Хаемате П 1200 МЕ/500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий

Инструкция: информация для пациента

Введение

ИНСТРУКЦИЯ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Хаемате П 1200 МЕ FVW/500 МЕ FVIII

Порошок и растворитель для раствора для инъекций и инфузий

Человеческий фактор Виллебранда (FVW)
Человеческий фактор свёртывания VIII (FVIII)

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения этого лекарственного средства, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию, так как может возникнуть необходимость вновь к ней обратиться.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данное лекарственное средство назначено исключительно вам, не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы, поскольку оно может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или фармацевту, в том числе в случаях, когда речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Хаемате П и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед началом применения Хаемате П
3. Способ применения Хаемате П
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Хаемате П
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Хаемате П и для чего он применяется

Что такое Хаемате П?

Хаемате П выпускается в виде порошка и растворителя. Полученный раствор вводится путем инъекции или внутривенной инфузии. Хаемате П относится к группе лекарственных средств, называемых гемостатиками.

Хаемате П производится из человеческой плазмы (жидкой части крови) и содержит человеческий фактор Виллебранда (ФВ) и человеческий фактор свёртывания VIII (ФVIII).

Для чего применяется Хаемате П?

Поскольку Хаемате П содержит как ФVIII, так и ФВ, важно знать, какого фактора требуется больше. При гемофилии А врач назначит Хаемате П в дозе, указанной в единицах ФVIII. При болезни Виллебранда врач назначит Хаемате П в дозе, указанной в единицах ФВ.

Болезнь Виллебранда

Профилактика и лечение кровотечений или хирургических кровотечений при болезни Виллебранда в случаях, когда лечение только дезмопрессином неэффективно или противопоказано.

Гемофилия А (врождённый дефицит фактора VIII)

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А.

Этот препарат может быть полезен при лечении приобретённого дефицита фактора VIII.

2. Что необходимо знать перед началом применения Хаемате П

В следующих разделах содержится информация, которую Ваш врач должен учитывать перед назначением препарата Хаемате П.

Не применяйте Хаемате П:

• При аллергии (гиперчувствительности) к фактору фон Виллебранда человеческого происхождения, фактору свёртывания VIII человеческого происхождения или к любому из других компонентов препарата (перечислены в разделе 6).

Сообщите врачу, если у Вас аллергия на какие-либо лекарства или продукты питания.

Предупреждения и меры предосторожности:

Отслеживаемость

Настоятельно рекомендуется, чтобы каждый раз при введении Хаемате П Ваш врач фиксировал дату введения и номер серии препарата, с тем чтобы вести учёт использованных серий.

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом применения Хаемате П:

• При возникновении аллергических или анафилактических реакций (тяжёлые аллергические реакции, вызывающие серьёзные затруднения дыхания или головокружение). Возможно развитие аллергических реакций гиперчувствительности. Ваш врач должен проинформировать Вас о первых симптомах таких реакций. К ним относятся крапивница, обширная сыпь, ощущение сдавления в груди, затруднение дыхания, снижение артериального давления и анафилаксия (тяжёлые аллергические реакции, вызывающие серьёзные затруднения дыхания или головокружение). Если появляются указанные симптомы, необходимо немедленно прекратить применение препарата и обратиться к врачу.
• Образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении любыми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, могут помешать эффективному лечению, поэтому за Вами и Вашим ребёнком будут тщательно наблюдать на предмет их появления. Если кровотечение у Вас или у Вашего ребёнка не удаётся остановить с помощью Хаемате П, немедленно обратитесь к врачу.
• При наличии сердечного заболевания или риска его развития сообщите об этом врачу или фармацевту.
• Если для введения Хаемате П требуется центральный венозный доступ (ЦВД), врач должен учитывать риск осложнений, связанных с катетером, включая местные инфекции, бактериемию (наличие бактерий в крови) и образование тромбов (тромбоз) в месте введения катетера.

