Беріат 500 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій і для інфузій

Інструкція: інформація для користувача

Вступ

ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ КОРИСТУВАЧА

Беріат 500 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій і для інфузій

Фактор VIII згортання крові людини

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, знадобиться ще раз її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до свого лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено вам особисто, і ви не повинні передавати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо виникнуть побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або фармацевта, навіть якщо це стосується побічних ефектів, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції:

1. Що таке Беріат і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати застосовувати Беріат
3. Як застосовувати Беріат
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Беріат
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Беріат і для чого його застосовують

Що таке Беріат

Беріат випускається у вигляді порошку разом із розчинником. Отриманий розчин слід вводити внутрішньовенно, або шляхом ін'єкції, або шляхом інфузії.

Беріат отримують із людської плазми (рідкої частини крові) і він містить людський фактор VIII згортання крові. Цей препарат використовується для профілактики або зупинки кровотеч, які викликані нестачею фактору VIII (гемофілія А) у крові. Препарат також може застосовуватися у лікуванні набутого дефіциту фактору VIII.

Для чого застосовують Беріат

Фактор VIII бере участь у згортанні крові. Нестача фактору VIII означає, що кров не згортатиметься так швидко, як має бути, що призводить до підвищеної схильності до кровотеч. Беріат забезпечує фактор VIII, тим самим тимчасово відновлюючи механізми згортання крові.

2. Що вам потрібно знати перед початком застосування Беріат

Нижчеподані розділи містять інформацію, яку ви та ваш лікар повинні враховувати перед застосуванням Беріат.

Не застосовуйте Беріат

• Якщо ви алергічні (гіперчутливі) до людського фактора VIII згортання або до будь-якого з інших компонентів цього лікарського засобу (вказані в розділі 6).

Попередження та застереження

Відстежуваність

Настійно рекомендується, щоб кожного разу, коли застосовується Беріат, ви реєстрували дату введення, номер партії та введений об’єм у своєму лікувальному щоденнику.

Зверніться до свого лікаря або фармацевта перед початком застосування Беріат

• Можуть виникати алергічні реакції гіперчутливості. Ваш лікар повинен повідомити вас про ранні симптоми реакцій гіперчутливості, включаючи висип, загальну кропив’янку, відчуття тиску в грудях, утруднене дихання, падіння артеріального тиску та анафілаксію (серйозну алергічну реакцію, що призводить до важких порушень дихання або запаморочення). Якщо виникнуть ці симптоми, необхідно негайно припинити введення препарату та зв’язатися з лікарем.
• Утворення інгібіторів (антитіл) — це відома ускладнення, яке може виникнути під час лікування всіма препаратами, що містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо у великих кількостях, можуть завадити правильному діянню лікування, тому вас і вашу дитину будуть уважно спостерігати на наявність таких інгібіторів. Якщо кровотечу у вас або у вашої дитини не вдається контролювати за допомогою Беріат, негайно зверніться до лікаря.
• Якщо у вас є захворювання серця або існує ризик його розвитку, повідомте про це свого лікаря або фармацевта.
• Якщо для введення Беріат необхідний центральний венозний доступ (ЦВД), ваш лікар повинен врахувати ризик ускладнень, пов’язаних з катетером, включаючи місцеві інфекції, бактеріальні інфекції (бактеріємію) та утворення тромбів крові (тромбоз) у місці введення катетера.

Ваш лікар уважно оцінить користь від лікування Беріат порівняно з ризиком цих ускладнень.

Вірусна безпека

При застосуванні лікарських засобів, отриманих з крові або плазми людини, застосовуються певні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Це включає ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення тих, хто може становити ризик передачі інфекцій, а також аналіз кожного донора та партій плазми на наявність ознак вірусів/інфекцій. Виробники цих препаратів також включають у процес виробництва етапи, які можуть інактивувати або видаляти віруси та інші патогени. Однак навіть за таких умов, при застосуванні лікарських засобів, отриманих з крові або плазми людини, можливість передачі інфекційних агентів повністю виключити не можна. Це стосується також нових або ще невідомих вірусів та інших патогенів.

Вважається, що ці процедури ефективні щодо оболонкових вірусів, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ, вірус СНІДу), вірус гепатиту В та вірус гепатиту С (запалення печінки), а також щодо необолонкових вірусів, таких як вірус гепатиту А та парвовірус В19.

Ваш лікар може порадити вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В, якщо вам регулярно або багаторазово вводять препарати, отримані з плазми людини (наприклад, фактор VIII).

