Бериате 1000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций и для инфузий

Инструкция: Информация для пациента

Введение

ИНСТРУКЦИЯ : ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ

Бериате 1000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций и для инфузий

Фактор VIII свёртывания крови человеческий

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать применять этот препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится снова её прочитать.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к вашему врачу или фармацевту.
• Данный препарат был назначен только вам, и вы не должны передавать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, поскольку он может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к вашему врачу или фармацевту, даже если это побочные эффекты, не указанные в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Бериате и для чего он применяется
2. Что нужно знать перед началом применения Бериате
3. Способ применения Бериате
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Бериате
6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Бериате и для чего он применяется

Beriate contiene коагуляции фактор VIII (человеческий), который является естественным белком, производимым в организме. У пациентов с гемофилией А фактор VIII отсутствует или присутствует в недостаточном количестве. Beriate используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденным дефицитом фактора VIII).

Перед использованием этого лекарственного средства внимательно прочитайте весь листок-вкладыш, особенно раздел «Предупреждения».

Что такое Бериате

Бериате выпускается в виде порошка, поставляемого вместе с растворителем. Полученный раствор следует вводить внутривенно либо в виде инъекции, либо в виде инфузии.

Бериате получают из человеческой плазмы (жидкой части крови) и содержит человеческий фактор свёртывания VIII. Препарат используется для профилактики или остановки кровотечений, вызванных дефицитом фактора VIII (гемофилия А) в крови. Также может применяться при лечении приобретённого дефицита фактора VIII.

В каких случаях применяют Бериате

Фактор VIII участвует в процессе свёртывания крови. При недостатке фактора VIII кровь сворачивается медленнее, чем должна, что приводит к повышенной склонности к кровотечениям. Бериате восполняет дефицит фактора VIII, временно нормализуя механизмы свёртывания крови.

2. Что Вам необходимо знать перед началом применения Бериате

В следующих абзацах содержится информация, которую Вы и Ваш врач должны учитывать перед применением Бериате.

Не используйте Бериате

• Если у Вас аллергия (гиперчувствительность) к фактору VIII свёртывания крови человека или к любому из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Прослеживаемость

Настоятельно рекомендуется каждый раз при введении Бериате записывать дату введения, номер серии и введённый объём в Ваш дневник лечения.

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом применения Бериате

• Возможны аллергические реакции гиперчувствительности. Ваш врач должен проинформировать Вас о ранних симптомах реакций гиперчувствительности, включая крапивницу, генерализованную сыпь, ощущение сдавливания в груди, затруднённое дыхание, снижение артериального давления и анафилаксию (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные нарушения дыхания или головокружение). Если появляются эти симптомы, необходимо немедленно прекратить введение препарата и обратиться к врачу.
• Образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, могут помешать эффективному лечению, поэтому за Вами и Вашим ребёнком будет тщательно наблюдаться наличие таких ингибиторов. Если кровотечение у Вас или у Вашего ребёнка не останавливается с помощью Бериате, немедленно сообщите об этом врачу.
• Если у Вас есть сердечное заболевание или Вы находитесь в группе риска, сообщите об этом врачу или фармацевту.
• Если для введения Бериате требуется центральный венозный доступ (ЦВД), врач должен оценить риск катетер-ассоциированных осложнений, включая местные инфекции, бактериальную инфекцию (бактериемию) и образование тромбов (тромбоз) в месте введения катетера.

Ваш врач тщательно оценит соотношение пользы от лечения Бериате и риска возникновения этих осложнений.

Безопасность в отношении вирусов

При применении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, принимаются определённые меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения тех, кто может представлять риск передачи инфекций, а также анализ образцов от каждого донора и плазменных пулей на наличие признаков вирусов/инфекций. Производители таких препаратов также включают в технологический процесс этапы, способные инактивировать или удалять вирусы и другие патогены. Несмотря на это, при применении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов невозможно. Это также касается новых, ещё неизвестных или неизученных вирусов и других патогенов.

