Фанхди 100 МЕ FVIII/120 МЕ FVW на 1 мл порошок и растворитель для раствора для инъекций

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Фанхди 25 МЕ FVIII/30 МЕ FVW на 1 мл, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Фанхди 50 МЕ FVIII/60 МЕ FVW на 1 мл, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Фанхди 100 МЕ FVIII/120 МЕ FVW на 1 мл, порошок и растворитель для раствора для инъекций

комплекс фактора свёртывания VIII и фактора Виллебранда человеческих

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный препарат был назначен вам индивидуально, не передавайте его другим людям, даже если у них схожие симптомы, поскольку это может нанести им вред.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Фанхди и для чего он применяется
2. Что нужно знать перед началом применения Фанхди
3. Как применять Фанхди
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Фанхди
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Фанхди и для чего он применяется

Фанхди относится к группе лекарственных средств, называемых антигеморрагическими: факторы свёртывания крови: фактор фон Виллебранда и фактор VIII свёртывания крови в комбинации.

Этот препарат применяется для:

Гемофилии А

Фанхди показан для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А (врождённым дефицитом фактора VIII). У этих пациентов недостаточно функционального фактора VIII. Фанхди используется для повышения количества фактора VIII в крови, что позволяет крови сворачиваться.

Этот препарат может быть полезен при лечении приобретённого дефицита фактора VIII.

Болезни фон Виллебранда

Фанхди показан для лечения кровотечений, а также для лечения и профилактики хирургических кровотечений у пациентов с болезнью фон Виллебранда (БфВ), когда лечение только десмопрессином (ДДАВП) неэффективно или противопоказано.

Пациенты могут страдать различными типами БфВ. Все типы БфВ — врождённые заболевания, при которых кровотечения могут длиться дольше обычного. Это может быть связано с недостатком фактора фон Виллебранда (FVW) в крови или с тем, что FVW не функционирует должным образом.

2. Что необходимо знать перед началом применения Фанхди

Не применяйте Фанхди

Если у вас аллергия на комплекс фактора свёртывания VIII и фактора фон Виллебранда человека или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Если у вас есть какие-либо сомнения по поводу вышесказанного, проконсультируйтесь со своим врачом.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь со своим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом применения Фанхди.

• Существует небольшая вероятность возникновения анафилактической реакции (тяжёлой внезапной аллергической реакции). Если вы заметили сыпь или распространённую крапивницу, ощущение сдавленности в груди, головокружение, ощущение вращения, тошноту или теряете сознание при положении стоя, возможно, у вас развивается анафилактическая реакция на Фанхди. В этом случае немедленно прекратите введение препарата и обратитесь за медицинской помощью.

• Ваш врач может пожелать провести некоторые анализы, чтобы убедиться, что доза Фанхди, которую вы получаете, достаточна для достижения и поддержания адекватного уровня фактора VIII.

Формирование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникать при лечении всеми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, мешают правильному действию лечения, поэтому за вами и вашим ребёнком будет тщательно наблюдаться возможность появления таких ингибиторов. Если кровотечение у вас или у вашего ребёнка не удаётся остановить с помощью Фанхди, немедленно обратитесь к врачу.

• Если у вас ранее уже развивались ингибиторы фактора VIII и вы переходили с одного продукта фактора VIII на другой, возможно повторное появление ингибиторов.

• При лечении болезни фон Виллебранда существует риск развития тромботических эффектов, особенно у пациентов с клиническими факторами риска. Поэтому ваш врач должен провести некоторые исследования для выявления ранних признаков тромбоза и начать лечение тромбоэмболии сосудов в соответствии с действующими рекомендациями.

• Пациенты с болезнью фон Виллебранда, особенно с типом 3, могут вырабатывать нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору фон Виллебранда. Ингибиторы фактора фон Виллебранда — это антитела, присутствующие в крови, которые блокируют фактор фон Виллебранда, который вы используете. Если ожидаемые уровни активности фактора фон Виллебранда в плазме не достигаются или кровотечение не останавливается при соответствующей дозе, ваш врач должен провести тесты на наличие ингибитора фактора фон Виллебранда. Это может снизить эффективность фактора фон Виллебранда при остановке кровотечения.

• Если вам потребуется центральный венозный доступ (ЦВД) для введения Фанхди, ваш врач должен учитывать риск осложнений, связанных с ЦВД, включая местные инфекции, наличие бактерий в крови (бактериемию) и образование тромба в кровеносном сосуде (тромбоз) в месте введения катетера.

• При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека принимается ряд мер для предотвращения возможной передачи инфекций пациентам. Эти меры включают тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения доноров, имеющих риск инфекционных заболеваний, анализ каждой донорской партии и смесей плазмы на наличие вирусов или инфекций, а также включение в процесс обработки крови или плазмы ряда этапов, способных инактивировать или удалять вирусы.

