Іделвіон 1000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Іделвіон 250 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Іделвіон 500 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Іделвіон 1000 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Іделвіон 2000 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Іделвіон 3500 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

альбутрепенонаког альфа (рекомбінантний фактор згортання IX)

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки вам може знадобитися звернутися до неї знову.

• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри.

• Цей лікарський засіб призначено вам особисто, не передавайте його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що і ви, оскільки це може їм нашкодити.

• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції :

1. Що таке Іделвіон і для чого його застосовують

2. Що вам потрібно знати, перш ніж розпочати застосування Іделвіон

3. Як застосовувати Іделвіон

4. Можливі побічні ефекти

5. Зберігання Іделвіон

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Іделвіон і для чого його застосовують

Що таке Іделвіон?

Іделвіон — це лікарський засіб для лікування гемофілії, який замінює природний фактор згортання IX. Діючою речовиною Іделвіон є альбутрепенонаког альфа (рекомбінантний білковий кон’югат, що поєднує фактор згортання IX з альбуміном [rIX-FP]).

Фактор IX бере участь у згортанні крові. Пацієнти з гемофілією B не мають цього фактора, що означає, що кров не згортатиметься так швидко, як має бути, і тому існує підвищена схильність до кровотеч. Іделвіон діє шляхом заміни фактора IX у пацієнтів з гемофілією B, забезпечуючи здатність їхньої крові згортатися.

Для чого застосовують Іделвіон?

Іделвіон застосовують для профілактики або зупинки кровотеч, спричинених недостатністю фактора IX, у пацієнтів усіх вікових груп із гемофілією B (також відому як вроджена недостатність фактора IX або хвороба Крістмаса).

2. Що вам потрібно знати перед початком застосування Іделвіон

Не застосовуйте Іделвіон

• якщо ви маєте алергію до діючої речовини (альбютрепенонакогу альфа) або до будь-якого з інших компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6);
• якщо ви маєте алергію на білки хом’яка.

Попередження та застереження

Настійно рекомендується кожного разу, коли ви застосовуєте Іделвіон, реєструвати назву та номер партії продукту для відстеження лікарських засобів і партій, які ви використовували.

Відстеження

З метою покращення відстеження біологічних лікарських засобів назва та номер партії введеного препарату мають бути чітко зафіксовані.

Перед початком застосування Іделвіон проконсультуйтеся з лікарем, фармацевтом або медсестрою.

• Можуть виникнути алергічні реакції (гіперчутливість). Препарат містить залишки білків хом’яка (див. також «Не застосовуйте Іделвіон»). Якщо виникнуть симптоми алергічних реакцій, необхідно негайно припинити лікування та зв’язатися з лікарем або лікувальним центром, де вас обслуговують. Ваш лікар повинен поінформувати вас про перші ознаки реакцій гіперчутливості. До них належать кропив’янка, загальна висипка, відчуття тиску в грудях, утруднення дихання, зниження артеріального тиску (гіпотензія) та анафілаксія (серйозна алергічна реакція, що призводить до важкого утруднення дихання або запаморочення).

• Через ризик алергічних реакцій при застосуванні фактора IX початкове введення Іделвіон має проводитися під медичним наглядом, щоб забезпечити доступ до належної медичної допомоги у разі виникнення алергічних реакцій.

• Утворення інгібіторів (нейтралізуючих антитіл) — це відома ускладнення, про яке повідомлялося під час лікування Іделвіоном. Інгібітори перешкоджають правильній дії лікування. Якщо після застосування Іделвіону кровотечі не припиняються, негайно повідомте про це лікареві. Вам необхідно регулярно проходити обстеження на наявність інгібіторів.

• Якщо у вас є захворювання печінки або серця або якщо ви нещодавно перенесли серйозну операцію, будь ласка, повідомте про це лікареві, оскільки існує підвищений ризик ускладнень, пов’язаних із згортанням крові.

• Якщо для введення Іделвіону необхідний центральний венозний доступовий пристрій (ЦВДП), лікар враховуватиме ризик ускладнень, пов’язаних із ЦВДП, таких як місцеві інфекції, наявність бактерій у крові (бактеріємія) та утворення тромбу в судинах (тромбоз) у місці введення катетера.

Застосування Іделвіону разом з іншими лікарськими засобами

• Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви зараз застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати будь-які інші ліки.

Вагітність та годування груддю

• Якщо ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Під час вагітності та годування груддю Іделвіон слід застосовувати лише у разі чіткої необхідності.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Іделвіон не впливає на вашу здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.

Іделвіон містить натрій

Цей лікарський засіб містить до 8,6 мг натрію (основного компонента кухонної солі) у кожному флаконі. Це становить 0,4 % від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослої людини.

