Idelvion 1000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile
Spagna
Indice
Foglio illustrativo: informazioni per l'utente
Introduzione
Foglio illustrativo: informazioni per l'utente
IDELVION 250 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabile
IDELVION 500 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabile
IDELVION 1.000 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabile
IDELVION 2.000 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabile
IDELVION 3.500 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabile
albutrepenonacog alfa (fattore della coagulazione IX ricombinante)
Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.
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Conservi questo foglio illustrativo: potrebbe aver bisogno di rileggerlo.
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Se ha dubbi, si rivolga al medico, al farmacista o all'infermiere.
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Questo medicinale le è stato prescritto esclusivamente per lei: non lo dia ad altre persone, anche se presentano gli stessi sintomi, perché potrebbe nuocere loro.
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Se manifesta effetti indesiderati si rivolga al medico, al farmacista o all'infermiere, anche se si tratta di effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. Vedere sezione 4.
Contenuto del foglio illustrativo :
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Che cos'è IDELVION e a che cosa serve
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Cosa deve sapere prima di usare IDELVION
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Come usare IDELVION
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Possibili effetti indesiderati
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Come conservare IDELVION
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Contenuto della confezione e altre informazioni
1. Che cos'è IDELVION e a cosa serve
Che cos'è IDELVION?
IDELVION è un medicamento per il trattamento dell'emofilia che sostituisce il fattore IX naturale della coagulazione. Il principio attivo di IDELVION è albutrepenonacog alfa (proteina di fusione ricombinante che unisce il fattore IX della coagulazione con l'albumina [rIX-FP]).
Il fattore IX partecipa alla coagulazione del sangue. I pazienti con emofilia B non possiedono questo fattore, il che significa che il sangue non coagula con la rapidità necessaria, determinando una maggiore tendenza al sanguinamento. IDELVION agisce sostituendo il fattore IX nei pazienti con emofilia B, consentendo al sangue di coagulare correttamente.
A cosa serve IDELVION?
IDELVION viene utilizzato per prevenire o arrestare il sanguinamento causato dalla carenza di fattore IX nei pazienti di tutte le età affetti da emofilia B (denominata anche deficienza congenita di fattore IX o malattia di Christmas).
2. Cosa deve sapere prima di usare IDELVION
Non usi IDELVION
- se è allergico al principio attivo (albutrepenonacog alfa) o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6).
- se è allergico alle proteine di criceto.
Avvertenze e precauzioni
Si raccomanda vivamente di registrare ogni volta il nome e il numero di lotto del prodotto ogni qualvolta si utilizzi IDELVION, al fine di tracciare i prodotti e i lotti utilizzati.
Tracciabilità
Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere registrati chiaramente.
Consulti il medico, il farmacista o l'infermiere prima di iniziare a usare IDELVION.
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Potrebbero verificarsi reazioni allergiche (ipersensibilità). Il prodotto contiene residui di proteine di criceto (vedere anche "Non usi IDELVION"). Se compaiono sintomi di reazioni allergiche, deve interrompere immediatamente il trattamento e contattare il medico o il centro di trattamento che la segue. Il medico deve informarla sui primi segni di reazioni di ipersensibilità. Questi includono orticaria, eruzione cutanea diffusa, sensazione di oppressione al petto, difficoltà respiratorie, calo della pressione sanguigna (ipotensione) e anafilassi (una reazione allergica grave che provoca gravi difficoltà respiratorie o capogiri).
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A causa del rischio di reazioni allergiche con il fattore IX, la prima somministrazione di IDELVION deve essere effettuata sotto supervisione medica, in modo da garantire l'accesso a un'adeguata assistenza medica in caso di reazioni allergiche.
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La formazione di inibitori (anticorpi neutralizzanti) è una complicanza nota riportata durante il trattamento con IDELVION. Gli inibitori impediscono al trattamento di funzionare correttamente. Se con IDELVION non riesce a controllare le emorragie, informi immediatamente il medico. Deve essere monitorato regolarmente per verificare l'eventuale sviluppo di inibitori.
