Beriata 500 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

ULOTKA : INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA

Beriate 500 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i do przetaczania

Czynnik VIII krzepnięcia krwi ludzki

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważną informację dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego zapoznania się z jej treścią.
• Jeżeli masz jakiekolwiek pytania, skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie należy go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają one takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeżeli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli chodzi o działania niepożądane nie wymienione w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest lek Beriate i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Beriate
3. Jak stosować lek Beriate
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Beriate
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Beriate i do czego służy

Beriate to lek zawierający ludzką rekombinowaną czynność krzepnięcia krwi, czynnik VIII (FVIII). Jest stosowany u pacjentów z hemofilią A (klasyczną hemofilią), czyli u osób z niedoborem czynnika VIII. Beriate służy do leczenia i profilaktyki krwawień u dorosłych i dzieci. Działa poprzez zastąpienie brakującego czynnika VIII, co pomaga w normalnym krzepnięciu krwi.

Co to jest Beriate

Beriate występuje w postaci proszku wraz z rozpuszczalnikiem. Otrzymany roztwór należy podawać dożylnie, albo w formie wstrzyknięcia, albo w postaci wlewu.

Beriate jest otrzymywany z ludzkiej osocznicy (czyli ciekłej części krwi) i zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII. Jest stosowany w celu zapobiegania lub zatrzymywania krwawień spowodowanych niedoborem czynnika VIII (hemofilia A) we krwi. Może być również stosowany w leczeniu nabytego niedoboru czynnika VIII.

Do czego stosuje się Beriate

Czynnik VIII uczestniczy w procesie krzepnięcia krwi. Niedobór czynnika VIII oznacza, że krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, co zwiększa skłonność do krwawień. Beriate dostarcza czynnik VIII, tym samym tymczasowo przywracając prawidłowe mechanizmy krzepnięcia.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Beriate

Poniższe akapity zawierają informacje, które należy wziąć pod uwagę przed zastosowaniem leku Beriate, zarówno Pacjentowi, jak i lekarzowi.

Nie stosować leku Beriate

• W przypadku nadwrażliwości (uczulenia) na ludzki czynnik VIII krzepnięcia lub którykolwiek z pozostałych składników leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Śledzenie

Zaleca się staranne odnotowywanie w dzienniku leczenia daty podania leku, numeru serii oraz objętości wstrzykniętego leku za każdym razem, gdy podaje się Beriate.

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania leku Beriate

• Może wystąpić reakcja nadwrażliwości o charakterze alergicznym. Lekarz powinien poinformować o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości, w tym o wysypce, rozległym pokrzywience, uczuciu ucisku w klatce piersiowej, trudnościach z oddychaniem, spadku ciśnienia krwi oraz o reakcji anafilaktycznej (ciężka reakcja alergiczna powodująca poważne trudności oddechowe lub zawroty głowy). W przypadku wystąpienia tych objawów należy natychmiast przerwać podawanie leku i skontaktować się z lekarzem.
• Powstawanie inhibitorów (przeciwciał) to znana komplikacja, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory, szczególnie w dużych stężeniach, mogą uniemożliwić prawidłowe działanie leczenia, dlatego zarówno Pacjenta, jak i jego dziecko będą starannie monitorować pod kątem rozwoju inhibitorów. Jeśli krwawienie u Pacjenta lub u jego dziecka nie ustępuje po zastosowaniu Beriate, należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem.
• W przypadku choroby serca lub ryzyka jej wystąpienia należy poinformować lekarza lub farmaceutę.
• Jeśli do podania leku Beriate konieczne jest użycie centralnego urządzenia do dostępu do żyły (DAVC), lekarz powinien rozważyć ryzyko powikłań związanych z cewnikiem, w tym infekcji lokalnych, bakteriemii (zakażenie krwi) oraz powstawania skrzeplin krwi (trombóz) w miejscu wprowadzenia cewnika.

