Алдюразим, 100 МО/мл концентрат для розчину для інфузій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Алдюразим, 100 МО/мл концентрат для розчину для інфузій

Ларонідаза

Уважно прочитайте всю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, знадобиться знову її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря чи фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно вам, і ви не повинні передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря чи фармацевта, навіть якщо ці побічні ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції:

1. Що таке Алдюразим і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати перед застосуванням Алдюразиму
3. Як застосовують Алдюразим
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Алдюразиму
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Алдюразим і для чого його застосовують

Алдюразим застосовують для лікування пацієнтів із хворобою MPS I (мукополісахаридоз I). Його призначають для лікування ненейрологічних проявів захворювання.

У людей із хворобою MPS I спостерігається низький рівень або повна відсутність ферменту, який називається α-L-ідуронідаза, і який розщеплює певні речовини (глікозаміноглікани) в організмі. Унаслідок цього ці речовини не розщеплюються і не переробляються організмом належним чином. Вони накопичуються в багатьох тканинах організму, що призводить до симптомів MPS I.

Алдюразим — це штучний фермент, який називається ларонідаза, і який може замінити природний фермент, відсутній при хворобі MPS I.

2. Що вам потрібно знати перед застосуванням Алдюразиму

Не застосовуйте Алдюразим

Якщо ви маєте алергію (гіперчутливість) до ларонідази або до будь-якого з інших компонентів цього лікарського засобу (зазначених у розділі 6).

Попередження та застереження

Проконсультуйтесь із лікарем перед початком застосування Алдюразиму.

Негайно зверніться до лікаря, якщо під час лікування Алдюразимом у вас виникнуть:

• Алергічні реакції, включаючи анафілаксію (серйозну алергічну реакцію) — див. розділ 4 «Можливі побічні ефекти». Деякі з цих реакцій можуть загрожувати життю. Симптоми можуть включати дихальну недостатність/утруднення дихання (порушення функції легень), стридор (свистяче дихання), інші порушення через обструкцію дихальних шляхів, прискорене дихання, надмірне скорочення м’язів дихальних шляхів, що призводить до утруднення дихання (бронхоспазм), нестачу кисню в тканинах організму (гіпоксію), низький кров’яний тиск, уповільнення серцевого ритму або сверблячу висипку (крурку).

• Реакції, пов’язані з інфузією, тобто будь-які побічні ефекти, що виникають під час або до кінця дня інфузії (див. симптоми у розділі 4 «Можливі побічні ефекти» нижче).

Якщо виникнуть такі реакції, введення Алдюразиму слід негайно припинити, і лікар розпочне відповідне медичне лікування.

Ці реакції можуть бути особливо серйозними, якщо у вас вже є обструкція дихальних шляхів (утруднення дихання), пов’язана з МПС I.

Можливо, вам будуть призначено додаткові ліки для профілактики алергічних реакцій, такі як антигістаміни, засоби для зниження температури (наприклад, парacetамол) і/або кортикостероїди.

Лікар також вирішить, чи можна продовжувати лікування Алдюразимом.

Застосування Алдюразиму разом з іншими ліками

Повідомте лікареві, якщо ви приймаєте ліки, що містять хлорохін або прокаїн, через можливий ризик зниження дії Алдюразиму.

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте або нещодавно приймали будь-які інші ліки, навіть ті, що продаються без рецепта.

Вагітність, годування грудьми та фертильність

Недостатньо даних щодо застосування Алдюразиму вагітним жінкам. Алдюразим не слід застосовувати під час вагітності, якщо це не є абсолютно необхідним.

Невідомо, чи виділяється Алдюразим з грудним молоком. Рекомендується припинити годування грудьми під час лікування Алдюразимом.

Немає даних щодо впливу Алдюразиму на фертильність.

Якщо ви вагітні, годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтесь із лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Досліджень щодо впливу на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами не проводилося.

Алдюразим містить натрій

Цей лікарський засіб містить 30 мг натрію (основного компонента кухонної/столової солі) на флакон. Це становить 1,5% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослої людини.

3. Як застосовувати Алдюразим

Інструкції щодо застосування — розведення та введення

Концентрат для розчину для інфузій слід розчинити перед застосуванням і вводити внутрішньовенно (див. інформацію для лікарів або інших фахівців охорони здоров’я).

Введення Алдюразиму має проводитися в адекватних клінічних умовах, де є належне обладнання для реанімації у разі медичних ускладнень.