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Se soffre di malattia epatica o cardiaca o se ha recentemente subito un intervento chirurgico maggiore, informi il medico, poiché esiste un rischio maggiore di complicanze legate alla coagulazione del sangue.
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Se per la somministrazione di IDELVION fosse necessario un dispositivo di accesso vascolare centrale (DAVC), il medico terrà in considerazione il rischio di complicanze legate al DAVC, come infezioni locali, batteri nel sangue (batteriemia) e formazione di un coagulo sanguigno nei vasi sanguigni (trombosi) nel sito di inserzione del catetere.
Uso di IDELVION con altri medicinali
- Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere qualsiasi altro medicinale.
Gravidanza e allattamento
- Se è in gravidanza o in allattamento, se pensa di essere in gravidanza o intende rimanere incinta, consulti il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.
- Durante la gravidanza e l’allattamento, IDELVION deve essere somministrato solo se chiaramente necessario.
Guida di veicoli e uso di macchinari
IDELVION non influenza la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.
IDELVION contiene sodio
Questo medicinale contiene fino a 8,6 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) per ogni flaconcino. Ciò corrisponde allo 0,4% dell'assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.
3. Come utilizzare IDELVION
Il suo trattamento deve essere iniziato e supervisionato da un medico esperto nel trattamento dei disturbi della coagulazione del sangue. Segua esattamente le indicazioni del medico riguardo all'uso di questo medicamento. Se ha dubbi, chieda consiglio al medico.
Il medico calcolerà la dose di IDELVION di cui ha bisogno. La quantità di IDELVION necessaria e la durata del trattamento dipendono:
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dalla gravità della sua malattia
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dal sito e dall'intensità dell'emorragia
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dal suo stato clinico e dalla sua risposta clinica
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dal suo peso corporeo
IDELVION viene somministrato come iniezione in una vena (endovenosa, IV) dopo la ricostituzione della polvere con il solvente fornito dal medico o dall'infermiere. Lei o un'altra persona potreste somministrare IDELVION come iniezione endovenosa, ma solo dopo aver ricevuto un'adeguata formazione.
Se usa più IDELVION del dovuto
Contatti immediatamente il medico se si inietta una quantità di IDELVION superiore a quella prescritta.
Se interrompe il trattamento con IDELVION
Non interrompa l'uso di IDELVION senza aver prima consultato il medico.
Ricostituzione e somministrazione
Istruzioni generali
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La polvere deve essere mescolata con il solvente (liquido) ed estratta dalla fiala mantenendo sterile il medicinale (libero da germi). Il medico le mostrerà come preparare la soluzione e come estrarre correttamente la soluzione dalla fiala.
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IDELVION non deve essere mescolato con altri medicinali o solventi, eccetto quelli menzionati nella sezione 6.
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La soluzione deve essere trasparente o leggermente opalescente, di colore giallo o incolore, ovvero può brillare quando esposta alla luce, ma non deve contenere particelle visibili. Dopo l'estrazione o la filtrazione della soluzione (vedere più avanti), questa deve essere esaminata visivamente prima dell'uso. Non utilizzi la soluzione se è torbida o contiene fiocchi o particelle.
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L'eliminazione del prodotto non utilizzato e di tutti i materiali residui deve essere effettuata in conformità con le normative locali e le indicazioni del medico.
Ricostituzione
Senza aprire nessuna delle fiale, porti la polvere di IDELVION e il liquido alla temperatura ambiente o corporea. Questo può essere fatto lasciando le fiale a temperatura ambiente per circa un'ora oppure tenendole in mano per alcuni minuti.
NON esponga le fiale a calore diretto. Le fiale non devono essere riscaldate oltre la temperatura corporea (37 °C).
Rimuova con attenzione le protezioni in plastica dalle fiale e quindi pulisca la parte esposta dei tappi di gomda con un panno alcolico. Lasci asciugare le fiale prima di aprire l'involucro del Mix2Vial (che contiene il trasferitore con filtro), quindi segua le istruzioni riportate di seguito.