Lekarz dokładnie oceni stosunek korzyści z leczenia lekiem Beriate do ryzyka wystąpienia tych powikłań.

Bezpieczeństwo wirusowe

Podczas podawania leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza stosuje się pewne środki zapobiegające przenoszeniu zakażeń na pacjentów. Obejmują one staranne dobieranie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia tych, którzy mogą stanowić ryzyko przeniesienia zakażenia, oraz badanie krwi dawców i partii osocza pod kątem obecności wirusów/infekcji. Producentowie tych produktów włączają również do procesu produkcji etapy, które mogą inaktywować lub usuwać wirusy i inne patogeny. Pomimo tego, przy podawaniu leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również nowo pojawiających się wirusów, wirusów o nieznanej naturze oraz innych patogenów.

Te procedury uważa się za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus niedoboru odporności człowieka (HIV, wirus AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B oraz wirus zapalenia wątroby typu C (zapalenie wątroby), a także wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19.

Lekarz może zalecić rozważenie szczepień przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B, jeśli Pacjent regularnie lub wielokrotnie otrzymuje produkty pochodzące z ludzkiego osocza (np. czynnik VIII).

Zaleca się staranne odnotowywanie w dzienniku leczenia daty podania leku, numeru serii oraz objętości wstrzykniętego leku za każdym razem, gdy podaje się Beriate.

Inne leki i Beriate

• Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli Pacjent stosuje, stosował niedawno lub może mieć potrzebę stosowania innych leków.
• Leku Beriate nie wolno mieszać z innymi lekami, rozcieńczalnikami ani substancjami rozpuszczającymi, z wyjątkiem tych, które są zalecane przez producenta (patrz punkt 6).

Ciąża, laktacja i rozrodczość

• Jeśli Pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, podejrzewa ciążę lub planuje zajście w ciążę, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• W okresie ciąży i laktacji lek Beriate należy stosować tylko wtedy, gdy wskazanie do jego stosowania jest wyraźne.
• Brak danych dotyczących wpływu na płodność.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Lek Beriate nie wpływa na zdolność kierowania pojazdami ani korzystania z maszyn.

Lek Beriate zawiera sód

Beriate 500 IU zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) w fiolce; oznacza to, że jest w zasadzie „pozbawiony sodu”.

3. Jak stosować Beriate

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi dawkowania tego leku. W razie wątpliwości skontaktuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

Leczenie hemofilii A powinno być rozpoczynane pod nadzorem lekarza doświadczonych w leczeniu tego typu zaburzeń.

Dawkowanie

Dawka czynnika VIII, której potrzebujesz, oraz długość trwania leczenia zależą od kilku czynników, takich jak masa ciała, ciężkość choroby, lokalizacja i nasilenie krwawienia lub konieczność zapobiegania krwawieniu podczas zabiegu chirurgicznego lub wizyty kontrolnej.

Jeśli lekarz zalecił Ci stosowanie Beriate w domu, upewni się, że otrzymasz odpowiednie instrukcje dotyczące wstrzykiwania produktu oraz ilości produktu, którą należy zastosować.

Postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza lub wskazówkami pielęgniarek z ośrodka hemofilii.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dawkę oblicza się na podstawie masy ciała i wyznacza się ją w ten sam sposób, co u dorosłych.

Jeśli zastosujesz zbyt dużą dawkę Beriate

Nie zgłaszano objawów przedawkowania czynnikiem VIII.

Jeśli zapomnisz zastosować Beriate

Natychmiast zastosuj kolejną dawkę i kontynuuj leczenie w regularnych odstępach zgodnie z zaleceniami lekarza. Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.

