Beriata 1000 J.P. proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań i do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

ULOTKA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA

Beriate 1000 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań i do przetaczania

Czynnik VIII krzepnięcia ludzki

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważną dla Ciebie informację.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane nieopisane w niniejszej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Beriate i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Beriate
3. Jak stosować Beriate
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Beriate
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Beriate i do czego jest stosowany

Beriate to lek zawierający ludzką rekombinowaną czynność krzepnięcia krwi czynnik VIII. Stosowany jest do leczenia i profilaktyki krwawień u pacjentów z hemofilią A, czyli u osób z niedoborem lub brakiem czynnika VIII.

Co to jest Beriate

Beriate jest dostępne w postaci proszku do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań lub do infuzji dożylnych, dostarczanego razem z rozpuszczalnikiem. Otrzymany roztwór należy podawać dożylnie, albo w formie wstrzyknięcia, albo w formie wlewu.

Beriate jest otrzymywane z ludzkiej osocznicy (czyli płynnej części krwi) i zawiera ludzki czynnik VIII krzepnięcia krwi. Lek ten stosuje się w celu zapobiegania lub zatrzymywania krwawień spowodowanych niedoborem czynnika VIII (hemofilia A) we krwi. Może być również stosowany w leczeniu nabytego niedoboru czynnika VIII.

Do czego stosuje się Beriate

Czynnik VIII uczestniczy w procesie krzepnięcia krwi. Niedobór czynnika VIII oznacza, że krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, co prowadzi do zwiększonego ryzyka krwawień. Beriate dostarcza czynnik VIII, tymczasowo przywracając prawidłowe działanie mechanizmów krzepnięcia krwi.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Beriate

Poniższe akapity zawierają informacje, które należy rozważyć przed zastosowaniem leku Beriate, zarówno Pacjentowi, jak i lekarzowi.

Nie stosować leku Beriate

• W przypadku uczulenia (nadwrażliwości) na ludzki czynnik VIII krzepnięcia lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Śledzenie

Zaleca się, aby za każdym razem, gdy podaje się lek Beriate, zapisywać datę podania, numer serii i objętość zastrzyku w dzienniku leczenia.

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania leku Beriate

• Może dojść do wystąpienia reakcji nadwrażliwości o charakterze alergicznym. Lekarz powinien poinformować o objawach wczesnych reakcji nadwrażliwościowych, w tym o wykwitach skórnych, rozległym pokrzywce, uczuciu ucisku w klatce piersiowej, trudnościach z oddychaniem, spadku ciśnienia krwi oraz o reakcji anafilaktycznej (ciężkiej reakcji alergicznej, powodującej poważne problemy z oddychaniem lub zawroty głowy). W przypadku wystąpienia tych objawów należy natychmiast przerwać podawanie leku i skontaktować się z lekarzem.
• Powstawanie inhibitorów (przeciwciał) to znana komplikacja, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Te inhibitory, szczególnie w dużych ilościach, mogą uniemożliwić skuteczne działanie leczenia, dlatego zarówno Pacjenta, jak i jego dziecko będą dokładnie monitorować pod kątem pojawienia się inhibitorów. Jeśli krwawienie u Pacjenta lub u jego dziecka nie ustępuje po zastosowaniu leku Beriate, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.
• W przypadku choroby serca lub ryzyka jej wystąpienia należy poinformować lekarza lub farmaceutę.
• Jeśli do podania leku Beriate konieczne jest zastosowanie centralnego dostępu do żyły (CVC), lekarz powinien rozważyć ryzyko powikłań związanych z cewnikiem, w tym infekcji lokalnych, infekcji bakteryjnych (bakteriemia) oraz powstawania skrzeplin krwi (trombóz) w miejscu wprowadzenia cewnika.

Lekarz dokładnie oceni stosunek korzyści z leczenia lekiem Beriate do ryzyka wystąpienia tych powikłań.

