Haemate P 1200 UI/500 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile o per infusione

Foglio illustrativo: Informazioni per l'utente

Introduzione

FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER L'UTENTE

Haemate P 1200UI FVW/500 UIFVIII

Polvere e solvente per soluzione iniettabile e per infusione

Fattore di von Willebrand umano (FVW)

Fattore della coagulazione VIII umano (FVIII)

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di iniziare a usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, poiché potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha dei dubbi, si rivolga al medico o al farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei e non deve darlo ad altre persone, anche se presentano gli stessi sintomi, poiché potrebbe nuocere loro.
• Se manifesta effetti indesiderati, consulti il medico o il farmacista, anche se tali effetti indesiderati non sono elencati in questo foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo

1. Che cos'è Haemate P e a che cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Haemate P
3. Come usare Haemate P
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Haemate P
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è Haemate P e a cosa serve

Che cos'è Haemate P?

Haemate P è disponibile come polvere accompagnata dal solvente. La soluzione ottenuta viene somministrata per iniezione o per infusione endovenosa. Haemate P appartiene a un gruppo di medicinali chiamati emostatici.

Haemate P è prodotto a partire da plasma umano (la parte liquida del sangue) e contiene fattore di von Willebrand umano (FVW) e fattore della coagulazione VIII umano (FVIII).

A cosa serve Haemate P?

Poiché Haemate P contiene sia FVIII che FVW, è importante sapere quale fattore è maggiormente necessario. Se ha emofilia A, il medico le prescriverà Haemate P indicando il numero di unità di FVIII. Se ha la malattia di von Willebrand, il medico le prescriverà Haemate P indicando il numero di unità di FVW.

Malattia di von Willebrand

Profilassi e trattamento delle emorragie o del sanguinamento chirurgico nella malattia di von Willebrand, quando il trattamento con desmopressina da solo risulta inefficace o è controindicato.

Emofilia A (deficit congenito del fattore VIII)

Trattamento e profilassi delle emorragie nei pazienti con emofilia A.

Questo prodotto può essere utile nella gestione della carenza acquisita del fattore VIII.

2. Cosa deve sapere prima di iniziare a usare Haemate P

Le sezioni seguenti contengono informazioni che il medico deve prendere in considerazione prima di prescriverle Haemate P.

Non usi Haemate P:

• Se è allergico (ipersensibile) al fattore von Willebrand umano, al fattore della coagulazione VIII umano o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (inclusi nella sezione 6).

Informi il medico se è allergico a qualsiasi medicinale o alimento.

Avvertenze e precauzioni:

Trazzabilità

Si raccomanda vivamente che ogni volta che viene somministrato Haemate P, il medico ne registri la data e il numero di lotto del medicinale, al fine di mantenere un archivio dei lotti utilizzati.

Consulti il medico o il farmacista prima di iniziare a usare Haemate P:

• In caso di reazioni allergiche o anafilattiche (reazioni allergiche gravi che causano gravi difficoltà respiratorie o capogiri). Possono verificarsi reazioni di ipersensibilità di tipo allergico. Il medico dovrà informarla sui primi sintomi di reazioni di ipersensibilità, tra cui orticaria, eruzioni cutanee diffuse, senso di oppressione al petto, difficoltà respiratorie, calo della pressione sanguigna e anafilassi (reazioni allergiche gravi che causano gravi difficoltà respiratorie o capogiri). Se si manifestano tali sintomi, interrompa immediatamente l’uso del prodotto e contatti il medico.
• La formazione di inibitori (anticorpi) è una complicanza nota che può verificarsi durante il trattamento con tutti i medicinali contenenti fattore VIII. Questi inibitori, specialmente se presenti in grandi quantità, possono impedire l’efficacia del trattamento; pertanto lei e suo figlio verrete attentamente monitorati per la comparsa di tali inibitori. Se il sanguinamento suo o di suo figlio non viene controllato con Haemate P, consulti immediatamente il medico.
• Se soffre di una malattia cardiaca o ha un rischio di svilupparla, informi il medico o il farmacista.
• Se per la somministrazione di Haemate P è necessario un dispositivo di accesso venoso centrale (DAVC), il medico dovrà valutare il rischio di complicazioni legate al catetere, comprese infezioni locali, batteriemia (batteri nel sangue) e formazione di coaguli sanguigni (trombosi) nel sito di inserzione del catetere.

