Брайнеура 150 мг раствор для инфузий

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Брайнеура 150 мг раствор для инфузий

церлипоназа альфа

Данный препарат подлежит дополнительному контролю, что позволит ускорить выявление новой информации о его безопасности. Вы можете в этом помочь, сообщая о любых побочных эффектах, которые могут у вас возникнуть. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о побочных эффектах.

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед тем, как вам начнут применять этот препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу.
• Если у вас или у вашего ребенка возникнут побочные эффекты, сообщите об этом врачу, даже если такие побочные эффекты не указаны в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Брайнеура и для чего она применяется
2. Что вам необходимо знать перед применением Брайнеуры
3. Как применяют Брайнеуру
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Брайнеуры
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Брайнеура и для чего она применяется

Брайнеура содержит действующее вещество церлипоназу альфа, которая относится к группе лекарственных средств, называемых ферментозаместительной терапией. Препарат используется для лечения пациентов с болезнью нейрональной цероидной липофусцинозы типа 2 (НЦЛ2), также называемой дефицитом трипептидилпептидазы 1 (TPP1).

У людей с заболеванием НЦЛ2 отсутствует фермент, называемый TPP1, либо его количество слишком низкое, что приводит к накоплению веществ, называемых лизосомальными накопительными материалами. У пациентов с заболеванием НЦЛ2 эти вещества накапливаются в определённых частях организма, в основном в головном мозге.

Механизм действия Брайнеуры

Этот препарат замещает недостающий фермент TPP1, тем самым уменьшая накопление лизосомальных накопительных материалов. Препарат способствует замедлению прогрессирования заболевания.

2. Что вам необходимо знать перед тем, как вам или вашему ребёнку начнут вводить Брайнеура

Не вводите Брайнеура:

• Если у вас или у вашего ребёнка ранее были аллергические реакции на церлипоназу альфа или на любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6), которые потенциально могут быть опасными для жизни, и эти реакции повторялись при повторном введении церлипоназы альфа.
• Если у вас или у вашего ребёнка имплантировано устройство для дренирования избытка жидкости из головного мозга.
• Если у вас или у вашего ребёнка в данный момент имеются признаки инфекции устройства или другие проблемы с ним. Ваш врач может принять решение о продолжении лечения после того, как инфекция или другие проблемы с устройством будут устранены.

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом перед началом лечения Брайнеура вам или вашему ребёнку.

• У вас или у вашего ребёнка могут возникнуть проблемы с имплантированным устройством, используемым во время лечения Брайнеура (см. раздел 4 «Возможные побочные эффекты»), включая инфекцию или неисправность устройства. Лечение может быть приостановлено, если потребуется замена устройства или до полного излечения инфекции. Обратитесь к врачу, если у вас есть вопросы об устройстве.
• При применении Брайнеура могут возникать потенциально опасные для жизни аллергические реакции. Ваш врач будет проводить обследование вас или вашего ребёнка на наличие симптомов таких реакций, например: сыпь, зуд или покраснение кожи, отёк губ, языка и/или горла, затруднённое дыхание, хриплый голос, синюшность губ или кончиков пальцев, снижение мышечного тонуса, обмороки или недержание мочи.
• Перед, во время и после лечения врач будет измерять вам или вашему ребёнку частоту сердечных сокращений, артериальное давление, частоту дыхания и температуру тела. При необходимости врач может назначить дополнительные обследования.
• Каждые 6 месяцев врач будет проводить исследование для исключения нарушений электрической активности сердца (электрокардиограмма или ЭКГ). Если у вас или у вашего ребёнка в анамнезе есть заболевания сердца, врач или медсестра будут контролировать сердечную деятельность во время каждой инфузии.
• Врач может назначить анализ образцов спинномозговой жидкости на наличие признаков инфекции.
• Брайнеура не применялась у пациентов с тяжёлой формой заболевания на момент начала лечения и у детей младше 2 лет. Ваш врач сообщит вам, подходит ли лечение Брайнеура вам или вашему ребёнку.

Другие лекарственные средства и Брайнеура

Сообщите врачу, если вы или ваш ребёнок принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом перед началом лечения этим лекарственным средством.

Лечение Брайнеура во время беременности не следует проводить, если только это не является абсолютно необходимым. Неизвестно, проникает ли Брайнеура в грудное молоко. Во время лечения Брайнеура необходимо прекратить грудное вскармливание. Неизвестно, влияет ли Брайнеура на фертильность человека.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Неизвестно, влияет ли Брайнеура на способность управлять транспортными средствами или пользоваться механизмами. Проконсультируйтесь с врачом.

Брайнеура содержит натрий:

Этот препарат содержит 44 мг натрия в одном флаконе, что необходимо учитывать у пациентов, соблюдающих бессолевую или низкосолевую диету.

3. Как вводится Брайнеура

Вам или вашему ребёнку необходимо будет пройти хирургическую операцию по имплантации устройства, которое используется для введения препарата Брайнеура. Устройство помогает доставить лекарство в определённую область мозга.

Введение препарата Брайнеура будет осуществлять врач, имеющий опыт введения лекарственных средств путём интрацеребровентрикулярной инфузии (введение в жидкость мозга), в условиях больницы или клиники.

Опыт применения препарата Брайнеура у пациентов младше 2 лет и старше 8 лет (на момент начала клинических исследований) отсутствует. Данные по применению у детей младше 2 лет ограничены несколькими случаями.

Рекомендуемая доза Брайнеуры, вводимая каждые альтернативные недели, зависит от возраста пациента:

• от рождения до < 6 месяцев: 100 мг
• от 6 месяцев до < 1 года: 150 мг
• от 1 года до < 2 лет: 200 мг (первые 4 дозы), 300 мг (все последующие дозы)
• ≥ 2 лет: 300 мг

Врач может скорректировать дозу вам или вашему ребёнку, а также продолжительность введения препарата, если наблюдается плохая переносимость инфузии, возникает аллергическая реакция или возможное повышение внутричерепного давления.

