Брінеура 150 мг розчин для інфузій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Брінеура 150 мг розчин для інфузій

церліпоназа альфа

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що дозволить швидше виявляти нову інформацію щодо його безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про побічні ефекти, які можуть у вас виникнути. У кінці розділу 4 наведена інформація про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж вам введуть цей лікарський засіб, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію — можливо, знадобиться її повторно прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря.
• Якщо ви або ваша дитина відчуваєте побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, навіть якщо ці побічні ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Брінеура та для чого її застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж вам або вашій дитині введуть Брінеуру
3. Як застосовують Брінеуру
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Брінеури
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Брінеура і для чого її застосовують

Брінеура містить активну речовину церліпоназу альфа, яка належить до групи лікарських засобів, що називаються ферментозамісними терапіями. Застосовується для лікування пацієнтів із захворюванням ліпофусциноз нейрональний цероїдний типу 2 (ЛНЦ2), який також називають дефіцитом трипептиділ-пептидази 1 (ТПП1).

У людей із захворюванням ЛНЦ2 відсутній або присутній у дуже низькій кількості фермент, що називається ТПП1, що призводить до накопичення речовин, відомих як лізосомальні накопичувальні матеріали. У пацієнтів із захворюванням ЛНЦ2 ці матеріали накопичуються в певних частинах організму, особливо в мозку.

Як діє Брінеура

Цей лікарський засіб замінює відсутній фермент ТПП1, зменшуючи накопичення лізосомальних накопичувальних матеріалів. Цей лікарський засіб сприяє уповільненню прогресування захворювання.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як вам або вашій дитині вводитимуть Брінеура

Не вводьте Брінеура:

• Якщо у вас або у вашої дитини були алергічні реакції на церліпоназу альфа або на один із інших компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6), які можуть бути потенційно смертельними, і ці реакції повторювалися при повторному введенні церліпонази альфа.
• Якщо у вас або у вашої дитини встановлено пристрій для відведення надлишку рідини з мозку.
• Якщо у вас або у вашої дитини на даний момент є ознаки інфекції пристрою або проблеми з ним. Лікар може вирішити продовжити лікування після того, як інфекція або проблеми з пристроєм будуть усунені.

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з лікарем перед початком введення Брінеура вам або вашій дитині.

• У вас або у вашої дитини можуть виникнути проблеми з імплантованою системою, яка використовується під час лікування Брінеура (див. розділ 4 «Можливі побічні ефекти»), зокрема інфекція або несправність пристрою. Лікування може бути перервано, якщо потрібно замінити пристрій або доки не вилікується інфекція. Зверніться до лікаря, якщо у вас є запитання щодо пристрою.
• При застосуванні Брінеура можуть виникати потенційно смертельні алергічні реакції. Лікар буде спостерігати за вами або вашою дитиною на наявність симптомів алергічних реакцій, які можуть бути потенційно смертельними, наприклад висипання, свербіж або почервоніння, набряк губ, язика і/або горла, утруднене дихання, хрипота, синюшність губ або кінчиків пальців, зниження тонусу м’язів, запаморочення або недержання сечі.
• Лікар буде вимірювати вам або вашій дитині частоту серцевих скорочень, артеріальний тиск, частоту дихання та температуру до, під час і після процедури введення. Лікар може вирішити провести додаткові обстеження, якщо це необхідно.
• Лікар кожні 6 місяців буде проводити дослідження для виключення порушень електричної активності серця (електрокардіограма або ЕКГ). Якщо у вас або у вашої дитини є історія захворювань серця, лікар або медсестра будуть контролювати серцеву активність під час кожної інфузії.
• Лікар може направити на дослідження зразків спинномозкової рідини для виявлення ознак інфекції.
• Брінеура не застосовувалася у пацієнтів із поширеним захворюванням на початку лікування або у дітей молодше 2 років. Лікар обговорить з вами, чи є лікування Брінеура доцільним для вас або вашої дитини.

Інші лікарські засоби та Брінеура

Повідомте лікареві, якщо ви або ваша дитина приймаєте, нещодавно приймали або, можливо, зможете приймати будь-які інші ліки.

Вагітність, годування груддю та фертильність

Якщо ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем перед початком лікування цим лікарським засобом.

Не слід застосовувати Брінеура під час вагітності, якщо це не є абсолютно необхідним. Невідомо, чи проникає Брінеура в грудне молоко. Годування груддю слід припинити під час лікування Брінеура. Невідомо, чи впливає Брінеура на фертильність людини.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Невідомо, чи впливатиме Брінеура на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами. Проконсультуйтеся з лікарем.

Брінеура містить натрій:

Цей лікарський засіб містить 44 мг натрію на флакон, що слід враховувати у пацієнтів, які дотримуються дієти з низьким вмістом натрію.

3. Як застосовувати Брінеуру

Вам або вашій дитині необхідно буде пройти операцію для імплантації пристрою, який використовується для введення Брінеури. Цей пристрій допомагає доставляти ліки до певної ділянки мозку.

Ліки Брінеура 150 мг розчин для інфузій буде вводити лікар, який має досвід у застосуванні ліків шляхом інтравентрикулярної інфузії (введення в рідину мозку) у лікарні або клініці.

Ліки Брінеура 150 мг розчин для інфузій не застосовувалися у пацієнтів молодше 2 років та старше 8 років (на початку клінічного дослідження). Досвід застосування у дітей молодше 2 років обмежений кількома випадками.

Рекомендовану дозу Брінеури, яку буде вводити через одну тижня, визначають залежно від віку пацієнта:

• від народження до < 6 місяців: 100 мг
• від 6 місяців до < 1 року: 150 мг
• від 1 року до < 2 років: 200 мг (перші 4 дози), 300 мг (усі наступні дози)
• ≥ 2 роки: 300 мг

Лікар може скоригувати дозу вам або вашій дитині, або час введення ліків, якщо не витримується інфузія, виникає алергічна реакція або можливий підвищений тиск у мозку.