3. Як застосовувати Іделвіон

Лікування має розпочинати та контролювати лікар, який має досвід у лікуванні захворювань, пов’язаних із порушенням згортання крові. Суворо дотримуйтесь рекомендацій лікаря щодо застосування цього лікарського засобу. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтесь із лікарем.

Дозу Іделвіону розраховує ваш лікар. Кількість Іделвіону, необхідна вам, та тривалість лікування залежать від:

• ступеня тяжкості вашого захворювання

• місця та інтенсивності кровотечі

• вашого клінічного стану та клінічної відповіді

• вашої маси тіла

Іделвіон вводять у вену (внутрішньовенно, IV) після відновлення розчину з порошку та розчинника, які надаються лікарем або медсестрою. Ви або інша особа можете вводити Іделвіон внутрішньовенно, але тільки після отримання відповідної підготовки.

Якщо ви ввели більше Іделвіону, ніж слід

Негайно зверніться до свого лікаря, якщо ввели більше Іделвіону, ніж було рекомендовано.

Якщо ви перервете лікування Іделвіоном

Не припиняйте застосування Іделвіону без попередньої консультації з лікарем.

Відновлення розчину та введення

Загальні інструкції

• Порошок необхідно змішати з розчинником (рідиною) та відібрати з флакону, забезпечуючи стерильність препарату (вільний від мікроорганізмів). Ваш лікар покаже вам, як правильно підготувати розчин і як відібрати розчин із флакону.

• Іделвіон не слід змішувати з іншими лікарськими засобами або розчинниками, крім тих, що зазначені в розділі 6.

• Розчин має бути прозорим або трохи опалесціюючим, жовтуватого або безбарвного кольору, тобто може блищати при освітленні, але не повинен містити видимих частинок. Після відбирання або фільтрації розчину (див. нижче) його необхідно візуально перевірити перед застосуванням. Не використовуйте розчин, якщо він мутний або містить хлоп’ясті утворення чи частинки.

• Утилізація не використаного препарату та всіх відходів має здійснюватися відповідно до місцевих нормативних вимог та рекомендацій вашого лікаря.

Відновлення розчину

Не відкриваючи жодного з флаконів, доведіть порошок Іделвіону та рідину до кімнатної або тілесної температури. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі приблизно на годину або тримаючи їх у руках кілька хвилин.

НЕ піддавайте флакони безпосередньому нагріванню. Температура флаконів не повинна перевищувати тілесну (37 °C).

Обережно зніміть захисні ковпачки з флаконів, потім протріть відкриті ділянки резинових пробок серветкою, змоченою спиртом. Дайте флаконам висохнути перед тим, як відкрити упаковку Mix2Vial (яка містить переливний пристрій із фільтром), після чого дотримуйтесь інструкцій, наведених нижче.

Переливання та застосування

Використовуйте набір для венепункції, який постачається разом із препаратом, і введіть голку в вену. Дозвольте крові течи до кінця трубки. Приєднайте шприц до різьбового кінця блокування набору для венепункції. Повільно введіть відновлений розчин (зі швидкістю, яка є комфортною для вас, але не більше 5 мл/хв) у вену згідно з інструкціями, які дав вам лікар. Намагайтеся, щоб кров не потрапила у шприц, який містить препарат.

Переконайтесь, чи не виникли побічні ефекти безпосередньо після ін'єкції. Якщо виникнуть побічні ефекти, які можуть бути пов’язані з введенням Іделвіону, ін'єкцію слід припинити (див. також розділи 2 і 4).

Якщо у вас виникнуть інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медичного працівника.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Зверніться до свого лікаря:

• якщо відчуваєте симптоми алергічних реакцій (див. нижче);

• якщо помічаєте, що препарат перестає діяти належним чином.

Наступні побічні ефекти спостерігалися при застосуванні препаратів, що містять фактор IX:

• Можуть виникати алергічні реакції гіперчутливості (часто), які включають такі симптоми: еритема, свербіж шкіри (поширена кропив’янка), відчуття тиску в грудях, утруднене дихання, низький кров’яний тиск (гіпотензія) та анафілаксія (серйозна реакція, що призводить до важкого утруднення дихання та запаморочення). У разі виникнення цих симптомів необхідно негайно припинити введення препарату та звернутися до лікаря.

• Інгібітори: препарат перестає діяти належним чином (тривале кровоточивість). Може утворитися інгібітор (нейтралізуючий антитіло) фактора IX (частота невідома), що означає, що фактор IX більше не працюватиме належним чином. У разі виникнення цього явища необхідно негайно припинити введення препарату та звернутися до лікаря.