Malattia di von Willebrand

• In caso di rischio di formazione di coaguli sanguigni (effetti trombotici, inclusi coaguli nei polmoni), specialmente se presenta fattori di rischio clinici o di laboratorio (ad esempio, periodi perioperatori senza profilassi antitrombotica, mobilizzazione tardiva, obesità, sovradosaggio, cancro), dovrà essere monitorato per i primi segni di trombosi. La prevenzione della trombosi venosa deve essere attuata secondo le raccomandazioni attuali. I pazienti affetti da malattia di von Willebrand, specialmente quelli con il tipo 3, possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) contro il fattore von Willebrand. Il medico effettuerà i test necessari per rilevarne la presenza e valuterà se proseguire o meno con questa terapia.

Il medico dovrà attentamente considerare i benefici del trattamento con Haemate P rispetto ai rischi di queste complicazioni.

Sicurezza virale

Quando vengono somministrati medicinali derivati dal plasma o dal sangue umano, non si può escludere del tutto il rischio di malattie dovute alla trasmissione di agenti infettivi. Ciò include anche la possibile trasmissione di agenti patogeni di natura sconosciuta o emergenti o di altri tipi di infezioni. Tuttavia, il rischio di trasmissione di agenti infettivi è ridotto da:

• una selezione accurata dei donatori di sangue e plasma per garantire l’esclusione di potenziali portatori di infezioni;
• analisi di ogni singola donazione e di miscele di plasmi per rilevare segni di virus/infezioni;
• inclusione di fasi nel processo di produzione del sangue o del plasma per inattivare o rimuovere i virus.

Questi procedimenti sono considerati efficaci nei confronti di virus a membrana come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV, il virus dell’AIDS), il virus dell’epatite B e il virus dell’epatite C (che causano infiammazione del fegato) e per virus privi di membrana come il virus dell’epatite A (infiammazione del fegato).

Le procedure di inattivazione/rimozione possono avere efficacia limitata nei confronti di virus privi di membrana come il parvovirus B19.

L’infezione da parvovirus B19 può essere grave per una donna in gravidanza (infezione fetale) e per soggetti con immunodeficienza o con una produzione aumentata di globuli rossi (ad esempio, anemia emolitica).

È possibile che il medico le consigli di vaccinarsi contro l’epatite A e B se assume regolarmente o ripetutamente concentrati di fattore von Willebrand e fattore della coagulazione VIII umano.

Uso di Haemate P con altri medicinali

• Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere altri medicinali.
• Questo medicinale non deve essere mescolato con altri medicinali, solventi o diluenti.

Gravidanza, allattamento e fertilità

• Se è in gravidanza o in allattamento, se pensa di essere in gravidanza o intende rimanere incinta, consulti il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.
• Poiché l’emofilia A è rara nelle donne, non esistono dati sull’uso del fattore VIII durante la gravidanza e l’allattamento.
• Nel caso della malattia di von Willebrand, le donne sono addirittura più colpite rispetto agli uomini. Sulla base dell’esperienza accumulata dopo la commercializzazione, può essere raccomandata la sostituzione del FVW nella prevenzione e nel trattamento di emorragie acute. Non sono disponibili studi clinici sulla terapia sostitutiva con FVW in donne in gravidanza o in allattamento.
• Durante la gravidanza e l’allattamento, Haemate P deve essere somministrato solo se chiaramente indicato.