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Smaltire il flaconcino del solvente con l'adattatore blu del Mix2Vial agganciato. |
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7Trasferimento e somministrazione
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8Utilizzare il kit per venipuntura fornito con il prodotto ed inserire l'ago in una vena. Lasciare che il sangue fluisca fino alla fine del tubo. Collegare la siringa all'estremità con blocco filettato del kit per venipuntura. Iniettare lentamente la soluzione ricostituita (a una velocità che risulti confortevole, fino a un massimo di 5 ml/min) nella vena, seguendo le istruzioni fornite dal medico. Fare attenzione a non far entrare sangue nella siringa contenente il prodotto.
Verificare la comparsa di eventuali effetti avversi immediatamente dopo l'iniezione. Se si manifestano effetti avversi che potrebbero essere correlati alla somministrazione di IDELVION, l'iniezione deve essere interrotta (vedere anche i punti 2 e 4).
Se ha ulteriori domande sull'uso di questo medicinale, chieda al medico, al farmacista o all'infermiere.
4. Possibili effetti indesiderati
Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li manifestino.
Si rivolga al suo medico:
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se nota sintomi di reazioni allergiche (vedere di seguito);
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se nota che il medicamento smette di funzionare correttamente.
Sono stati osservati i seguenti effetti indesiderati con i medicinali contenenti fattore IX:
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Possono verificarsi reazioni di ipersensibilità di tipo allergico (frequente), che includono i sintomi seguenti: eritema, prurito cutaneo (orticaria generalizzata), sensazione di oppressione al torace, difficoltà respiratorie, pressione sanguigna bassa (ipotensione) e anafilassi (una reazione grave che causa grave difficoltà respiratoria e capogiri). In tal caso, deve interrompere immediatamente la somministrazione del medicamento e contattare il suo medico.
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Inibitori: il medicamento smette di funzionare correttamente (sanguinamento persistente). Potrebbe sviluppare un inibitore (anticorpo neutralizzante) del fattore IX (frequenza sconosciuta), il che significa che il fattore IX non funzionerà più correttamente. In tal caso, deve interrompere immediatamente la somministrazione del medicamento e contattare il suo medico.
Sono stati osservati frequentemente i seguenti effetti indesiderati con IDELVION (possono interessare fino a 1 persona su 10):
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Cefalea
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Reazioni nel sito di iniezione
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Capogiri
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Eruzione cutanea
I seguenti effetti indesiderati sono stati osservati con frequenza non comune (possono interessare fino a 1 persona su 100):
- Eczema
Effetti indesiderati in bambini e adolescenti
Ci si aspetta che gli effetti indesiderati nei bambini siano gli stessi osservati negli adulti.
Segnalazione degli effetti indesiderati
Se dovesse manifestare qualsiasi tipo di effetto indesiderato, informi il suo medico, il farmacista o l’infermiere, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non menzionati in questo foglio illustrativo. Può segnalarli direttamente tramite il Sistema Spagnolo di Farmacovigilanza dei Medicinali ad Uso Umano: www.notificaRAM.es. Segnalando gli effetti indesiderati, può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.
5. Conservazione di IDELVION
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Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
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Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull'etichetta e sulla confezione.
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Non conservare a una temperatura superiore a 25 °C.
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Non congelare.
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Conservare il flaconcino nella sua confezione per proteggerlo dalla luce.
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Una volta ricostituito, il prodotto deve essere utilizzato preferibilmente immediatamente.
Se il prodotto ricostituito non viene somministrato immediatamente, i tempi e le condizioni di conservazione prima dell'uso sono di responsabilità dell'utilizzatore.
6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive
Composizione di IDELVION
Il principio attivo è:
250 UI per flaconcino; dopo la ricostituzione con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione contiene 100 UI/ml di albutrepenonacog alfa.
500 UI per flaconcino; dopo la ricostituzione con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione contiene 200 UI/ml di albutrepenonacog alfa.
1.000 UI per flaconcino; dopo la ricostituzione con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione contiene 400 UI/ml di albutrepenonacog alfa.