Несмотря на эти меры, при применении лекарственных средств, приготовленных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекций. Это относится также к неизвестным или новым вирусам и другим типам инфекций.

Принимаемые меры считаются эффективными против оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также против необолочечного вируса гепатита А. Однако применяемые меры могут быть менее эффективны против необолочечных вирусов, таких как парвовирус B19.

Инфекция парвовирусом B19 может быть опасной для беременных женщин (инфекция плода) и для лиц с ослабленной иммунной системой или с определёнными формами анемии (например, серповидноклеточная анемия или гемолитическая анемия).

Ваш врач может порекомендовать вам рассмотреть вопрос о вакцинации против гепатита А и В, если вы регулярно или многократно получаете концентраты фактора VIII, полученные из плазмы человека.

Каждый раз, когда вам вводится доза Фанхди, рекомендуется фиксировать название и номер серии лекарственного средства, чтобы вести учёт использованных серий.

См. также раздел 4.

Дети и подростки

Указанные предостережения и меры предосторожности применимы как к взрослым, так и к детям.

Применение Фанхди с другими лекарственными средствами

Сообщите своему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете потребовать приём других лекарственных средств.

Взаимодействия комплекса фактора свёртывания VIII и фактора фон Виллебранда человека с другими лекарственными средствами не наблюдалось.

Беременность и лактация

Проконсультируйтесь со своим врачом или фармацевтом перед применением любого лекарственного средства.

Комплекс FVIII/FVW может применяться во время беременности и лактации только в тех случаях, когда это чётко показано.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Нет данных о том, что Фанхди может влиять на способность управлять транспортными средствами или использовать механизмы.

Содержание натрия

Остаточное содержание натрия в Фанхди, образующееся в процессе производства, не превышает 23 мг на флакон в лекарственных формах 250, 500 и 1000 МЕ и 34,5 мг на флакон в лекарственной форме 1500 МЕ. Это составляет соответственно 1,15% и 1,72% от максимальной суточной нормы натрия, рекомендованной для взрослого. Однако в зависимости от массы тела пациента и режима дозирования пациент может получать более одного флакона.

3. Как применять Фанхди

Препарат следует вводить внутривенно. Скорость введения не должна превышать 10 мл/мин.

Строго соблюдайте инструкции по применению, указанные вашим врачом или медицинским персоналом центра гемофилии. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

Доза Фанхди, которую вы должны применять, зависит от многих факторов, таких как ваш вес, клиническое состояние, локализация и степень кровотечения. Ваш врач рассчитает дозу Фанхди, а также частоту и интервалы введения, необходимые для достижения требуемого уровня фактора VIII или фактора Виллебранда в вашей крови.

Ваш врач определит продолжительность лечения препаратом Фанхди.

Подготовка раствора:

Убедитесь, что все этапы процесса проводятся в оптимальных условиях, чтобы избежать загрязнения продукта.

1. Приведите флакон и шприц с растворителем к комнатной температуре, не превышающей 30 °C.
2. Установите поршень в шприц с растворителем.
3. Снимите упаковку с фильтра. Отделите колпачок от конуса шприца с растворителем и присоедините его к фильтру.
4. Снимите упаковку с адаптера для флакона и присоедините его к фильтру со шприцем.
5. Снимите упаковку с флакона и обработайте пробку одной из спиртовых салфеток.
6. Введите иглу адаптера в флакон.
7. Перенесите весь растворитель из шприца во флакон.
8. Аккуратно вращайте флакон, избегая образования пены, до полного растворения содержимого. Не взбалтывайте. Как и все препараты для парентерального применения, не используйте раствор, если он не полностью растворился или содержит частицы.
9. Отделите фильтр со шприцем от остальной части для облегчения последующего набора раствора и немедленно снова присоедините фильтр со шприцем к флакону.
10. Переверните флакон вверх дном и наберите содержимое во флаконе в шприц.

Введение

Обработайте место инъекции у пациента, отделите шприц от остальной части и введите препарат с помощью предоставленной бабочки-иглы со скоростью 3 мл/мин внутривенно. Скорость введения не должна превышать 10 мл/мин, чтобы избежать вазомоторных реакций.

Рекомендуется использовать инъекционное устройство, поставляемое вместе с препаратом. В случае использования медицинских систем для инфузий необходимо проверить совместимость системы с предварительно заполненным шприцем. Может потребоваться использование адаптера для обеспечения правильного введения препарата.

Устройства для введения не должны использоваться повторно. Ни в коем случае не следует использовать остаток препарата, который не был введен, даже если он был сохранён в холодильнике.