Считается, что эти процедуры эффективны в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус СПИДа), вирус гепатита В и вирус гепатита С (воспаление печени), а также в отношении необолочечных вирусов, таких как вирус гепатита А и парвовирус B19.

Врач может порекомендовать Вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатитов А и В, если Вам регулярно или повторно вводятся препараты, полученные из плазмы человека (например, фактор VIII).

Другие лекарственные средства и Бериате

• Сообщите Вашему врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
• Бериате нельзя смешивать с другими лекарственными средствами, разбавителями и растворителями, за исключением тех, которые рекомендованы производителем (см. раздел 6).

Беременность, лактация и фертильность

• Если Вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
• Во время беременности и лактации Бериате следует применять только в тех случаях, когда это чётко показано.
• Информация о влиянии на фертильность отсутствует.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Бериате не влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Бериате содержит натрий

Бериате 1000 МЕ содержит 27,55 мг натрия (основной компонент поваренной соли) в каждом флаконе. Это составляет 1,4 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

3. Как применять Бериате

Следуйте точно указаниям врача по применению этого лекарственного препарата. При наличии сомнений обратитесь снова к врачу или фармацевту.

Лечение гемофилии А должно начинаться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения подобных нарушений.

Способ применения и дозы

Доза фактора VIII, необходимая вам, и продолжительность лечения зависят от нескольких факторов, таких как ваш вес, тяжесть заболевания, локализация и степень кровотечения или необходимость профилактики кровотечения во время операции или медицинского вмешательства.

Если вам рекомендовано применять Бериате дома, ваш врач обеспечит, чтобы вы получили надлежащие инструкции о том, как вводить препарат и в каком количестве.

Следуйте указаниям, данным вам врачом, или рекомендациям медсестёр вашего центра гемофилии.

Применение у детей и подростков

Доза рассчитывается на основе массы тела и определяется таким же образом, как и у взрослых.

Если вы применили Бериате в большем количестве, чем следует

Случаи передозировки фактором VIII не сообщались.

Если вы забыли применить Бериате

Немедленно примените следующую дозу и продолжайте приём с регулярными интервалами в соответствии с указаниями врача. Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Восстановление и введение

Общие инструкции:

• Порошок должен быть смешан (восстановлен) с растворителем (жидкостью), и раствор должен быть отобран из флакона в асептических условиях.
• Восстановленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, то есть может слегка блестеть при освещении. Иногда в растворе могут появляться хлопья или частицы. Фильтр, входящий в комплект Mix2Vial, удаляет эти частицы. Такая фильтрация не влияет на расчёты доз. После фильтрации и переноса восстановленного препарата в шприц (см. далее) и перед введением раствор следует проверить визуально на наличие мелких частиц и изменение цвета. Не используйте растворы, в которых видна мутность, хлопья или частицы в шприце.
• Как только препарат перенесён в шприц, его необходимо использовать немедленно. Не храните препарат в шприце.
• Неиспользованный препарат и отходы должны быть утилизированы надлежащим образом в соответствии с местными требованиями и указаниями вашего врача.

Восстановление:

Доведите флаконы с Бериате (флакон с порошком и флакон с жидкостью) до комнатной температуры, не вскрывая их. Это можно сделать, оставив флаконы при комнатной температуре на 1 час или подержав их в руках несколько минут. Не подвергайте флаконы прямому нагреву. Температура флаконов не должна превышать температуру тела (37 °C).

Осторожно снимите защитные колпачки с флаконов, содержащих порошок и растворитель, и обработайте оголённые части пробок салфеткой, смоченной спиртом. Дайте флаконам высохнуть перед тем, как открыть контейнер Mix2Vial, и следуйте дальнейшим инструкциям.

