Haemate P 1200 IU/500 IU proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

ULOTKA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA

Haemate P 1200 IU FVW/500 IU FVIII

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań i do infuzji

Czynnik von Willebranda ludzki (FVW)

Czynnik krzepnięcia VIII ludzki (FVIII)

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważną informację dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został Ci przepisany wyłącznie osobom, nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Haemate P i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Haemate P
3. Jak stosować Haemate P
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Haemate P
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Haemate P i do czego się go stosuje

Co to jest Haemate P?

Haemate P jest dostępne w postaci proszku wraz z rozpuszczalnikiem. Otrzymany roztwór podaje się w formie wstrzyknięcia lub wlewu do żyły. Haemate P należy do grupy leków zwanych lekami przeciwhemofilowymi.

Haemate P wytwarza się z ludzkiej osoczonej krwi (ciekłej części krwi) i zawiera ludzki czynnik von Willebranda (FVW) oraz ludzki czynnik krzepnięcia krwi VIII (FVIII).

Do czego stosuje się Haemate P?

Ponieważ Haemate P zawiera zarówno FVIII, jak i FVW, ważne jest, aby wiedzieć, którego czynnika potrzebuje się więcej. W przypadku hemofilii typu A lekarz przepisze Haemate P w dawce określonej w jednostkach FVIII. W przypadku choroby von Willebranda lekarz przepisze Haemate P w dawce określonej w jednostkach FVW.

Choroba von Willebranda

Profilaktyka i leczenie krwawień lub krwawień po zabiegach chirurgicznych u pacjentów z chorobą von Willebranda, gdy leczenie wyłącznie desmopresyną jest nieskuteczne lub jest przeciwwskazane.

Hemofilia A (wrodzona niedobór czynnika VIII)

Leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z hemofilią A.

Ten produkt może być przydatny w leczeniu nabytego niedoboru czynnika VIII.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Haemate P

W poniższych sekcjach zawarte są informacje, które lekarz powinien wziąć pod uwagę przed przepisaniem leku Haemate P.

Nie należy stosować Haemate P:

• W przypadku uczulenia (nadwrażliwości) na ludzki czynnik von Willebranda, ludzki czynnik krzepnięcia krwi VIII lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Należy poinformować lekarza o uczuleniu na jakikolwiek lek lub produkt spożywczy.

Ostrzeżenia i środki ostrożności:

Trazycyjność

Zdecydowanie zaleca się, aby za każdym razem, gdy podaje się Haemate P, lekarz odnotowywał datę podania oraz numer serii leku, w celu prowadzenia rejestrów wykorzystanych serii.

Należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem Haemate P:

• W przypadku wystąpienia reakcji alergicznych lub anafilaktycznych (ciężkie reakcje alergiczne powodujące poważne trudności oddechowe lub zawroty głowy). Może dojść do wystąpienia reakcji nadwrażliwościowego typu alergicznego. Lekarz powinien poinformować o pierwszych objawach reakcji nadwrażliwości. Do objawów tych należą: pokrzywka, ogólnoustrojowe wysypki, uczucie ucisku w klatce piersiowej, trudności oddechowe, spadek ciśnienia krwi oraz anafilaksja (ciężkie reakcje alergiczne powodujące poważne trudności oddechowe lub zawroty głowy). W przypadku wystąpienia tych objawów należy natychmiast przerwać stosowanie produktu i skontaktować się z lekarzem.
• Tworzenie się inhibitorów (przeciwciał) to znana komplikacja, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, szczególnie w dużych ilościach, mogą uniemożliwić prawidłowe działanie leczenia, dlatego zarówno u pacjenta, jak i u dziecka, będzie prowadzona staranna kontrola pod kątem rozwoju inhibitorów. Jeśli krwawienie u pacjenta lub u dziecka nie ustępuje po zastosowaniu Haemate P, należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem.
• W przypadku choroby serca lub ryzyka jej wystąpienia należy poinformować lekarza lub farmaceutę.
• Jeśli do podania Haemate P wymagane jest zastosowanie centralnego urządzenia dostępu do żył (DAVC), lekarz musi rozważyć ryzyko powikłań związanych z cewnikiem, w tym infekcje miejscowe, obecność bakterii we krwi (bakteriemia) oraz powstawanie skrzeplin krwi (trombóza) w miejscu wprowadzenia cewnika.