Настійно рекомендується, щоб кожного разу, коли вам вводять Беріат, ви фіксували в своєму лікувальному щоденнику дату введення, номер партії та введений об’єм.

Інші лікарські засоби та Беріат

• Повідомте свого лікаря або фармацевта, якщо ви зараз застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати інші лікарські засоби.
• Беріат не повинен змішуватися з іншими лікарськими засобами, розчинниками та розчинами, крім тих, що рекомендовані виробником (див. розділ 6).

Вагітність, годування груддю та фертильність

• Якщо ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Під час вагітності та годування груддю Беріат слід застосовувати лише тоді, коли це чітко показано.
• Інформація щодо фертильності відсутня.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Беріат не впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.

Беріат містить натрій

Беріат 500 МО містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон; це, по суті, «практично без натрію».

3. Як застосовувати Беріат

Дотримуйтесь точно інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які дав лікар. У разі будь-яких сумнівів зверніться знову до свого лікаря або фармацевта.

Лікування гемофілії А має розпочинатися під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні цього типу порушень.

Дозування

Доза фактора VIII, яка вам потрібна, і тривалість лікування залежать від кількох факторів, таких як ваша вага, тяжкість захворювання, локалізація та інтенсивність кровотечі або необхідність запобігання кровотечі під час операції чи медичного обстеження.

Якщо вам призначено застосовувати Беріат вдома, ваш лікар переконається, що ви отримали відповідні інструкції щодо того, як вводити препарат і яку кількість продукту слід використовувати.

Дотримуйтесь інструкцій, які дав вам лікар, або вказівок медсестер вашого центру гемофілії.

Застосування у дітей та підлітків

Доза розраховується на основі маси тіла і визначається таким самим чином, як і для дорослих.

Якщо ви застосували Беріат у більшій дозі, ніж потрібно

Випадків передозування фактором VIII не повідомлялося.

Якщо ви забули застосувати Беріат

Негайно застосуйте наступну дозу і продовжуйте прийом через регулярні інтервали згідно з рекомендаціями лікаря. Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.

Реконституція та введення

Загальні інструкції :

• Порошок необхідно змішати (реконститурувати) з розчинником (рідиною) і відібрати з флакона за асептичних умов.
• Реконституйований розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним, тобто може блищати, коли його тримають проти світла. Іноді в флаконі можуть з’явитися окремі згустки або частинки. Фільтр, що входить до комплекту Mix2Vial, видаляє ці частинки. Це фільтрування не впливає на розрахунок дози. Після фільтрації та перенесення реконституйованого продукту в шприц (див. нижче) і перед введенням розчин необхідно перевірити візуально на наявність дрібних частинок та зміну кольору. Не використовуйте розчини, у яких видно помутніння, згустки або частинки в шприці.
• Як тільки продукт перенесено в шприц, його необхідно використати негайно. Не зберігайте продукт у шприці.
• Не використаний продукт та відходи слід утилізувати відповідно до місцевих вимог і вказівок вашого лікаря.

Реконституція :

Доведіть флакони з Беріат (флакон з порошком і флакон з рідиною) до кімнатної температури, не відкриваючи їх. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі на 1 годину або тримаючи їх у руках кілька хвилин. НЕ піддавайте флакони безпосередньому впливу тепла. Температура флаконів не повинна перевищувати температуру тіла (37 °C).

Обережно зніміть захисні ковпачки з флаконів, що містять порошок і розчинник, і протріть оголену частину пробок серветкою, змоченою спиртом. Дайте флаконам висохнути перед тим, як відкрити контейнер Mix2Vial, і дотримуйтесь наступних інструкцій.

Застосування та виведення:

Використовуйте систему для венепункції, яка постачається разом із препаратом. Введіть голку в вену. Дайте крові потрапити до кінця трубки. Приєднайте шприц до різьбового кінця з фіксатором системи для венепункції. Повільно введіть відновлений розчин у вену, дотримуючись інструкцій свого лікаря. Швидкість ін'єкції або інфузії не повинна перевищувати 2 мл на хвилину. Уникайте потрапляння крові у шприц, який містить препарат.

Якщо необхідно ввести великий об’єм, слід розглянути можливість інфузії. Відновлений препарат слід перенести в дозволену систему інфузії. Інфузію проводити відповідно до інструкцій лікаря.

Самостійно контролюйте можливі негайно виникаючі побічні ефекти. Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, пов’язані з застосуванням Беріату, ін'єкцію або інфузію слід припинити (див. також розділ 2).

