Фанхді 100 МО FVIII/120 МО FVW на мл порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Інструкція: інформація для користувача

Вступ

Інструкція: інформація для користувача

Фанхді 25 МО FVIII/30 МО FVW на мл, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Фанхді 50 МО FVIII/60 МО FVW на мл, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Фанхді 100 МО FVIII/120 МО FVW на мл, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

комплекс фактору VIII згортання та фактору фон Віллебранда людини

Уважно прочитайте всю цю інструкцію перед початком застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, знадобиться знову її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам, і ви не повинні передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо ці ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Фанхді та для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати застосовувати Фанхді
3. Як застосовувати Фанхді
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Фанхді
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Фанхді та для чого його застосовують

Фанхді належить до групи лікарських засобів, які називаються гемостатичні: фактори згортання крові: фактор фон Віллебранда та фактор VIII згортання крові у комбінації.

Цей лікарський засіб застосовується для:

Гемофілії А

Фанхді показаний для лікування та профілактики (запобігання) кровотеч у пацієнтів із гемофілією А (вроджений дефіцит фактору VIII). У цих пацієнтів відсутній достатній функціональний фактор VIII. Фанхді допомагає підвищити кількість фактору VIII у крові, забезпечуючи нормальне згортання крові.

Цей препарат може бути корисним у лікуванні набутого дефіциту фактору VIII.

Хвороба фон Віллебранда

Фанхді показаний для лікування кровотеч та лікування й профілактики хірургічних кровотеч у пацієнтів із хворобою фон Віллебранда (ХВ), коли лікування лише десмопресином (DDAVP) неефективне або є протипоказане.

Пацієнти можуть мати різні типи ХВ. Усі типи ХВ — це вроджені захворювання, при яких кровотечі можуть тривати довше, ніж зазвичай. Це може бути пов’язано з нестачею фактору фон Віллебранда (FVW) у крові або з тим, що FVW не функціонує належним чином.

2. Що вам потрібно знати перед початком застосування Фанхді

Не застосовуйте Фанхді

Якщо ви маєте алергію на комплекс людського фактора VIII згортання та фактора Віллебранда або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Якщо у вас виникли сумніви щодо вищезазначеного, проконсультуйтеся з лікарем.

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з лікарем, фармацевтом або медсестрою перед початком застосування Фанхді.

• Існує невелика ймовірність того, що ви можете відчути анафілактичну реакцію (важку раптову алергійну реакцію). Якщо ви помітили висипання або загальну кропив’янку, відчуваєте стиснення в грудях, запаморочення, нудоту або втрачаєте рівновагу, коли стоїте, можливо, у вас виникла анафілактична реакція на Фанхді. У такому разі негайно припиніть введення препарату та зверніться по медичну допомогу.

• Можливо, ваш лікар захоче провести деякі дослідження, щоб переконатися, що доза Фанхді, яку ви отримуєте, достатня для досягнення та підтримання належного рівня фактора VIII.

Утворення інгібіторів (антитіл) — відома ускладнення, яке може виникнути під час лікування всіма препаратами, що містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо у великих кількостях, перешкоджають правильній дії лікування, тому за вами та вашою дитиною будуть уважно спостерігати на предмет появи таких інгібіторів. Якщо кровотеча у вас або вашої дитини не зупиняється за допомогою Фанхді, негайно зверніться до лікаря.

• Якщо у вас раніше вже утворювалися інгібітори фактора VIII і ви переходили з одного препарату фактора VIII на інший, можливо повторне утворення інгібіторів.

• Під час лікування хвороби Віллебранда існує ризик розвитку тромботичних ускладнень, особливо у пацієнтів із клінічними ризиками. Тому ваш лікар повинен провести дослідження для виявлення ранніх ознак тромбозу та розпочати лікування, спрямоване на профілактику судинної тромбоемболії, згідно з чинними рекомендаціями.