Choroba von Willebranda

• W przypadku ryzyka powstawania skrzeplin krwi (efekty trombotyczne, w tym zakrzepica płucna), szczególnie gdy występują czynniki ryzyka kliniczne lub laboratoryjne (np. okres perioperacyjny bez tromboprofilaktyki, późne ruszanie się z łóżka, otyłość, przedawkowanie, nowotwór), należy kontrolować pierwsze objawy trombózy. Należy zastosować zapobieganie trombozie żylnej zgodnie z obowiązującymi zaleceniami. Pacjenci z chorobą von Willebranda, szczególnie pacjenci z typem 3 tej choroby, mogą rozwijać neutralizujące przeciwciała (inhibitory) przeciwko czynnikowi von Willebranda. Lekarz przeprowadzi odpowiednie badania w celu wykrycia ich obecności i rozważy kontynuację tej terapii.

Lekarz musi dokładnie rozważyć korzyści z leczenia Haemate P w porównaniu z ryzykiem tych powikłań.

Bezpieczeństwo wirusowe

Podczas podawania leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć ryzyka wystąpienia chorób spowodowanych przeniesieniem czynników zakaźnych. Dotyczy to również możliwego przeniesienia patogenów o nieznanej lub nowo pojawiającej się naturze lub innych typów infekcji. Jednak ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych jest ograniczone dzięki:

• starannemu doborowi dawców krwi i osocza, aby wykluczyć możliwych nosicieli infekcji;
• analizie każdej darowanej porcji i mieszanek osocza w celu wykrycia oznak wirusów/infekcji;
• włączeniu etapów w procesie wytwarzania leków z krwi lub osocza, które inaktywują lub eliminują wirusy.

Uważa się, że te procedury są skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus niedoboru odporności człowieka (HIV, wirus AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C (powodujące zapalenie wątroby), oraz wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A (zapalenie wątroby).

Procedury inaktywacji/usuwania mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak parwowirus B19.

Zakażenie parwowirusem B19 może być ciężkie u ciężarnej kobiety (infekcja płodu) oraz u osób z niedoborem odporności lub z zwiększoną produkcją czerwonych krwinek (np. z anemią hemolityczną).

Lekarz może zalecić szczepienie przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B, jeśli pacjent regularnie lub wielokrotnie otrzymuje stężenia czynnika von Willebranda i ludzkiego czynnika krzepnięcia krwi VIII.

Stosowanie Haemate P z innymi lekami

• Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli pacjent stosuje, stosował niedawno lub może potrzebować stosowania innych leków.
• Ten lek nie powinien być mieszany z innymi lekami, rozpuszczalnikami ani rozcieńczalnikami.

Ciąża, karmienie piersią i płodność

• Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, sądzi, że może być w ciąży lub planuje zajście w ciążę, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• Ponieważ hemofilia typu A rzadko występuje u kobiet, nie ma doświadczenia z zastosowaniem czynnika VIII w czasie ciąży i karmienia piersią.
• W przypadku choroby von Willebranda kobiety są dotknięte jeszcze bardziej niż mężczyźni. Na podstawie doświadczeń zgromadzonych po wprowadzeniu leku na rynek, można zalecić podstawienie FVW w zapobieganiu i leczeniu krwawień ostrych. Nie ma dostępnych badań klinicznych dotyczących terapii podstawowej FVW u kobiet w czasie ciąży i karmienia piersią.
• W czasie ciąży i karmienia piersią Haemate P należy podawać tylko wtedy, gdy wskazanie do tego jest wyraźne.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Haemate P nie wpływa na zdolność kierowania pojazdami i korzystania z maszyn.

Haemate P zawiera sód

Haemate P 1200 IU VWF/500 IU FVIII zawiera 26 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 1,3% maksymalnej zalecanej dziennej dawki spożycia sodu dla dorosłego.