Болезнь фон Виллебранда

• При риске образования тромбов (тромботические эффекты, включая тромбы в лёгких), особенно при наличии у Вас клинических или лабораторных факторов риска (например, в послеоперационный период без тромбопрофилактики, поздняя активизация, ожирение, передозировка, онкологические заболевания), необходимо контролировать первые признаки тромбоза. Профилактика венозного тромбоза должна проводиться в соответствии с действующими рекомендациями. У пациентов с болезнью фон Виллебранда, особенно с типом 3, могут вырабатываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору фон Виллебранда. Врач проведёт необходимые анализы для их выявления и примет решение о продолжении или прекращении терапии.

Врач должен тщательно взвесить пользу от лечения Хаемате П и возможные риски, связанные с указанными осложнениями.

Безопасность в отношении вирусов

При применении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов и развития заболеваний, вызванных ими. Это касается также возможной передачи патогенов неизвестной или новой природы, а также других типов инфекций. Однако риск передачи инфекционных агентов снижается за счёт:

• тщательного отбора доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, потенциально являющихся носителями инфекций;
• анализа каждой донорской единицы и смесей плазмы на наличие признаков вирусов/инфекций;
• включения в производственный процесс этапов, направленных на инактивацию или удаление вирусов.

Считается, что данные процедуры эффективны в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус СПИДа), вирус гепатита В и вирус гепатита С (вызывающие воспаление печени), а также в отношении необолочечных вирусов, таких как вирус гепатита А (воспаление печени).

Однако эффективность процедур инактивации/удаления вирусов может быть ограничена в отношении необолочечных вирусов, таких как парвовирус B19.

Инфицирование парвовирусом B19 может быть опасным для беременных женщин (инфекция плода) и для лиц с иммунодефицитом или повышенным образованием эритроцитов (например, при гемолитической анемии).

Возможно, Вашему врачу потребуется порекомендовать Вам вакцинацию против гепатита А и В, если Вы регулярно или повторно получаете концентраты фактора фон Виллебранда и фактора свёртывания VIII человеческого происхождения.

Применение Хаемате П с другими лекарственными средствами

• Сообщите врачу или фармацевту, если Вы принимаете или недавно принимали, а также если возможно, Вам потребуется применение других лекарственных средств.
• Данный препарат нельзя смешивать с другими лекарственными средствами, растворителями и разбавителями.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

• Если Вы беременны, кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.
• Поскольку гемофилия А у женщин встречается редко, опыт применения фактора VIII во время беременности и лактации отсутствует.
• При болезни фон Виллебранда женщины страдают от неё даже чаще, чем мужчины. Согласно накопленному опыту после выхода препарата на рынок, заместительная терапия фактором фон Виллебранда может быть рекомендована для профилактики и лечения острых кровотечений. Клинических исследований заместительной терапии фактором фон Виллебранда у женщин во время беременности и лактации не проводилось.
• Во время беременности и лактации препарат Хаемате П следует применять только при чётких показаниях.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Хаемате П не влияет на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Содержание натрия в препарате Хаемате П

Хаемате П 1200 МЕ ВФ/500 МЕ ФVIII содержит 26 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе. Это составляет 1,3% от максимально рекомендуемой суточной дозы натрия для взрослого человека.

3. Как применять Хаемате П

Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения нарушений свёртываемости крови.

Дозировка

Требуемое количество фактора фон Виллебранда и фактора VIII, а также продолжительность лечения зависят от нескольких факторов, таких как ваш вес, тяжесть заболевания, локализация и интенсивность кровотечения или необходимость его профилактики во время операции или медицинской процедуры (см. раздел "Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников").

Если вам прописан Хаемате П для применения в домашних условиях, врач должен убедиться, что вы знаете, как осуществляется инъекция, и какое количество препарата необходимо использовать.

Следуйте точно указаниям по применению Хаемате П, данным вашим врачом или медицинским персоналом центра гемофилии.

Если вы применили больше Хаемате П, чем нужно

Случаи передозировки фактором фон Виллебранда и фактором VIII не сообщались. Тем не менее, при крайне высоких дозах, особенно препаратов, содержащих фактор фон Виллебранда с высоким содержанием фактора VIII, нельзя исключить риск образования тромбов (тромбоз).

Реконституция и введение

Убедитесь, что вы работаете в стерильных условиях на всех этапах процесса.