Rekonstytucja i podawanie

Ogólne wskazówki:

• Proszek należy wymieszać (rekonstytuować) z rozpuszczalnikiem (cieczą) i pobrać z fiolki w warunkach bezpiecznych.
• Otrzymana roztwór powinien być klarowny lub lekko opalizujący, tzn. może lekko błyszczeć, gdy patrzy się na niego w świetle. Czasem mogą pojawić się strąki lub cząstki w fiolce. Filtr zawarty w urządzeniu Mix2Vial usuwa te cząstki. Takie filtrowanie nie wpływa na dokładność dawkowania. Po przefiltrowaniu i przetoczeniu rekultywowanego produktu do strzykawki (patrz dalej) i przed podaniem należy sprawdzić roztwór wizualnie pod kątem obecności drobnych cząstek i zmian barwy. Nie należy stosować roztworów, które są mętne lub zawierają strąki lub cząstki w strzykawce.
• Gdy produkt zostanie przetoczony do strzykawki, należy go natychmiast zastosować. Nie przechowuj produktu w strzykawce.
• Nieużywany produkt oraz zużyte materiały należy zutylizować zgodnie z lokalnymi przepisami oraz wskazówkami lekarza.

Rekonstytucja:

Przygotuj fiolki z Beriate (fiolkę z proszkiem i fiolkę z cieczą) do temperatury pokojowej, nie otwierając ich. Można to zrobić, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez 1 godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut. Nie narażaj fiolki na bezpośredni wpływ ciepła. Fiolków nie należy ogrzewać powyżej temperatury ciała (37 °C).

Ostrożnie usuń ochronne nakrętki z fiolki zawierającej proszek i fiolki zawierającej rozpuszczalnik, a następnie przetrzyj odsłoniętą część zatyczek chusteczką nasączoną alkoholem. Pozwól fiolkom wyschnąć przed otwarciem opakowania Mix2Vial i postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami.

Zastosowanie i zdjęcie:

Użyć zestawu do nakłucia żyły dostarczonego razem z produktem. Wprowadzić igłę do żyły. Pozwolić krwi napływać do końca rurki. Przymocować strzykawkę do gwintowanego zakończenia z zatrzaskiem zestawu do nakłucia żyły. Wstrzyknąć powoli roztwór odtworzony do żyły, zgodnie z instrukcjami lekarza. Prędkość wstrzykiwania lub wlewu nie powinna przekraczać 2 ml na minutę. Uważać, aby krew nie dostała się do strzykawki zawierającej produkt.

Jeśli konieczne jest podanie dużej objętości, rozważa się wlew. Odtworzony produkt należy przelać do zatwierdzonego systemu wlewu. Wlew należy wykonywać zgodnie z instrukcjami lekarza.

Należy kontrolować się pod kątem wszelkich niepożądanych działań, które mogą wystąpić natychmiastowo. Jeśli wystąpią u Państwa jakieś działania niepożądane związane z podaniem Beriate, wstrzykiwanie lub wlew należy przerwać (zobacz także punkt 2).

Jeśli mają Państwo jakiekolwiek pytania dotyczące stosowania tego leku, należy zapytać lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych działań niepożądanych, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub udać się do najbliższego szpitala, do Oddziału Ratunkowego lub do ośrodka hemofilii:

• Objawy angioobrzęków

• obrzęk twarzy, języka lub gardła,

• trudności z połykaniem,

• pokrzywka i trudności z oddychaniem.

Te działania niepożądane wystąpiły bardzo rzadko (mogą dotyczyć do 1 na 10 000 osób) i w niektórych przypadkach mogą prowadzić do ciężkich reakcji alergiczych (anafilaksji), w tym do wstrząsu.

• Utrata działania leku (krwawienie nie ustaje). U dzieci, które wcześniej nie otrzymywały leków zawierających czynnik VIII, mogą bardzo często (u więcej niż 1 na 10 pacjentów) pojawić się przeciwciała inhibitorowe (zobacz punkt 2). Natomiast u pacjentów, którzy wcześniej leczono czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko to jest rzadkie (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli dojdzie do takiej sytuacji, leki, które przyjmuje Pan/Pani lub Pana/Pani dziecko, mogą przestać działać prawidłowo, a Pan/Pani lub Pana/Pani dziecko może doświadczyć trwającego krwawienia. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Inne działania niepożądane to:

• Reakcje alergiczne (nadwrażliwość), które mogą obejmować:

• uczucie pieczenia i swędzenia w miejscu, gdzie wstrzyknięto lub podano kroplowo produkt.

