FanhdI 100 UI FVIII/120 UI FVW per ml polvere e solvente per soluzione iniettabile

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Fanhdi 25 UI FVIII/30 UI FVW per ml, polvere e solvente per soluzione iniettabile

Fanhdi 50 UI FVIII/60 UI FVW per ml, polvere e solvente per soluzione iniettabile

Fanhdi 100 UI FVIII/120 UI FVW per ml, polvere e solvente per soluzione iniettabile

complesso di fattore VIII della coagulazione e fattore di von Willebrand umani

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di usare il medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo perché potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha dei dubbi, consulti il medico o il farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei; non lo dia ad altre persone, anche se presentano gli stessi sintomi, poiché potrebbe essere loro nocivo.
• Se manifesta effetti indesiderati, informi il medico, il farmacista o l'infermiere, anche nel caso di effetti indesiderati non indicati in questo foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo

1. Che cos'è Fanhdi e a che cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Fanhdi
3. Come usare Fanhdi
4. Possibili effetti indesiderati
5. Conservazione di Fanhdi
6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

1. Che cos'è Fanhdi e a cosa serve

Fanhdi appartiene al gruppo di medicinali chiamati antiemorragici: fattori della coagulazione ematica: fattore di von Willebrand e fattore VIII della coagulazione ematica in combinazione.

Questo medicinale è utilizzato per:

Emofilia A

Fanhdi è indicato per il trattamento e la profilassi (prevenzione) delle emorragie nei pazienti con emofilia A (deficit congenito del fattore VIII). Questi pazienti non hanno una quantità sufficiente di fattore VIII funzionale. Fanhdi serve ad aumentare la concentrazione di fattore VIII nel sangue, consentendo così alla sangue di coagulare.

Questo prodotto può essere utile nella gestione della carenza acquisita di fattore VIII.

Malattia di von Willebrand

Fanhdi è indicato per il trattamento delle emorragie e per il trattamento e la profilassi del sanguinamento chirurgico nei pazienti con malattia di von Willebrand (VWD) quando il trattamento con desmopressina (DDAVP) da sola non è efficace o è controindicato.

I pazienti possono presentare diversi tipi di VWD. Tutti i tipi di VWD sono malattie congenite in cui le emorragie possono durare più del previsto. Ciò può dipendere da una carenza di FVW nel sangue o dal fatto che il FVW non funziona correttamente.

2. Cosa deve sapere prima di iniziare a usare Fanhdi

Non usi Fanhdi

Se è allergico al complesso del fattore VIII della coagulazione e fattore von Willebrand umani o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6).

Se ha dubbi in merito, consulti il suo medico.

Avvertenze e precauzioni

Consulti il suo medico, farmacista o infermiere prima di iniziare a usare Fanhdi.

• Esiste una remota possibilità che possa manifestare una reazione anafilattica (reazione allergica grave e improvvisa). Se nota eruzioni cutanee o orticaria diffusa, sensazione di oppressione al petto, sensazione di vertigine, nausea o capogiri in posizione eretta, potrebbe stare avendo una reazione anafilattica a Fanhdi. In tal caso, interrompa immediatamente la somministrazione del prodotto e richieda assistenza medica.

• Il suo medico potrebbe desiderare di effettuare alcuni esami per assicurarsi che la dose di Fanhdi che riceve sia sufficiente a raggiungere e mantenere livelli adeguati di fattore VIII.

La formazione di inibitori (anticorpi) è una complicanza nota che può verificarsi durante il trattamento con tutti i medicinali contenenti fattore VIII. Questi inibitori, specialmente se presenti in grandi quantità, impediscono al trattamento di funzionare correttamente; pertanto, lei e suo figlio verrete attentamente monitorati per la comparsa di tali inibitori. Se l’emorragia sua o di suo figlio non viene controllata con Fanhdi, consulti immediatamente il medico.

• Se in precedenza ha sviluppato inibitori al fattore VIII ed è passato da un prodotto contenente fattore VIII a un altro, potrebbe sviluppare nuovamente inibitori.

• Nel trattamento della malattia di von Willebrand esiste un rischio di sviluppare effetti trombotici, in particolare nei pazienti con fattori di rischio clinici. Pertanto, il suo medico dovrà effettuare alcuni esami per individuare precocemente segni di trombosi e avviare un trattamento antitromboembolico secondo le raccomandazioni vigenti.

