Алдюразим 100 ЕД/мл концентрат для раствора для инфузий

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Алдюразим 100 ЕД/мл концентрат для раствора для инфузий

Ларонидаза

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию, поскольку вам может понадобиться снова её прочитать.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к своему врачу или фармацевту.
• Этот препарат был назначен только вам, и вы не должны передавать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, поскольку он может нанести им вред.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к вашему врачу или фармацевту, даже если это побочные эффекты, не указанные в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции :

1. Что такое Алдюразим и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед применением Алдюразима
3. Способ применения Алдюразима
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Алдюразима
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Алдюразим и для чего он применяется

Алдюразим применяется для лечения пациентов с болезнью MPS I (мукополисахаридозом I). Препарат используется для терапии нейрологических проявлений этого заболевания.

У пациентов с болезнью MPS I наблюдается низкий уровень или полное отсутствие фермента α-L-идуронидазы, который отвечает за расщепление определённых веществ (гликозаминогликанов) в организме. В результате эти вещества не расщепляются и не перерабатываются должным образом. Они накапливаются во многих тканях организма, что и вызывает симптомы MPS I.

Алдюразим представляет собой искусственно созданный фермент — ларонидазу, который может заменить недостающий при болезни MPS I естественный фермент.

2. Что нужно знать перед применением Алдюразима

Алдюразим не следует вводить

Если у вас аллергия (гиперчувствительность) к ларонидазе или к любому из других компонентов препарата (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом перед началом применения Алдюразима.

Немедленно свяжитесь с врачом, если во время лечения Алдюразимом возникнут:

• аллергические реакции, включая анафилаксию (тяжёлая аллергическая реакция) — см. раздел 4 «Возможные побочные эффекты». Некоторые из этих реакций могут угрожать жизни. Симптомы могут включать дыхательную недостаточность/затруднённое дыхание (нарушение функции лёгких), стридор (свистящее дыхание), другие нарушения, вызванные обструкцией дыхательных путей, учащённое дыхание, чрезмерное сокращение мышц дыхательных путей, приводящее к затруднению дыхания (бронхоспазм), недостаток кислорода в тканях организма (гипоксия), низкое артериальное давление, замедление сердечного ритма или зудящую кожную сыпь (крапивницу);

• реакции, связанные с инфузией, то есть любые побочные эффекты, возникающие во время инфузии или в течение дня после неё (см. симптомы в разделе 4 «Возможные побочные эффекты» ниже).

При возникновении таких реакций введение Алдюразима необходимо немедленно прекратить, и врач начнёт соответствующее лечение.

Эти реакции могут быть особенно тяжёлыми у пациентов с уже существующей обструкцией дыхательных путей (затруднённым дыханием), связанной с МПС I.

Вам могут быть назначены дополнительные препараты для профилактики аллергических реакций, такие как антигистаминные средства, препараты для снижения температуры (например, парацетамол) и/или кортикостероиды.

Врач также примет решение о возможности дальнейшего применения Алдюразима.

Применение Алдюразима с другими лекарственными средствами

Сообщите врачу, если вы принимаете препараты, содержащие хлорохин или прокаин, из-за возможного риска снижения эффективности Алдюразима.

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете или недавно принимали другие лекарственные средства, включая безрецептурные.

Беременность, лактация и фертильность

Недостаточно данных по применению Алдюразима у беременных женщин. Алдюразим не следует применять во время беременности, если это не является абсолютно необходимым.

Неизвестно, выделяется ли Алдюразим с грудным молоком. Рекомендуется прекратить грудное вскармливание на время лечения Алдюразимом.

Отсутствует информация о влиянии Алдюразима на фертильность.

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Исследования влияния на способность управлять транспортными средствами и механизмами не проводились.

Алдюразим содержит натрий

Препарат содержит 30 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в одном флаконе. Это составляет 1,5 % от максимального суточного рекомендуемого потребления натрия для взрослого человека.

3. Как применяют Алдюразим

Инструкции по применению — разведение и введение

Концентрат для раствора для инфузий должен быть разведен перед введением и предназначен для внутривенного введения (см. информацию для врачей или медицинских работников).

Введение Алдюразима должно проводиться в соответствующих клинических условиях, где имеется необходимое оборудование для реанимации в случае возникновения медицинских экстренных ситуаций.

Введение в домашних условиях

Ваш врач может решить, что вы можете получать введение Алдюразима в домашних условиях, если это безопасно и целесообразно. Если у вас возникнут побочные реакции во время инфузии Алдюразима, лицо, ответственное за введение в домашних условиях, может прервать инфузию и начать соответствующее медицинское лечение.

Режим дозирования

Рекомендуемая схема дозирования Алдюразима составляет 100 ЕД/кг массы тела, вводимых один раз в неделю внутривенно капельно. Исходная скорость инфузии — 2 ЕД/кг/ч — может постепенно увеличиваться каждые 15 минут, если она хорошо переносится, до максимальной скорости 43 ЕД/кг/ч. Общий объем введения должен быть введен примерно за 3–4 часа.

Строго соблюдайте инструкции по применению этого лекарственного средства, данные вашим врачом. При возникновении сомнений, вновь проконсультируйтесь с врачом.

Если вы пропустили инфузию Алдюразима

Если вы пропустили инфузию Алдюразима, пожалуйста, свяжитесь со своим врачом.