2.000 UI per flaconcino; dopo la ricostituzione con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione contiene 400 UI/ml di albutrepenonacog alfa.
3.500 UI per flaconcino; dopo la ricostituzione con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione contiene 700 UI/ml di albutrepenonacog alfa.
Gli altri componenti sono:
Citratonatrium, polisorbato 80, mannitolo, saccarosio e acidum chlorhidricum (per l’aggiustamento del pH).
Vedere l’ultimo capoverso della sezione 2.
Solvente: acqua per preparazioni iniettabili
Aspetto di IDELVION e contenuto della confezione
IDELVION si presenta come una polvere di colore giallo chiaro o bianca ed è fornito con un solvente sotto forma di acqua per preparazioni iniettabili.
La soluzione ricostituita deve essere trasparente o leggermente opalescente, di colore giallo o incolore, ovvero può brillare quando esposta alla luce, ma non deve contenere particelle visibili.
Confezioni
Una confezione da 250, 500 o 1.000 UI contenente:
1 flaconcino con polvere
1 flaconcino con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili
1 trasferitore con filtro 20/20
Dispositivo di somministrazione (confezione interna):
1 siringa monouso da 5 ml
1 dispositivo per venipuntura
2 tamponi imbevuti di alcol
1 cerotto non sterile
Una confezione da 2.000 o 3.500 UI contenente:
1 flaconcino con polvere
1 flaconcino con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili
1 trasferitore con filtro 20/20
Dispositivo di somministrazione (confezione interna):
1 siringa monouso da 10 ml
1 dispositivo per venipuntura
2 tamponi imbevuti di alcol
1 cerotto non sterile
È possibile che solo alcuni formati di confezionamento siano commercializzati.
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e responsabile della produzione
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Germania
È possibile richiedere ulteriori informazioni su questo medicinale rivolgendosi al rappresentante locale del titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio:
Belgio/Belgio/Belgio CSL Behring NV Tel/Tel: +32 15 28 89 20 | Lituania CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444 |
| Lussemburgo/Lussemburgo CSL Behring NV Tel/Tel: +32 15 28 89 20 |
Repubblica Ceca CSL Behring s.r.o. Tel: + 420 702 137 233 | Ungheria CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290 |
Danimarca CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70 | Malta AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333 |
Germania CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84810 | Olanda CSL Behring BV Tel: + 31 85 111 96 00 |
Estonia CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540 | Norvegia CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70 |
Grecia CSL Behring ΕΠΕ Tel: +30 210 7255 660 | Austria CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 1040 |
Spagna CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870 | Polonia CSL Behring Sp.z o.o. Tel: +48 22 213 22 65 |
Francia CSL Behring S.A. Tel: + 33 –(0)-1 53 58 54 00 | Portogallo CSL Behring Lda Tel: +351 21 782 62 30 |
Croazia Marti Farm d.o.o. Tel: +385 1 5588297 | Romania Prisum Healthcare S.R.L. Tel: +40 21 322 0171 |
Irlanda CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84700 Islanda CSL Behring AB Sími: +46 8 544 966 70 | Slovenia Emmes Biopharma Global s.r.o. succursale in Slovenia Tel:+ 386 41 42 0002 Repubblica Slovacca CSL Behring Slovakia s.r.o. Tel: +421 911 653 862 |
Italia CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200 | Finlandia/Suomi CSL Behring AB Puh/Tel: +46 8 544 966 70 |
Cipro CSL Behring ΕΠΕ Tel: +30 210 7255 660 | Svezia CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70 |
Lettonia CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497 | |
Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo.
Le informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia Europea per i Medicinali: http://www.ema.europa.eu, e sul sito web dell’Agenzia Spagnola dei Medicinali e dei Prodotti Sanitari (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).
Questa informazione è destinata esclusivamente ai professionisti del settore sanitario:
Posologia
La dose e la durata del trattamento sostitutivo dipendono dalla gravità della carenza di fattore IX, dalla sede e gravità dell’emorragia e dallo stato clinico del paziente.