• Пацієнти з хворобою Віллебранда, особливо ті, хто має тип 3, можуть розвинути нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактора Віллебранда. Інгібітори фактора Віллебранда — це антитіла, що присутні в крові і блокують дію фактора Віллебранда, який ви застосовуєте. Якщо очікувані рівні активності фактора Віллебранда в плазмі не досягаються або кровотечу не вдається зупинити відповідною дозою, ваш лікар повинен провести дослідження на наявність інгібітора фактора Віллебранда. Це може зменшити ефективність фактора Віллебранда у контролі кровотечі.

• Якщо вам потрібно встановити центральний венозний доступ (ЦВД) для введення Фанхді, ваш лікар повинен врахувати ризик ускладнень, пов’язаних з ЦВД, зокрема місцеві інфекції, наявність бактерій у крові (бактеріємія) та утворення тромбу в судині (тромбоз) у місці введення катетера.

• Коли лікарські засоби виготовляються з крові або плазми людини, необхідно вжити низку заходів, щоб запобігти можливій передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають ретельний відбір донорів крові та плазми для забезпечення виключення донорів із ризиком наявності інфекцій, аналіз кожної донорської одиниці та суміші плазми на наявність вірусів або інфекцій, а також включення серії етапів обробки крові або плазми, які можуть інактивувати або видалити віруси.

Незважаючи на ці заходи, при застосуванні лікарських засобів, виготовлених з крові або плазми людини, не можна повністю виключити можливість передачі інфекцій. Це стосується також невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.

Застосовувані заходи вважаються ефективними проти оболонкових вірусів, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В та вірус гепатиту С, а також проти необолонкового вірусу гепатиту А. Проте ефективність цих заходів може бути обмеженою щодо необолонкових вірусів, таких як парвовірус B19.

Інфекція парвовірусом B19 може бути серйозною для вагітних жінок (інфекція плода) та для осіб з пригніченою імунною системою або певними формами анемії (наприклад, при серпоподібноклітинній анемії або гемолітичній анемії).

Ваш лікар може порадити вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В, якщо ви регулярно або багаторазово отримуєте концентрати фактора VIII, отримані з людської плазми.

Кожного разу, коли вам вводять дозу Фанхді, рекомендується фіксувати назву та номер серії препарату, щоб вести облік використаних серій.

Див. також розділ 4.

Діти та підлітки

Зазначені попередження та застереження стосуються як дорослих, так і дітей.

Застосування Фанхді з іншими лікарськими засобами

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете мати необхідність приймати інші лікарські засоби.

Взаємодії людського комплексу фактора VIII згортання та фактора Віллебранда з іншими лікарськими засобами не спостерігалися.

Вагітність та годування груддю

Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням будь-яких лікарських засобів.

Під час вагітності та годування груддю комплекс FVIII/FVW можна застосовувати лише у випадках, коли це чітко показано.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Немає жодних даних про те, що Фанхді може впливати на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.

Вміст натрію

Залишковий вміст натрію в Фанхді, що походить від технологічного процесу, не перевищує 23 мг на флакон у дозуваннях 250, 500 та 1000 МО та 34,5 мг на флакон у дозуванні 1500 МО. Це відповідає 1,15% та 1,72% максимальної добової кількості натрію, рекомендованої для дорослих. Проте, залежно від маси тіла пацієнта та дозування, пацієнт може отримувати більше одного флакона.

3. Як застосовувати Фанхді

Препарат треба вводити внутрішньовенно. Швидкість введення не повинна перевищувати 10 мл/хв.

Слідуйте точно інструкціям щодо застосування, які дав лікар або медичний персонал гемофільного центру. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтесь із лікарем або фармацевтом.

Кількість Фанхді, яку ви повинні застосовувати, залежить від багатьох факторів, таких як ваша вага, стан здоров’я, місце та тяжкість кровотечі. Лікар розрахує дозу Фанхді, а також частоту та інтервали введення, необхідні для досягнення потрібного рівня фактора VIII або фактора фон Віллебранда у вашій крові.

Лікар визначить тривалість вашого лікування препаратом Фанхді.

Підготовка розчину:

Переконайтеся, що ви працюєте в найбільш сприятливих умовах на всіх етапах процесу, щоб уникнути забруднення препарату.