• I pazienti affetti da malattia di von Willebrand, specialmente quelli con il tipo 3, possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) contro il fattore von Willebrand. Gli inibitori del fattore von Willebrand sono anticorpi presenti nel sangue che bloccano l'azione del fattore von Willebrand che sta assumendo. Se non si raggiungono i livelli attesi di attività del fattore von Willebrand nel plasma, o se l’emorragia non viene controllata con la dose appropriata, il medico dovrà effettuare test per determinare la presenza di inibitori al fattore von Willebrand. Questo rende il fattore von Willebrand meno efficace nel controllo del sanguinamento.

• Se necessita di un catetere venoso centrale (CVC) per la somministrazione di Fanhdi, il medico dovrà valutare il rischio di complicanze legate al CVC, comprese infezioni locali, presenza di batteri nel sangue (batteriemia) e formazione di coaguli nei vasi sanguigni (trombosi) nel sito di inserzione del catetere.

• Quando i medicinali sono ottenuti da sangue o plasma umano, devono essere adottate diverse misure per prevenire la possibile trasmissione di infezioni ai pazienti. Tali misure includono una selezione accurata dei donatori di sangue e plasma per escludere donatori a rischio di infezioni, l’analisi di ogni singola donazione e dei pool di plasma per rilevare virus o infezioni potenziali, e l’inclusione di una serie di fasi nel processo di lavorazione del sangue o del plasma che possono inattivare o eliminare i virus.

Nonostante queste misure, quando si somministrano medicinali ottenuti da sangue o plasma umano, non si può escludere del tutto la possibilità di trasmissione di infezioni. Questo vale anche per virus sconosciuti o emergenti e per altri tipi di infezioni.

Le misure adottate sono considerate efficaci contro virus dotati di involucro come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il virus dell’epatite B e il virus dell’epatite C, e contro il virus dell’epatite A, che non possiede involucro. Le misure adottate potrebbero avere efficacia limitata nei confronti di virus senza involucro, come il parvovirus B19.

L’infezione da parvovirus B19 può essere grave per una donna in gravidanza (infezione fetale) e per persone con sistema immunitario depresso o con determinati tipi di anemia (es. anemia falciforme o anemia emolitica).

Il suo medico potrebbe consigliarle di prendere in considerazione la vaccinazione contro l’epatite A e B se assume regolarmente o ripetutamente concentrati di fattore VIII derivati da plasma umano.

Ogni volta che le viene somministrata una dose di Fanhdi, si raccomanda di registrare il nome e il numero di lotto del medicinale per mantenere traccia dei lotti utilizzati.

Vedere anche il paragrafo 4.

Bambini e adolescenti

Le avvertenze e precauzioni indicate si applicano sia agli adulti che ai bambini.

Uso di Fanhdi con altri medicinali

Informi il suo medico o farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere altri medicinali.

Non sono state osservate interazioni tra il complesso del fattore VIII della coagulazione e fattore von Willebrand umani e altri medicinali.

Gravidanza e allattamento

Consulti il suo medico o farmacista prima di usare qualsiasi medicinale.

Durante la gravidanza e l’allattamento, il complesso FVIII/FVW può essere utilizzato solo se chiaramente indicato.

Guida di veicoli e uso di macchinari

Non vi sono indicazioni che Fanhdi possa influire sulla capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

Contenuto di sodio

Il contenuto residuo di sodio in Fanhdi, derivante dal processo di fabbricazione, non supera i 23 mg per flaconcino nelle presentazioni da 250, 500 e 1000 UI, e 34,5 mg per flaconcino nella presentazione da 1500 UI. Ciò corrisponde rispettivamente all’1,15% e all’1,72% della quantità massima giornaliera raccomandata di sodio per un adulto. Tuttavia, a seconda del peso del paziente e della posologia, il paziente potrebbe ricevere più di un flaconcino.

3. Come utilizzare Fanhdi

Il prodotto deve essere somministrato per via endovenosa. La velocità di somministrazione non deve superare i 10 ml/min.

Segua esattamente le istruzioni di somministrazione indicate dal medico o dal personale sanitario del centro emofilia. In caso di dubbi, consulti il medico o il farmacista.

La quantità di Fanhdi da utilizzare dipende da molti fattori, come il suo peso, le sue condizioni cliniche e la localizzazione e gravità dell'emorragia. Il medico calcolerà la dose di Fanhdi, la frequenza e gli intervalli di somministrazione necessari per raggiungere il livello ematico richiesto di fattore VIII o di fattore von Willebrand.

Il medico le indicherà la durata del trattamento con Fanhdi.