Інфузія в домашніх умовах

Лікар може вважати можливим застосування інфузії Алдюразиму в домашніх умовах, якщо це безпечне та доцільне. Якщо у вас виникнуть побічні реакції під час інфузії Алдюразиму, особа, яка проводить інфузію в домашніх умовах, може припинити її та розпочати відповідне медичне лікування.

Дозування

Рекомендована схема дозування Алдюразиму становить 100 МО/кг маси тіла, яку вводять один раз на тиждень внутрішньовенно крапельно. Початкову швидкість інфузії 2 МО/кг/год можна поступово збільшувати кожні 15 хвилин, якщо вона добре переноситься, до максимальної швидкості 43 МО/кг/год. Загальний об’єм введення має бути завершено приблизно за 3–4 години.

Дотримуйтесь точно тих інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які дав лікар. У разі будь-яких сумнівів зверніться до лікаря.

Якщо ви пропустили інфузію Алдюразиму

Якщо ви пропустили інфузію Алдюразиму, будь ласка, зв’яжіться з лікарем.

Якщо застосували більше Алдюразиму, ніж потрібно

Якщо застосовано надто високу дозу Алдюразиму або інфузію проводили надто швидко, можуть виникнути побічні реакції. Занадто швидке введення Алдюразиму може спричинити нудоту, біль у животі, головний біль, запаморочення та утруднення дихання (диспнею). У таких випадках інфузію слід негайно припинити або зменшити швидкість введення. Лікар вирішить, чи потрібні додаткові заходи.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі пацієнти їх відчувають.

Побічні ефекти спостерігалися переважно під час введення пацієнтам препарату або невдовзі після цього (реакції, пов’язані з інфузією). Якщо ви відчуваєте будь-які такі реакції, ви повинні негайно звернутися до свого лікаря. Кількість таких реакцій зменшувалася зі збільшенням тривалості лікування препаратом Алдюразим. Більшість із цих реакцій мали легкий або помірний ступінь тяжкості. Однак у пацієнтів спостерігалися важкі системні алергічні реакції (анапілактичні реакції) під час або протягом 3 годин після інфузій Алдюразиму. Деякі симптоми цих важких алергічних реакцій загрожували життю та включали сильну задишку, набряк горла, зниження артеріального тиску та низький рівень кисню в організмі. У деяких пацієнтів із попередніми ураженнями верхніх дихальних шляхів і легень, пов’язаними з тяжким MPS I, виникали серйозні реакції, такі як бронхоспазм (звуження дихальних шляхів), зупинка дихання та набряк обличчя. Частота бронхоспазму та зупинки дихання невідома. Вважається, що частота важкої алергічної реакції (анапілактичної реакції) та набряку обличчя — часта, і вона може впливати до 1 із 10 пацієнтів.

Дуже часті симптоми (можуть впливати на більше, ніж 1 із 10 пацієнтів), які не були серйозними, включають:

• головний біль,
• нудоту,
• біль у животі,
• висипання на шкірі,
• ураження суглобів,
• біль у суглобах,
• біль у спині,
• біль у руках або ногах,
• почервоніння шкіри,
• лихоманку, озноб,
• прискорення серцевого ритму,
• підвищення артеріального тиску,
• реакцію в місці інфузії, таку як набряк, почервоніння, накопичення рідини, дискомфорт, сверблячий висип, блідість шкіри, зміна кольору шкіри або відчуття тепла.

До інших побічних ефектів відносяться:

Часті (можуть впливати до 1 із 10 пацієнтів)

• підвищення температури тіла
• відчуття поколювання
• запаморочення
• кашель
• труднощі з диханням
• блювоту
• діарею
• швидкий набряк під шкірою в таких ділянках, як обличчя, горло, руки та ноги, який може загрожувати життю, якщо набряк горла блокує дихальні шляхи
• кропив’янку
• свербіж
• випадання волосся
• холодний піт, надмірне потовиділення
• біль у м’язах
• блідість
• холодні руки або ноги
• відчуття тепла, відчуття холоду
• втому
• псевдогрипозний синдром
• біль у місці ін’єкції
• нервозність

Частота невідома (не може бути оцінена за наявними даними)

• алергічні реакції (гіперчутливість)
• аномально повільний серцевий ритм
• підвищений або аномально високий артеріальний тиск
• набряк голосової змійки
• блакитне забарвлення шкіри (через низький рівень кисню в крові)
• прискорене дихання
• почервоніння шкіри
• витік препарату в навколишні тканини в місці ін’єкції, що може спричинити пошкодження
• порушення функції легень (дихальну недостатність)
• набряк горла
• свистяче дихання
• обструкція дихальних шляхів, що призводить до труднощів із диханням
• набряк губ
• набряк язика
• набряк, особливо в області щиколоток і стоп, спричинений затримкою рідини
• специфічні до препарату антитіла — білки крові, що утворюються як відповідь на препарат
• антитіла, що нейтралізують дію препарату

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або фармацевта, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Алдюразиму

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці після напису «CAD». Термін придатності закінчується останнього дня зазначеного місяця.