Guida di veicoli e uso di macchinari

Haemate P non influenza la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

Haemate P contiene sodio

Haemate P 1200 UI VWF/500 UI FVIII contiene 26 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) in ogni flaconcino. Ciò corrisponde all’1,3% dell’assunzione giornaliera massima raccomandata per un adulto.

3. Come utilizzare Haemate P

Il trattamento deve essere iniziato e supervisionato da un medico esperto nel trattamento dei disturbi della coagulazione del sangue.

Dosaggio

La quantità di fattore von Willebrand e di fattore VIII di cui ha bisogno e la durata del trattamento dipendono da diversi fattori, come il suo peso, la gravità della malattia, il sito e l'intensità dell'emorragia o la necessità di prevenirla durante un'operazione o un intervento (vedere la sezione "Questa informazione è destinata esclusivamente ai professionisti del settore sanitario").

Se le è stato prescritto Haemate P per un uso domiciliare, il medico dovrà assicurarsi che lei sappia come effettuare l'iniezione e la quantità da utilizzare.

Segua esattamente le istruzioni per l'amministrazione di Haemate P indicate dal medico o dal personale sanitario del centro emofilia.

Se usa più Haemate P del necessario

Non sono stati riportati sintomi di sovradosaggio con FVW e FVIII. Tuttavia, non può essere escluso il rischio di sviluppare coaguli di sangue (trombosi) in caso di dosi estremamente elevate, specialmente con prodotti contenenti FVW con un elevato contenuto di FVIII.

Ricostituzione e somministrazione

Assicurarsi di lavorare in condizioni sterili in tutte le fasi del processo.

Istruzioni generali

• Il prodotto liofilizzato deve essere mescolato (ricostituito) con il solvente (liquido) ed estratto dalla fiala in condizioni asettiche.
• La soluzione deve essere trasparente o leggermente opalescente. Dopo la filtrazione/il trasferimento (vedere più avanti e prima di somministrare al paziente), la soluzione ottenuta deve essere esaminata visivamente per verificare l'assenza di particelle e di discolorazione. Anche se si seguono con precisione le raccomandazioni per la preparazione della soluzione (ricostituzione), non è raro che rimangano alcuni residui o particelle. Il filtro incluso nel dispositivo Mix2Vial elimina completamente tali particelle. La filtrazione non influenza i calcoli relativi al dosaggio.
• Non utilizzare soluzioni visibilmente torbide né soluzioni che contengano ancora particelle o residui dopo la filtrazione.
• Dopo la somministrazione, il medicinale non utilizzato e il materiale residuo devono essere smaltiti secondo la normativa locale e seguendo le istruzioni del medico.

Ricostituzione:

Prima di aprire una delle fiale, portare il prodotto liofilizzato di Haemate P e il solvente fornito a temperatura ambiente. Per farlo, lasciare le fiale a temperatura ambiente per circa un'ora oppure tenerle tra le mani per alcuni minuti. Non esporre le fiale a fonti di calore diretto. Le fiale non devono essere riscaldate a una temperatura superiore a quella corporea (37 °C).

Rimuovere con attenzione i tappi protettivi della fiala del solvente e della fiala di Haemate P. Pulire l'esterno dei tappi di gomma di entrambe le fiale con un panno imbevuto di alcol e lasciarli asciugare. Ora è possibile trasferire il solvente nella fiala del prodotto liofilizzato utilizzando il sistema di somministrazione incluso (Mix2Vial). Seguire le istruzioni seguenti:

1	Aprire il contenitore del Mix2Vial rimuovendo il sigillo di sicurezza. Non rimuovere il Mix2Vial dalla bustina.
2	Posizionare la fiala del solvente su una superficie pulita e piana e tenerla saldamente ferma. Tenere il Mix2Vial insieme alla bustina e spingere verso il basso il terminale blu fino a inserirlo nel tappo della fiala del solvente.
3	Rimuovere con attenzione la bustina del Mix2Vial tenendo il bordo e tirando verticalmente verso l'alto. Assicurarsi di rimuovere soltanto la bustina e non il Mix2Vial.
4	Posizionare la fiala di Haemate P su una superficie piana e stabile. Capovolgere la fiala del solvente con il Mix2Vial agganciato e spingere verso il basso il terminale dell'adattatore trasparente fino a inserirlo nel tappo della fiala di Haemate P. Il solvente verrà trasferito automaticamente nella fiala di Haemate P.
5	Con una mano, tenere il lato della fiala di Haemate P collegata al Mix2Vial e, con l'altra mano, tenere il lato della fiala del solvente. Svitare con attenzione il sistema di trasferimento separandolo in due parti per evitare la formazione di eccessiva schiuma durante la dissoluzione di Haemate P. Smaltire la fiala del solvente con l'adattatore blu del Mix2Vial agganciato.
6	Sottoporre la fiala di Haemate P con l'adattatore trasparente agganciato a movimenti rotatori delicati finché la sostanza non si sarà completamente disciolta. Non agitare.
7	Riempire d'aria una siringa vuota e sterile. Tenendo la fiala di Haemate P in posizione verticale, collegare la siringa all'adattatore Luer Lock del Mix2Vial agganciato. Iniettare l'aria nella fiala di Haemate P.
Trasferimento della soluzione preparata nella siringa e somministrazione
8	Mantenendo lo stantuffo della siringa premuto, capovolgere il sistema (posizionandolo a testa in giù) e aspirare lentamente il concentrato nella siringa tirando lo stantuffo indietro.
9	Una volta trasferito il concentrato nella siringa, tenere saldamente il corpo della siringa (mantenendo lo stantuffo in basso) e scollegare l'adattatore trasparente del Mix2Vial dalla siringa.

Somministrazione

Una volta trasferito il prodotto nella siringa, deve essere utilizzato immediatamente.

Per l'iniezione di Haemate P si raccomanda l'uso di siringhe monouso in plastica, poiché la superficie di vetro sabbiato delle siringhe interamente in vetro tende ad aderire con soluzioni di questo tipo.

La soluzione ricostituita deve essere somministrata lentamente per via endovenosa a una velocità non superiore a 4 ml al minuto. Fare attenzione a non far entrare sangue nella siringa piena di prodotto.

Se devono essere somministrate dosi più elevate, è possibile anche procedere per infusione. A tale scopo, trasferire il prodotto ricostituito in un sistema di infusione approvato. L'infusione deve essere effettuata seguendo le istruzioni del medico.

Osservare attentamente la comparsa di eventuali reazioni immediate. Se si verifica una reazione che potrebbe essere correlata alla somministrazione di Haemate P, interrompere immediatamente l'iniezione o l'infusione (vedere anche la sezione 2).

Se assume più Haemate P di quanto dovrebbe

Non sono stati riportati sintomi di sovradosaggio con FVW e FVIII. Tuttavia, non può essere escluso il rischio di sviluppare coaguli di sangue (trombosi) in caso di dosi estremamente elevate, specialmente con prodotti contenenti FVW con alto contenuto di FVIII.

Se ha altre domande sull'uso del prodotto, chieda al suo medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

I seguenti effetti indesiderati sono stati osservati molto raramente (in meno di 1 su 10.000 pazienti):

• Una reazione allergica improvvisa (come angioedema, bruciore o prurito nel punto di infusione, brividi, vampate di calore, orticaria generalizzata, mal di testa, eruzioni cutanee, ipotensione, letargia, nausea, agitazione, tachicardia, senso di oppressione al petto, formicolio, vomito o difficoltà respiratorie) e, in alcuni casi, può evolvere in anafilassi grave (incluso shock).
• Aumento della temperatura corporea (febbre).