1. Привести флакон і шприц із розчинником до кімнатної температури, не перевищуючи 30 °C.
2. Закріпити поршень на шприці з розчинником.
3. Зняти захисну плівку з фільтра. Від’єднати колпачок від конуса шприца з розчинником і приєднати його до фільтра.
4. Зняти захисну плівку з адаптера для флакона і приєднати його до комплекту фільтр-шприц.
5. Зняти захисну плівку з флакона, продезинфікувати кришку однією з салфеток із спиртом.
6. Вставити голку адаптера в флакон.
7. Перенести весь розчинник із шприца в флакон.
8. Обережно обертати флакон, уникати утворення піни, доки порошок повністю не розчиниться. Не струшувати. Як і всі препарати для парентерального введення, не використовувати, якщо розчин не повний або містить частинки.
9. Від’єднати комплект фільтр-шприц, щоб полегшити наступне відсмоктування розчину, і негайно знову приєднати комплект фільтр-шприц до флакона.
10. Перевернути флакон і відсмоктати вміст у шприц.

Введення

Підготувати місце ін’єкції пацієнта, від’єднати шприц від решти комплекту та ввести препарат, використовуючи постачану голку-метелика, зі швидкістю 3 мл/хв внутрішньовенно. Швидкість введення не повинна перевищувати 10 мл/хв, щоб уникнути васомоторних реакцій.

Рекомендується використовувати обладнання для ін’єкції, яке постачається разом з препаратом. У разі використання інших медичних систем інфузії необхідно перевірити сумісність системи з попередньо заповненим шприцом. Може знадобитися використання адаптера для забезпечення правильного введення препарату.

Обладнання для введення не повинно використовуватися повторно. У жодному разі не можна використовувати залишки препарату, навіть якщо їх зберігати в холодильнику.

Якщо ви застосували Фанхді більше, ніж потрібно

Випадки передозування комплексом фактора VIII згортання та фактора фон Віллебранда людини не повідомлялися. Однак, якщо ви застосували Фанхді більше, ніж слід, негайно зверніться до свого лікаря або фармацевта.

У разі передозування або випадкового застосування звертайтеся до Служби токсикологічної інформації. Телефон: 91 562 04 20.

Якщо ви забули застосувати Фанхді

• Негайно виконайте наступне введення та продовжуйте введення з регулярними інтервалами відповідно до вказівок лікаря.
• Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущені дози.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не усі люди їх відчувають.

У рідкісних випадках ви можете помітити один із таких побічних ефектів після введення Фанхді:

• Свербіж, місцеві реакції у місці ін'єкції (наприклад, почуття печіння або поколювання та тимчасове почервоніння)
• Алергічні реакції (наприклад, тиск у грудях/загальне погане самопочуття, утруднене дихання, запаморочення, нудота та незначне зниження тиску, що може спричинити запаморочення при стоячому положенні)
• Незвичайний смак у роті
• Підвищення температури тіла
• Тахікардія
• Неспокій
• Головний біль
• Сонливість
• Блювота
• Озноб

Також не можна повністю виключити можливість анафілактичного шоку. Якщо під час введення ви помітите будь-які з таких симптомів:

• Тиск у грудях/загальне погане самопочуття
• Запаморочення
• Легка гіпотензія (незначне зниження артеріального тиску з почуттям запаморочення при стоячому положенні)
• Нудота

це може бути раннім ознакою гіперчутливості та анафілактичної реакції. Якщо виникла алергічна або анафілактична реакція, введення слід негайно припинити та звернутися до лікаря.

Гемофілія А

У дітей, які раніше не отримували лікування препаратами, що містять фактор VIII, можуть утворитися інгібуючі антитіла (див. розділ 2) дуже часто (у більш ніж 1 випадку на 10 пацієнтів); проте у пацієнтів, які раніше отримували лікування фактором VIII (понад 150 днів лікування), ризик є рідкісним (менш ніж 1 випадок на 100 пацієнтів). Якщо це станеться, ліки, які приймаєте ви або ваша дитина, можуть перестати діяти належним чином, і у вас або вашої дитини може виникнути тривала кровотеча. У такому разі негайно зв'яжіться з лікарем.