Если вы применили Фанхди в большей дозе, чем нужно

Случаи передозировки комплексом фактора VIII свёртывания и фактора Виллебранда человека не сообщались. Однако, если вы применили Фанхди в дозе, превышающей рекомендованную, немедленно проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

В случае передозировки или случайного применения обратитесь в Службу токсикологической информации по телефону: 91 562 04 20.

Если вы забыли применить Фанхди

• Немедленно проведите следующее введение и продолжайте введение в регулярных интервалах в соответствии с указаниями врача.
• Не применяйте двойную дозу для восполнения пропущенных доз.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

В редких случаях после введения препарата Фанхди могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

• Зуд, местные реакции в месте инъекции (например, ощущение жжения или покалывания и преходящее покраснение)
• Аллергические реакции (например, чувство стеснения в груди/общее недомогание, затруднение дыхания, головокружение, тошнота и незначительное снижение артериального давления, которое может вызвать головокружение при стоянии)
• Неприятный привкус во рту
• Повышение температуры тела
• Тахикардия
• Тревожность
• Головная боль
• Сонливость
• Рвота
• Озноб

Также нельзя полностью исключать возможность развития анафилактического шока. Если во время введения препарата у вас появятся следующие симптомы:

• Ощущение стеснения в груди/общее недомогание
• Головокружение
• Незначительная гипотензия (небольшое снижение артериального давления, сопровождающееся головокружением при стоянии)
• Тошнота

это может быть ранним признаком гиперчувствительности и анафилактической реакции. В случае возникновения аллергической или анафилактической реакции введение препарата необходимо немедленно прекратить и обратиться к врачу.

Гемофилия А

У детей, ранее не получавших лечения препаратами, содержащими фактор VIII, могут образовываться ингибиторные антитела (см. раздел 2) очень часто (более чем у 1 из 10 пациентов); однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск возникновения ингибиторов встречается редко (менее чем у 1 из 100 пациентов). Если это произойдёт, препараты, которые вы или ваш ребёнок принимаете, могут перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребёнка может возникнуть продолжительное кровотечение. В таком случае необходимо немедленно обратиться к врачу.

Болезнь Виллебранда

При лечении болезни Виллебранда препаратом, содержащим фактор Виллебранда (FVW) и фактор VIII (FVIII), длительное лечение может привести к чрезмерному повышению уровня фактора VIII в крови. Это может увеличить риск нарушения кровотока (тромбоз).

Если у вас имеются известные клинические или лабораторные факторы риска, необходимо контролировать появление первых признаков тромбоза. Ваш врач должен назначить профилактику (профилактическое лечение) тромботических эпизодов в соответствии с действующими рекомендациями.

Особенно у пациентов с болезнью Виллебранда типа 3 в очень редких случаях могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору Виллебранда. Если такие ингибиторы появляются, фактор Виллебранда становится менее эффективным в остановке кровотечения. В случае продолжения кровотечения необходимо провести анализ крови на наличие этих ингибиторов. Данные антитела могут быть связаны с анафилактическими реакциями. Поэтому у пациентов, у которых наблюдаются анафилактические реакции, следует проводить оценку на наличие ингибиторов. В таких случаях необходимо немедленно обратиться к врачу.

Информацию о вирусной безопасности смотрите в разделе 2.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаконадзора за лекарственными средствами для медицинского применения: www.notificaRAM.es

Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного препарата.

5. Условия хранения Фанхди

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте.

Не хранить при температуре выше 30 °C. Не замораживать.

Не используйте препарат после даты, указанной на упаковке после надписи «CAD».

Не используйте препарат, если раствор мутный или содержит осадок. Обычно раствор прозрачный или слегка опалесцирующий.

После восстановления раствор должен быть утилизирован, если в нём наблюдаются частицы или изменение цвета.

После восстановления препарат химически и физически стабилен в течение 4 часов при температуре 25 °C. С микробиологической точки зрения препарат следует использовать немедленно. Если препарат не используется немедленно, пользователь несёт ответственность за условия и продолжительность хранения перед применением.

Все неиспользованные лекарственные средства и отходы должны утилизироваться в соответствии с местными требованиями.

Лекарства нельзя сбрасывать в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как избавиться от упаковки и лекарств, которые больше не нужны. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Фанхди

• Действующее вещество — комплекс фактора свёртывания VIII и фактора Виллебранда человеческого. После восстановления Фанхди содержит 25 МЕ FVIII/30 МЕ FVW на 1 мл, 50 МЕ FVIII/60 МЕ FVW на 1 мл или 100 МЕ FVIII/120 МЕ FVW на 1 мл. См. ниже «Формы выпуска Фанхди».

• Другие компоненты: альбумин, гистидин и аргинин.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Флакон, содержащий белый или бледно-желтый порошок, и шприц с водой для инъекций (растворитель).

Содержимое упаковки: 1 флакон лиофилизата, 1 предварительно заполненный шприц с растворителем и принадлежности (адаптер флакона, фильтр, 2 салфетки со спиртом и бабочка-игла).