3. Jak stosować Haemate P

Leczenie powinno być rozpoczynane i nadzorowane przez lekarza doświadczonych w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.

Dawkowanie

Ilość czynnika von Willebranda i czynnika VIII, której potrzebuje pacjent, oraz długość trwania leczenia zależą od wielu czynników, takich jak masa ciała, ciężkość choroby, lokalizacja i nasilenie krwawienia lub potrzeba zapobiegania krwawieniu podczas zabiegu operacyjnego lub badania (zobacz sekcję "Ta informacja jest przeznaczona wyłącznie dla personelu medycznego").

Jeśli lekarz przepisał stosowanie Haemate P w domu, musi upewnić się, że pacjent wie, jak należy zastrzyk wykonać, oraz jaka jest właściwa dawka.

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami dotyczącymi podania Haemate P udzielonymi przez lekarza lub personel medyczny z ośrodka hemofilii.

Jeśli zastosujesz więcej Haemate P niż powinieneś

Nie zgłoszono objawów przedawkowania FVW i FVIII. Niemniej jednak nie można wykluczyć ryzyka powstawania skrzeplin (trombóz) w przypadku bardzo wysokich dawek, szczególnie produktów zawierających FVW o wysokiej zawartości FVIII.

Rekonstytucja i podanie

Upewnij się, że wszystkie etapy procesu przeprowadzasz w warunkach jałowych.

Ogólne instrukcje

• Liofilizat należy rozpuścić (rekonstytuować) za pomocą rozpuszczalnika (cieczy) i pobrać z fiolki w warunkach aseptycznych.
• Otrzymany roztwór powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący. Po przefiltrowaniu/przelewaniu (zobacz dalej i przed podaniem pacjentowi) roztwór należy sprawdzić wizualnie pod kątem obecności cząsteczek lub zmian barwy. Nawet przy dokładnym przestrzeganiu zaleceń dotyczących przygotowania roztworu (rekonstytucji), może pozostać niewielka ilość osadu lub cząsteczek. Filtr zawarty w urządzeniu Mix2Vial całkowicie usuwa te cząstki. Filtrowanie nie wpływa na obliczenia dawkowania.
• Nie należy stosować roztworów, które są wyraźnie zmętniałe ani roztworów, w których po filtrowaniu nadal występują cząstki lub osad.
• Po podaniu leku, niewykorzystany lek oraz odpady powinny zostać usunięte zgodnie z lokalnymi przepisami i wskazówkami lekarza.

Rekonstytucja:

Zanim otworzysz którekolwiek z fiol, doprowadź liofilizat Haemate P i towarzyszący mu rozpuszczalnik do temperatury pokojowej. Można to osiągnąć, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut. Nie narażaj fiol na bezpośrednie działanie ciepła. Temperatura fiol nie powinna przekraczać temperatury ciała (37 °C).

Delikatnie usuń osłonki ochronne z fiolki zawierającej rozpuszczalnik i fiolki z Haemate P. Wyczyść zewnętrzne części korków gumowych obu fiolków gazikiem nasączonym alkoholem i pozostaw do wyschnięcia. Teraz możesz przenieść rozpuszczalnik do fiolki z liofilizatem za pomocą dołączonego systemu podania (Mix2Vial). Postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami:

Zastosowanie

Po przeniesieniu produktu do strzykawki należy go natychmiast zastosować.

W przypadku wstrzykiwania Haemate P zaleca się stosowanie jednorazowych strzykawek plastikowych, ponieważ szkło matowe strzykawek całkowicie szklanych ma tendencję do przylegania roztworów tego typu.

Odtworzony roztwór należy podawać powoli dożylnie, z prędkością nie przekraczającą 4 ml na minutę. Należy uważać, aby do strzykawki wypełnionej produktem nie dostała się krew.

W przypadku konieczności podania wyższych dawek produkt może być również podawany w formie wlewu. W tym celu należy przenieść odtworzony produkt do zatwierdzonego systemu wlewu. Wlew należy przeprowadzać zgodnie z instrukcjami lekarza.