Якщо у вас виникнуть інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до свого лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Якщо виникнуть будь-які з наведених нижче побічних ефектів, негайно зверніться до лікаря або діставайтеся до відділення невідкладної допомоги чи центру гемофілії у найближчій лікарні:

• Симптоми ангіоневротичного набряку

• набряк обличчя, язика чи гортані,

• утруднене ковтання,

• висип і утруднене дихання.

Ці побічні ефекти спостерігалися дуже рідко (можуть виникати у 1 із 10 000 осіб) і в деяких випадках можуть призводити до тяжких алергічних реакцій (анафілаксії), включаючи шок.

• Втрата ефекту (кровотеча не зупиняється). У дітей, які раніше не отримували лікування препаратами, що містять фактор VIII, можуть утворюватися інгібуючі антитіла (див. розділ 2) дуже часто (у більш ніж 1 із 10 пацієнтів); проте у пацієнтів, які раніше отримували лікування фактором VIII (більше 150 днів лікування), ризик є низьким (менше 1 із 100 пацієнтів). Якщо це відбувається, ліки, які приймаєте ви чи ваша дитина, можуть перестати діяти належним чином, і ви чи ваша дитина можете мати тривалу кровотечу. У такому разі негайно зв’яжіться з лікарем.

Інші побічні ефекти:

• Алергічні реакції (гіперчутливість), які можуть включати:

• відчуття печіння та сверблячку у місці введення або інфузії препарату,

• озноб, почервоніння, загальний висип, папули,

• головний біль,

• падіння артеріального тиску, нервозність, прискорене серцебиття, стиснення в грудях, утруднене дихання,

• сонливість (летаргія),

• нудоту, блювоту,

• оніміння.

Ці побічні ефекти спостерігалися дуже рідко, але в деяких випадках можуть переходити в тяжкі алергічні реакції (анафілаксію), включаючи шок.

• У дуже рідких випадках спостерігалася лихоманка.

Побічні ефекти у дітей та підлітків

Частота, тип і тяжкість побічних реакцій у дітей, як очікується, такі самі, як і у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли побічні ефекти, зверніться до лікаря, фармацевта чи медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Систему фармаконагляду за лікарськими засобами для людського застосування в Іспанії: www.notificaRAM.es. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Беріату

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці. Термін придатності закінчується останнього дня вказаного місяця.

• Зберігати у холодильнику (між 2 °C та 8 °C).
• Протягом терміну придатності Беріат може зберігатися при температурі до 25 °C не більше ніж протягом 1 місяця. Цей період зберігання при кімнатній температурі слід відзначити у вашому щоденнику лікування, щоб дотримуватися повного 1-місячного терміну.
• Беріат не містить консервантів, тому відновлений розчин бажано використовувати одразу.
• Якщо відновлений розчин не вводиться одразу, зберігання у флаконі при кімнатній температурі не повинно перевищувати 8 годин. Після перенесення розчину в шприц його слід використовувати одразу.
• Не заморожувати.
• Зберігати флакон у первинній упаковці, щоб захистити від світла.

Зберігати в недоступному для дітей місці, поза межами їхнього погляду та досяжності.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Беріату

Діючою речовиною є:

Беріат 500 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій і для інфузій подається у вигляді порошку (що містить номінально 500 МО фактору VIII згортання крові людини на флакон) та рідини (розчинника). Реконституйований розчин вводять або ін'єкційно, або інфузійно.

Беріат 500 МО реконститують з 5 мл води для ін'єкційних засобів і містить приблизно 100 МО/мл фактору VIII згортання крові людини.

Інші складові:

Гліцин, кальцію хлорид, натрію гідроксид (у незначних кількостях) для регулювання рН, сахароза та натрію хлорид.

Розчинник: вода для ін'єкційних засобів 5 мл.

Зовнішній вигляд продукту та вміст упаковки

Беріат подається у вигляді білого порошку та постачається разом з відповідною водою для ін'єкційних засобів.

Реконституйований розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним, тобто може блищати при освітленні, але не повинен містити частинок.