Il numero di unità di fattore IX somministrate viene espresso in Unità Internazionali (UI), in relazione allo standard attuale dell’OMS per i prodotti contenenti fattore IX. L’attività plasmatica del fattore IX viene espressa come percentuale (rispetto al plasma umano normale) o in Unità Internazionali (rispetto a uno standard internazionale per il fattore IX plasmatico).
Un’Unità Internazionale (UI) di attività del fattore IX corrisponde alla quantità di fattore IX presente in 1 ml di plasma umano normale.
Trattamento su richiesta
Il calcolo della dose necessaria di fattore IX si basa sull’osservazione empirica che 1 UI di fattore IX per kg di peso corporeo aumenta l’attività plasmatica del fattore IX in media di 1,3 UI/dl (1,3% dell’attività normale) nei pazienti ≥ 12 anni e di 1,0 UI/dl (1,0% dell’attività normale) nei pazienti < 12 anni. La dose necessaria viene determinata mediante la seguente formula:
Dose necessaria (UI) = peso corporeo (kg) x aumento desiderato del fattore IX (% del livello normale o UI/dl) x {reciproco del recupero osservato (UI/kg per UI/dl)}
Aumento previsto del fattore IX (UI/dl o % del livello normale) = dose (UI) x recupero (UI/dl per UI/kg) / peso corporeo (kg)
La dose e la frequenza di somministrazione saranno sempre stabilite in base all’efficacia clinica osservata in ogni singolo caso.
Pazienti < 12 anni di età
In caso di un recupero incrementale di 1 UI/dl per 1 UI/kg, la dose viene calcolata nel modo seguente:
Dose necessaria (UI) = peso corporeo (kg) x aumento desiderato del fattore IX (UI/dl) x 1 dl/kg
Esempio:
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È richiesto un livello massimo del 50% del livello normale in un paziente di 20 kg con emofilia B grave. La dose appropriata sarebbe 20 kg x 50 UI/dl x 1 dl/kg = 1.000 UI.
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Ci si aspetta che una dose di 1.000 UI di IDELVION, somministrata a un paziente di 25 kg, determini un aumento massimo del fattore IX dopo iniezione pari a 1.000 UI / 25 kg x 1,0 (UI/dl per UI/kg) = 40 UI/dl (40% del livello normale).
Pazienti ≥ 12 anni di età
In caso di un recupero incrementale di 1,3 UI/dl per 1 UI/kg, la dose viene calcolata nel modo seguente:
Dose necessaria (UI) = peso corporeo (kg) x aumento desiderato del fattore IX (UI/dl) x 0,77 dl/kg
Esempio:
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È richiesto un livello massimo del 50% del livello normale in un paziente di 80 kg con emofilia B grave. La dose appropriata sarebbe 80 kg x 50 UI/dl x 0,77 dl/kg = 3.080 UI.
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Ci si aspetta che una dose di 2.000 UI di IDELVION, somministrata a un paziente di 80 kg, determini un aumento massimo del fattore IX dopo iniezione pari a 2.000 UI x 1,3 (UI/dl per UI/kg) / 80 kg = 32,5 UI/dl (32,5% del livello normale).
Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l’attività del fattore IX non deve essere inferiore al livello di attività plasmatica stabilito (in % del livello normale o in UI/dl) durante il periodo corrispondente. La seguente tabella può essere utilizzata come guida posologica negli episodi emorragici e in caso di intervento chirurgico:
Grado di emorragia/ tipo di intervento chirurgico | Livello di fattore IX richiesto (% o UI/dl) | Frequenza di somministrazione (ore)/durata del trattamento (giorni) |
Emorragia Emartrosi lieve o moderata, sanguinamento muscolare (escluso l’iliopsoas) o sanguinamento della cavità orale | 30-60 | Una dose singola dovrebbe essere sufficiente nella maggior parte delle emorragie. Si deve somministrare una dose di mantenimento dopo 24 - 72 ore se si osserva ulteriore evidenza di emorragia. |
Emorragia grave Emorragie potenzialmente mortali, sanguinamento muscolare profondo, incluso l’iliopsoas | 60-100 | Deve essere ripetuta ogni 24 - 72 ore durante la prima settimana e successivamente somministrare una dose di mantenimento ogni settimana fino a quando l’emorragia cessa e la ferita guarisce. |
Chirurgia minore Ad esempio, (inclusa l’estrazione dentale non complicata) | 50-80 (pre- e postoperatorio) | Una dose singola dovrebbe essere sufficiente nella maggior parte degli interventi minori. Se necessario, si può somministrare una dose di mantenimento dopo 24 - 72 ore fino a quando l’emorragia cessa e la ferita guarisce. |
Chirurgia maggiore | 60-100 (pre- e postoperatorio) | Deve essere ripetuta ogni 24 - 72 ore durante la prima settimana e successivamente somministrare una dose di mantenimento 1 - 2 volte alla settimana fino a quando l’emorragia cessa e la ferita guarisce. |
Trattamento profilattico
Per la profilassi a lungo termine al fine di prevenire emorragie in pazienti con emofilia B grave, la dose abituale è di 35-50 UI/kg una volta alla settimana. I pazienti ben controllati con un regime settimanale possono essere trattati fino a 75 UI/kg ogni 10 o 14 giorni. Nei pazienti > 18 anni può essere considerato un ulteriore allungamento dell'intervallo di trattamento.
In alcuni casi, specialmente nei pazienti giovani, potrebbe essere necessario accorciare gli intervalli di somministrazione o utilizzare dosi più elevate.
Dopo un episodio emorragico durante la profilassi, i pazienti devono mantenere il loro regime profilattico nella massima misura possibile, con la somministrazione di 2 dosi di IDELVION a distanza di almeno 24 ore, ma con un intervallo più lungo quando ritenuto appropriato per il paziente.
Popolazione pediatrica
Nel trattamento profilattico a lungo termine, lo schema posologico raccomandato è di 35-50 UI/kg una volta alla settimana. Per gli adolescenti di età pari o superiore a 12 anni, le raccomandazioni posologiche sono le stesse previste per gli adulti (vedi sopra).
Avvertenze e precauzioni particolari di impiego
Inibitori
Dopo il trattamento ripetuto con prodotti contenenti fattore IX della coagulazione umano, i pazienti devono essere monitorati per la comparsa di anticorpi neutralizzanti (inibitori), da quantificare in Unità Bethesda (UB) mediante apposite prove biologiche.
In letteratura sono stati riportati casi che dimostrano una correlazione tra insorgenza di inibitori del fattore IX e reazioni allergiche. Pertanto, i pazienti che manifestano reazioni allergiche devono essere valutati per verificare la presenza di un inibitore. Si deve considerare che i pazienti con inibitori del fattore IX potrebbero presentare un rischio maggiore di anafilassi in seguito all’esposizione al fattore IX.
Monitoraggio del trattamento
Durante il trattamento, si raccomanda un adeguato controllo dei livelli di fattore IX per determinare la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni. La risposta dei pazienti al fattore IX può variare, dimostrando differenti emivite e recupero. La dose basata sul peso corporeo potrebbe dover essere aggiustata in pazienti con peso insufficiente o in sovrappeso. Nel caso particolare di interventi chirurgici maggiori, è indispensabile monitorare con precisione la terapia sostitutiva mediante test di coagulazione (attività del fattore IX plasmatico).
Quando si utilizza un saggio di coagulazione in un solo stadio basato sul tempo di tromboplastina parziale attivata (TTPa) in vitro per determinare l'attività del fattore IX nei campioni di sangue dei pazienti, i risultati dell'attività del fattore IX plasmatico possono essere significativamente influenzati dal reagente TTPa e dallo standard di riferimento utilizzati nel saggio. È probabile che la misurazione effettuata con un saggio di coagulazione in un solo stadio che utilizza un reagente TTPa a base di caolino o un reagente TTPa con Actin FS porti a una sottostima del livello di attività. Ciò risulta particolarmente importante quando si cambia laboratorio o i reagenti utilizzati nel saggio.