Препарат медленно вводится через имплантированное устройство. После введения препарата проводится краткая дополнительная инфузия раствора с целью вымывания остатков Брайнеуры из инфузионного оборудования, чтобы вся доза достигла мозга. Процедура введения препарата и раствора занимает приблизительно от 2 до 4,5 часов в зависимости от необходимой дозы. Врач может снизить дозу или скорость инфузии в зависимости от вашей реакции на лечение.

Перед каждым введением препарата Брайнеура врач может назначить вам или вашему ребёнку дополнительные лекарства, например, жаропонижающие для снижения температуры или антигистаминные средства для профилактики аллергических реакций, с целью уменьшить побочные эффекты, которые могут возникнуть во время или сразу после лечения.

Если у вас есть какие-либо дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к вашему врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

Немедленно обратитесь к врачу или медсестре, если у вас наблюдаются следующие побочные эффекты:

Очень частые побочные эффекты (могут встречаться у более чем 1 из 10 человек):

• Повышение температуры тела (лихорадка)
• Рвота
• Раздражительность
• Судороги
• Реакции во время введения препарата или вскоре после него, такие как сыпь, зуд или покраснение, отёк губ, языка и/или горла, затруднённое дыхание, хриплый голос, синюшность губ или кончиков пальцев, снижение мышечного тонуса, обмороки или недержание мочи.

Частые побочные эффекты (могут встречаться у до 1 из 10 человек):

• Бактериальные инфекции, связанные с устройством
• Замедление сердцебиения
• Нарушение работы устройства, вызванное обнаруженной во время подготовки к инфузии обструкцией

Частота неизвестна (оценить по имеющимся данным невозможно):

• Смещение устройства и его неправильная работа при подготовке к инфузии

Данный препарат может вызывать другие побочные эффекты:

Очень частые побочные эффекты:

• Головная боль
• Повышение или снижение уровня белков в спинномозговой жидкости
• Аномальные результаты электрической активности сердца (ЭКГ)
• Повышенное количество клеток в спинномозговой жидкости, выявленное при лабораторных анализах
• Инфекция носа или горла (простуда)
• Проблемы с иглой (игла для инфузии выходит из имплантированного устройства)

Частые побочные эффекты:

• Боль
• Высыпания на коже
• Крапивница
• Опущение головы (такое, при котором подбородок опускается на грудь)
• Боль в животе
• Утечка из устройства
• Пузырьки во рту или на языке
• Отёк или покраснение века и белой части глаза
• Повышенная нервозность
• Расстройство желудка или кишечника

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас или у вашего ребёнка наблюдаются побочные эффекты, сообщите об этом врачу, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранение Брайнеуры

Хранить этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте и вне зоны их видимости.

Не применять этот препарат после истечения срока годности, указанного на флаконах и упаковке после надписи САD. Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

Хранить в морозильной камере в вертикальном положении (от -25 °C до -15 °C). Транспортировать и распределять в замороженном состоянии (от -85 °C до -15 °C). Хранить в оригинальной упаковке, чтобы защитить от света.

После размораживания препарат Брайнеура и раствор для промывания должны использоваться немедленно. Препарат следует извлекать из флаконов только непосредственно перед применением. Если препараты не могут быть использованы немедленно, не вскрытые флаконы Брайнеуры или раствор для промывания должны храниться при температуре 2–8 °C и использоваться в течение 24 часов.

Показана химическая и физическая стабильность препарата при применении в течение периода до 12 часов при комнатной температуре (19–25 °C). С микробиологической точки зрения вскрытые флаконы или препарат, находящийся в шприцах, должны использоваться немедленно. Если препарат не используется немедленно, сроки и условия хранения в период применения и до применения определяются пользователем и находятся под его ответственностью.

Ответственность за хранение Брайнеуры несёт врач или фармацевт. Они же несут ответственность за правильную утилизацию любого неиспользованного количества Брайнеуры.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Состав Брайнеуры

• Действующее вещество — церлипоназа альфа. Каждый флакон препарата Брайнеура содержит 150 мг церлипоназы альфа в 5 мл раствора. В 1 мл раствора для инфузий содержится 30 мг церлипоназы альфа.

• Другие компоненты препарата Брайнеура и раствора для промывания: натрия гидрофосфат гептагидрат, натрия дигидрофосфат моногидрат, натрия хлорид, калия хлорид, магния хлорид гексагидрат, кальция хлорид дигидрат и вода для инъекций (см. раздел 2 «Препарат Брайнеура содержит натрий»).

Внешний вид препарата Брайнеура и содержимое упаковки

Препарат Брайнеура и раствор для промывания представляют собой растворы для инфузий. Растворы бесцветные или слабо-желтоватые, прозрачные или слегка опалесцирующие; иногда раствор Брайнеуры может содержать прозрачные волокнистые включения или непрозрачные частицы.

Размер упаковки: 3 флакона (два флакона Брайнеуры и один флакон раствора для промывания), каждый объёмом 5 мл раствора.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Ирландия

Дата последнего обновления данной инструкции: ММ/ГГГГ

Данный лекарственный препарат зарегистрирован в «исключительных обстоятельствах». Такой порядок регистрации означает, что из-за редкости заболевания не представлялось возможным получить полную информацию о препарате.

Европейское агентство лекарственных средств будет ежегодно пересматривать новую информацию, которая может появиться по данному препарату, и при необходимости обновлять настоящую инструкцию.

Другие источники информации

Подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и сиротским лекарственным средствам.