1	Откройте упаковку, содержащую Mix2Vial, сняв защитную пломбу. Не извлекайте Mix2Vial из блистера.
2	Поместите флакон с растворителем на чистую ровную поверхность и надежно зафиксируйте его. Удерживая Mix2Vial вместе с блистером, аккуратно введите синий наконечник в пробку флакона с растворителем.
3	Осторожно снимите блистер с Mix2Vial, удерживая его край и потянув вертикально вверх. Убедитесь, что вы снимаете только блистер, а не сам Mix2Vial.
4	Поместите флакон с лиофилизированным порошком на ровную твердую поверхность. Переверните флакон с растворителем с присоединенным Mix2Vial и аккуратно введите прозрачный адаптер в пробку флакона с порошком. Растворитель автоматически перейдет во флакон с порошком.
5	Одной рукой удерживайте флакон с препаратом и Mix2Vial, другой — флакон с растворителем. Аккуратно поверните против часовой стрелки, разъединяя систему на две части. Утилизируйте флакон с растворителем вместе с синим адаптером Mix2Vial.
6	Аккуратно вращайте флакон с восстановленным раствором, оснащенный прозрачным адаптером, до полного растворения содержимого. Не встряхивайте.
7	Наберите воздух в стерильный пустой шприц. Удерживая флакон с раствором в вертикальном положении, присоедините шприц к адаптеру Luer Lock Mix2Vial, закручивая по часовой стрелке. Введите воздух во флакон с раствором.

Применение и снятие:

8	Удерживая поршень шприца в нажатом положении, переверните систему, втяните раствор внутрь шприца, медленно оттягивая поршень шприца назад.
9	После того как раствор будет перенесён в шприц, крепко удерживайте корпус шприца (с поршнем, направленным вниз), и отсоедините прозрачный адаптер Mix2Vial от шприца, отвинчивая его против часовой стрелки.

Используйте иглу для венепункции, поставляемую с препаратом. Введите иглу в вену. Позвольте крови поступать до конца пробирки. Присоедините шприц к резьбовому концу с фиксацией иглы для венепункции. Медленно вводите реконституированный раствор в вену, следуя указаниям вашего врача. Скорость введения или инфузии не должна превышать 2 мл в минуту. Следите, чтобы кровь не попала в шприц, содержащий препарат.

Если необходимо ввести большой объём, следует рассмотреть возможность проведения инфузии. Реконституированный препарат должен быть перенесён в разрешённую систему инфузии. Инфузию проводят в соответствии с указаниями вашего врача.

Самоконтроль за возможными побочными эффектами, которые могут возникнуть немедленно. Если у вас возникнут побочные эффекты, связанные с введением Бериате, введение или инфузию необходимо прекратить (см. также раздел 2).

Если у вас есть дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к вашему врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

Если у вас появятся какие-либо из следующих побочных эффектов, немедленно обратитесь к врачу или в отделение неотложной помощи, либо в ближайший центр гемофилии в вашей больнице:

• Симптомы ангионевротического отека:

• отек лица, языка или глотки,

• затруднение при глотании,

• крапивница и затруднение дыхания.

Эти побочные эффекты наблюдались очень редко (могут встречаться у до 1 из 10 000 человек), и в некоторых случаях могут привести к тяжелым аллергическим реакциям (анафилаксии), включая шок.

• Потеря терапевтического эффекта (кровотечение не останавливается). У детей, ранее не получавших лечения препаратами, содержащими фактор VIII, могут вырабатываться ингибиторные антитела (см. раздел 2) очень часто (более чем у 1 из 10 пациентов); однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является редким (менее чем у 1 из 100 пациентов). Если это произойдет, препараты, которые вы или ваш ребенок принимаете, могут перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребенка может возникнуть продолжающееся кровотечение. В этом случае немедленно свяжитесь с вашим врачом.

Другие побочные эффекты:

• Аллергические реакции (гиперчувствительность), которые могут включать:

• ощущение жжения и зуда в месте введения или инфузии препарата,

• озноб, покраснение, кожная сыпь по всему телу, папулы,

• головную боль,

• снижение артериального давления, беспокойство, учащенное сердцебиение, ощущение сдавленности в груди, затрудненное дыхание,

• сонливость (летаргию),

• тошноту, рвоту,

• покалывание.

Эти побочные эффекты наблюдались очень редко, однако в некоторых случаях они могут прогрессировать до тяжелых аллергических реакций (анафилаксии), включая шок.