Malattia di von Willebrand

• Molto raramente, esiste il rischio di eventi trombotici o tromboembolici, inclusi coaguli di sangue nel polmone (rischio di formazione e migrazione di coaguli nel sistema vascolare, costituito da arterie e vene, con potenziale impatto sugli organi).
• Nei pazienti che ricevono prodotti contenenti FVW, livelli plasmatici eccessivi e sostenuti di FVIII:C possono aumentare il rischio di formazione di coaguli sanguigni (vedere anche la sezione 2).
• I pazienti affetti da malattia di von Willebrand possono sviluppare molto raramente inibitori (anticorpi neutralizzanti) del FVW. Se compaiono tali inibitori, si osserva l’assenza di risposta clinica, con conseguente sanguinamento persistente. Ciò si verifica soprattutto nei pazienti con una forma specifica della malattia di von Willebrand, detta tipo 3. Tali anticorpi possono precipitare e possono manifestarsi contemporaneamente a reazioni anafilattiche. Pertanto, nei pazienti che sviluppano una reazione anafilattica, si deve valutare la presenza di un inibitore. In tali casi, si raccomanda di contattare un centro specializzato in emofilia.

Emofilia A

• Nei bambini che non hanno ricevuto in precedenza trattamenti con farmaci contenenti fattore VIII, possono svilupparsi anticorpi inibitori (vedere sezione 2) molto frequentemente (più di 1 su 10 pazienti); tuttavia, nei pazienti già trattati in precedenza con fattore VIII (più di 150 giorni di trattamento), il rischio è poco frequente (meno di 1 su 100 pazienti). Se ciò dovesse accadere, i farmaci che lei o suo figlio stanno assumendo potrebbero smettere di funzionare correttamente e potrebbe verificarsi un sanguinamento persistente. In tal caso, contatti immediatamente il medico.

Altri effetti indesiderati nei bambini e negli adolescenti

Ci si aspetta che la frequenza, il tipo e la gravità degli effetti indesiderati nei bambini siano gli stessi rispetto agli adulti.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta qualsiasi tipo di effetto indesiderato, informi il medico o il farmacista, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il Sistema Spagnolo di Farmacovigilanza dei Medicinali ad Uso Umano: www.notificaRAM.es.

Per informazioni sulla sicurezza virale, vedere “Avvertenze e precauzioni” (sezione 2).

5. Conservazione di Haemate P

• Tenere questo medicinale lontano dalla vista e dalla portata dei bambini.
• Non usare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull'etichetta e sulla confezione dopo EXP. La data di scadenza indica l'ultimo giorno del mese indicato.
• Conservare al di sotto di 25 ºC.
• Non congelare.
• Tenere il flaconcino nell'imballaggio esterno per proteggerlo dalla luce.
• Haemate P non contiene conservanti; pertanto, la soluzione ricostituita deve essere usata immediatamente.
• Se la soluzione ricostituita non viene somministrata immediatamente, deve essere utilizzata entro 3 ore.
• Una volta trasferito il prodotto nella siringa, deve essere usato immediatamente.

I medicinali non devono essere smaltiti tramite scarichi o nei rifiuti domestici. Chiedere al proprio farmacista come eliminare correttamente le confezioni e i medicinali non più necessari. In questo modo si contribuisce alla protezione dell'ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di Haemate P

I principi attivi sono: fattore di von Willebrand umano e fattore della coagulazione VIII umano.

Gli altri componenti sono: albumina umana, glicina, cloruro di sodio, citrato di sodio, idrossido di sodio o acido cloridrico (in piccole quantità per regolare il pH).

Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

Haemate P si presenta come una polvere bianca o giallo pallido o solido friabile e viene fornito con acqua per preparazioni iniettabili come solvente. La soluzione ricostituita deve essere trasparente o leggermente opalescente, ovvero può brillare se osservata in controluce, ma non deve contenere particelle visibili.