Należy obserwować występowanie natychmiastowych reakcji. W przypadku wystąpienia reakcji, która może być związana z podaniem Haemate P, należy niezwłocznie przerwać wstrzykiwanie lub wlew (zobacz również punkt 2).

Przedawkowanie

Nie zgłoszono objawów przedawkowania FVW i FVIII. Niemniej jednak nie można wykluczyć ryzyka powstania skrzepliny krwi (trombozy) w przypadku podania bardzo wysokiej dawki, szczególnie produktów zawierających FVW o wysokiej zawartości FVIII.

W przypadku jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania produktu należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Następujące działania niepożądane obserwowano bardzo rzadko (u mniej niż 1 na 10 000 pacjentów):

• Nagła reakcja alergiczna (np. obrzęk naczynioruchowy, uczucie pieczenia lub swędzenia w miejscu wlewu, dreszcze, rumień, uogólnione pokrzywki, ból głowy, wysypka, hipotensja, osłabienie, nudności, niepokój, tachykardia, ucisk w klatce piersiowej, uczucie mrowienia, wymioty lub trudności w oddychaniu), a w niektórych przypadkach może ona postępować do ciężkiej anafilaksji (w tym wstrząh anafilaktyczny).
• Podwyższenie temperatury ciała (gorączka).

Choroba von Willebranda

• Bardzo rzadko istnieje ryzyko zdarzeń trombotycznych lub tromboembolicznych, w tym skrzepliny w płucach (ryzyko powstawania i migrowania skrzeplin we krwi w układzie naczyniowym, składającym się z tętnic i żył, co może potencjalnie wpływać na narządy).
• U pacjentów otrzymujących produkty zawierające FVW, długotrwałe nadmiernie wysokie stężenia FVIII:C we krwi mogą zwiększać ryzyko powstawania skrzeplin krwi (zobacz również punkt 2).
• U pacjentów z chorobą von Willebranda bardzo rzadko mogą rozwijać się inhibitory (przeciwciała neutralizujące) FVW. Jeśli takie inhibitory się pojawią, brak odpowiedzi klinicznej objawia się trwającym krwawieniem. Zjawisko to występuje szczególnie u pacjentów z określonym typem choroby von Willebranda, zwanym typem 3. Te przeciwciała mogą wytrącać się i mogą pojawiać się równocześnie z reakcjami anafilaktycznymi. Dlatego u pacjentów, u których wystąpiła reakcja anafilaktyczna, należy ocenić obecność inhibitora. W takich przypadkach zaleca się kontakt z wyspecjalizowanym ośrodkiem hematologicznym.

Hemofilia A

• U dzieci, które wcześniej nie otrzymywały leków zawierających czynnik VIII, mogą bardzo często (u więcej niż 1 na 10 pacjentów) powstawać przeciwciała inhibitorowe (zobacz sekcję 2); natomiast u pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko to jest rzadkie (u mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli dojdzie do takiej sytuacji, leki, które Ty lub Twoje dziecko przyjmujecie, mogą przestać działać prawidłowo, a Ty lub Twoje dziecko możecie doświadczać trwającego krwawienia. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Inne działania niepożądane u dzieci i nastolatków

Oczekuje się, że częstość, rodzaj i nasilenie działań niepożądanych u dzieci będzie takie samo jak u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania, które nie zostały wymienione w niniejszym ulotce. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem Hiszpańskiego Systemu Farmakowigilancji Leków stosowanych u ludzi: www.notificaRAM.es.

Aby uzyskać informacje dotyczące bezpieczeństwa wirusowego, zobacz „Ostrzeżenia i środki ostrożności” (sekcja 2).