• В очень редких случаях наблюдалась лихорадка.

Побочные эффекты у детей и подростков

Ожидается, что частота, тип и тяжесть побочных реакций у детей будут такими же, как и у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идет о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаконадзора за лекарственными средствами для медицинского применения: www.notificaRAM.es. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранение Бериате

Не используйте этот лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке. Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

• Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).
• В течение срока годности Бериате может храниться при температуре до 25 °C не более 1 месяца. Этот период хранения при комнатной температуре должен фиксироваться в вашем дневнике лечения, чтобы контролировать соблюдение 1-месячного срока в полном объёме.
• Бериате не содержит консервантов, поэтому восстановленный препарат следует использовать предпочтительно сразу же.
• Если восстановленный препарат не вводится немедленно, хранение во флаконе при комнатной температуре не должно превышать 8 часов. После переноса в шприц препарат должен использоваться немедленно.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в оригинальной упаковке, защищая от света.

Хранить в недоступном для детей месте.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Бериате

Действующее вещество:

Бериате выпускается в виде порошка (содержащего номинально 1000 МЕ фактора VIII свёртывания крови человека на флакон) и жидкости (растворителя). Восстановленный раствор вводят либо в виде инъекции, либо в виде инфузии.

Бериате 1000 МЕ восстанавливают 10 мл воды для инъекций и содержит приблизительно 100 МЕ/мл фактора VIII свёртывания крови человека.

Прочие компоненты:

Глицин, хлорид кальция, гидроксид натрия (в небольших количествах) для коррекции pH, сахароза и хлорид натрия.

Растворитель: вода для инъекций 10 мл.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Бериате представляет собой белый порошок и поставляется вместе с соответствующей водой для инъекций.

Восстановленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, то есть может слегка светиться при освещении, но не должен содержать частиц.

Формы выпуска:

Упаковка с содержимым 1000 МЕ, включающая:

• 1 флакон с порошком
• 1 флакон с 10 мл воды для инъекций
• 1 переносную пробирку с фильтром 20/20

Комплект для введения (внутренняя упаковка):

• 1 одноразовый шприц объёмом 10 мл
• 1 комплект для венепункции
• 2 салфетки, пропитанные спиртом
• 1 нестерильную повязку

Держатель регистрационного удостоверения и ответственный за производство

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg, Германия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к официальному представителю держателя регистрационного удостоверения в стране:

CSL Behring, S.A.

c/ Tarragona 157, planta 18

08014 Barcelona

Испания

Наименования препарата, утвержденные в государствах — членах Европейского экономического пространства:

Австрия:

Beriate 100 МЕ/мл порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий (500 МЕ, 1000 МЕ)

Beriate 200 МЕ/мл порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий (2000 МЕ)

Болгария:

Beriate 500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий

Beriate 1000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий

Beriate 2000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий

Хорватия:

Beriate 500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий

Beriate 1000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий

Beriate 2000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий

Чехия:

Beriate 500 МЕ, Beriate 1000 МЕ, Beriate 2000 МЕ

Эстония:

Beriate

Германия:

Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

Венгрия:

Формы выпуска Beriate 500 и 1000:

BERIATE 100 ЕД/мл порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий

Форма выпуска 2000:

BERIATE 200 ЕД/мл порошок и растворитель для раствора для инъекций или инфузий

Италия:

Beriate

Латвия:

Beriate 500 SV порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий

Beriate 1000 SV порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий

Beriate 2000 SV порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий

Литва:

Beriate 500 TV порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Beriate 1000 TV порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Beriate 2000 TV порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Португалия:

Beriate

Румыния:

Beriate 500 порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий

Beriate 1000 порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий

Beriate 2000 порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий

Испания:

Beriate 500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций и для инфузий

Beriate 1000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций и для инфузий

Словакия:

Beriate 500 МЕ

Beriate 1000 МЕ

Beriate 2000 МЕ

Словения:

Beriate 500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий

Beriate 1000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий

Beriate 2000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий

Дата последнего обновления настоящей инструкции: март 2026

Подробная и актуальная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Испанского агентства лекарственных средств и медицинских изделий (AEMPS) http://www.aemps.gob.es.

