОД/мл, що відповідає підвищенню на 2%.

Необхідно досягти рівнів понад 0,6 ОД ФВВ:РСо/мл (60%) та понад 0,4 ОД ФVIII:С/мл (40%).

Рекомендовані дози для досягнення гемостазу становлять 40–80 ОД ФВВ:РСо/кг маси тіла та 20–40 ОД ФVIII:С/кг маси тіла.

У певних випадках може знадобитися початкова доза 80 ОД фактора Віллебранда, особливо у пацієнтів із хворобою Віллебранда типу 3, у яких для підтримки адекватних рівнів можуть знадобитися дози, що перевищують дози, необхідні при інших типах хвороби Віллебранда.

Профілактика кровотеч у разі хірургічних втручань або серйозних травм:

Для запобігання масивним кровотечам під час або після операції введення препарату слід розпочинати за 1–2 години до початку хірургічного втручання.

Відповідну дозу слід повторювати з інтервалами 12–24 години. Доза та тривалість лікування залежать від клінічного стану пацієнта, типу та тяжкості кровотечі та рівнів ФВВ:РСо та ФVIII:С.

При введенні препаратів, що містять фактор VIII та фактор Віллебранда, лікар, який проводить лікування, повинен враховувати, що тривале лікування може призвести до надмірного підвищення рівня ФVIII:С. Після 24–48 годин лікування, аби уникнути небажаного підвищення ФVIII:С, слід розглянути можливість зменшення дози та/або збільшення інтервалів між введеннями або використання препаратів фактора Віллебранда, що містять низькі рівні фактору VIII.

Педіатрична популяція

Дозування у дітей ґрунтується на масі тіла і, як правило, відповідає тим самим рекомендаціям, що й для дорослих. Частоту введення слід завжди визначати з урахуванням клінічної ефективності в кожному конкретному випадку.

Гемофілія А

Моніторинг лікування

Під час лікування рекомендується адекватно контролювати рівні фактору VIII, щоб визначити необхідну дозу та частоту повторних інфузій. Індивідуальна відповідь пацієнтів на терапію фактором VIII може варіювати, досягаючи різних рівнів відновлення in vivo та демонструючи різну напіввиведення. Доза, розрахована за масою тіла, може потребувати корекції у пацієнтів із низькою або надмірною масою тіла. У разі проведення великих хірургічних втручань обов’язковий точний моніторинг замісної терапії за допомогою тестів згортання (активність фактору VIII у плазмі).

У пацієнтів слід проводити моніторинг утворення інгібіторів фактору VIII. Див. також розділ 2.

Доза та тривалість лікування залежать від ступеня дефіциту фактору VIII, локалізації та тяжкості кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Важливо розраховувати дозу з урахуванням зазначеної кількості ОД ФVIII:С.

Кількість введених одиниць фактору VIII виражається в Міжнародних одиницях (МО), що відповідає поточному стандарту Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) для концентратів фактору VIII. Плазматичну активність фактору VIII виражають у відсотках (у порівнянні з нормальним людським плазмою) або, краще, в Міжнародних одиницях (у порівнянні з міжнародним стандартом для фактору VIII у плазмі).

Активність однієї міжнародної одиниці фактору VIII еквівалентна кількості фактору VIII, що міститься в 1 мл нормальній людській плазмі.

Лікування за потребою

Розрахунок необхідної дози фактору VIII ґрунтується на емпіричному спостереженні, що 1 МО фактору VIII на 1 кг маси тіла підвищує плазматичну активність фактору VIII приблизно на 2% (2 МО/дл). Потрібну дозу визначають за такою формулою:

Потрібні одиниці = маса тіла (кг) × бажане підвищення фактору VIII (% або МО/дл) × 0,5

Дозу та частоту введення завжди встановлюють з урахуванням клінічної ефективності, яка спостерігається в кожному конкретному випадку.

У разі кровотеч, описаних нижче, активність фактору VIII не повинна бути нижчою за встановлений рівень плазматичної активності (у % від нормального плазматичного рівня або МО/дл) у відповідний період. Для керування дозуванням при кровотечах та хірургічних втручаннях може використовуватися наступна таблиця:

Профілактика

Для тривалої профілактики у пацієнтів з тяжкою гемофілією А звичайними дозами є 20–40 МО фактору VIII на кг маси тіла, з інтервалами 2 або 3 дні. У певних випадках, особливо у молодших пацієнтів, може знадобитися скорочення інтервалів між введеннями або застосування вищих доз.

Дитяча популяція

Клінічний досвід лікування дітей препаратом Гемате П відсутній.

Попередження та особливі застереження щодо застосування

При застосуванні препарату, що містить фактор Віллебранда, лікар, відповідальний за лікування, повинен мати на увазі, що тривале лікування може призвести до надмірного підвищення рівня FVIII:C. У пацієнтів, які отримують препарати, що містять FVIII, разом з FVW, необхідно контролювати плазмові рівні FVIII:C, щоб уникнути стійкого надмірного підвищення їх рівнів, що може збільшити ризик тромботичних ускладнень; у разі необхідності слід розглянути застосування антикоагулянтних заходів.

Побічні реакції

При необхідності застосування дуже великих або часто повторюваних доз, наявності інгібіторів або під час передопераційного чи післяопераційного догляду слід уважно спостерігати за всіма пацієнтами на наявність симптомів гіперволемії. Крім того, у пацієнтів з групами крові A, B та AB слід контролювати наявність симптомів внутрішньосудинного гемолізу та/або зниження рівнів гематокриту.