Preparazione della soluzione:

Assicurarsi di lavorare nelle condizioni più adeguate in tutte le fasi del processo al fine di evitare contaminazioni del prodotto.

1. Portare il flaconcino e la siringa del solvente alla temperatura ambiente senza superare i 30 °C.
2. Montare lo stantuffo sulla siringa del solvente.
3. Rimuovere il sigillo del filtro. Separare il tappo dal cono della siringa del solvente e collegarla al filtro.
4. Rimuovere il sigillo dell'adattatore per flaconcino e collegarlo all'insieme filtro-siringa.
5. Rimuovere il sigillo del flaconcino e disinfettare il tappo con una delle salviettine alcoliche.
6. Inserire l'ago dell'adattatore nel flaconcino.
7. Trasferire tutto il solvente dalla siringa al flaconcino.
8. Ruotare delicatamente il flaconcino, evitando di formare schiuma, fino a completa dissoluzione. Non agitare. Come per tutti i prodotti per somministrazione parenterale, non utilizzare se la soluzione non è completamente disciolta o presenta particelle.
9. Separare l'insieme filtro-siringa dal resto per facilitare il successivo prelievo della soluzione e ricollegare immediatamente l'insieme filtro-siringa al flaconcino.
10. Capovolgere il flaconcino ed aspirare il contenuto nella siringa.

Somministrazione

Preparare l'area di iniezione del paziente, separare la siringa dal resto e iniettare il prodotto utilizzando l'ago a farfalla fornito, alla velocità di 3 ml/min per via endovenosa. La velocità di somministrazione non deve superare i 10 ml/min per evitare reazioni vasomotorie.

Si raccomanda di utilizzare l'apparecchiatura per iniezione fornita con il medicinale. Nel caso in cui si utilizzino sistemi medici per infusione, verificare la compatibilità del sistema con la siringa preriempita. Potrebbe essere necessario l'uso di un adattatore per garantire una corretta somministrazione del prodotto.

Non si devono riutilizzare i dispositivi di somministrazione. In nessun caso si deve conservare la frazione non utilizzata, nemmeno in frigorifero.

Se usa una quantità di Fanhdi superiore a quella indicata

Non sono stati riportati casi di sovradosaggio con complesso di fattore VIII della coagulazione e fattore von Willebrand umani. Tuttavia, se ha utilizzato Fanhdi in quantità superiore a quella prescritta, consulti immediatamente il medico o il farmacista.

In caso di sovradosaggio o somministrazione accidentale, contattare il Servizio Informazioni Tossicologiche. Telefono 91 562 04 20.

Se dimentica di utilizzare Fanhdi

• Proceda immediatamente con la successiva somministrazione e continui a intervalli regolari seguendo le indicazioni del medico.
• Non somministri una dose doppia per compensare le dosi dimenticate.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li manifestino.

In rari casi, potrebbe notare uno dei seguenti effetti indesiderati dopo la somministrazione di Fanhdi:

• Prurito, reazioni locali nel sito di iniezione (ad es. sensazione di bruciore o formicolio e arrossamento transitorio)
• Reazioni allergiche (ad es. oppressione al petto/sensazione generale di malessere, difficoltà respiratorie, capogiri, nausea e lieve calo della pressione che può causare capogiri in posizione eretta)
• Gusto anomalo in bocca
• Febbre
• Tachicardia
• Agitazione
• Cefalea
• Sonnolenza
• Vomito
• Brividi

Non può essere esclusa del tutto la possibilità di uno shock anafilattico. Se nota uno dei seguenti sintomi durante la somministrazione:

• Oppressione al petto/sensazione generale di malessere
• Capogiri
• Ipotensione lieve (lieve calo della pressione arteriosa con sensazione di capogiri in posizione eretta)
• Nausea

potrebbe trattarsi di un segno precoce di ipersensibilità o di reazione anafilattica. In caso di reazione allergica o anafilattica, la somministrazione deve essere interrotta e deve consultare immediatamente il medico.

Emofilia A

Nei bambini mai trattati in precedenza con medicinali contenenti fattore VIII, possono svilupparsi anticorpi inibitori (vedere sezione 2) molto frequentemente (più di 1 caso ogni 10 pazienti); tuttavia, nei pazienti già trattati in precedenza con fattore VIII (più di 150 giorni di trattamento), il rischio è poco frequente (meno di 1 caso ogni 100 pazienti). Se ciò dovesse accadere, i medicinali che lei o suo figlio assumono potrebbero smettere di funzionare correttamente e lei o suo figlio potrebbero sviluppare un'emorragia persistente. In tal caso, contatti immediatamente il medico.

