Беріат 1000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій і для інфузій

Інструкція: інформація для користувача

Вступ

ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ КОРИСТУВАЧА

Беріат 1000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій і для інфузій

Фактор VIII згортання людини

Уважно прочитайте всю інструкцію перед початком застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки може знадобитися ще раз її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено тільки вам, і ви не повинні передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або фармацевта, навіть якщо ці ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції:

1. Що таке Беріат і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати застосовувати Беріат
3. Як застосовувати Беріат
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Беріату
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Беріат і для чого його застосовують

Що таке Беріат

Беріат випускається у вигляді порошку разом із розчинником. Отриманий розчин слід вводити внутрішньовенно, або шляхом ін'єкції, або шляхом інфузії.

Беріат отримують із людської плазми (рідкої частини крові) і він містить людський фактор VIII згортання крові. Цей препарат застосовується для профілактики або зупинки кровотеч, спричинених нестачею фактору VIII (гемофілія А) у крові. Його можна також використовувати для лікування набутої недостатності фактору VIII.

Для чого застосовують Беріат

Фактор VIII бере участь у згортанні крові. Нестача фактору VIII означає, що кров не згортатиметься так швидко, як має бути, що призводить до підвищеної схильності до кровотеч. Беріат забезпечує фактор VIII, тимчасово відновлюючи нормальні механізми згортання крові.

2. Що вам потрібно знати перед початком застосування Беріату

Нижчеподані абзаци містять інформацію, яку ви та ваш лікар повинні враховувати перед застосуванням Беріату.

Не застосовуйте Беріат

• Якщо ви алергік (гіперчутливі) до людського фактора VIII згортання або до будь-якого з інших компонентів цього лікарського засобу (вказані в розділі 6).

Попередження та застереження

Відстежуваність

Настійно рекомендується кожного разу, коли застосовується Беріат, заносити дату введення, номер партії та об’єм введеного розчину до вашого лікарського щоденника.

Проконсультуйтесь з лікарем або фармацевтом перед початком застосування Беріату

• Можуть виникати алергічні реакції гіперчутливості. Ваш лікар повинен проінформувати вас про можливі ранні симптоми реакцій гіперчутливості, включаючи висип, загальний кропив’янку, відчуття тиску в грудях, утруднене дихання, зниження артеріального тиску та анафілаксію (серйозну алергічну реакцію, що призводить до важких порушень дихання або запаморочення). Якщо виникнуть ці симптоми, необхідно негайно припинити введення препарату та зв’язатися з лікарем.
• Утворення інгібіторів (антитіл) — відома ускладнення, яке може виникнути під час лікування всіма препаратами, що містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо у великих кількостях, можуть завадити правильній дії лікування, тому за вами та вашою дитиною будуть уважно спостерігати на предмет появи таких інгібіторів. Якщо кровотеча у вас або вашої дитини не зупиняється під час застосування Беріату, негайно зверніться до лікаря.
• Якщо у вас є серцеве захворювання або існує ризик його розвитку, повідомте про це лікареві або фармацевту.
• Якщо для введення Беріату потрібно центральний венозний доступ (ЦВД), ваш лікар повинен врахувати ризик ускладнень, пов’язаних з катетером, включаючи місцеві інфекції, бактеріальні інфекції (бактеріємію) та утворення тромбів (тромбоз) у місці введення катетера.

Ваш лікар ретельно оцінить користь від лікування Беріатом порівняно з ризиком цих ускладнень.

Вірусна безпека

При введенні лікарських засобів, отриманих з крові або плазми людини, застосовують певні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Це включає ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення тих, хто може становити ризик передачі інфекцій, а також аналіз кожного донора та партій плазми на наявність ознак вірусів/інфекцій. Виробники цих препаратів також включають у процес виробництва етапи, які можуть інактивувати або видаляти віруси та інші патогени. Однак, навіть при цьому, при застосуванні лікарських засобів, отриманих з крові або плазми людини, неможливість передачі інфекційних агентів повністю виключити не можна. Це стосується також нових або ще невідомих вірусів та інших патогенів.

Вважається, що ці процедури ефективні щодо оболонкових вірусів, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ, вірус СНІДу), вірус гепатиту В та вірус гепатиту С (запалення печінки), а також щодо необолонкових вірусів, таких як вірус гепатиту А та парвовірус B19.

Ваш лікар може порадити вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В, якщо вам регулярно/багаторазово вводяться препарати, отримані з плазми людини (наприклад, фактор VIII).

Інші лікарські засоби та Беріат

• Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші лікарські засоби.
• Беріат не слід змішувати з іншими лікарськими засобами, розчинниками та розведувачами, окрім тих, що рекомендовані виробником (див. розділ 6).