Хвороба Віллебранда

Коли для лікування хвороби Віллебранда (ХВ) застосовується препарат, що містить FVIII, тривале лікування може призвести до надмірного підвищення рівня FVIII у крові. Це може збільшити ризик порушення кровотоку (тромбоз).

Якщо ви пацієнт із відомими клінічними або лабораторними факторами ризику, вас мають спостерігати щодо перших ознак тромбозу. Лікар має встановити профілактику (профілактичне лікування) тромботичних епізодів відповідно до поточних рекомендацій.

Особливо якщо ви пацієнт із хворобою Віллебранда типу 3, у дуже рідкісних випадках можуть утворитися нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактора Віллебранда. Якщо такі інгібітори з'являються, фактор Віллебранда стає менш ефективним у контролі кровотечі. Якщо кровотеча триває, необхідно проаналізувати наявність цих інгібіторів у вашій крові. Такі антитіла можуть виникати разом із анафілактичними реакціями. Тому пацієнтів, у яких виникають анафілактичні реакції, слід обстежити на наявність інгібіторів. У таких випадках негайно зверніться до лікаря.

Щодо інформації про вірусну безпеку див. розділ 2.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, фармацевта чи медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Систему фармаковігілянсу лікарських засобів для людського застосування в Іспанії: www.notificaRAM.es

Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Фанхді

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не зберігайте при температурі вище 30 °C. Не заморожувати.

Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на упаковці після «CAD».

Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо розчин мутний або містить осад. Зазвичай розчин є прозорим або трохи опалесцентним.

Після відновлення розчину його слід викинути, якщо виявлено наявність частинок або будь-яке змінення кольору.

Після відновлення препарат хімічно та фізично стабільний протягом 4 годин при 25 °C. З мікробіологічної точки зору препарат слід використовувати негайно. Якщо препарат не використовується негайно, час і умови зберігання перед використанням є відповідальністю користувача.

Усі невикористані препарати та відходи слід утилізувати відповідно до місцевих вимог.

Лікарські засоби не слід викидати в каналізацію або разом із побутовими відходами. Запитайте у свого фармацевта, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Фанхді

• Діючою речовиною є комплекс людського фактору VIII згортання та фактору фон Віллебранда. Після відновлення Фанхді містить 25 МО FVIII/30 МО FVW на мл, 50 МО FVIII/60 МО FVW на мл або 100 МО FVIII/120 МО FVW на мл. Див. нижче «Форми випуску Фанхді».

• Інші компоненти: альбумін, гістидин та аргінін.

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Флакон з білим або блідо-жовтим порошком та шприц із водою для ін'єкційних розчинів (розчинник).

Вміст упаковки: 1 флакон ліофілізованого порошку, 1 шприц із розчинником, аксесуари (адаптер для флакону, фільтр, 2 салфетки зі спиртом, бабусина голка).

Форми випуску Фанхді

Фанхді 25 МО FVIII/30 МО FVW на мл

Форма випуску: порошок для розчину для ін'єкцій, що містить 250 МО фактору VIII згортання людини та 300 МО фактору фон Віллебранда людини в одному флаконі, який відновлюють 10 мл води для ін'єкцій.

Фанхді 50 МО FVIII/60 МО FVW на мл

Форма випуску: порошок для розчину для ін'єкцій, що містить 500 МО фактору VIII згортання людини та 600 МО фактору фон Віллебранда людини в одному флаконі, який відновлюють 10 мл води для ін'єкцій.

Фанхді 100 МО FVIII/120 МО FVW на мл

Форма випуску: порошок для розчину для ін'єкцій, що містить 1000 МО фактору VIII згортання людини та 1200 МО фактору фон Віллебранда людини в одному флаконі, який відновлюють 10 мл води для ін'єкцій.

Або

Форма випуску: порошок для розчину для ін'єкцій, що містить 1500 МО фактору VIII згортання людини та 1800 МО фактору фон Віллебранда людини в одному флаконі, який відновлюють 15 мл води для ін'єкцій.