Bezpieczeństwo wirusowe

Podczas podawania leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza stosuje się pewne środki ostrożności, aby zapobiec przeniesieniu zakażeń na pacjentów. Obejmują one staranne dobieranie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób, które mogą stanowić ryzyko przeniesienia zakażeń, oraz badanie każdego dawcy i partii osocza pod kątem obecności wirusów/zakażeń. Producentom tych produktów zaleca się również wprowadzanie etapów w procesie produkcji, które mogą inaktywować lub usuwać wirusy i inne patogeny. Pomimo tego, przy podawaniu leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynników zakaźczych. Dotyczy to również nowo pojawiających się wirusów lub wirusów o nieznanej naturze oraz innych patogenów.

Te procedury uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus HIV (wirus AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C (zapalenie wątroby), jak również wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwoksiwirus B19.

Lekarz może zalecić rozważenie szczepień przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B, jeśli Pacjentowi regularnie/wielokrotnie podaje się produkty pochodzące z ludzkiego osocza (np. czynnik VIII).

Inne leki i Beriate

• Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli Pacjent stosuje, niedawno stosował lub może konieczność stosowania innych leków.
• Leku Beriate nie należy mieszać z innymi lekami, rozcieńczalnikami ani rozpuszczalnikami, z wyjątkiem tych zalecanych przez producenta (patrz punkt 6).

Ciąża, karmienie piersią i rozrodczość

• Jeśli Pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, sądzi, że może być w ciąży lub planuje zajść w ciążę, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• W okresie ciąży i karmienia piersią lek Beriate należy stosować tylko wtedy, gdy wyraźnie wskazane.
• Brak informacji dotyczących rozrodczości.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Lek Beriate nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.

Lek Beriate zawiera sód

Lek Beriate 1000 IU zawiera 27,55 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 1,4% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej dla dorosłego.

3. Jak stosować Beriate

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi dawkowania tego leku. W razie jakichkolwiek wątpliwości ponownie skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Leczenie hemofilii A powinno być rozpoczynane pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu tego typu zaburzeń.

Dawkowanie

Dawka czynnika VIII, jakiej potrzebujesz, oraz długość leczenia zależą od wielu czynników, takich jak Twoja masa ciała, stopień nasilenia choroby, lokalizacja i nasilenie krwawienia lub konieczność zapobiegania krwawieniu podczas zabiegu chirurgicznego lub innej procedury medycznej.

Jeśli otrzymałeś wskazanie do stosowania Beriate w domu, Twój lekarz zadba o to, abyś otrzymał odpowiednie instrukcje dotyczące wstrzykiwania produktu oraz ilości, którą należy stosować.

Postępuj zgodnie z instrukcjami udzielonymi przez lekarza lub personel medyczny Twojego ośrodka hemofilii.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dawkę oblicza się na podstawie masy ciała i ustala w taki sam sposób jak u dorosłych.

Jeśli stosujesz więcej Beriate niż należy

Nie zgłaszano objawów przedawkowania czynnikiem VIII.

Jeśli zapomnisz zastosować Beriate

Natychmiast zastosuj następną dawkę i kontynuuj leczenie w regularnych odstępach zgodnie z zaleceniami lekarza. Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.

Rekonstytucja i podawanie

Ogólne instrukcje:

• Proszek należy zmieszać (rekonstytuować) z rozpuszczalnikiem (cieczą) i pobrać z fiolki w warunkach bezpylnych.
• Otrzymany roztwór powinien być klarowny lub lekko opalizujący, tzn. może połyskiwać, gdy patrzy się na niego przy świetle. Czasem w fiolce mogą pojawić się strąki lub cząstki. Filtr zawarty w urządzeniu Mix2Vial usuwa te cząstki. Filtracja ta nie wpływa na dokładność dawkowania. Po filtracji i przetoczeniu odtworzonego produktu do strzykawki (patrz dalej) oraz przed podaniem, roztwór należy sprawdzić wizualnie pod kątem obecności drobnych cząstek i zmian barwy. Nie należy stosować roztworów, które wykazują widoczną mętność lub zawierają strąki lub cząstki w strzykawce.
• Gdy produkt zostanie przetoczony do strzykawki, należy go natychmiast zastosować. Nie przechowuj produktu w strzykawce.
• Nieużywany produkt oraz zużyte materiały należy bezpiecznie zutylizować zgodnie z lokalnymi przepisami oraz wskazówkami lekarza.