Malattia di von Willebrand

Quando un prodotto contenente FVIII viene utilizzato per trattare la malattia di von Willebrand (EVW), un trattamento prolungato può causare un aumento eccessivo di FVIII nel sangue. Ciò può aumentare il rischio di alterazioni del flusso sanguigno (trombosi).

Se lei è un paziente con fattori di rischio clinici o di laboratorio noti, deve essere monitorato per i primi segni di trombosi. Il medico deve stabilire una prevenzione (profilassi) degli episodi trombotici, in conformità con le raccomandazioni attuali.

In particolare, se lei è un paziente affetto da malattia di von Willebrand di tipo 3, molto raramente può sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) contro il fattore von Willebrand. Se tali inibitori compaiono, il fattore von Willebrand risulta meno efficace nel controllo del sanguinamento. Nel caso in cui il sanguinamento persista, occorre analizzare la presenza di questi inibitori nel sangue. Tali anticorpi possono essere associati a reazioni anafilattiche. Pertanto, nei pazienti che manifestano reazioni anafilattiche, deve essere valutata la presenza di inibitori. In tali casi, contatti immediatamente il medico.

Per informazioni sulla sicurezza virale, vedere sezione 2.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta qualsiasi effetto indesiderato, informi il medico, il farmacista o l'infermiere, anche se si tratta di effetti indesiderati che non compaiono in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente tramite il Sistema Spagnolo di Farmacovigilanza dei Medicinali ad Uso Umano: www.notificaRAM.es

Comunicando gli effetti indesiderati, lei può contribuire a fornire ulteriori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di Fanhdi

Conservare questo medicamento fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non conservare a temperatura superiore a 30 °C. Non congelare.

Non utilizzare questo medicamento dopo la data di scadenza indicata sull’imballaggio, dopo “SCAD”.

Non utilizzare questo medicamento se si osserva torbidità o sedimenti nella soluzione. Generalmente la soluzione è chiara o leggermente opalescente.

Una volta ricostituita, la soluzione deve essere scartata se si osservano particelle al suo interno o variazioni di colore.

Dopo la ricostituzione, il prodotto è chimicamente e fisicamente stabile per 4 ore a 25 °C. Dal punto di vista microbiologico, il prodotto deve essere utilizzato immediatamente. Se non viene utilizzato immediatamente, il tempo e le condizioni di conservazione prima dell’uso sono sotto la responsabilità dell’utilizzatore.

Qualsiasi prodotto non utilizzato e i materiali di scarto devono essere eliminati in conformità ai requisiti locali.

I farmaci non devono essere gettati negli scarichi né nei rifiuti domestici. Chiedere al proprio farmacista come eliminare gli imballaggi e i farmaci che non sono più necessari. In questo modo si contribuisce a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di Fanhdi

• Il principio attivo è il complesso di fattore VIII della coagulazione e fattore di von Willebrand umani. Una volta ricostituito, Fanhdi contiene 25 UI FVIII/30 UI FVW per ml, 50 UI FVIII/60 UI FVW per ml o 100 UI FVIII/120 UI FVW per ml. Vedere sotto “Forme farmaceutiche di Fanhdi”.

• Gli altri componenti sono albumina, istidina e arginina.

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

Flaconcino contenente polvere bianca o giallo pallido e siringa con acqua per preparazioni iniettabili (solvente).

Contenuto della confezione: 1 flaconcino di liofilizzato, 1 siringa preriempita di solvente e accessori (adattatore per flaconcino, filtro, 2 tamponi alcolici e ago a farfalla).

Forme farmaceutiche di Fanhdi

Fanhdi 25 UI FVIII/30 UI FVW per ml

Si presenta come polvere per soluzione iniettabile contenente 250 UI di FVIII della coagulazione umano e 300 UI di FVW umano per flaconcino, da ricostituire con 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili.

Fanhdi 50 UI FVIII/60 UI FVW per ml

Si presenta come polvere per soluzione iniettabile contenente 500 UI di FVIII della coagulazione umano e 600 UI di FVW umano per flaconcino, da ricostituire con 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili.

Fanhdi 100 UI FVIII/120 UI FVW per ml

Si presenta come polvere per soluzione iniettabile contenente 1000 UI di FVIII della coagulazione umano e 1200 UI di FVW umano per flaconcino, da ricostituire con 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili.

