Beriate 500 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile e per infusione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Introduzione

FOGLIO ILLUSTRATIVO : INFORMAZIONI PER L'UTENTE

Beriate 500 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile e per infusione

Fattore VIII della coagulazione umano

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, poiché potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha domande, consulti il suo medico o farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei e non deve darlo ad altre persone, anche se hanno gli stessi sintomi; potrebbe nuocere loro.
• Se manifesta effetti indesiderati, informi il suo medico o farmacista, anche se tali effetti indesiderati non sono elencati in questo foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo:

1. Che cos'è Beriate e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Beriate
3. Come usare Beriate
4. Possibili effetti indesiderati
5. Conservazione di Beriate
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è Beriate e a cosa serve

Che cos'è Beriate

Beriate si presenta come polvere, accompagnata dal solvente. La soluzione ottenuta deve essere somministrata in vena, sia mediante iniezione che per infusione.

Beriate è ottenuto dal plasma umano (che è la parte liquida del sangue) e contiene il fattore VIII della coagulazione umano. Viene utilizzato per prevenire o arrestare le emorragie causate dalla carenza del fattore VIII (emofilia A) nel sangue. Può essere utilizzato anche nel trattamento della carenza acquisita di fattore VIII.

Per cosa si usa Beriate

Il fattore VIII è coinvolto nella coagulazione del sangue. La carenza di fattore VIII comporta che il sangue non coaguli con la rapidità che dovrebbe, determinando un aumento della tendenza al sanguinamento. Beriate fornisce il fattore VIII, normalizzando temporaneamente i meccanismi della coagulazione.

2. Cosa deve sapere prima di iniziare a usare Beriate

I paragrafi seguenti contengono informazioni che lei e il suo medico dovete prendere in considerazione prima di usare Beriate.

Non usi Beriate

• Se è allergico (ipersensibile) al fattore VIII della coagulazione umano o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (indicati nella sezione 6).

Avvertenze e precauzioni

Tracciabilità

Si raccomanda vivamente che ogni volta che viene somministrato Beriate, lei registri nel suo diario di trattamento la data di somministrazione, il numero di lotto e il volume iniettato.

Consulti il suo medico o il farmacista prima di iniziare a usare Beriate

• Potrebbero verificarsi reazioni di ipersensibilità di tipo allergico. Il suo medico dovrà informarla sulla comparsa di sintomi precoci di reazioni di ipersensibilità, inclusi orticaria, eruzioni cutanee diffuse, senso di costrizione al torace, difficoltà respiratorie, calo della pressione sanguigna e anafilassi (reazione allergica grave che causa gravi problemi respiratori o capogiri). Se compaiono questi sintomi, deve interrompere immediatamente la somministrazione del medicinale e contattare il suo medico.
• La formazione di inibitori (anticorpi) è una complicanza nota che può verificarsi durante il trattamento con tutti i medicinali contenenti fattore VIII. Questi inibitori, specialmente se presenti in grandi quantità, impediscono che il trattamento funzioni correttamente; pertanto, lei e suo figlio sarete attentamente monitorati per la comparsa di tali inibitori. Se il sanguinamento suo o di suo figlio non viene controllato con Beriate, consulti immediatamente il medico.
• Se soffre di una malattia cardiaca o è a rischio di svilupparla, informi il suo medico o il farmacista.
• Se per la somministrazione di Beriate è necessario un dispositivo di accesso venoso centrale (DAVC), il suo medico dovrà valutare il rischio di complicanze legate al catetere, inclusi infezioni locali, infezioni batteriche (batteriemia) e formazione di coaguli di sangue (trombosi) nel sito di inserzione del catetere.

Il suo medico valuterà attentamente il beneficio del trattamento con Beriate rispetto al rischio di queste complicanze.