Rekonstytucja:

Przygotuj fiolki z Beriate (fiolka z proszkiem i fiolka z cieczą), nie otwierając ich, do temperatury pokojowej. Można to zrobić, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez 1 godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut. Nie narażaj fiolki na bezpośredni wpływ ciepła. Fiolków nie należy nagrzewać powyżej temperatury ciała (37 °C).

Ostrożnie usuń osłonki ochronne z fiolki zawierającej proszek i fiolki zawierającej rozpuszczalnik, a następnie przetrzyj odsłoniętą część korków ściereczką nasączoną alkoholem. Pozwól fiolkom wyschnąć przed otwarciem opakowania Mix2Vial i postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami.

Zastosowanie i zdjęcie:

Użyć zestawu do nakłucia żyły dostarczonego razem z produktem. Wprowadzić igłę do żyły. Pozwolić na napływ krwi aż do końca rurki. Przymocować strzykawkę do gwintowanego zakończenia z zamkiem zestawu do nakłucia żyły. Wstrzyknąć powoli roztwór odtworzony do żyły, zgodnie z instrukcjami lekarza. Szybkość wstrzykiwania lub infuzji nie powinna przekraczać 2 ml na minutę. Uważać, aby krew nie dostała się do strzykawki zawierającej produkt.

Gdy należy podać dużą objętość, należy rozważyć infuzję. Odtworzony produkt należy przelać do zatwierdzonego systemu infuzyjnego. Infuzję należy przeprowadzać zgodnie z instrukcjami lekarza.

Monitorować własne objawy pod kątem wszelkich działań niepożądanych, które mogą wystąpić natychmiastowo. Jeśli wystąpią u Państwa działania niepożądane związane z podaniem Beriate, wstrzykiwanie lub infuzję należy przerwać (zobacz także punkt 2).

Jeśli mają Państwo dodatkowe pytania dotyczące stosowania tego leku, należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Jeśli wystąpią poniższe działania niepożądane, skontaktuj się natychmiast z lekarzem lub udaj się do najbliższego szpitala, do oddziału ratunkowego lub do ośrodka hemofilii:

• Objawy angioobrzęków

• obrzęk twarzy, języka lub gardła,

• trudności z połykaniem,

• pokrzywka i trudności z oddychaniem.

Te działania niepożądane wystąpiły bardzo rzadko (mogą dotyczyć do 1 na 10 000 osób), a w niektórych przypadkach mogą prowadzić do ciężkich reakcji alergicznych (anafilaksji), w tym wstrząsu.

• Utrata działania leku (krwawienie nie ustaje). U dzieci, które wcześniej nie otrzymywały leków zawierających czynnik VIII, mogą bardzo często (u więcej niż 1 na 10 pacjentów) powstawać przeciwciała inhibitorowe (zobacz punkt 2). Natomiast u pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko to jest rzadkie (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli dojdzie do takiej sytuacji, leki, które Ty lub Twoje dziecko przyjmujecie, mogą przestać działać prawidłowo, a Ty lub Twoje dziecko możecie doświadczyć trwającego krwawienia. W takim przypadku skontaktuj się natychmiast z lekarzem.

Inne działania niepożądane to:

• Reakcje alergiczne (nadwrażliwość), które mogą obejmować:

• uczucie pieczenia i swędzenia w miejscu wstrzyknięcia lub dożylnej infuzji produktu.