Oppure

Si presenta come polvere per soluzione iniettabile contenente 1500 UI di FVIII della coagulazione umano e 1800 UI di FVW umano per flaconcino, da ricostituire con 15 ml di acqua per preparazioni iniettabili.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e responsabile della produzione

Instituto Grifols, S.A.

Can Guasc, 2 - Parets del Vallès

08150 Barcellona – SPAGNA

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo: 12/2025

L'informazione dettagliata e aggiornata su questo medicinale è disponibile sul sito dell'Agenzia Spagnola dei Medicamenti e dei Prodotti Sanitari (AEMPS) http://www.aemps.gob.es//

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Queste informazioni sono destinate esclusivamente ai professionisti del settore sanitario:

Posologia

Emofilia A

La posologia e la durata del trattamento dipendono dalla gravità della carenza di fattore VIII, dalla localizzazione e dall'intensità dell'emorragia e dallo stato clinico del paziente.

Il numero di unità di fattore VIII somministrate viene espresso in Unità Internazionali (UI), in relazione allo standard in vigore dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) per i concentrati di fattore VIII. L'attività plasmatica del fattore VIII viene espressa come percentuale (rispetto al plasma umano normale) o in Unità Internazionali (rispetto a uno standard internazionale per il fattore VIII nel plasma).

Un'Unità Internazionale (UI) di attività del fattore VIII corrisponde alla quantità di fattore VIII presente in 1 ml di plasma umano normale.

Trattamento su richiesta

Il calcolo della dose necessaria di fattore VIII si basa sull'osservazione empirica secondo cui 1 Unità Internazionale (UI) di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta l'attività plasmatica del fattore VIII di circa il 2,1 ± 0,4% rispetto all'attività normale. La dose necessaria si determina utilizzando la seguente formula:

Unità richieste = peso corporeo (kg) x aumento desiderato di fattore VIII (%) (UI/dl) x 0,5

La dose e la frequenza di somministrazione devono essere calcolate in base alla risposta clinica del paziente.

In caso di episodi emorragici come quelli indicati di seguito, l'attività del fattore VIII non deve essere inferiore al livello plasmatico di attività stabilito (in % del plasma normale o in UI/dl) durante il periodo corrispondente. La seguente tabella può essere utilizzata come guida per la posologia in caso di episodi emorragici e interventi chirurgici:

Profilassi

Nella profilassi a lungo termine per prevenire emorragie in pazienti con emofilia A grave devono essere somministrate dosi di 20-40 UI di FVIII/kg di peso corporeo a intervalli di 2-3 giorni. In alcuni casi, specialmente nei pazienti giovani, può essere necessario ridurre gli intervalli di somministrazione o aumentare il dosaggio.

Malattia di von Willebrand (MVW)

Generalmente, 1 UI di FVW:RCo/kg aumenta il livello circolante di circa il 2%. È necessario raggiungere livelli di FVW:RCo > 0,6 UI/ml (60%) e di FVIII:C > 0,4 UI/ml (40%).

Solitamente si raccomanda una dose di 40-80 UI/kg di fattore von Willebrand (FVW:RCo) e di 20-40 UI/kg di FVIII:C per ottenere l’emostasi.

Può essere necessaria una dose iniziale di 80 UI/kg di fattore von Willebrand, specialmente nei pazienti con tipo 3 della malattia di von Willebrand, in cui il mantenimento di livelli adeguati può richiedere dosi più elevate rispetto ad altri tipi della malattia.

Una dose appropriata deve essere re-somministrata ogni 12-24 ore. La dose e la durata del trattamento dipendono dalle condizioni cliniche del paziente, dal tipo e dalla gravità dell’emorragia e dai livelli di FVW:RCo e FVIII:C.

Nell’uso di un preparato contenente fattore von Willebrand e fattore VIII, il medico che effettua il trattamento deve considerare che un trattamento prolungato può causare un aumento eccessivo di FVIII:C. Dopo 24-48 ore di trattamento, per evitare un aumento eccessivo di FVIII:C, si deve considerare la riduzione della dose e/o l’allungamento dell’intervallo tra le somministrazioni, oppure si deve prendere in considerazione l’uso di prodotti contenenti fattore von Willebrand con basso contenuto di fattore VIII.

Popolazione pediatrica

Non è stata stabilita la sicurezza e l’efficacia di Fanhdi nei bambini di età inferiore a 6 anni per le indicazioni autorizzate.

La posologia nei bambini di età pari o superiore a 6 anni non è considerata diversa da quella degli adulti, poiché è basata sul peso corporeo e viene adattata in base al risultato clinico delle condizioni sopra indicate.