Sicurezza virica

Quando vengono somministrati medicinali derivati dal sangue o dal plasma umano, vengono adottate determinate misure per prevenire la trasmissione di infezioni ai pazienti. Questo include la selezione accurata dei donatori di sangue e plasma per escludere coloro che potrebbero rappresentare un rischio di trasmissione di infezioni, e l’analisi di ogni donatore e dei pool di plasma per segni di virus/infezioni. I produttori di questi medicinali includono anche fasi nei processi produttivi che possono inattivare o eliminare virus e altri agenti patogeni. Nonostante ciò, quando vengono somministrati medicinali derivati dal sangue o dal plasma umano, non si può escludere del tutto la possibilità di trasmissione di agenti infettivi. Ciò include anche virus emergenti o di natura sconosciuta e altri patogeni.

Queste procedure sono considerate efficaci contro virus dotati di involucro, come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV, virus dell’AIDS), il virus dell’epatite B e il virus dell’epatite C (infiammazione del fegato), così come contro virus privi di involucro come il virus dell’epatite A e il parvovirus B19.

Il suo medico potrebbe raccomandarle di prendere in considerazione la vaccinazione contro l’epatite A e B se le vengono somministrati regolarmente o ripetutamente prodotti derivati dal plasma umano (ad es. fattore VIII).

Si raccomanda vivamente che ogni volta che le viene somministrato Beriate, registri nel suo diario di trattamento la data di somministrazione, il numero di lotto e il volume iniettato.

Altri medicinali e Beriate

• Informi il suo medico o il farmacista se sta usando, ha recentemente usato o potrebbe dover usare altri medicinali.
• Beriate non deve essere mescolato con altri medicinali, diluenti o solventi, eccetto quelli raccomandati dal produttore (vedere sezione 6).

Gravidanza, allattamento e fertilità

• Se è in stato di gravidanza o in allattamento, pensa di poter essere incinta o intende rimanere incinta, consulti il suo medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.
• Durante la gravidanza e l’allattamento, Beriate deve essere usato solo se chiaramente indicato.
• Non sono disponibili informazioni sulla fertilità.

Guida di veicoli e uso di macchinari

Beriate non altera la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

Beriate contiene sodio

Beriate 500 UI contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per flaconcino; ciò significa che è essenzialmente “privo di sodio”.

3. Come usare Beriate

Segua esattamente le istruzioni del medico per l’assunzione di questo medicinale. In caso di dubbi, consulti nuovamente il medico o il farmacista.

Il trattamento dell’emofilia A deve essere iniziato sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento di questo tipo di alterazioni.

Posologia

La dose di fattore VIII necessaria e la durata del trattamento dipendono da diversi fattori, come il peso corporeo, la gravità della malattia, la localizzazione e l’entità dell’emorragia o la necessità di prevenire emorragie durante un intervento chirurgico o un esame medico.

Se le è stato indicato di utilizzare Beriate a casa, il medico si assicurerà che riceva le opportune istruzioni su come iniettare il prodotto e sulla quantità da utilizzare.

Segua attentamente le istruzioni fornitele dal medico o dall’infermiere del centro emofilia.

Uso nei bambini e negli adolescenti

La dose viene calcolata in base al peso corporeo ed è determinata nello stesso modo previsto per gli adulti.

Se usa una quantità maggiore di Beriate rispetto a quella indicata

Non sono stati riportati sintomi di sovradosaggio con il fattore VIII.

Se dimentica di usare Beriate

Applichi immediatamente la dose successiva e prosegua a intervalli regolari seguendo le indicazioni del medico. Non prenda una dose doppia per compensare le dosi dimenticate.