Общие инструкции

• Лиофилизированный порошок должен быть смешан (реконституирован) с растворителем (жидкостью) и извлечён из флакона в асептических условиях.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. После фильтрации/переливания (см. далее и перед введением пациенту) полученный раствор необходимо визуально осмотреть, чтобы убедиться в отсутствии частиц и изменений цвета. Даже при точном соблюдении рекомендаций по приготовлению раствора (реконституции), наличие небольшого количества остатков или частиц не является редкостью. Фильтр, входящий в состав устройства Mix2Vial, полностью удаляет эти частицы. Фильтрация не влияет на расчёты дозировки.
• Не используйте мутные растворы, а также растворы, в которых после фильтрации всё ещё присутствуют частицы или остатки.
• После введения остатки неиспользованного лекарственного средства и отходы должны быть утилизированы в соответствии с местными нормативами и указаниями вашего врача.

Реконституция:

Перед открытием любых флаконов доведите порошок Хаемате П и прилагаемый растворитель до комнатной температуры. Для этого можно оставить флаконы при комнатной температуре примерно на час или подержать их в руках в течение нескольких минут. Не подвергайте флаконы воздействию прямого тепла. Нельзя нагревать флаконы выше температуры тела (37 °C).

Осторожно снимите защитные колпачки с флакона растворителя и флакона Хаемате П. Протрите внешнюю поверхность резиновых пробок обоих флаконов спиртовой салфеткой и дайте им высохнуть. Теперь можно перенести растворитель во флакон с порошком с помощью прилагаемой системы введения (Mix2Vial). Пожалуйста, следуйте следующим инструкциям:

Применение

После переноса препарата в шприц его следует использовать немедленно.

Для инъекции Хаемате П рекомендуется применять одноразовые пластиковые шприцы, поскольку матированная стеклянная поверхность полностью стеклянных шприцев может прилипать к растворам данного типа.

Восстановленный раствор необходимо медленно вводить внутривенно со скоростью не более 4 мл в минуту. Следите за тем, чтобы в шприц с препаратом не попала кровь.

Если требуется введение более высоких доз, введение может осуществляться также путём инфузии. Для этого перенесите восстановленный препарат в одобренную систему инфузии. Инфузию следует проводить в соответствии с указаниями врача.

Наблюдайте за возможными немедленными реакциями. При возникновении какой-либо реакции, которая может быть связана с введением Хаемате П, необходимо немедленно прекратить инъекцию или инфузию (см. также раздел 2).

Если вы применили Хаемате П в дозе больше, чем нужно

Случаи передозировки фактором Виллебранда (FVW) и фактором VIII (FVIII) не сообщались. Тем не менее, при применении чрезвычайно высоких доз, особенно препаратов FVW с высоким содержанием FVIII, нельзя исключить риск образования тромбов (тромбоз).

Если у вас возникнут дополнительные вопросы по применению препарата, обратитесь к вашему врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.

Следующие побочные эффекты наблюдались очень редко (менее чем у 1 из 10 000 пациентов):

• Острая аллергическая реакция (например, ангионевротический отек, жжение или зуд в месте инфузии, озноб, приливы крови к лицу, генерализованная крапивница, головная боль, сыпь, гипотензия, вялость, тошнота, беспокойство, тахикардия, ощущение сдавления в груди, покалывание, рвота или затруднённое дыхание), в некоторых случаях может прогрессировать до тяжёлой анафилаксии (включая анафилактический шок).
• Повышение температуры тела (лихорадка).

Болезнь Виллебранда

• Очень редко существует риск тромботических или тромбоэмболических осложнений, включая образование тромбов в лёгких (риск формирования и миграции сгустков крови в сосудистой системе, состоящей из артерий и вен, с потенциальным воздействием на органы).
• У пациентов, получающих препараты, содержащие фактор Виллебранда (FVW), чрезмерно высокие и стойкие уровни плазменного фактора VIII:C могут увеличить риск образования кровяных сгустков (см. также раздел 2).
• У пациентов с болезнью Виллебранда может очень редко развиваться образование ингибиторов (нейтрализующих антител) к фактору Виллебранда. При появлении таких ингибиторов отмечается отсутствие клинического ответа, приводящее к продолжающемуся кровотечению. Это особенно характерно для пациентов с определённой формой болезни Виллебранда — тип 3. Эти антитела могут осаждаться и могут появляться одновременно с анафилактическими реакциями. Поэтому у пациентов, перенесших анафилактическую реакцию, необходимо оценить наличие ингибитора. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии.