---

Данная информация предназначена исключительно для медицинских работников

Дозировка

Мониторинг терапии

Во время лечения рекомендуется регулярно контролировать уровни фактора VIII для определения необходимой дозы и частоты повторных инфузий. Ответ на введение фактора VIII может варьироваться у разных пациентов, проявляясь различной продолжительностью полувыведения и восстановлением активности. Доза, рассчитанная по массе тела, может требовать корректировки у пациентов с низкой или избыточной массой тела. В случае проведения обширных хирургических вмешательств особенно важно точно контролировать заместительную терапию с помощью тестов свёртываемости крови (определение плазменной активности фактора VIII).

У пациентов необходимо контролировать развитие ингибиторов фактора VIII. См. также раздел 2.

Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в Международных единицах (МЕ), соответствующих действующему стандарту Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для концентратов фактора VIII. Плазменная активность фактора VIII выражается в процентах (по отношению к нормальному человеческому плазменному уровню) или, предпочтительно, в МЕ (по отношению к международному стандарту для фактора VIII в плазме).

Активность одной МЕ фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирических данных, согласно которым введение 1 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела повышает плазменную активность фактора VIII примерно на 2% (2 МЕ/дл) от нормального уровня. Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:

Требуемое количество единиц = масса тела (кг) × требуемое повышение активности фактора VIII [% или МЕ/дл] × 0,5

Вводимый объём и частота введения всегда устанавливаются с учётом достигнутой эффективности в каждом конкретном случае.

При следующих кровотечениях активность фактора VIII не должна опускаться ниже указанного плазменного уровня активности (в % от нормального уровня или МЕ/дл) в течение соответствующего периода. Ниже приведена таблица, которая может использоваться в качестве руководства по дозировке при кровотечениях и хирургических вмешательствах.

Тип геморрагического эпизода/ Тип хирургической процедуры	Требуемый уровень фактора VIII (% или ЕД/дл)	Частота дозирования (часы) / Продолжительность терапии (дни)
Кровотечение
Ранняя гемартроз, мышечное кровотечение или кровотечение из полости рта	20–40	Повторять каждые 12–24 часа. Не менее 1 дня, до прекращения кровотечения, в зависимости от интенсивности боли, или до достаточного заживления раны
Более обширный гемартроз, мышечное кровотечение или гематома	30–60	Повторять инфузию каждые 12–24 часа в течение 3–4 дней или дольше, до исчезновения острой боли и функциональных нарушений
Жизнеугрожающие кровотечения	60–100	Повторять инфузию каждые 8–24 часа до устранения угрозы для жизни
Хирургия
Небольшие хирургические вмешательства, включая удаление зубов	30–60	Каждые 24 часа, не менее 1 дня, до заживления раны
Крупные хирургические вмешательства	80–100 (до и после операции)	Повторять инфузию каждые 8–24 часа до достаточного заживления раны; продолжать терапию не менее 7 дней дополнительно для поддержания активности фактора VIII на уровне 30–60 % (30–60 ЕД/дл, что соответствует 0,30–0,60 ЕД/мл)

Профилактика

Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией А обычно применяют дозу 20–40 МЕ фактора VIII/кг массы тела с интервалом 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между введениями или применение более высоких доз.

Детская популяция

Дозирование у детей основывается на массе тела и, как правило, следует тем же рекомендациям, что и у взрослых. Частота введения должна всегда определяться с учетом достижения клинической эффективности в каждом конкретном случае. Имеется определенный опыт лечения детей в возрасте младше 6 лет.

Информация о фармакологических свойствах фактора фон Виллебранда

Помимо защитной функции фактора VIII, фактор фон Виллебранда способствует адгезии тромбоцитов на участках повреждения сосудистой стенки и играет роль в агрегации тромбоцитов.