• dreszcze, zaczerwienienie, wysypkę na całej skórze, grudki (pączki).

• ból głowy.

• spadek ciśnienia krwi, niepokój, przyspieszone bicie serca, uczucie ucisku w klatce piersiowej, trudności z oddychaniem.

• senność (letarg).

• nudności, wymioty.

• mrowienie.

Te działania niepożądane wystąpiły bardzo rzadko, ale w niektórych przypadkach mogą postępować w kierunku ciężkich reakcji alergiczych (anafilaksji), w tym do wstrząsu.

• W bardzo rzadkich przypadkach obserwowano gorączkę.

Działania niepożądane u dzieci i nastolatków

Oczekuje się, że częstość, rodzaj i nasilenie działań niepożądanych u dzieci będą takie same jak u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi u Pana/Pani jakiekolwiek działanie niepożądane, należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Można je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem Hiszpańskiego Systemu Farmakowigilancji Leków stosowanych u ludzi: www.notificaRAM.es. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych może Pan/Pani przyczynić się do dostarczenia większej liczby informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Wazliwość Beriate

Nie należy stosować tego leku po upływie terminu przydatności do użycia, podanego na etykiecie i opakowaniu. Termin ważności odnosi się do ostatniego dnia wskazanego miesiąca.

• Przechowywać w lodówce (w temperaturze od 2 °C do 8 °C).
• W okresie ważności produktu Beriate może być przechowywany do temperatury maksymalnie 25 °C przez okres do 1 miesiąca. Okres ten należy odnotować w dzienniku leczenia, aby zapewnić pełny okres przechowywania przez 1 miesiąc.
• Beriate nie zawiera substancji konserwujących, dlatego odtworzony produkt należy najlepiej natychmiast zastosować.
• Jeżeli odtworzony produkt nie jest podawany natychmiast, nie należy go przechowywać w fiolce dłużej niż 8 godzin w temperaturze pokojowej. Po przeniesieniu do strzykawki produkt należy natychmiast zastosować.
• Nie zamarzać.
• Przechowywać fiolkę w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Trzymać w miejscu niedostępnym dla dzieci.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Beriate

Substancją czynną jest:

Beriate występuje w postaci proszku (zawierającego nominalnie 500 JW ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia na fiolkę) i cieczy (rozpuszczalnika). Odtworzoną roztwór podaje się w formie wstrzyknięcia lub wlewu.

Beriate 500 JW odtwarza się za pomocą 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań i zawiera około 100 JW/ml ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia.

Inne składniki to:

Glicyna, chlorek wapnia, wodorotlenek sodu (w niewielkich ilościach) do regulacji pH, sacharoza i chlorek sodu.

Rozpuszczalnik: woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań 5 ml.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Beriate występuje w postaci białego proszku i jest dostarczany z odpowiednią ilością wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.

Odtworzony roztwór powinien być klarowny lub lekko opalizujący, tzn. może błyszczeć w świetle, ale nie powinien zawierać cząstek.

Prezentacje

Opakowanie zawierające 500 IU, składające się z:

• 1 fiolki z proszkiem
• 1 fiolki z 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
• 1 przelacznika z filtrem 20/20

Zestaw do podania (opakowanie wewnętrzne):

• 1 jednorazowa strzykawka 5 ml
• 1 zestaw do punkcji żył
• 2 chusteczki nasączone alkoholem
• 1 opatrunek niejałowy.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg, Niemcy

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

CSL Behring, S.A.

c/ Tarragona 157, planta 18

08014 Barcelona

Hiszpania

Ten lek jest zarejestrowany w krajach należących do Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Austria:

Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung (500 I.E., 1000 I.E.)

Beriate 200 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung (2000 I.E.)

