Бериате 500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций и для инфузий

Инструкция: Информация для пациента

Введение

ИНСТРУКЦИЯ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Бериате 500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций и для инфузий

Фактор VIII свёртывания крови человеческий

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения этого лекарственного средства, поскольку в ней содержится важная информация для вас.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится прочитать её ещё раз.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам, не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, поскольку оно может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или фармацевту, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Бериате и для чего применяется
2. Что нужно знать перед началом применения Бериате
3. Способ применения Бериате
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Бериате
6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Бериате и для чего он применяется

Что такое Бериате

Бериате выпускается в виде порошка, поставляемого вместе с растворителем. Полученный раствор следует вводить внутривенно либо путем инъекции, либо путем инфузии.

Бериате получают из человеческой плазмы (жидкой части крови) и содержит человеческий фактор свёртывания VIII. Препарат используется для профилактики или остановки кровотечений, вызванных дефицитом фактора VIII (гемофилия А) в крови. Также может применяться при лечении приобретённого дефицита фактора VIII.

В каких случаях применяют Бериате

Фактор VIII участвует в процессе свёртывания крови. При его недостатке кровь сворачивается медленнее, чем должна, что приводит к повышенной склонности к кровотечениям. Бериате восполняет дефицит фактора VIII, временно восстанавливая нормальные механизмы свёртывания крови.

2. Что нужно знать перед применением Бериате

В следующих абзацах содержится информация, которую вы и ваш врач должны учитывать перед применением Бериате.

Не применяйте Бериате

• Если у вас аллергия (повышенная чувствительность) к фактору VIII свёртывания крови человека или к любому из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Прослеживаемость

Настоятельно рекомендуется каждый раз при введении Бериате записывать дату введения, номер серии и введённый объём в ваш дневник лечения.

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом применения Бериате

• Возможно появление аллергических реакций гиперчувствительности. Ваш врач должен проинформировать вас о ранних симптомах реакций гиперчувствительности, включая сыпь, генерализованный крапивный дерматоз, ощущение сдавливания в груди, затруднённое дыхание, снижение артериального давления и анафилаксию (тяжёлую аллергическую реакцию, вызывающую серьёзные нарушения дыхания или головокружение). Если появляются такие симптомы, необходимо немедленно прекратить введение препарата и связаться с врачом.
• Образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, препятствуют эффективности лечения, поэтому за вами и вашим ребёнком будет тщательно вестись наблюдение на предмет появления таких ингибиторов. Если кровотечение у вас или у вашего ребёнка не удаётся остановить с помощью Бериате, немедленно обратитесь к врачу.
• Если у вас есть сердечно-сосудистое заболевание или повышенный риск его развития, сообщите об этом врачу или фармацевту.
• Если для введения Бериате требуется центральный венозный доступ (ЦВД), врач должен оценить риск катетер-ассоциированных осложнений, включая местные инфекции, бактериемию и образование тромбов (тромбоз) в месте введения катетера.

Ваш врач тщательно оценит соотношение пользы от лечения Бериате и риска возникновения этих осложнений.

Безопасность в отношении вирусов

При применении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, принимаются определённые меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения тех, кто может представлять риск передачи инфекций, а также анализ образцов от каждого донора и плазменных пулей на наличие признаков вирусов/инфекций. Производители таких препаратов также включают в производственные процессы этапы, способные инактивировать или удалять вирусы и другие патогены. Несмотря на это, при применении препаратов, полученных из крови или плазмы человека, полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов невозможно. Это касается также новых или ещё неизвестных вирусов и других патогенов.

Считается, что эти процедуры эффективны в отношении вирусов с липидной оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус СПИДа), вирус гепатита В и вирус гепатита С (воспаление печени), а также в отношении вирусов без липидной оболочки, таких как вирус гепатита А и парвовирус B19.

Врач может порекомендовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатитов А и В, если вам регулярно или многократно вводятся препараты, полученные из плазмы человека (например, фактор VIII).

Настоятельно рекомендуется каждый раз при введении Бериате записывать дату введения, номер серии и введённый объём в ваш дневник лечения.