Тримач ліцензії на реалізацію та виробник

Instituto Grifols, S.A.

Can Guasc, 2 - Parets del Vallès

08150 Барселона – ІСПАНІЯ

Дата останнього перегляду цієї інструкції: 12/2025

Детальна та актуальна інформація щодо цього лікарського засобу доступна на веб-сайті Іспанського агентства з лікарських засобів та санітарної продукції (AEMPS) http://www.aemps.gob.es//

……………………………………………………………………………………………………………

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Дозування

Гемофілія А

Доза та тривалість лікування залежать від тяжкості дефіциту фактору VIII, локалізації та ступеня кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Кількість введених одиниць фактору VIII виражається в Міжнародних одиницях (МО), відповідно до чинного стандарту Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) для концентратів фактору VIII. Плазматична активність фактору VIII виражається у відсотках (у порівнянні з нормальним людським плазмою) або в Міжнародних одиницях (у порівнянні з міжнародним стандартом для фактору VIII у плазмі).

Одна Міжнародна одиниця (МО) активності фактору VIII дорівнює кількості фактору VIII в 1 мл нормального людського плазми.

Лікування за потреби

Розрахунок необхідної дози фактору VIII ґрунтується на емпіричному спостереженні, що 1 Міжнародна одиниця (МО) фактору VIII на 1 кг маси тіла підвищує плазматичну активність фактору VIII на 2,1 ± 0,4% від нормального рівня. Потрібну дозу визначають за такою формулою:

Потрібні одиниці = маса тіла (кг) × бажане підвищення рівня фактору VIII (%) (МО/дл) × 0,5

Дозу та частоту введення слід розраховувати з урахуванням клінічної відповіді пацієнта.

У разі кровотеч, перерахованих нижче, активність фактору VIII не повинна бути нижчою за встановлений рівень плазматичної активності (у % від нормального плазми або МО/дл) протягом відповідного періоду. Як орієнтир при кровотечах та хірургічних втручаннях може бути використана наступна таблиця:

Профілактика

Для тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів з тяжкою гемофілією А слід застосовувати дози 20–40 МО FVIII/кг маси тіла з інтервалом 2–3 дні. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може знадобитися скорочення інтервалів між введеннями або застосування вищих доз.

Хвороба Віллебранда (ХВ)

Зазвичай, 1 МО FVW:RCo/кг підвищує циркулюючий рівень приблизно на 2%. Необхідно досягти рівнів FVW:RCo > 0,6 МО/мл (60%) та FVIII:C > 0,4 МО/мл (40%).

Зазвичай рекомендують 40–80 МО/кг фактору Віллебранда (FVW:RCo) та 20–40 МО/кг FVIII:C для досягнення гемостазу.

Може знадобитися початкова доза 80 МО/кг фактору Віллебранда, особливо у пацієнтів з типом 3 хвороби Віллебранда, коли для підтримання адекватних рівнів можуть знадобитися вищі дози, ніж при інших типах хвороби Віллебранда.

Необхідно повторно вводити відповідну дозу кожні 12–24 години. Доза та тривалість лікування залежать від клінічного стану пацієнта, типу та тяжкості кровотечі, а також рівнів FVW:RCo та FVIII:C.

При застосуванні препарату фактору Віллебранда, що містить фактор VIII, лікар, який проводить лікування, повинен мати на увазі, що тривале лікування може призвести до надмірного підвищення рівня FVIII:C. Через 24–48 годин після початку лікування, щоб уникнути надмірного підвищення FVIII:C, слід розглянути можливість зменшення дози та/або подовження інтервалу між введеннями, або ж слід розглянути використання препаратів фактору Віллебранда з низьким вмістом фактору VIII.

Дитяча популяція

Безпека та ефективність Фанхді у дітей молодше 6 років за зареєстрованими показаннями не встановлені.

Дозування у дітей віком 6 років та старших не вважається відмінним від такої у дорослих, оскільки воно пов’язане з масою тіла та коригується залежно від клінічного результату при вищевказаних станах.