Bułgaria:

Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Chorwacja:

Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Czechy:

Beriate 500 IU, Beriate 1000 IU, Beriate 2000 IU

Estonia:

Beriate

Niemcy:

Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

Węgry:

Prezentacje Beriate 500 i 1000:

BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Prezentacja 2000:

BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Włochy:

Beriate

Łotwa:

Beriate 500 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai

Beriate 1000 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai

Beriate 2000 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai

Litwa:

Beriate 500 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Beriate 1000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Beriate 2000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Portugalia:

Beriate

Rumunia:

Beriate 500 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Beriate 1000 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Beriate 2000 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Hiszpania:

Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable y para perfusión

Beriate 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable y para perfusión

Słowacja:

Beriate 500 IU

Beriate 1000 IU

Beriate 2000 IU

Słowenia:

Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Data ostatniej weryfikacji ulotki: marzec 2026

Szczegółowe i aktualne informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Medycznych (AEMPS) http://www.aemps.gob.es.

---

Informacja przeznaczona wyłącznie dla personelu medycznego

Dawkowanie

Monitorowanie terapii

Podczas leczenia zaleca się odpowiednie monitorowanie poziomów czynnika VIII w celu ustalenia dawki do podania oraz częstotliwości powtarzanych infuzji. Odpowiedź poszczególnych pacjentów na czynnik VIII może się różnić, co objawia się różną długością półtrwania i odzyskiem czynnika. Dawkowanie oparte na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niewystarczającą masą ciała lub z nadwagą. W przypadku zabiegów chirurgicznych dużej skali konieczne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą badań krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu).

Należy monitorować u pacjentów rozwój inhibitorów czynnika VIII. Zobacz także punkt 2.

Liczba jednostek czynnika VIII podawanych wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (UI), w odniesieniu do obowiązującego standardu Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) dla stężeń czynnika VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest jako procent (w stosunku do osocza ludzkiego normalnego) lub – co jest preferowane – w UI (w stosunku do międzynarodowego standardu dla czynnika VIII w osoczu).

Aktywność jednej UI czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII zawartego w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.

Leczenie na żądanie

Dawkowanie czynnika VIII oparte jest na obserwacjach empirycznych, że 1 UI czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika VIII w osoczu o około 2% (2 UI/dL) w stosunku do aktywności normalnej. Wymaganą dawkę oblicza się według następującego wzoru:

Wymagane jednostki = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie aktywności czynnika VIII [% lub UI/dL] × 0,5

Podawaną ilość i częstotliwość dawkowania należy zawsze dostosować do obserwowanej skuteczności klinicznej w poszczególnych przypadkach.

W przypadku następujących epizodów krwawień aktywność czynnika VIII nie powinna być niższa niż wskazany poziom aktywności w osoczu (w % w stosunku do poziomu normalnego lub w UI/dL) przez odpowiedni okres czasu. Poniższa tabela może służyć jako wskazówka dawkowania w przypadku epizodów krwawień i zabiegów chirurgicznych.

Profilaktyka

W celu długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią typu A dawkowanie wynosi zazwyczaj 20–40 j. m. czynnika VIII/kg masy ciała co 2–3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, może być konieczne skrócenie odstępu między dawkami lub podawanie wyższych dawek.

Populacja pediatryczna

Dawkowanie w pediatrii oparte jest na masie ciała i zazwyczaj podlega tym samym wytycznym, co u dorosłych. Częstotliwość podawania powinna być zawsze dostosowana do uzyskania odpowiedniej skuteczności klinicznej w danym przypadku. Istnieje pewne doświadczenie w leczeniu dzieci poniżej 6. roku życia.

Informacja o właściwościach farmakologicznych czynnika von Willebranda

Oprócz ochronnej funkcji czynnika VIII, czynnik von Willebranda wspomaga adhezję płytek krwi w miejscach uszkodzenia naczynia oraz odgrywa rolę w agregacji płytkowej.