Другие лекарственные средства и Бериате

• Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете понадобиться в применении других лекарственных средств.
• Бериате нельзя смешивать с другими лекарственными средствами, разбавителями и растворителями, за исключением тех, которые рекомендованы производителем (см. раздел 6).

Беременность, лактация и фертильность

• Если вы беременны, кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
• Во время беременности и лактации Бериате следует применять только в тех случаях, когда это чётко показано.
• Данные о влиянии на фертильность отсутствуют.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Бериате не влияет на способность управлять транспортными средствами или механизмами.

Бериате содержит натрий

Бериате 500 МЕ содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон; это, по существу, «безнатриевый» препарат.

3. Как применять Бериате

Следуйте точно указаниям врача по применению этого лекарственного препарата. При возникновении сомнений обратитесь повторно к врачу или фармацевту.

Лечение гемофилии А должно начинаться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения данного заболевания.

Дозировка

Доза фактора VIII, необходимая вам, и продолжительность лечения зависят от нескольких факторов, таких как ваш вес, тяжесть заболевания, локализация и степень кровотечения или необходимость профилактики кровотечения во время операции или медицинского вмешательства.

Если вам назначено применение Бериате в домашних условиях, врач должен обеспечить надлежащие инструкции по введению препарата и количеству используемого продукта.

Следуйте указаниям врача или рекомендациям медсестёр вашего центра по лечению гемофилии.

Применение у детей и подростков

Доза рассчитывается на основе массы тела и определяется так же, как у взрослых.

Если вы применили Бериате в избыточной дозе

Случаев передозировки фактором VIII не сообщалось.

Если вы забыли применить Бериате

Немедленно введите следующую дозу и продолжайте применение через регулярные интервалы в соответствии с указаниями врача. Не применяйте двойную дозу для восполнения пропущенной дозы.

Реконституция и введение

Общие инструкции :

• Порошок должен быть смешан (реконституирован) с растворителем (жидкостью), а раствор должен быть извлечён из флакона в асептических условиях.
• Раствор после реконституции должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, то есть может слегка светиться при освещении. Иногда в флаконе могут появляться хлопья или частицы. Фильтр, входящий в комплект Mix2Vial, удаляет эти частицы. Такая фильтрация не влияет на расчёты дозы. После фильтрации и переноса реконституированного продукта в шприц (см. далее) и перед введением раствор следует визуально проверить на наличие мелких частиц и изменение цвета. Не используйте растворы, которые мутные на вид или содержат хлопья или частицы в шприце.
• Как только продукт перенесён в шприц, его следует использовать немедленно. Не храните препарат в шприце.
• Неиспользованный продукт и отработанные материалы должны быть утилизированы надлежащим образом в соответствии с местными требованиями и указаниями вашего врача.

Реконституция :

Доведите флаконы с Бериате (флакон с порошком и флакон с жидкостью), не вскрывая их, до комнатной температуры. Это можно сделать, оставив флаконы при комнатной температуре на 1 час или подержав их в руках несколько минут. НЕ подвергайте флаконы непосредственному воздействию тепла. Температура флаконов не должна превышать температуру тела (37 °C).

Осторожно снимите защитные колпачки с флаконов, содержащих порошок и растворитель, и обработайте оголённые части пробок салфеткой, смоченной спиртом. Дайте флаконам высохнуть перед тем, как открыть контейнер Mix2Vial, и следуйте дальнейшим инструкциям.

Применение и снятие:

Используйте иглу для внутривенной инъекции, которая поставляется в комплекте с препаратом. Введите иглу в вену. Позвольте крови поступать до конца пробирки. Присоедините шприц к резьбовому наконечнику с фиксацией иглы для внутривенной инъекции. Медленно введите восстановленный раствор в вену, следуя указаниям врача. Скорость введения или инфузии не должна превышать 2 мл в минуту. Следите, чтобы кровь не попала в шприц, содержащий препарат.

Если необходимо ввести большой объём, следует рассмотреть возможность проведения инфузии. Восстановленный препарат необходимо перенести в разрешённую систему инфузии. Проведение инфузии должно осуществляться в соответствии с указаниями врача.