Гемофилия А

• У детей, ранее не получавших лечения препаратами, содержащими фактор VIII, могут очень часто (более чем у 1 из 10 пациентов) образовываться ингибиторные антитела (см. раздел 2). Однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более чем в течение 150 дней), риск возникновения ингибиторов является редким (менее чем у 1 из 100 пациентов). Если это произойдёт, препараты, которые принимаете вы или ваш ребёнок, могут перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребёнка может возникнуть продолжительное кровотечение. В этом случае необходимо немедленно обратиться к врачу.

Другие побочные эффекты у детей и подростков

Ожидается, что частота, тип и тяжесть побочных эффектов у детей будут такими же, как у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу или фармацевту, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаконадзора за лекарственными средствами для медицинского применения: www.notificaRAM.es.

Информация о вирусной безопасности приведена в разделе «Предупреждения и меры предосторожности» (раздел 2).

5. Условия хранения Хаемате П

• Хранить данный лекарственный препарат вдали от вида и досягаемости детей.
• Не применять этот лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и на упаковке после надписи EXP. Срок годности указывается последним днём указанного месяца.
• Хранить при температуре ниже 25 °C.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в наружной упаковке для защиты от света.
• Хаемате П не содержит консервантов, поэтому готовый раствор следует использовать немедленно.
• Если готовый раствор не вводится немедленно, его необходимо использовать в течение 3 часов.
• После переноса препарата в шприц его следует использовать немедленно.

Лекарственные препараты не следует утилизировать через канализацию или с бытовыми отходами. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о способах утилизации упаковки и лекарственных средств, которые больше не требуются. Так вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Хаемате П

Действующие вещества: фактор Виллебранда человеческий и фактор свёртывания VIII человеческий.

Другие компоненты: альбумин человеческий, глицин, натрия хлорид, натрия цитрат, натрия гидроксид или соляная кислота (в небольших количествах для регулирования pH).

Растворитель: вода для инъекций.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Хаемате П представляет собой белый или бледно-жёлтый порошок или хрупкое твёрдое вещество и поставляется с водой для инъекций в качестве растворителя. Готовый раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, то есть может слегка светиться при просмотре на просвет, но не должен содержать никаких видимых частиц.

Форма выпуска

Коробка содержит:

1 флакон с порошком
1 флакон с 10 мл воды для инъекций
1 переливатель с фильтром 20/20
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
— 1 одноразовый шприц объёмом 10 мл
— 1 комплект для венепункции
— 2 салфетки со спиртом
— 1 нестерильный повязку

Держатель регистрационного удостоверения и ответственный за производство

CSL Behring, S.A.
c/ Tarragona 157, planta 18
08014 Barcelona (Испания)

Ответственный за производство

CSL Behring, GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Marburg (Германия)

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша: июль 2023 г.

Подробная и актуальная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Испанского агентства лекарственных средств и медицинских изделий (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/)

Информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Способ применения и дозировка

Болезнь Виллебранда

Важно рассчитывать дозу с использованием указанного количества МЕ ФВВ:РКо.

Как правило, введение 1 МЕ ФВВ:РКо на 1 кг массы тела повышает циркулирующий уровень ВЖФ:РКо на 0,02 МЕ/мл, что соответствует увеличению на 2%.

Необходимо достичь уровней выше 0,6 МЕ/мл ФВВ:РКо (60%) и выше 0,4 МЕ/мл ФVIII:С (40%).

Рекомендуемые дозы для достижения гемостаза составляют 40–80 МЕ ФВВ:РКо/кг массы тела и 20–40 МЕ ФVIII:С/кг массы тела.

В отдельных случаях может потребоваться начальная доза 80 МЕ фактора Виллебранда, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда типа 3, при которой для поддержания адекватных уровней фактора может потребоваться более высокая доза по сравнению с другими типами болезни Виллебранда.