Формы выпуска Фанхди

Фанхди 25 МЕ FVIII/30 МЕ FVW на 1 мл

Представляет собой порошок для раствора для инъекций, содержащий 250 МЕ человеческого фактора VIII свёртывания и 300 МЕ человеческого фактора Виллебранда в одном флаконе, который восстанавливается 10 мл воды для инъекций.

Фанхди 50 МЕ FVIII/60 МЕ FVW на 1 мл

Представляет собой порошок для раствора для инъекций, содержащий 500 МЕ человеческого фактора VIII свёртывания и 600 МЕ человеческого фактора Виллебранда в одном флаконе, который восстанавливается 10 мл воды для инъекций.

Фанхди 100 МЕ FVIII/120 МЕ FVW на 1 мл

Представляет собой порошок для раствора для инъекций, содержащий 1000 МЕ человеческого фактора VIII свёртывания и 1200 МЕ человеческого фактора Виллебранда в одном флаконе, который восстанавливается 10 мл воды для инъекций.

Или

Представляет собой порошок для раствора для инъекций, содержащий 1500 МЕ человеческого фактора VIII свёртывания и 1800 МЕ человеческого фактора Виллебранда в одном флаконе, который восстанавливается 15 мл воды для инъекций.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Instituto Grifols, S.A.

Can Guasc, 2 - Parets del Vallès

08150 Барселона – ИСПАНИЯ

Дата последнего пересмотра данной инструкции: 12/2025

Подробная и актуальная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Испанского агентства лекарственных средств и медицинских изделий (AEMPS) http://www.aemps.gob.es//

……………………………………………………………………………………………………………

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Способ применения и дозировка

Гемофилия А

Дозировка и продолжительность лечения зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и тяжести кровотечения, а также клинического состояния пациента.

Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в Международных единицах (МЕ), соответствующих действующему стандарту Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для концентратов фактора VIII. Плазменная активность фактора VIII выражается в процентах (по отношению к нормальному человеческому плазменному уровню) или в Международных единицах (по отношению к международному стандарту для фактора VIII в плазме).

Одна Международная единица (МЕ) активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирических наблюдениях, согласно которым введение 1 Международной единицы (МЕ) фактора VIII на 1 кг массы тела повышает плазменную активность фактора VIII на 2,1 ± 0,4% от нормального уровня. Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:

Требуемые единицы = масса тела (кг) × желаемое повышение активности фактора VIII (%) (МЕ/дл) × 0,5

Доза и частота введения должны определяться с учётом клинической реакции пациента.

При кровотечениях, указанных ниже, активность фактора VIII не должна опускаться ниже установленного плазменного уровня (в % от нормального плазменного уровня или в МЕ/дл) в соответствующий период. Ниже приведена таблица, которую можно использовать в качестве руководства по дозировке при кровотечениях и хирургических вмешательствах:

Профилактика

Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией А рекомендуется вводить дозу 20–40 МЕ FVIII/кг массы тела с интервалом 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между введениями или увеличение дозы.

Болезнь Виллебранда (БВ)

Как правило, 1 МЕ FVW:RCo/кг повышает циркулирующий уровень этого фактора примерно на 2%. Необходимо достичь уровней FVW:RCo > 0,6 МЕ/мл (60%) и FVIII:C > 0,4 МЕ/мл (40%).

Обычно рекомендуется доза 40–80 МЕ/кг фактора Виллебранда (FVW:RCo) и 20–40 МЕ/кг FVIII:C для достижения гемостаза.

Может потребоваться начальная доза 80 МЕ/кг фактора Виллебранда, особенно у пациентов с типом 3 болезни Виллебранда, при котором поддержание адекватных уровней может требовать более высоких доз по сравнению с другими типами болезни Виллебранда.

Повторное введение соответствующей дозы должно осуществляться каждые 12–24 часа. Доза и продолжительность лечения зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, а также уровней FVW:RCo и FVIII:C.

При использовании препарата фактора Виллебранда, содержащего фактор VIII, лечащий врач должен учитывать, что длительное лечение может привести к чрезмерному повышению уровня FVIII:C. Через 24–48 часа после начала терапии, чтобы избежать чрезмерного повышения уровня FVIII:C, следует рассмотреть возможность уменьшения дозы и/или увеличения интервала между введениями, либо рассмотреть применение препаратов фактора Виллебранда с низким содержанием фактора VIII.

Детская популяция

Безопасность и эффективность препарата Фанхди у детей младше 6 лет по зарегистрированным показаниям не установлены.

Дозирование у детей в возрасте 6 лет и старше не считается отличающимся от такового у взрослых, поскольку оно основывается на массе тела и корректируется в зависимости от клинического результата при вышеуказанных состояниях.