Вагітність, годування груддю та фертильність

• Якщо ви вагітні, годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтесь з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Під час вагітності та годування груддю Беріат слід застосовувати лише у випадках, коли це чітко показано.
• Інформація щодо фертильності відсутня.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

Беріат не впливає на здатність керувати транспортними засобами або використовувати механізми.

Беріат містить натрій

Беріат 1000 МО містить 27,55 мг натрію (основний компонент кухонної/столової солі) в кожному флаконі. Це становить 1,4% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослої людини.

3. Як застосовувати Беріат

Дотримуйтесь точно інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які дав лікар. У разі виникнення сумнівів, зверніться знову до свого лікаря або фармацевта.

Лікування гемофілії А має розпочинатися під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні цього типу порушень.

Дозування

Доза фактора VIII, яка вам потрібна, і тривалість лікування залежать від кількох факторів, таких як ваша маса тіла, тяжкість захворювання, локалізація та інтенсивність кровотечі або необхідність запобігання кровотечі під час операції чи медичного обстеження.

Якщо вам призначено застосовувати Беріат вдома, ваш лікар переконається, що ви отримали відповідні інструкції щодо того, як вводити препарат і в якій кількості.

Дотримуйтесь інструкцій, які дав вам лікар, або вказівок медсестер вашого центру гемофілії.

Застосування у дітей та підлітків

Доза розраховується на основі маси тіла і визначається таким самим чином, як і для дорослих.

Якщо ви застосували Беріат у більшій кількості, ніж потрібно

Випадки передозування фактором VIII не повідомлялися.

Якщо ви забули застосувати Беріат

Негайно застосуйте наступну дозу і продовжуйте приймати препарат у звичайних інтервалах згідно з рекомендаціями лікаря. Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.

Реконституція та введення

Загальні інструкції:

• Порошок має бути змішаний (реконституований) із розчинником (рідиною) і відібраний із флакона за асептичних умов.
• Реконституйований розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним, тобто може блищати, якщо дивитися на світло. Іноді можуть з’являтися окремі хлоп’я або частинки у флаконі. Фільтр, що входить до комплекту Mix2Vial, видаляє ці частинки. Це фільтрування не впливає на розрахунки дози. Після фільтрування та перенесення реконституйованого продукту до шприца (див. нижче) і перед введенням розчин слід перевірити візуально на наявність малих частинок і зміни кольору. Не використовуйте розчини, у яких видно помутніння, хлоп’я або частинки у шприці.
• Як тільки продукт перенесено до шприца, його слід використати негайно. Не зберігайте продукт у шприці.
• Не використані залишки препарату та відходи слід утилізувати відповідно до місцевих вимог і вказівок вашого лікаря.

Реконституція:

Доведіть флакони з Беріатом (флакон з порошком і флакон з рідиною) до кімнатної температури, не відкриваючи їх. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі на 1 годину або тримаючи їх у руках кілька хвилин. Не піддавайте флакони безпосередньому теплу. Температура флаконів не повинна перевищувати температуру тіла (37 °C).

Обережно зніміть захисні ковпачки з флаконів, що містять порошок і розчинник, і протріть видиму частину пробок серветкою, змоченою спиртом. Дайте флаконам висохнути перед тим, як відкрити упаковку Mix2Vial, і дотримуйтесь наступних інструкцій.

Застосування та виведення:

Використовуйте венозний пункційний набір, який постачається разом із препаратом. Введіть голку в вену. Дайте крові заповнити пробірку до кінця. Приєднайте шприц до різьбового кінця з фіксуючим пристроєм венозного пункційного набору. Повільно вводьте реконституйований розчин у вену, дотримуючись інструкцій лікаря. Швидкість ін’єкції або інфузії не повинна перевищувати 2 мл на хвилину. Будьте обережні, щоб кров не потрапила у шприц, який містить препарат.

Якщо потрібно ввести великий об’єм, слід розглянути можливість інфузії. Реконституйований препарат слід перенести в дозволену систему інфузії. Інфузію необхідно проводити згідно з інструкціями лікаря.

Самостійно контролюйте можливі побічні ефекти, які можуть виникнути одразу. Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, пов’язані з введенням Беріату, ін’єкцію або інфузію слід припинити (див. також розділ 2).

Якщо у вас виникнуть інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди страждають від них.

Якщо виникнуть будь-які з наведених нижче побічних ефектів, негайно зверніться до свого лікаря або відправтеся до найближчого відділення невідкладної допомоги чи центру гемофілії у вашій лікарні:

• Симптоми ангіоневротичного набряку

• набряк обличчя, язика чи гортані,

• утруднене ковтання,

• висип і утруднене дихання.