Confezione

Confezione contenente:

1 flaconcino con polvere

1 flaconcino con 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili

1 trasferitore con filtro 20/20

Dispositivo per la somministrazione (confezione interna):

1 siringa monouso da 10 ml

1 dispositivo per puntura venosa

2 salviettine alcoliche

1 cerotto adesivo non sterile

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e responsabile della produzione

CSL Behring, S.A.

c/ Tarragona 157, piano 18

08014 Barcellona (Spagna)

Responsabile della produzione

CSL Behring, GmbH

Emil-von-Behring-Str. 76

35041 Marburg (Germania)

Data della revisione più recente di questo foglio illustrativo: luglio 2023

Informazioni dettagliate e aggiornate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia Spagnola dei Medicamenti e dei Prodotti Sanitari (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/)

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Queste informazioni sono destinate esclusivamente ai professionisti del settore sanitario:

Posologia

Malattia di von Willebrand

È importante calcolare la dose utilizzando il numero di UI di FVW:RCo indicato.

Generalmente, la somministrazione di 1 UI di FVW:RCo/kg di peso corporeo aumenta i livelli circolanti di VWF:RCo di 0,02 UI/ml, corrispondente a un incremento del 2%.

È necessario raggiungere livelli superiori a 0,6 UI di FVW:RCo/ml (60%) e livelli superiori a 0,4 UI di FVIII:C/ml (40%).

Le dosi raccomandate per ottenere emostasi sono 40 - 80 UI di FVW:RCo/kg di peso e 20 - 40 UI di FVIII:C/kg di peso.

In alcuni casi può essere necessaria una dose iniziale di 80 UI di fattore di von Willebrand, specialmente nei pazienti affetti da malattia di von Willebrand di tipo 3, nei quali la terapia di mantenimento di livelli adeguati può richiedere dosi superiori rispetto agli altri tipi di malattia di von Willebrand.

Prevenzione delle emorragie in caso di interventi chirurgici o lesioni gravi:

Per prevenire sanguinamenti massivi durante o dopo un intervento chirurgico, la somministrazione del prodotto deve essere iniziata da 1 a 2 ore prima dell’inizio dell’intervento.

Una dose adeguata deve essere ripetuta a intervalli di 12-24 ore. La dose e la durata del trattamento dipendono dalle condizioni cliniche del paziente, dal tipo e dalla gravità dell’emorragia e dai livelli di FVW:RCo e FVIII:C.

Quando si somministrano prodotti contenenti fattore VIII e fattore di von Willebrand, il medico responsabile del trattamento deve considerare che una terapia prolungata può causare un aumento eccessivo di FVIII:C. Dopo un trattamento di 24-48 ore, e al fine di evitare un incremento indesiderato di FVIII:C, si dovrà considerare una riduzione della dose e/o un allungamento degli intervalli tra le somministrazioni, oppure l’uso di prodotti contenenti fattore di von Willebrand con bassi livelli di fattore VIII.

Popolazione pediatrica

La posologia in pediatria si basa sul peso corporeo e pertanto segue generalmente le stesse indicazioni utilizzate per gli adulti. La frequenza di somministrazione deve essere sempre orientata al raggiungimento dell’efficacia clinica nel singolo caso.

Emofilia A

Monitoraggio del trattamento

Durante il trattamento si raccomanda un adeguato controllo dei livelli di fattore VIII al fine di determinare la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni ripetute. La risposta individuale dei pazienti alla terapia con fattore VIII può variare, con differenti livelli di recupero in vivo e diverse emivite. La dose basata sul peso corporeo potrebbe richiedere un aggiustamento in pazienti con basso peso o sovrappeso. In caso di interventi chirurgici maggiori, è indispensabile monitorare con precisione la terapia sostitutiva mediante test di coagulazione (attività plasmatica del fattore VIII).

Nei pazienti deve essere monitorato lo sviluppo di inibitori del fattore VIII. Vedere anche sezione 2.

La dose e la durata del trattamento dipendono dal grado di carenza di fattore VIII, dalla sede e dalla gravità dell’emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente.

È importante calcolare la dose utilizzando il numero di UI di FVIII:C indicato.