Ricostituzione e somministrazione

Istruzioni generali :

• La polvere deve essere mescolata (ricostituita) con il solvente (liquido) ed estratta dalla fiala in condizioni asettiche.
• La soluzione ricostituita deve essere limpida o leggermente opalescente, ovvero può brillare quando esposta alla luce. Occasionalmente possono apparire fiocchi o particelle nella fiala. Il filtro incluso nel dispositivo Mix2Vial elimina queste particelle. Tale filtrazione non influenza il calcolo della dose. Dopo la filtrazione e il trasferimento del prodotto ricostituito nella siringa (vedere più avanti), e prima della somministrazione, la soluzione deve essere controllata visivamente per rilevare piccole particelle o variazioni di colore. Non utilizzi soluzioni che appaiano torbide o che contengano fiocchi o particelle nella siringa.
• Una volta trasferito il prodotto nella siringa, deve essere utilizzato immediatamente. Non conservi il prodotto nella siringa.
• Il prodotto non utilizzato e i materiali monouso devono essere smaltiti correttamente secondo le normative locali e le indicazioni del medico.

Ricostituzione :

Portare le fiale di Beriate (fiala con la polvere e fiala con il liquido), senza aprirle, a temperatura ambiente. Ciò può essere fatto lasciando le fiale a temperatura ambiente per 1 ora oppure tenendole in mano per alcuni minuti. NON esponga le fiale a fonti di calore diretto. Le fiale non devono essere riscaldate oltre la temperatura corporea (37 °C).

Rimuovere con attenzione i tappi protettivi dalle fiale contenenti la polvere e il solvente e pulire la parte esposta dei tappi con un batuffolo imbevuto di alcol. Lasciare asciugare le fiale prima di aprire l’involucro del Mix2Vial e seguire quindi le istruzioni seguenti.

1	Aprire la confezione contenente il Mix2Vial, staccando il sigillo di sicurezza. Non rimuovere il Mix2Vial dalla bustina.
2	Posizionare la fiala del solvente su una superficie pulita e piana e tenerla saldamente. Tenere il Mix2Vial insieme alla bustina e spingere il terminale blu verso il basso, inserendolo nel tappo della fiala del solvente.
3	Rimuovere con attenzione la bustina del Mix2Vial tenendo il bordo e tirando verticalmente verso l'alto. Assicurarsi di rimuovere soltanto la bustina e non il Mix2Vial.
4	Posizionare la fiala del prodotto liofilizzato su una superficie piana e stabile. Capovolgere la fiala del solvente con il Mix2Vial agganciato e spingere il terminale dell'adattatore trasparente verso il basso, inserendolo nel tappo della fiala contenente la polvere. Il solvente verrà trasferito automaticamente nella fiala della polvere liofilizzata.
5	Tenendo con una mano la fiala del prodotto con il Mix2Vial agganciato e con l'altra mano la fiala del solvente, svitare con cura il sistema in senso antiorario, separandolo in due parti. Smaltire la fiala del solvente con l'adattatore blu del Mix2Vial agganciato.
6	Sottoporre la fiala della soluzione ricostituita, con l'adattatore trasparente agganciato, a movimenti rotatori delicati finché la sostanza non si sarà completamente disciolta. Non agitare.
7	Riempire d'aria una siringa sterile vuota. Mantenendo la fiala della soluzione in posizione verticale, collegare la siringa all'adattatore Luer Lock del Mix2Vial ruotando in senso orario. Iniettare l'aria nella fiala della soluzione.

Applicazione e rimozione:

8	Tenendo premuto lo stantuffo della siringa, capovolgere il sistema ed aspirare la soluzione all'interno della siringa arretrando lentamente lo stantuffo della siringa.
9	Una volta che la soluzione è stata trasferita nella siringa, tenere saldamente il corpo della siringa (mantenendo lo stantuffo rivolto verso il basso) e scollegare l’adattatore trasparente del Mix2Vial dalla siringa svitando in senso antiorario.

Utilizzare il dispositivo per puntura venosa fornito con il prodotto. Inserire l'ago nella vena. Lasciare che il sangue fluisca fino all'estremità del tubo. Collegare la siringa all'estremità filettata e con chiusura del dispositivo per puntura venosa. Iniettare lentamente la soluzione ricostituita nella vena, seguendo le istruzioni del medico. La velocità di iniezione o di infusione non deve superare i 2 ml al minuto. Fare attenzione affinché il sangue non entri nella siringa contenente il prodotto.