Ці побічні ефекти спостерігалися дуже рідко (можуть впливати до 1 із кожних 10 000 осіб), і в деяких випадках можуть призводити до серйозних алергічних реакцій (анапілаксії), включаючи шок.

• Втрата ефекту (кровотеча не зупиняється). У дітей, які раніше не отримували лікування препаратами, що містять фактор VIII, можуть утворюватися інгібуючі антитіла (див. розділ 2) дуже часто (у більш ніж 1 із 10 пацієнтів); проте у пацієнтів, які раніше отримували лікування фактором VIII (більше 150 днів лікування), ризик є низьким (менше 1 із 100 пацієнтів). Якщо це відбувається, ліки, які приймаєте ви чи ваша дитина, можуть перестати діяти належним чином, і ви чи ваша дитина можете страждати від тривалої кровотечі. У такому разі негайно зв'яжіться з лікарем.

Інші побічні ефекти:

• Алергічні реакції (гіперчутливість), які можуть включати:

• відчуття печіння та свербіння у місці введення чи інфузії препарату,

• озноб, почервоніння, загальний висип, папули,

• головний біль,

• зниження артеріального тиску, нервозність, прискорене серцебиття, тиск у грудях, утруднене дихання,

• сонливість (летаргія),

• нудоту, блювоту,

• оніміння.

Ці побічні ефекти спостерігалися дуже рідко, але в деяких випадках можуть переходити в серйозні алергічні реакції (анапілаксію), включаючи шок.

• Украй рідко спостерігалася лихоманка.

Побічні ефекти у дітей та підлітків

Частота, тип і тяжкість побічних реакцій у дітей, як очікується, такі самі, як і у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли побічні ефекти будь-якого типу, зверніться до свого лікаря, фармацевта чи медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Систему фармаковігілянсу лікарських засобів для людського застосування в Іспанії: www.notificaRAM.es. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Беріату

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці. Термін придатності — це останній день зазначеного місяця.

• Зберігати в холодильнику (між 2 °C та 8 °C).
• Протягом терміну придатності Беріат може зберігатися при температурі до 25 °C не більше 1 місяця. Цей період зберігання при кімнатній температурі слід відзначити у вашому щоденнику лікування, щоб повністю дотримуватися 1-місячного строку.
• Беріат не містить консервантів, тому відновлений розчин бажано використовувати одразу.
• Якщо відновлений розчин не вводиться одразу, зберігання флакона при кімнатній температурі не повинно перевищувати 8 годин. Після перенесення розчину в шприц його слід використовувати негайно.
• Не заморожувати.
• Зберігати флакон у первинній упаковці, щоб захистити від світла.

Зберігати в недоступному для дітей місці.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Беріату

Діючою речовиною є:

Беріат 1000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій і для інфузій подається у вигляді порошку (що містить номінально 1000 МО фактору VIII згортання крові людини на флакон) та рідини (розчинника). Реконституйований розчин вводять або ін'єкційно, або інфузійно.

Беріат 1000 МО реконститують з 10 мл води для ін'єкційних засобів і містить приблизно 100 МО/мл фактору VIII згортання крові людини.

Інші складові:

Гліцин, кальцію хлорид, натрію гідроксид (у невеликих кількостях) для регулювання рН, сахароза та натрію хлорид.

Розчинник: вода для ін'єкційних засобів 10 мл.

Зовнішній вигляд продукту та вміст упаковки

Беріат подається у вигляді білого порошку та постачається разом з відповідною водою для ін'єкційних засобів.

Реконституйований розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним, тобто може блищати при освітленні, але не повинен містити частинок.

Форми випуску:

Пачка з 1000 МО, що містить:

• 1 флакон з порошком
• 1 флакон з 10 мл води для ін'єкційних розчинів
• 1 переливач із фільтром 20/20

Комплект для введення (внутрішня пачка):

• 1 одноразовий шприц об’ємом 10 мл
• 1 комплект для венепункції
• 2 серветки, просочені спиртом
• 1 нестерильний перев’язувальний матеріал

Тримач ліцензії на розповсюдження та виробник

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg, Німеччина

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника тримача ліцензії на розповсюдження:

CSL Behring, S.A.

c/ Tarragona 157, planta 18

08014 Барселона

Іспанія

Цей лікарський засіб зареєстрований у країнах Європейського економічного простору під такими назвами:

Австрія:

Beriate 100 МО/мл порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій або інфузій (500 МО, 1000 МО)

Beriate 200 МО/мл порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій або інфузій (2000 МО)

Болгарія:

Beriate 500 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій або інфузій

Beriate 1000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій або інфузій

Beriate 2000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій або інфузій

Хорватія:

Beriate 500 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій або інфузій

Beriate 1000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій або інфузій

Beriate 2000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій або інфузій

Чехія:

Beriate 500 МО, Beriate 1000 МО, Beriate 2000 МО

Естонія:

Beriate

Німеччина:

Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

Угорщина:

Форми випуску Beriate 500 та 1000:

BERIATE 100 МО/мл порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій або інфузій

Форма випуску 2000:

BERIATE 200 МО/мл порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій або інфузій

Італія:

Beriate

Латвія:

Beriate 500 ОД порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій або інфузій

Beriate 1000 ОД порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій або інфузій

Beriate 2000 ОД порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій або інфузій

Литва:

Beriate 500 TV порошок і розчинник для ін'єкційного або інфузійного розчину

Beriate 1000 TV порошок і розчинник для ін'єкційного або інфузійного розчину

Beriate 2000 TV порошок і розчинник для ін'єкційного або інфузійного розчину

Португалія:

Beriate

Румунія:

Beriate 500 порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій/інфузій

Beriate 1000 порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій/інфузій

Beriate 2000 порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій/інфузій

Іспанія:

Beriate 500 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій і для інфузій

Beriate 1000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій і для інфузій

Словаччина:

Beriate 500 МО

Beriate 1000 МО

Beriate 2000 МО

Словенія:

Beriate 500 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій/інфузій

Beriate 1000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій/інфузій

Beriate 2000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій/інфузій

Дата останнього перегляду цієї інструкції: березень 2026

Детальну та актуальну інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на веб-сайті Іспанського агентства з лікарських засобів та медичних виробів (AEMPS) http://www.aemps.gob.es.

---

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників

Дозування

Моніторинг лікування

Під час лікування рекомендується адекватно контролювати рівні фактора VIII, щоб визначити необхідну дозу та частоту повторних інфузій. Реакція кожного пацієнта на фактор VIII може відрізнятися, що проявляється різною напіввиведенням та відновленням рівнів. Доза, розрахована за масою тіла, може вимагати корекції у пацієнтів із низькою або надмірною масою тіла. У разі проведення великих хірургічних втручань обов’язковий точний моніторинг замісної терапії за допомогою тестів згортання крові (активність фактора VIII у плазмі).

У пацієнтів слід контролювати розвиток інгібіторів до фактора VIII. Див. також розділ 2.

Кількість введених одиниць фактора VIII виражається в Міжнародних одиницях (МО), відповідно до чинного стандарту Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) для концентратів фактора VIII. Плазматична активність фактора VIII виражається у відсотках (у порівнянні з нормальним людським плазмою) або, що бажано, у МО (у порівнянні з міжнародним стандартом для фактора VIII у плазмі).

Активність 1 МО фактора VIII еквівалентна кількості фактора VIII, що міститься в 1 мл нормального людського плазми.

Лікування за потребою

Розрахунок необхідної дози фактора VIII ґрунтується на емпіричному спостереженні, що 1 МО фактора VIII на 1 кг маси тіла підвищує плазматичну активність фактора VIII приблизно на 2% (2 МО/дл) від нормального рівня. Потрібну дозу визначають за такою формулою:

Потрібні одиниці = маса тіла (кг) × бажане підвищення рівня фактора VIII [% або МО/дл] × 0,5

Кількість введеного препарату та частоту введень встановлюють завжди залежно від ефективності, яка спостерігається в кожному конкретному випадку.

При наступних епізодах кровотечів активність фактора VIII не повинна бути нижчою за вказаний рівень плазматичної активності (у % від нормального рівня або МО/дл) протягом відповідного періоду. Наведена нижче таблиця може використовуватися як орієнтир для дозування при епізодах кровотечі та хірургічних втручаннях.

Профілактика

Для тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів з тяжкою гемофілією А зазвичай застосовують дозу 20–40 ОД фактору VIII/кг маси тіла кожні 2–3 дні. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може знадобитися скорочення інтервалів між введеннями або застосування вищих доз.

Педіатрична популяція

Дозування у дітей ґрунтується на масі тіла і, як правило, відповідає тим самим рекомендаціям, що й у дорослих. Частоту введення слід завжди підбирати з урахуванням досягнення клінічної ефективності в кожному конкретному випадку. Є певний досвід лікування дітей молодше 6 років.

Інформація щодо фармакологічних властивостей фактора Віллебранда

Крім захисної функції фактору VIII, фактор Віллебранда сприяє приєднанню тромбоцитів до місць пошкодження судинної стінки і відіграє роль у агрегації тромбоцитів.