Наступні побічні ефекти спостерігалися часто при застосуванні Іделвіон 1000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій (можуть виникати у до 1 з 10 осіб):

• Головний біль

• Реакції у місці ін’єкції

• Запаморочення

• Висип на шкірі

Наступні побічні ефекти спостерігалися рідко (можуть виникати у до 1 з 100 осіб):

• Екзема

Побічні ефекти у дітей та підлітків

Очікується, що побічні ефекти у дітей будуть такими ж, як і у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, фармацевта чи медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Іспанську систему фармаконагляду за лікарськими засобами для людського застосування: www.notificaRAM.es. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Іделвіон

• Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

• Не використовувати цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці та на упаковці.

• Не зберігати при температурі вище 25 °C.

• Не заморожувати.

• Зберігати флакон у його упаковці, щоб захистити від світла.

• Після відновлення препарату його слід використовувати переважно одразу.

Якщо відновлений препарат не вводиться одразу, відповідальність за час і умови зберігання перед використанням покладається на користувача.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Іделвіон

Діючою речовиною є:

250 МО на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 100 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

500 МО на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 200 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

1 000 МО на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 400 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

2 000 МО на флакон; після відновлення 5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 400 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

3 500 МО на флакон; після відновлення 5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 700 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

Інші складові:

натрію цитрат, полісорбат 80, манітол, сахароза та хлористоводнева кислота (для регулювання рН).

Див. останній абзац розділу 2.

Розчинник: вода для ін'єкційних засобів

Зовнішній вигляд Іделвіон та вміст упаковки

Іделвіон має форму порошку від жовтого до білого кольору та постачається разом із розчинником у вигляді води для ін'єкційних засобів.

Розчин після відновлення повинен бути прозорим або трохи опалесцентним, від жовтого до безбарвного, тобто може блищати при освітленні, але не повинен містити жодних видимих частинок.

Форми випуску

Упаковка з 250, 500 або 1 000 МО, що містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 2,5 мл води для ін'єкційних засобів

1 переливач із фільтром 20/20

Комплект для введення (внутрішня упаковка):

1 шприц одноразовий на 5 мл

1 комплект для венепункції

2 серветки, просочені спиртом

1 пов’язка нестерильна

Упаковка з 2 000 або 3 500 МО, що містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 5 мл води для ін'єкційних засобів

1 переливач із фільтром 20/20

Комплект для введення (внутрішня упаковка):

1 шприц одноразовий на 10 мл

1 комплект для венепункції

2 серветки, просочені спиртом

1 пов’язка нестерильна

Можуть бути доступні не всі розміри упаковок.

Тримач ліцензії на введення в обіг та виробник

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Німеччина

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника тримача ліцензії на введення в обіг:

Дата останнього перегляду цього вкладення.

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu, а також на веб-сайті Іспанського агентства з лікарських засобів та медичних виробів (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

---

Ця інформація призначена виключно для фахівців охорони здоров’я:

Дозування

Доза та тривалість лікування замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора IX, місця та ступеня кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Кількість одиниць фактора IX вказується в Міжнародних одиницях (МО), що відповідають поточному стандарту ВООЗ для продуктів, які містять фактор IX. Активність фактора IX у плазмі виражається у відсотках (у порівнянні з нормальним людським плазмовим рівнем) або в Міжнародних одиницях (у порівнянні з міжнародним стандартом для плазмового фактора IX).

Одна Міжнародна Одиниця (МО) активності фактора IX відповідає кількості фактора IX, що міститься в 1 мл нормальної людської плазми.

Замісна терапія за потреби

Розрахунок необхідної дози фактора IX ґрунтується на емпіричному спостереженні, що 1 МО фактора IX на 1 кг маси тіла підвищує активність фактора IX у плазмі в середньому на 1,3 МО/дл (1,3% від нормального рівня) у пацієнтів ≥ 12 років і на 1,0 МО/дл (1,0% від нормального рівня) у пацієнтів < 12 років. Необхідну дозу визначають за такою формулою:

Необхідна доза (МО) = маса тіла (кг) × бажане підвищення рівня фактора IX (% від нормального рівня або МО/дл) × {зворотне значення відновлення (МО/кг на МО/дл)}

Очікуване підвищення рівня фактора IX (МО/дл або % від нормального рівня) = доза (МО) × відновлення (МО/дл на МО/кг) / маса тіла (кг)

Дозу та частоту введення завжди встановлюють залежно від клінічної ефективності, що спостерігається в кожному конкретному випадку.