Следите за возможными побочными эффектами, которые могут возникнуть немедленно. Если у вас появятся побочные эффекты, связанные с введением Бериате, инъекцию или инфузию необходимо прекратить (см. также раздел 2).

Если у вас возникнут дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.

Если у вас появятся какие-либо из следующих побочных эффектов, немедленно обратитесь к врачу или в отделение неотложной помощи, либо в ближайший центр гемофилии в вашей больнице:

• Симптомы ангионевротического отека

• отек лица, языка или глотки,

• затруднение при глотании,

• крапивница и затруднение дыхания.

Данные побочные эффекты наблюдались очень редко (могут встречаться у до 1 из 10 000 пациентов) и в некоторых случаях могут привести к тяжелым аллергическим реакциям (анафилаксии), включая шок.

• Потеря терапевтического эффекта (кровотечение не останавливается). У детей, ранее не получавших лечения препаратами, содержащими фактор VIII, могут вырабатываться ингибиторные антитела (см. раздел 2) очень часто (более чем у 1 из 10 пациентов); однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск возникновения ингибиторов является редким (менее чем у 1 из 100 пациентов). В случае появления ингибиторов препараты, которые вы или ваш ребенок принимаете, могут перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребенка может возникнуть продолжительное кровотечение. В таком случае немедленно свяжитесь с врачом.

Другие побочные эффекты включают:

• Аллергические реакции (гиперчувствительность), которые могут проявляться следующим образом:

• ощущение жжения и зуда в месте введения или инфузии препарата,

• озноб, покраснение, кожная сыпь по всему телу, папулы,

• головная боль,

• снижение артериального давления, беспокойство, учащенное сердцебиение, ощущение сдавленности в груди, затрудненное дыхание,

• сонливость (летаргия),

• тошнота, рвота,

• покалывание.

Эти побочные эффекты наблюдались очень редко, но в некоторых случаях могут прогрессировать до тяжелых аллергических реакций (анафилаксии), включая шок.

• В очень редких случаях наблюдалась лихорадка.

Побочные эффекты у детей и подростков

Частота, тип и тяжесть побочных эффектов у детей, как ожидается, такие же, как у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идет о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаконадзора за лекарственными средствами, применяемыми у людей: www.notificaRAM.es. Сообщая о побочных эффектах, вы способствуете предоставлению дополнительной информации о безопасности данного препарата.

5. Хранение Бериате

Не используйте этот препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке. Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

• Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).
• В течение срока годности Бериате может храниться при температуре до 25 °C не более 1 месяца. Этот период хранения при комнатной температуре должен фиксироваться в вашем дневнике лечения, чтобы полностью соблюсти указанный 1-месячный срок.
• Бериате не содержит консервантов, поэтому восстановленный раствор следует использовать предпочтительно сразу же.
• Если восстановленный раствор не вводится немедленно, его можно хранить в флаконе при комнатной температуре не более 8 часов. После переноса в шприц препарат должен использоваться немедленно.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в оригинальной упаковке, чтобы защитить от света.

Хранить в недоступном для детей месте.

6. Состав упаковки и дополнительная информация

Состав Бериате

Действующее вещество:

Бериате выпускается в виде порошка (содержащего номинально 500 МЕ фактора VIII свёртывания крови человека на флакон) и жидкости (растворителя). Восстановленный раствор вводится либо путём инъекции, либо путём инфузии.

Бериате 500 МЕ восстанавливают 5 мл воды для инъекций и содержит приблизительно 100 МЕ/мл фактора VIII свёртывания крови человека.

Вспомогательные вещества:

Глицин, хлорид кальция, гидроксид натрия (в небольших количествах) для регулирования pH, сахароза и хлорид натрия.

Растворитель: вода для инъекций 5 мл.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Бериате представляет собой белый порошок и поставляется с соответствующей водой для инъекций.

Восстановленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, то есть может слегка блестеть при помещении против света, но не должен содержать частиц.