5. Środki ostrożności dotyczące przechowywania Haemate P

• Przechowywać ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
• Nie stosować tego leku po upływie daty wygaśnięcia podanej na etykiecie i na opakowaniu po oznaczeniu EXP. Data ważności wskazuje ostatni dzień miesiąca.
• Przechowywać w temperaturze poniżej 25 °C.
• Nie zamrażać.
• Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.
• Haemate P nie zawiera substancji konserwujących, dlatego przygotowany roztwór należy użyć natychmiast.
• Jeżeli przygotowany roztwór nie zostanie natychmiast podany, należy go użyć w ciągu 3 godzin.
• Po przeniesieniu produktu do strzykawki należy go natychmiast zastosować.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Należy zapytać farmaceuty o sposób utylizacji opakowań i leków, których nie potrzebujesz. Pomogą w ten sposób chronić środowisko naturalne.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Haemate P

Substancje czynne: ludzki czynnik von Willebranda i ludzki czynnik krzepnięcia VIII.

Pozostałe składniki: albumina ludzka, glicyna, chlorek sodu, cytrynian sodu, wodorotlenek sodu lub kwas solny (w niewielkich ilościach do regulacji pH).

Roztwórnik: woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Haemate P ma postać białego lub jasnożółtego proszku lub kruchej bryły, dostarczanego wraz z wodą do sporządzania roztworów do wstrzykiwań jako rozpuszczalnikiem. Przygotowany roztwór powinien być klarowny lub lekko mleczny, tzn. może wykazywać lekkie połyskiwanie w świetle przechodzącym, ale nie powinien zawierać żadnych widocznych cząstek.

Opakowanie

Opakowanie zawiera:

1 fiolka z proszkiem

1 fiolka z 10 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań

1 zestaw do przetaczania z filtrem 20/20

Zestaw do podania (opakowanie wewnętrzne):

1 jednorazowa strzykawka 10 ml

1 zestaw do nakłucia żyły

2 chusteczki alkoholowe

1 opatrunek samoprzylepny nieniesterylny

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

CSL Behring, S.A.

ul. Tarragona 157, piętro 18

08014 Barcelona (Hiszpania)

Producent

CSL Behring, GmbH

Emil-von-Behring-Str. 76

35041 Marburg (Niemcy)

Data ostatniej weryfikacji ulotki: lipiec 2023

Szczegółowe i aktualne informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Zdrowia (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/)

---

Niniejsza informacja przeznaczona jest wyłącznie dla specjalistów medycznych:

Dawkowanie

Choroba von Willebranda

Należy obliczać dawkę na podstawie podanej liczby IU FVW:RCo.

Zazwyczaj podanie 1 IU FVW:RCo/kg masy ciała zwiększa stężenie krążącego VWF:RCo o 0,02 IU/ml, co odpowiada wzrostowi o 2%.

Należy osiągnąć poziomy powyżej 0,6 IU FVW:RCo/ml (60%) oraz powyżej 0,4 IU FVIII:C/ml (40%).

Zalecane dawki w celu osiągnięcia hemostazy to 40–80 IU FVW:RCo/kg masy ciała i 20–40 IU FVIII:C/kg masy ciała.

W niektórych przypadkach może być wymagana wyższa dawka początkowa – 80 IU czynnika von Willebranda, szczególnie u pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, u których terapia utrzymująca odpowiednie stężenia może wymagać dawek wyższych niż w innych typach choroby von Willebranda.

Profilaktyka krwawień w przypadku zabiegów chirurgicznych lub poważnych urazów:

W celu zapobieżenia krwawieniu podczas lub po zabiegu chirurgicznym, leczenie należy rozpocząć 1–2 godziny przed rozpoczęciem operacji.

Odpowiednią dawkę należy powtarzać w odstępach co 12–24 godziny. Dawkę i czas trwania leczenia dobiera się indywidualnie, uwzględniając stan kliniczny pacjenta, rodzaj i ciężkość krwawienia oraz poziomy FVW:RCo i FVIII:C.

Podczas stosowania produktów zawierających czynnik VIII i czynnik von Willebranda, lekarz prowadzący leczenie powinien mieć na uwadze, że długotrwała terapia może prowadzić do nadmiernego wzrostu stężenia FVIII:C. Po 24–48 godzinach leczenia, aby uniknąć niepożądanego wzrostu FVIII:C, należy rozważyć zmniejszenie dawki i/lub wydłużenie odstępów między dawkami lub zastosowanie produktów zawierających czynnik von Willebranda o niskim stężeniu czynnika VIII.