Пацієнти < 12 років

У разі поступового відновлення 1 МО/дл на 1 МО/кг дозу розраховують таким чином:

Необхідна доза (МО) = маса тіла (кг) × бажане підвищення рівня фактора IX (МО/дл) × 1 дл/кг

Приклад:

1. Потрібно досягти максимального рівня 50% від нормального у пацієнта з важкою гемофілією В вагою 20 кг. Відповідна доза становитиме: 20 кг × 50 МО/дл × 1 дл/кг = 1 000 МО.

2. Очікується, що доза 1 000 МО Іделвіону, введена пацієнтові вагою 25 кг, призведе до максимального підвищення рівня фактора IX після ін’єкції: 1 000 МО / 25 кг × 1,0 (МО/дл на МО/кг) = 40 МО/дл (40% від нормального рівня).

Пацієнти ≥ 12 років

У разі поступового відновлення 1,3 МО/дл на 1 МО/кг дозу розраховують таким чином:

Необхідна доза (МО) = маса тіла (кг) × бажане підвищення рівня фактора IX (МО/дл) × 0,77 дл/кг

Приклад:

1. Потрібно досягти максимального рівня 50% від нормального у пацієнта з важкою гемофілією В вагою 80 кг. Відповідна доза становитиме: 80 кг × 50 МО/дл × 0,77 дл/кг = 3 080 МО.

2. Очікується, що доза 2 000 МО Іделвіону, введена пацієнтові вагою 80 кг, призведе до максимального підвищення рівня фактора IX після ін’єкції: 2 000 МО × 1,3 (МО/дл на МО/кг) / 80 кг = 32,5 МО/дл (32,5% від нормального рівня).

У разі наступних кровотечевих подій активність фактора IX не повинна бути нижчою за встановлений рівень плазмової активності (у % від нормального рівня або в МО/дл) протягом відповідного періоду. Наведена нижче таблиця може використовуватися як орієнтир для дозування під час епізодів кровотечі та хірургічних втручань:

Профілактичне лікування

Для тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів з тяжкою гемофілією В звичайна доза становить 35–50 ОД/кг один раз на тиждень. Пацієнтів, які добре реагують на режим лікування один раз на тиждень, можна лікувати дозою до 75 ОД/кг кожні 10 або 14 днів. У пацієнтів старше 18 років можна розглянути можливість подовження інтервалу між введеннями.

У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може знадобитися скорочення інтервалів між введеннями або застосування вищих доз.

Після епізоду кровотечі під час профілактичного лікування пацієнтів слід продовжувати лікувати за профілактичним режимом у максимально можливому обсязі, вводячи 2 дози Іделвіону з інтервалом не менше 24 годин, але за необхідності — і довше, залежно від стану пацієнта.

Дитяча популяція

При тривалому профілактичному лікуванні рекомендований режим дозування — 35–50 ОД/кг один раз на тиждень. Для підлітків віком 12 років і старше рекомендації щодо дозування такі самі, як і для дорослих (див. вище).

Попередження та особливі застереження щодо застосування

Інгібітори

Після повторних курсів лікування препаратами людського фактора IX коагуляції пацієнтів слід уважно спостерігати на предмет утворення нейтралізуючих антитіл (інгібіторів), кількість яких слід визначати в Одиницях Бетеша (ОБ) за допомогою відповідних біологічних тестів.

У літературі описані випадки, що свідчать про зв’язок між утворенням інгібітора до фактора IX та алергічними реакціями. Тому пацієнтів, у яких виникають алергічні реакції, слід обстежити на наявність інгібітора. Слід мати на увазі, що пацієнти з інгібіторами до фактора IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії під час наступного введення фактора IX.

Контроль лікування

Під час лікування рекомендується адекватно контролювати рівні фактора IX для визначення необхідної дози та частоти інфузій. Реакція пацієнтів на фактор IX може варіювати, що відображає різну тривалість напіввиведення та відновлення. Дозу, розраховану за масою тіла, може знадобитися скоригувати у пацієнтів із недостатньою або надлишковою масою тіла. У разі великого хірургічного втручання обов’язковий точний контроль замісної терапії за допомогою тестів згортання (активність плазмового фактора IX).

При використанні одностадійного коагуляційного тесту, що ґрунтується на часі активованої часткової тромбопластинової проби (АЧТТ) in vitro для визначення активності фактора IX у зразках крові пацієнтів, результати активності плазмового фактора IX можуть істотно залежати від реактиву АЧТТ та стандарту, використаних у тесті. Ймовірно, що вимірювання за допомогою одностадійного коагуляційного тесту з використанням реактиву АЧТТ на основі каоліну або реактиву АЧТТ з Actin FS призведе до заниження рівня активності. Це особливо важливо при зміні лабораторії або реактивів, що використовуються в тесті.