Профилактика кровотечений при хирургических вмешательствах или тяжёлых травмах:

Для предотвращения массивных кровотечений во время или после операции введение препарата следует начинать за 1–2 часа до начала хирургического вмешательства.

Адекватную дозу следует повторять с интервалами 12–24 часа. Доза и продолжительность лечения зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, а также уровней ФВВ:РКо и ФVIII:С.

При введении препаратов, содержащих фактор VIII и фактор Виллебранда, лечащий врач должен учитывать, что длительная терапия может привести к чрезмерному повышению уровня ФVIII:С. После 24–48 часов лечения, с целью избежать нежелательного повышения уровня ФVIII:С, следует рассмотреть возможность уменьшения дозы и/или увеличения интервалов между введениями, либо перейти на применение препаратов фактора Виллебранда с низким содержанием фактора VIII.

Детская популяция

Дозировка у детей основывается на массе тела и, как правило, следует тем же рекомендациям, что и у взрослых. Частота введения всегда должна определяться с учётом достижения клинической эффективности в каждом конкретном случае.

Гемофилия А

Мониторинг терапии

Во время лечения рекомендуется тщательно контролировать уровни фактора VIII для определения необходимой дозы и частоты повторных инфузий. Индивидуальная реакция пациентов на терапию фактором VIII может различаться, что проявляется в разной степени восстановления in vivo и различной продолжительности полувыведения. Доза, рассчитанная по массе тела, может требовать корректировки у пациентов с низкой или избыточной массой тела. При проведении крупных хирургических вмешательств крайне важно точно контролировать заместительную терапию с помощью коагуляционных тестов (активность фактора VIII в плазме).

У пациентов необходимо проводить мониторинг появления ингибиторов фактора VIII. См. также раздел 2.

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и тяжести кровотечения, а также клинического состояния пациента.

Важно рассчитывать дозу с использованием указанного количества МЕ ФVIII:С.

Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в Международных единицах (МЕ), соответствующих текущему стандарту Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для концентратов фактора VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (по отношению к нормальному человеческому плазменному уровню) или, предпочтительно, в Международных единицах (по отношению к международному стандарту фактора VIII в плазме).

Активность одной международной единицы фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирических данных о том, что 1 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела повышает плазменную активность фактора VIII примерно на 2% (2 МЕ/дл). Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:

Требуемые единицы = масса тела (кг) × требуемое повышение уровня фактора VIII (% или МЕ/дл) × 0,5

Доза и частота введения всегда устанавливаются с учётом достигнутой клинической эффективности в каждом конкретном случае.

При кровотечениях, перечисленных ниже, активность фактора VIII не должна опускаться ниже установленного плазменного уровня (в % от нормального плазменного уровня или МЕ/дл) в соответствующий период. Ниже приведена таблица, которую можно использовать в качестве руководства по дозировке при кровотечениях и хирургических вмешательствах:

Профилактика

Для длительной профилактики у пациентов с тяжелой гемофилией А обычные дозы составляют 20–40 МЕ фактора VIII на кг массы тела, с интервалами в 2 или 3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между введениями или применение более высоких доз.

Детская популяция

Клинический опыт применения Хаемате П у детей отсутствует.

Предупреждения и особые меры предосторожности при применении

При использовании препарата, содержащего фактор Виллебранда, лечащий врач должен учитывать, что длительное лечение может вызвать чрезмерное повышение уровня FVIII:C. У пациентов, получающих препараты, содержащие FVIII и FVW, необходимо контролировать плазменные уровни FVIII:C с целью предотвращения стойкого превышения нормальных значений, что может увеличить риск тромботических осложнений; в связи с этим следует оценивать необходимость назначения антикоагулянтной терапии.

Нежелательные реакции

При необходимости введения очень больших доз или их частого повторного применения, при наличии ингибиторов, а также при оказании хирургической помощи до и после операции следует контролировать появление симптомов гиперволемии у всех пациентов. Кроме того, у пациентов с группами крови A, B и AB необходимо контролировать появление симптомов внутрисосудистого гемолиза и/или снижение значений гематокрита.