Quando deve essere somministrato un volume elevato, l'infusione rappresenta un'opzione da considerare. Il prodotto ricostituito deve essere trasferito in un sistema di infusione autorizzato. L'infusione deve essere effettuata secondo le istruzioni del medico.

Controlli immediatamente la comparsa di eventuali effetti indesiderati. Se dovesse manifestarsi un effetto indesiderato correlato alla somministrazione di Beriate, l'iniezione o l'infusione devono essere interrotte (vedere anche sezione 2).

Se ha ulteriori domande sull'uso di questo medicinale, chieda al medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

Se si verifica uno dei seguenti effetti indesiderati, consulti immediatamente il medico o si rechi al Pronto Soccorso o al centro per l’emofilia presso l’ospedale più vicino:

• Sintomi di angioedema

• gonfiore del viso, della lingua o della faringe,

• difficoltà a deglutire,

• orticaria e difficoltà respiratorie.

Questi effetti indesiderati sono stati osservati molto raramente (possono interessare fino a 1 su 10.000 persone) e in alcuni casi possono provocare reazioni allergiche gravi (anafilassi), inclusa la condizione di shock.

• Perdita di efficacia (il sanguinamento non si arresta). Nei bambini che non hanno ricevuto in precedenza trattamenti con medicinali contenenti fattore VIII possono svilupparsi anticorpi inibitori (vedere sezione 2) molto frequentemente (più di 1 su 10 pazienti); tuttavia, nei pazienti che hanno ricevuto in precedenza trattamenti con fattore VIII (più di 150 giorni di trattamento), il rischio è poco frequente (meno di 1 su 100 pazienti). Se ciò dovesse accadere, il medicinale che lei o suo figlio stanno assumendo potrebbe smettere di funzionare correttamente e potreste manifestare un'emorragia persistente. In tal caso, contatti immediatamente il medico.

Altri effetti indesiderati sono:

• Reazioni allergiche (ipersensibilità), che possono includere:

• sensazione di bruciore e prurito nel sito di iniezione o infusione del prodotto.

• brividi, arrossamento, eruzione cutanea diffusa a tutto il corpo, papule.

• cefalea.

• calo della pressione sanguigna, agitazione, aumento della frequenza cardiaca, oppressione toracica, difficoltà respiratorie.

• sonnolenza (letargia).

• nausea, vomito.

• formicolio.

Questi effetti indesiderati sono stati osservati molto raramente, ma in alcuni casi possono evolvere in reazioni allergiche gravi (anafilassi), inclusa la condizione di shock.

• In rari casi è stata osservata febbre.

Effetti indesiderati nei bambini e negli adolescenti

Si prevede che frequenza, tipo e gravità delle reazioni avverse nei bambini siano le stesse degli adulti.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, informi il medico, il farmacista o l’infermiere, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non riportati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente tramite il Sistema Spagnolo di Farmacovigilanza dei Medicinali ad Uso Umano: www.notificaRAM.es. Segnalando gli effetti indesiderati, lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Conservazione di Beriate

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull'etichetta e sulla confezione. La data di scadenza si riferisce all'ultimo giorno del mese indicato.

• Conservare in frigorifero (tra 2 °C e 8 °C).
• Durante il periodo di validità, Beriate può essere conservato fino a 25 °C per un massimo di 1 mese. Questo periodo di conservazione a temperatura ambiente deve essere registrato nel proprio diario di trattamento, al fine di rispettare il limite complessivo di 1 mese.
• Beriate non contiene conservanti; pertanto, il prodotto ricostituito deve essere usato preferibilmente immediatamente.
• Se il prodotto ricostituito non viene somministrato immediatamente, la conservazione nel flaconcino a temperatura ambiente non deve superare le 8 ore. Una volta trasferito nella siringa, il prodotto deve essere usato immediatamente.
• Non congelare.
• Conservare il flaconcino nell'imballaggio originale per proteggerlo dalla luce.