Populacja pediatryczna

Dawkowanie u dzieci oparte jest na masie ciała i zazwyczaj podlega tym samym wytycznym, co u dorosłych. Częstotliwość podawania należy dostosować do osiągnięcia skuteczności klinicznej w każdym konkretnym przypadku.

Hemofilia A

Monitorowanie leczenia

W trakcie leczenia zaleca się regularne oznaczanie poziomu czynnika VIII w celu ustalenia odpowiedniej dawki i częstotliwości powtarzanych wlewczeń. Indywidualna odpowiedź pacjentów na terapię czynnikiem VIII może się różnić – uzyskuje się różne poziomy odzysku in vivo oraz różne okresy półtrwania. Dawkę opartą na masie ciała może być konieczne dostosować u pacjentów z niską lub nadmierną masą ciała. W przypadku większych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą badań krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu).

Należy monitorować u pacjentów rozwój inhibitorów czynnika VIII. Zobacz również punkt 2.

Dawkę i czas trwania leczenia dobiera się indywidualnie, w zależności od stopnia niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Należy obliczać dawkę na podstawie podanej liczby IU FVIII:C.

Liczba jednostek czynnika VIII podawanych pacjentowi wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (IU), w odniesieniu do aktualnego standardu Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) dla stężeń czynnika VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest jako procent (w stosunku do osocza ludzkiego normalnego) lub – co jest preferowane – w jednostkach międzynarodowych (IU) (w stosunku do międzynarodowego standardu dla czynnika VIII w osoczu).

Aktywność jednej jednostki międzynarodowej czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII zawartego w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.

Leczenie na żądanie

Obliczanie wymaganej dawki czynnika VIII opiera się na obserwacjach empirycznych, zgodnie z którymi 1 IU czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika VIII w osoczu o około 2% (2 IU/dl). Wymaganą dawkę oblicza się według następującego wzoru:

Wymagane jednostki = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie aktywności czynnika VIII (% lub IU/dl) × 0,5

Dawkę i częstotliwość podawania należy zawsze dostosować do obserwowanej skuteczności klinicznej w każdym przypadku.

W przypadku epizodów krwawień, takich jak opisane poniżej, aktywność czynnika VIII nie powinna być niższa niż ustalony poziom aktywności w osoczu (w % osocza normalnego lub IU/dl) w odpowiednim okresie. Poniższa tabela może służyć jako wytyczna dawkowania w przypadku krwawień i zabiegów chirurgicznych:

Profilaktyka

W przypadku długoterminowej profilaktyki u pacjentów z ciężką hemofilią typu A, typowe dawki wynoszą 20–40 j.m. czynnika VIII na kg masy ciała, podawane co 2 lub 3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodych pacjentów, może być konieczne skrócenie odstępu między dawkami lub zastosowanie wyższych dawek.

Populacja pediatryczna

Nie ma doświadczenia klinicznego w leczeniu dzieci lekiem Haemate P.

Ostrzeżenia i szczególne środki ostrożności dotyczące stosowania

Lekarz odpowiedzialny za leczenie, korzystający z produktu zawierającego czynnik von Willebranda, powinien mieć na uwadze, że długotrwałe leczenie może prowadzić do nadmiernego wzrostu stężenia FVIII:C. U pacjentów otrzymujących produkty zawierające FVIII w połączeniu z FVW, należy monitorować stężenie FVIII:C we krwi, aby uniknąć utrzymywania się zbyt wysokich stężeń, co może zwiększyć ryzyko zdarzeń trombotycznych; należy również rozważyć zastosowanie środków przeciwtrombotycznych.

Niedzielane działania

W przypadku stosowania bardzo dużych dawek lub dawek często powtarzanych, obecności inhibitorów lub w sytuacjach związanych z opieką przed- i pooperacyjną, należy monitorować występowanie objawów hipowolemii u wszystkich pacjentów. Ponadto u pacjentów z grupami krwi A, B i AB należy kontrolować występowanie objawów hemolizy wewnątrznaczyniowej i/lub spadek hematokrytu.