Флакони, які не відкривали:

Зберігати в холодильнику (від 2 ºC до 8 ºC).

Лікарські засоби не слід викидати через каналізацію або у сміття. Запитайте у свого аптекаря, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Алдюразиму

• Активна речовина — ларонідаза. Один мл розчину у флаконі містить 100 МО ларонідази. Кожен 5 мл флакон містить 500 МО ларонідази.
• Інші компоненти: натрію хлорид, натрію фосфат монобазичний моногідрат, натрію фосфат дібазичний гептагідрат, полісорбат 80, вода для ін'єкційних засобів.

Зовнішній вигляд продукту та вміст упаковки

Алдюразим випускається у вигляді концентрату для розчину для інфузій. Це розчин від прозорого до слабко опалесцентного, від безбарвного до блідо-жовтого.

Розміри упаковок: 1, 10 та 25 флаконів у коробці. Можуть бути в обігу не всі розміри упаковок.

Власник ліцензії на реалізацію та виробник

Власник ліцензії на реалізацію

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нідерланди.

Виробник

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ірландія

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника власника ліцензії на реалізацію:

Дата останнього перегляду цього вкладення:

Інші джерела інформації

Детальну інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. На сайті також є посилання на інші вебсторінки, присвячені рідкісним захворюванням та сиротським лікарським засобам.

На вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів можна знайти цей вкладений листок у всіх мовах Європейського союзу/Європейського економічного простору.

Ця інформація призначена виключно для фахівців охорони здоров’я:

Кожен флакон Алдюразиму призначений для одноразового використання. Концентрат для розчину для інфузій слід розбавити розчином для інфузій натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) за допомогою асептичної техніки. Рекомендується вводити розведений розчин Алдюразиму пацієнтам за допомогою інфузійної системи, оснащеної фільтром на лінії 0,2 мкм.

З точки зору мікробіологічної безпеки, препарат слід використовувати негайно. Якщо препарат не використовується негайно, його не повинно зберігатися для подальшого використання понад 24 години при температурі від 2 °C до 8 °C, за умови, що розведення було проведено в умовах контрольованої та валідованої асептики.

Алдюразим не слід змішувати з іншими лікарськими засобами в одній інфузії.

Підготовка інфузії Алдюразиму (використовуйте асептичну техніку)

• Визначте кількість флаконів, які потрібно розбавити, залежно від маси тіла окремого пацієнта. Вийміть необхідну кількість флаконів з холодильника приблизно за 20 хвилин до розведення, щоб вони досягли кімнатної температури (нижче 30 °C).
• Перед розведенням візуально перевірте кожен флакон на наявність частинок і зміни кольору. Розчин від прозорого до трохи опалесцентного, від безкольорового до блідо-жовтого, не повинен містити видимих частинок. Не використовуйте флакони, у яких спостерігаються частинки або зміна кольору.
• Визначте загальний об’єм інфузії залежно від індивідуальної маси тіла пацієнта: 100 мл (якщо маса тіла менше або дорівнює 20 кг) або 250 мл (якщо маса тіла більше 20 кг) внутрішньовенного розчину натрію хлориду 0,9 %.
• Відберіть із інфузионного мішка об’єм розчину натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %), що дорівнює загальному об’єму Алдюразиму, який буде додано, і викиньте його.
• Відберіть потрібний об’єм з флаконів Алдюразиму та з’єднайте його.
• Додайте отриманий об’єм Алдюразиму до розчину для інфузій натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %).
• Обережно перемішайте розчин для інфузії.
• Перед використанням візуально перевірте розчин на наявність частинок. Слід використовувати лише прозорі безкольорові розчини, які не містять видимих частинок.

Утилізація не використаного лікарського засобу та всіх матеріалів, які мали контакт із ним, повинна проводитися відповідно до місцевих вимог.