Tenere fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di Beriate

Il principio attivo è:

Beriate si presenta come un pulviscolo (contenente nominalmente 500 UI di fattore VIII della coagulazione umano per flaconcino) e un liquido (solvente). La soluzione ricostituita viene somministrata per iniezione o per infusione.

Beriate 500 UI viene ricostituito con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili e contiene circa 100 UI/ml di fattore VIII della coagulazione umano.

Altri componenti sono:

Glicina, cloruro di calcio, idrossido di sodio (in piccole quantità) per regolare il pH, saccarosio e cloruro di sodio.

Solvente: acqua per preparazioni iniettabili 5 ml.

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

Beriate si presenta come un pulviscolo bianco, fornito insieme all’acqua per preparazioni iniettabili corrispondente.

La soluzione ricostituita deve essere limpida o leggermente opalescente, ovvero può brillare quando esposta alla luce, ma non deve contenere particelle.

Presentazioni

Confezione da 500 UI contenente:

• 1 flaconcino con polvere
• 1 flaconcino con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili.
• 1 trasferitore con filtro 20/20

Dispositivo per la somministrazione (confezione interna):

• 1 siringa monouso da 5 ml
• 1 dispositivo per venipuntura
• 2 tamponi imbevuti di alcol
• 1 cerotto non sterile.

Titolare dell'Autorizzazione all'immissione in commercio e responsabile della fabbricazione

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg, Germania

È possibile richiedere ulteriori informazioni su questo medicinale rivolgendosi al rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:

CSL Behring, S.A.

c/ Tarragona 157, piano 18

08014 Barcellona

Spagna

Questo medicinale è autorizzato negli Stati membri dello Spazio Economico Europeo con i seguenti nomi:

Austria:

Beriate 100 I.E./ml Polvere e solvente per soluzione per uso iniettabile o per infusione (500 I.E., 1000 I.E.)

Beriate 200 I.E./ml Polvere e solvente per soluzione per uso iniettabile o per infusione (2000 I.E.)

Bulgaria:

Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Croazia:

Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Repubblica Ceca:

Beriate 500 IU, Beriate 1000 IU, Beriate 2000 IU

Estonia:

Beriate

Germania:

Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

Ungheria:

Presentazioni di Beriate 500 e 1000:

BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Presentazione 2000:

BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Italia:

Beriate

Lettonia:

Beriate 500 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai

Beriate 1000 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai

Beriate 2000 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai

Lituania:

Beriate 500 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Beriate 1000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Beriate 2000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Portogallo:

Beriate

Romania:

Beriate 500 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Beriate 1000 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Beriate 2000 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Spagna:

Beriate 500 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile e per perfusione

Beriate 1000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile e per perfusione

Slovacchia:

Beriate 500 IU

Beriate 1000 IU

Beriate 2000 IU

Slovenia:

Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo: marzo 2026

Le informazioni dettagliate e aggiornate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Agenzia Spagnola dei Medicinali e dei Prodotti Sanitari (AEMPS) http://www.aemps.gob.es.

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Questa informazione è destinata esclusivamente ai professionisti del settore sanitario

Posologia

Monitoraggio del trattamento

Durante il trattamento si raccomanda di controllare adeguatamente i livelli di fattore VIII per determinare la dose da somministrare e la frequenza delle perfusioni ripetute. La risposta di ciascun paziente al fattore VIII può variare, mostrando diverse emivite e recupero. La dose basata sul peso corporeo può richiedere un aggiustamento in pazienti con basso peso o sovrappeso. Nel caso specifico di interventi chirurgici maggiori, è indispensabile monitorare con precisione la terapia sostitutiva mediante test di coagulazione (attività plasmatica del fattore VIII).