Ліки повільно подаються через імплантований пристрій. Після введення ліків проводять коротшу інфузію розчину, щоб промити обладнання для інфузії та забезпечити доставку всієї дози Брінеури до мозку. Процес введення ліків та розчину займе приблизно від 2 до 4,5 години залежно від дози, необхідної вам або вашій дитині. Лікар може зменшити дозу або швидкість інфузії залежно від вашої реакції під час лікування.

Перед кожним сеансом лікування Брінеура лікар може призначити вам або вашій дитині додаткові ліки, наприклад, жарознижувальні засоби для зниження температури або антигістамінні препарати для запобігання алергічним реакціям, щоб зменшити можливі побічні ефекти під час або невдовзі після лікування.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до свого лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Негайно зверніться до свого лікаря або медсестри, якщо у вас виникнуть такі побічні ефекти:

Дуже поширені побічні ефекти (можуть виникати у більш ніж 1 із 10 осіб):

• Лихоманка
• Блювота
• Дратівливість
• Судоми
• Реакції під час або негайно після введення препарату, наприклад, висип, свербіж або почервоніння, набряк губ, язика і/або горла, утруднене дихання, хрипота, синюшність губ або кінчиків пальців, зниження тонусу м’язів, непритомність або недержання сечі.

Поширені побічні ефекти (можуть виникати у до 1 із 10 осіб):

• Бактеріальні інфекції, пов’язані з пристроєм
• Уповільнення серцевих скорочень
• Неправильна робота пристрою через закупорку, виявлену під час підготовки до інфузії

Частота невідома (неможливо оцінити за наявними даними):

• Переміщення пристрою та його неправильна робота під час підготовки до інфузії

Цей препарат може викликати інші побічні ефекти:

Дуже поширені побічні ефекти:

• Головний біль
• Підвищення або зниження рівня білків у спинномозковій рідині
• Аномальні результати електричної активності серця (ЕКГ)
• Підвищення кількості клітин у цереброспінальній рідині, виявлене при лабораторних дослідженнях
• Інфекція носа або горла (застуда)
• Проблеми з голкою (інфузійна голка виходить з імплантованого пристрою)

Поширені побічні ефекти:

• Біль
• Висип на шкірі
• Кропив’янка
• Опущений стан голови (такий, що підборіддя опускається на груди)
• Біль у животі
• Витік рідини з пристрою
• Міхурці у роті або на язиці
• Набряк або почервоніння повіки та білої частини ока
• Нервозність
• Розлад шлунка або кишечника

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви або ваша дитина відчуваєте побічні ефекти, зверніться до лікаря, навіть якщо ці побічні ефекти не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Брінеури

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, який зазначено на флаконах та упаковці після надпису «CAD». Термін придатності діє до останнього дня зазначеного місяця.

Зберігати у морозильнику у вертикальному положенні (від -25 °C до -15 °C). Транспортувати та розповсюджувати в замороженому стані (від -85 °C до -15 °C). Зберігати у первинній упаковці, щоб захистити від світла.

Після розморожування Брінеуру та промивний розчин слід використовувати негайно. Лікарський засіб слід відбирати з флаконів безпосередньо перед застосуванням. Якщо використання неможливе негайно, не відкриті флакони Брінеури або промивний розчин слід зберігати при температурі 2–8 °C та використати протягом 24 годин.

Доведено хімічну та фізичну стабільність лікарського засобу під час застосування протягом 12 годин при кімнатній температурі (19–25 °C). З мікробіологічних міркувань відкриті флакони або лікарський засіб, що знаходиться в шприцах, слід використовувати негайно. Якщо використання неможливе негайно, терміни зберігання під час застосування та умови до застосування відповідальність несе користувач.

Лікар або фармацевт відповідає за зберігання Брінеури. Вони також відповідають за правильне утилізування будь-якої не використаної кількості Брінеури.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Брінеури

• Діючою речовиною є церліпоназа альфа. Кожен флакон препарату Брінеура містить 150 мг церліпонази альфа у 5 мл розчину. Кожен мл розчину для інфузій містить 30 мг церліпонази альфа.

• Інші компоненти препарату Брінеура та промивального розчину: натрію гідрофосфату гептагідрат, натрію дигідрофосфату моногідрат, натрію хлорид, калію хлорид, магнію хлориду гексагідрат, кальцію хлориду дигідрат та вода для ін’єкційних засобів (див. розділ 2 «Брінеура містить натрій»).

Зовнішній вигляд Брінеури та вміст упаковки

Брінеура та промивальний розчин є розчинами для інфузій. Розчини безбарвні або світло-жовті, прозорі або трохи опалесцентні; іноді розчин Брінеури може містити прозорі нитки або непрозорі частинки.

Розмір упаковки: 3 флакони (два флакони Брінеури та один флакон промивального розчину), кожен об’ємом 5 мл розчину.

Власник дозволу на обіг та виробник

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Ірландія

Дата останнього перегляду цього вкладення: ММ/РРРР

Цей лікарський засіб зареєстрований у «виключних обставинах». Такий тип затвердження означає, що через рідкісність захворювання не вдалося отримати повну інформацію про цей лікарський засіб.

Європейське агентство з лікарських засобів щороку переглядатиме нову інформацію про цей лікарський засіб, яка може стати доступною, і це вкладення буде оновлюватися за необхідності.

Інші джерела інформації

Детальну інформацію про цей лікарський засіб доступно на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також доступні посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та орфанним лікарським засобам.