Il numero di unità di fattore VIII somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), in relazione allo standard attuale dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) vigente per i concentrati di fattore VIII. L’attività plasmatica del fattore VIII è espressa in percentuale (rispetto al plasma umano normale) o preferibilmente in Unità Internazionali (rispetto a uno standard internazionale per il fattore VIII nel plasma).

L’attività di un’Unità Internazionale di fattore VIII corrisponde alla quantità di fattore VIII contenuta in 1 ml di plasma umano normale.

Trattamento a richiesta

Il calcolo della dose necessaria di fattore VIII si basa sull’osservazione empirica che 1 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta l’attività plasmatica del fattore VIII di circa il 2% (2 UI/dl). La dose necessaria si determina con la seguente formula:

Unità necessarie = peso corporeo (kg) × aumento desiderato di fattore VIII (% o UI/dl) × 0,5

La dose e la frequenza di somministrazione devono essere sempre stabilite in base all’efficacia clinica osservata nel singolo caso.

In caso di episodi emorragici come quelli indicati di seguito, l’attività di fattore VIII non deve essere inferiore al livello plasmatico di attività stabilito (in % rispetto al plasma normale o in UI/dl) nel periodo corrispondente. La seguente tabella può essere utilizzata come guida per la terapia in caso di episodi emorragici e chirurgia:

Grado di emorragia/tipo di intervento chirurgico	Livello di fattore VIII richiesto (% o UI/dl)	Frequenza delle dosi (ore)/durata della terapia (giorni)
Emorragia
Emartrosi precoce, sanguinamento muscolare o emorragia della cavità orale	20 - 40	Ripetere ogni 12 - 24 ore. Almeno 1 giorno, fino alla risoluzione dell’emorragia in base al dolore, oppure fino alla adeguata cicatrizzazione della ferita.
Emartrosi più estesa, sanguinamento muscolare o ematoma	30 - 60	Ripetere la perfusione ogni 12 - 24 ore, per 3 - 4 giorni o più, fino alla risoluzione del dolore e della disabilità acuta.
Emorragie a rischio per la vita	60 - 100	Ripetere la perfusione ogni 8 - 24 ore fino alla scomparsa del rischio.
Chirurgia
Minore, inclusa l’estrazione dentale	30 - 60	Ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino alla cicatrizzazione della ferita.
Maggiore	80 - 100 (pre e postoperatorio)	Ripetere la perfusione ogni 8 - 24 ore fino alla adeguata cicatrizzazione della ferita, e successivamente terapia per un minimo di 7 giorni per mantenere un’attività del fattore VIII del 30% - 60% (UI/dl).

Profilassi

Per la profilassi a lungo termine nei pazienti con emofilia A grave, le dosi abituali sono di 20-40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo, a intervalli di 2 o 3 giorni. In alcuni casi, specialmente nei pazienti giovani, può essere necessario ridurre gli intervalli tra le somministrazioni o utilizzare dosi più elevate.

Popolazione pediatrica

Non sono disponibili esperienze cliniche nel trattamento di bambini con Haemate P.

Avvertenze e precauzioni particolari di impiego

Quando si utilizza un prodotto contenente il fattore di von Willebrand, il medico responsabile del trattamento deve tenere presente che un trattamento continuativo può causare un aumento eccessivo di FVIII:C. Nei pazienti che ricevono prodotti con FVW contenenti FVIII, è necessario monitorare i livelli plasmatici di FVIII:C per evitare livelli plasmatici eccessivi in modo sostenuto, il che potrebbe aumentare il rischio di effetti trombotici, e devono essere valutate misure antitrombotiche.

Reazioni avverse

Quando sono necessarie dosi molto elevate o frequentemente ripetute, quando sono presenti inibitori o quando sono coinvolti trattamenti pre- o post-operatori, deve essere monitorata l'insorgenza di sintomi di ipervolemia in tutti i pazienti. Inoltre, nei pazienti con gruppi sanguigni A, B e AB deve essere controllata la comparsa di sintomi di emolisi intravascolare e/o una diminuzione dei valori di ematocrito.