È necessario monitorare nei pazienti lo sviluppo di inibitori del fattore VIII. Vedere anche sezione 2.

Il numero di unità di fattore VIII somministrate viene espresso in Unità Internazionali (UI), in relazione allo standard vigente dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) per i concentrati di fattore VIII. L'attività plasmatica del fattore VIII viene espressa come percentuale (rispetto al plasma umano normale) o preferibilmente in UI (rispetto a uno standard internazionale per il fattore VIII nel plasma).

L'attività di una UI di fattore VIII equivale alla quantità di fattore VIII contenuta in 1 ml di plasma umano normale.

Trattamento a richiesta

Il calcolo della dose necessaria di fattore VIII si basa sull'osservazione empirica secondo cui 1 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta l'attività plasmatica di fattore VIII di circa il 2% (2 UI/dL) rispetto all'attività normale. La dose richiesta viene determinata mediante la seguente formula:

Unità richieste = peso corporeo (kg) x aumento desiderato di fattore VIII [% o UI/dl] x 0,5

La quantità somministrata e la frequenza di somministrazione devono essere stabilite sempre in base all'efficacia clinica osservata in ogni singolo caso.

Nei seguenti episodi emorragici, l'attività di fattore VIII non deve essere inferiore al livello plasmatico di attività indicato (in % del livello normale o UI/dL), durante il periodo corrispondente. La tabella seguente può essere utilizzata come guida posologica negli episodi emorragici e in chirurgia.

Tipo di emorragia / Tipo di intervento chirurgico	Livello richiesto di fattore VIII (% o UI/dL)	Frequenza di somministrazione (ore) / Durata della terapia (giorni)
Emorragia
Emartrosi precoce, emorragia muscolare o emorragia della cavità orale	20-40	Ripetere ogni 12-24 ore. Almeno 1 giorno, fino alla risoluzione dell’emorragia, in base al dolore, o fino alla adeguata cicatrizzazione della ferita
Emartrosi più estesa, emorragia muscolare o ematoma	30-60	Ripetere la perfusione ogni 12-24 ore, per 3-4 giorni o più, fino alla risoluzione del dolore e della disabilità acuta
Emorragie a rischio vitale	60-100	Ripetere la perfusione ogni 8-24 ore fino alla scomparsa del rischio
Chirurgia
Chirurgia minore, inclusa l’estrazione dentale	30-60	Ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino alla cicatrizzazione della ferita
Chirurgia maggiore	80-100 (pre e postoperatorio)	Ripetere la perfusione ogni 8-24 ore fino alla adeguata cicatrizzazione della ferita; continuare la terapia per un minimo di ulteriori 7 giorni per mantenere un’attività del fattore VIII tra il 30 e il 60% (30-60 UI/dL corrispondenti a 0,30-0,60 UI/ml)

Profilassi

Per la profilassi a lungo termine delle emorragie nei pazienti con emofilia A grave, la dose abituale è di 20-40 UI di fattore VIII/kg di peso corporeo ogni 2-3 giorni. In alcuni casi, specialmente nei pazienti giovani, può essere necessario ridurre gli intervalli di somministrazione o utilizzare dosi più elevate.

Popolazione pediatrica

La posologia in età pediatrica si basa sul peso corporeo e segue pertanto generalmente le stesse indicazioni utilizzate per gli adulti. La frequenza di somministrazione deve essere sempre orientata al raggiungimento dell'efficacia clinica nel singolo caso. Esiste un'esperienza limitata nel trattamento di bambini di età inferiore a 6 anni.

Informazioni sulle proprietà farmacologiche del fattore di von Willebrand

Oltre alla funzione protettiva del fattore VIII, il fattore di von Willebrand favorisce l'adesione delle piastrine nei siti di danno vascolare e svolge un ruolo nell'aggregazione piastrinica.