• dreszcze, zaczerwienienie, wysypkę na całym ciele, grudki (pączki).

• ból głowy.

• spadek ciśnienia krwi, niepokój, przyspieszone bicie serca, uczucie ucisku w klatce piersiowej, trudności z oddychaniem.

• senność (letarg).

• nudności, wymioty.

• mrowienie.

Te działania niepożądane wystąpiły bardzo rzadko, ale w niektórych przypadkach mogą postępować do ciężkich reakcji alergicznych (anafilaksji), w tym wstrząsu.

• Bardzo rzadko obserwowano gorączkę.

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Oczekuje się, że częstość, rodzaj i nasilenie działań niepożądanych u dzieci będą takie same jak u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczysz jakichkolwiek działań niepożądanych, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem Hiszpańskiego Systemu Farmakowigilancji Leków stosowanych u ludzi: www.notificaRAM.es. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Ochrona leku Beriate

Nie należy stosować tego leku po dacie wygaśnięcia podanej na etykiecie i opakowaniu. Data wygaśnięcia to ostatni dzień miesiąca wskazanego.

• Przechowywać w lodówce (w temperaturze od 2 °C do 8 °C).
• W okresie ważności lek Beriate może być przechowywany do temperatury do 25 °C przez okres do 1 miesiąca. Okres ten należy odnotować w dzienniku leczenia, aby zapewnić całkowite przestrzeganie jednomiesięcznego limitu.
• Beriate nie zawiera substancji konserwujących, dlatego odtworzony produkt należy najlepiej stosować natychmiast.
• Jeżeli odtworzony produkt nie jest podawany natychmiast, przechowywanie w fiolce w temperaturze pokojowej nie powinno przekraczać 8 godzin. Gdy produkt zostanie przetransferowany do strzykawki, należy go użyć natychmiast.
• Nie zamrażać.
• Przechowywać fiolkę w opakowaniu pierwotnym, aby chronić ją przed światłem.

Trzymać poza zasięgiem wzroku i rąk dzieci.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Beriate

Substancją czynną jest:

Beriate jest dostępne jako proszek (zawierający nominalnie 1000 JW czynnika VIII krzepnięcia ludzkiego na fiolkę) i ciecz (rozpuszczalnik). Odtworzony roztwór podaje się w formie zastrzyku lub do przetaczania.

Beriate 1000 JW odtwarza się z 10 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania i zawiera około 100 JW/ml czynnika VIII krzepnięcia ludzkiego.

Pozostałe składniki to:

Glicyna, chlorek wapnia, wodorotlenek sodu (w niewielkich ilościach) do regulacji pH, sacharoza i chlorek sodu.

Rozpuszczalnik: woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwania 10 ml.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Beriate jest dostępne jako biały proszek, dostarczany razem z odpowiednią ilością wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania.

Odtworzony roztwór powinien być klarowny lub lekko opalizujący, tj. może świecić przy oświetleniu, ale nie powinien zawierać cząstek.

Dostępne postacie leku:

Opakowanie zawierające 1000 J.M., składające się z:

• 1 fiolki z proszkiem
• 1 fiolki z 10 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
• 1 przetaczarki z filtrem 20/20

Zestaw do podania (opakowanie wewnętrzne):

• 1 jednorazowa strzykawka 10 ml
• 1 zestaw do nakłucia żyły
• 2 chusteczki nasączone alkoholem
• 1 opatrunek niejałowy

Właściciel Pozwolenia na Obrot i Odpowiedzialny za Produkcję

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg, Niemcy

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na obrot:

CSL Behring, S.A.

c/ Tarragona 157, planta 18

08014 Barcelona

Hiszpania

Ten lek jest zarejestrowany w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Austria:

Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung (500 I.E., 1000 I.E.)

Beriate 200 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung (2000 I.E.)