Формы выпуска

Коробка с содержимым 500 МЕ, включающая:

• 1 флакон с порошком
• 1 флакон с 5 мл воды для инъекционных растворов
• 1 переносное устройство с фильтром 20/20

Комплект для введения (внутренняя упаковка):

• 1 одноразовый шприц объёмом 5 мл
• 1 комплект для внутривенной инъекции
• 2 салфетки, пропитанные спиртом
• 1 нестерильная повязка

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg, Германия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

CSL Behring, S.A.
c/ Tarragona 157, planta 18
08014 Barcelona
Испания

Наименования препарата, зарегистрированные в государствах — участниках Европейского экономического пространства:

Австрия:
Beriate 100 I.E./мл порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий (500 I.E., 1000 I.E.)
Beriate 200 I.E./мл порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий (2000 I.E.)

Болгария:
Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Хорватия:
Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Чехия:
Beriate 500 IU, Beriate 1000 IU, Beriate 2000 IU

Эстония:
Beriate

Германия:
Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

Венгрия:
Формы выпуска Beriate 500 и 1000:
BERIATE 100 NE/мл порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий
Форма выпуска 2000:
BERIATE 200 NE/мл порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий

Италия:
Beriate

Латвия:
Beriate 500 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai
Beriate 1000 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai
Beriate 2000 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai

Литва:
Beriate 500 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate 1000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate 2000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Португалия:
Beriate

Румыния:
Beriate 500 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila
Beriate 1000 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila
Beriate 2000 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Испания:
Beriate 500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций и для инфузий
Beriate 1000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций и для инфузий

Словакия:
Beriate 500 IU
Beriate 1000 IU
Beriate 2000 IU

Словения:
Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Дата последнего обновления данного вкладыша: март 2026

Подробная и актуальная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Испанского агентства лекарственных средств и медицинских изделий (AEMPS) http://www.aemps.gob.es.

Информация предназначена исключительно для медицинских специалистов

Способ применения и дозировка

Мониторинг лечения

Во время лечения рекомендуется тщательно контролировать уровни фактора VIII для определения необходимой дозы и частоты повторных инфузий. Ответ на введение фактора VIII может варьироваться у разных пациентов, проявляясь различной полужизнью и степенью восстановления уровня фактора. Доза, рассчитанная по массе тела, может требовать коррекции у пациентов с низкой или избыточной массой тела. В случае проведения обширных хирургических вмешательств особенно важно точно контролировать заместительную терапию с помощью коагуляционных тестов (определение плазменной активности фактора VIII).

У пациентов необходимо проводить мониторинг на предмет появления ингибиторов фактора VIII. См. также раздел 2.

Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в Международных единицах (МЕ), соответствующих действующему стандарту Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для концентратов фактора VIII. Плазменная активность фактора VIII выражается в процентах (по отношению к нормальному человеческому плазменному уровню) или, предпочтительно, в МЕ (по отношению к международному стандарту фактора VIII в плазме).

Активность одной МЕ фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирических данных, согласно которым 1 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела повышает плазменную активность фактора VIII примерно на 2 % (2 МЕ/дл). Требуемая доза определяется по следующей формуле:

Требуемые единицы = масса тела (кг) × желаемое повышение уровня фактора VIII [% или МЕ/дл] × 0,5

Объём введения и частота введения всегда должны определяться на основе клинической эффективности, наблюдаемой у конкретного пациента.

При следующих кровотечениях уровень активности фактора VIII не должен опускаться ниже указанного плазменного уровня активности (в % от нормального уровня или в МЕ/дл) в течение соответствующего периода. Ниже приведена таблица, которую можно использовать в качестве руководства по дозировке при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах.

Профилактика

Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией А обычно применяют дозу 20–40 МЕ фактора VIII/кг массы тела каждые 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между введениями или применение более высоких доз.

Детская популяция

Дозирование у детей основывается на массе тела и, как правило, следует тем же рекомендациям, что и у взрослых. Частота введения должна всегда определяться с учетом достижения клинической эффективности в каждом конкретном случае. Имеется определённый опыт лечения детей в возрасте младше 6 лет.

Информация о фармакологических свойствах фактора Виллебранда

Помимо защитной функции фактора VIII, фактор Виллебранда способствует адгезии тромбоцитов в местах повреждения сосудов и играет роль в агрегации тромбоцитов.