Форми випуску

Комплект з 500 МО, що містить:

• 1 флакон з порошком
• 1 флакон з 5 мл води для ін'єкційних розчинів
• 1 переливач з фільтром 20/20

Комплект для введення (внутрішній пакет):

• 1 одноразовий шприц на 5 мл
• 1 комплект для венепункції
• 2 тампони, просочені спиртом
• 1 нестерильна пов'язка

Тримач ліцензії на розповсюдження та виробник

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg, Німеччина

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника тримача ліцензії на розповсюдження:

CSL Behring, S.A.

c/ Tarragona 157, planta 18

08014 Barcelona

Іспанія

Цей лікарський засіб зареєстрований у країнах Європейського економічного простору під такими назвами:

Австрія:

Beriate 100 МО/мл порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій або інфузій (500 МО, 1000 МО)

Beriate 200 МО/мл порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій або інфузій (2000 МО)

Болгарія:

Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Хорватія:

Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Чеська Республіка:

Beriate 500 IU, Beriate 1000 IU, Beriate 2000 IU

Естонія:

Beriate

Німеччина:

Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

Угорщина:

Форми випуску Beriate 500 та 1000:

BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Форма випуску 2000:

BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Італія:

Beriate

Латвія:

Beriate 500 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai

Beriate 1000 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai

Beriate 2000 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai

Литва:

Beriate 500 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Beriate 1000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Beriate 2000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Португалія:

Beriate

Румунія:

Beriate 500 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Beriate 1000 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Beriate 2000 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Іспанія:

Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable y para perfusión

Beriate 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable y para perfusión

Словаччина:

Beriate 500 IU

Beriate 1000 IU

Beriate 2000 IU

Словенія:

Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Дата останнього перегляду цього вкладення: березень 2026

Детальну та оновлену інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на веб-сайті Іспанського агентства з лікарських засобів та медичних виробів (AEMPS) http://www.aemps.gob.es.

---

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників

Дозування

Моніторинг лікування

Під час лікування рекомендується адекватно контролювати рівні фактора VIII, щоб визначити необхідну дозу та частоту повторних інфузій. Реакція кожного пацієнта на фактор VIII може відрізнятися, що проявляється різними періодами напіввиведення та різною відновлюваністю. Доза, розрахована за масою тіла, може потребувати корекції у пацієнтів із низькою або надмірною масою тіла. У разі проведення великого хірургічного втручання обов’язково точне моніторування замісної терапії за допомогою тестів згортання крові (активність фактора VIII у плазмі).

Необхідно контролювати пацієнтів на наявність інгібіторів фактора VIII. Див. також розділ 2.

Кількість введених одиниць фактора VIII виражається в Міжнародних одиницях (МО), відповідно до чинного стандарту Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) для концентратів фактора VIII. Плазматичну активність фактора VIII виражають у відсотках (у порівнянні з нормальним людським плазмою) або, що краще, у МО (у порівнянні з міжнародним стандартом для фактора VIII у плазмі).

Активність однієї МО фактора VIII еквівалентна кількості фактора VIII, що міститься в 1 мл нормального людського плазми.

Лікування за потребою

Розрахунок необхідної дози фактора VIII ґрунтується на емпіричному спостереженні, що 1 МО фактора VIII на 1 кг маси тіла підвищує плазматичну активність фактора VIII приблизно на 2% (2 МО/дл). Потрібну дозу визначають за такою формулою:

Потрібні одиниці = маса тіла (кг) × бажане підвищення фактора VIII [% або МО/дл] × 0,5

Кількість введених одиниць та частоту введення встановлюють завжди залежно від клінічної ефективності, яку спостерігають у кожному конкретному випадку.

При наступних епізодах кровотечів активність фактора VIII не повинна бути нижчою за вказаний рівень плазматичної активності (у % від нормального рівня або МО/дл) протягом відповідного періоду. Наведена нижче таблиця може використовуватися як орієнтир щодо дозування при епізодах кровотечів та хірургічних втручаннях.

Профілактика

Для тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів із тяжкою гемофілією А звичайною дозою є 20–40 МО фактора VIII/кг маси тіла з інтервалами 2–3 дні. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може знадобитися скорочення інтервалів між введеннями або застосування вищих доз.

Дитяча популяція

Дозування у дітей ґрунтується на масі тіла і, відповідно, загалом дотримується тих самих рекомендацій, що й для дорослих. Частота введення має завжди орієнтуватися на досягнення клінічної ефективності в кожному конкретному випадку. Існує певний досвід лікування дітей молодше 6 років.

Інформація щодо фармакологічних властивостей фактора Віллебранда

Окрім захисної функції фактора VIII, фактор Віллебранда сприяє адгезії тромбоцитів у місцях пошкодження судинної стінки і відіграє роль у тромбоцитарній агрегації.