Bułgaria:

Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Chorwacja:

Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Republika Czeska:

Beriate 500 IU, Beriate 1000 IU, Beriate 2000 IU

Estonia:

Beriate

Niemcy:

Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

Węgry:

Postacie Beriate 500 i 1000:

BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Postać 2000:

BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Włochy:

Beriate

Łotwa:

Beriate 500 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai

Beriate 1000 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai

Beriate 2000 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai

Litwa:

Beriate 500 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Beriate 1000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Beriate 2000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Portugalia:

Beriate

Rumunia:

Beriate 500 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Beriate 1000 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Beriate 2000 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Hiszpania:

Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable y para perfusión

Beriate 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable y para perfusión

Słowacja:

Beriate 500 IU

Beriate 1000 IU

Beriate 2000 IU

Słowenia:

Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Data ostatniej weryfikacji ulotki: marzec 2026

Szczegółowe i aktualne informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Medycznych (AEMPS) http://www.aemps.gob.es.

---

Informacja przeznaczona wyłącznie dla personelu medycznego

Dawkowanie

Monitorowanie leczenia

Podczas leczenia zaleca się odpowiednie monitorowanie poziomów czynnika VIII w celu ustalenia dawki do podania oraz częstotliwości powtarzanych wlewczeń. Odpowiedź poszczególnych pacjentów na czynnik VIII może się różnić, co przejawia się odmiennymi okresami półtrwania i odzyskiem aktywności. Dawkowanie oparte na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niską lub nadmierną masą ciała. W przypadku zabiegów chirurgicznych dużej skali niezbędne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą badań krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu).

Należy monitorować u pacjentów rozwój inhibitorów czynnika VIII. Zobacz również punkt 2.

Liczba podanych jednostek czynnika VIII wyrażana jest w Jednostkach Międzynarodowych (J.M.), zgodnie z obowiązującym międzynarodowym standardem Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) dla stężeń czynnika VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest jako procent (w porównaniu do osocza ludzkiego normalnego) lub – preferowane – w jednostkach międzynarodowych (J.M.), w odniesieniu do międzynarodowego standardu dla czynnika VIII w osoczu.

Aktywność jednej J.M. czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII zawartego w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.

Leczenie na żądanie

Dawkę czynnika VIII oblicza się empirycznie, przyjmując, że 1 J.M. czynnika VIII na 1 kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika VIII w osoczu o około 2% (2 J.M/dL) w stosunku do wartości normalnej. Wymaganą dawkę oblicza się według następującego wzoru:

Wymagane jednostki = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie aktywności czynnika VIII [% lub J.M/dL] × 0,5

Podawaną ilość i częstotliwość dawkowania należy zawsze ustalać na podstawie obserwowanej skuteczności w poszczególnych przypadkach.

W przypadku poniższych epizodów krwawienia aktywność czynnika VIII nie powinna być niższa niż wskazany poziom plazmatyczny (w % wartości normalnej lub J.M/dL) przez odpowiedni okres czasu. Poniższa tabela może służyć jako wskazówka dawkowania w epizodach krwawień oraz podczas zabiegów chirurgicznych.

Profilaktyka

W celu długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią A, dawkowanie zwykle wynosi 20–40 j. m. czynnika VIII/kg masy ciała, co 2–3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, może być konieczne skrócenie odstępu między dawkami lub podawanie wyższych dawek.

Populacja pediatryczna

Dawkowanie u dzieci oparte jest na masie ciała i zazwyczaj podlega tym samym wytycznym, co u dorosłych. Częstotliwość podawania powinna być zawsze dostosowana do osiągnięcia skuteczności klinicznej w danym przypadku. Istnieje pewne doświadczenie w leczeniu dzieci poniżej 6. roku życia.

Informacja o właściwościach farmakologicznych czynnika von Willebranda

Oprócz ochronnej funkcji czynnika VIII, czynnik von Willebranda wspomaga adhezję płytek krwi w miejscach uszkodzenia naczynia krwionośnego i odgrywa rolę w agregacji płytkowej.