Если вам ввели Алдюразим в дозе больше, чем нужно

Если доза Алдюразима была слишком высокой или инфузия проводилась слишком быстро, могут возникнуть побочные реакции на лекарственное средство. Слишком быстрая инфузия Алдюразима может вызвать тошноту, боль в животе, головную боль, головокружение и затруднённое дыхание (одышка). В таких случаях инфузию необходимо немедленно прервать или уменьшить скорость введения. Ваш врач решит, требуется ли дополнительное вмешательство.

Если у вас есть другие вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.

Побочные эффекты наблюдались в основном во время введения препарата пациентам или вскоре после этого (реакции, связанные с инфузией). Если у вас возникнут любые из таких реакций, вы должны немедленно обратиться к врачу. Количество таких реакций уменьшалось по мере увеличения продолжительности лечения препаратом Алдюразим. Большинство из этих реакций имели легкую или умеренную степень тяжести. Однако у пациентов отмечались тяжелые системные аллергические реакции (анафилактические реакции) во время или в течение 3 часов после инфузий Алдюразима. Некоторые симптомы такой тяжелой аллергической реакции были опасны для жизни и включали сильную одышку, отек горла, низкое артериальное давление и низкий уровень кислорода в организме. У некоторых пациентов, имевших в анамнезе поражение верхних дыхательных путей и легких, связанное с тяжелой формой MPS I, возникали тяжелые реакции, такие как бронхоспазм (сужение дыхательных путей), остановка дыхания и отек лица. Частота бронхоспазма и остановки дыхания неизвестна. Частота тяжелой аллергической реакции (анафилактической реакции) и отека лица считается частой и может наблюдаться у до 1 из 10 пациентов.

Очень частые побочные эффекты (могут встречаться у более чем 1 из 10 пациентов), не являющиеся тяжелыми, включают:

• головную боль,
• тошноту,
• боль в животе,
• кожную сыпь,
• заболевание суставов,
• боль в суставах,
• боль в спине,
• боль в руках или ногах,
• покраснение кожи,
• лихорадку, озноб,
• учащение сердцебиения,
• повышение артериального давления,
• реакцию в месте инфузии, такую как отек, покраснение, скопление жидкости, дискомфорт, зудящая кожная сыпь, бледность кожи, изменение окраски кожи или ощущение жара.

К другим побочным эффектам относятся следующие:

Частые (могут встречаться у до 1 из 10 пациентов)

• повышение температуры тела
• онемение
• головокружение
• кашель
• затрудненное дыхание
• рвоту
• диарею
• быстрое отекание под кожей в таких областях, как лицо, горло, руки и ноги, которое может угрожать жизни, если отек горла блокирует дыхательные пути
• крапивницу
• зуд
• выпадение волос
• холодный пот, повышенное потоотделение
• боль в мышцах
• бледность
• холодные руки или ноги
• ощущение жара, ощущение холода
• усталость
• псевдоинфлюэнзоподобный синдром
• боль в месте инъекции
• беспокойство

Частота неизвестна (не может быть оценена по имеющимся данным)

• аллергические реакции (гиперчувствительность)
• аномальное замедление сердцебиения
• повышенное или аномально высокое артериальное давление
• отек гортани
• синюшность кожи (вследствие низкого уровня кислорода в крови)
• учащенное дыхание
• покраснение кожи
• выход препарата в окружающие ткани в месте инъекции, что может вызвать повреждение
• нарушение функции легких (дыхательная недостаточность)
• отек горла
• свистящее дыхание
• обструкция дыхательных путей, вызывающая затруднение дыхания
• отек губ
• отек языка
• отек, особенно лодыжек и стоп, вызванный задержкой жидкости
• специфические к препарату антитела — белки крови, вырабатываемые в ответ на препарат
• антитела, нейтрализующие действие препарата

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу или фармацевту, в том числе и о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранение Алдюразима

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте.

Не используйте этот препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке после надписи СРОК. Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

Флаконы, не вскрытые:

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).

Препараты нельзя выбрасывать через канализацию или в мусор. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как избавиться от упаковки и препаратов, которые вы больше не используете. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Алдюразима

• Действующее вещество — ларонидаза. В 1 мл раствора во флаконе содержится 100 ЕД ларонидазы. Каждый флакон объёмом 5 мл содержит 500 ЕД ларонидазы.
• Вспомогательные компоненты: натрия хлорид, натрия дигидрофосфат моногидрат, натрия фосфат двузамещённый гептагидрат, полисорбат 80, вода для инъекций.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Алдюразим представляет собой концентрат для раствора для инфузий. Раствор от прозрачного до слегка опалесцирующего, от бесцветного до бледно-жёлтого.

Размеры упаковок: 1, 10 и 25 флаконов в коробке. Возможно, в продажу поступают не все размеры упаковок.

Держатель разрешения на обращение и производитель

Держатель разрешения на обращение

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нидерланды.

Производитель

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Уотерфорд, Ирландия.

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя разрешения на обращение:

Дата последнего обновления данной инструкции:

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также представлены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и орфанным лекарственным средствам.

На веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам можно найти данную инструкцию на всех языках Европейского союза/Европейского экономического пространства.

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Каждый флакон Алдюразима предназначен только для однократного использования. Концентрат для раствора для инфузий следует разводить раствором для инфузий хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) с использованием асептической техники. Рекомендуется вводить пациентам разведённый раствор Алдюразима с помощью инфузионного оборудования, оснащённого фильтром с размером пор 0,2 мкм.

С точки зрения микробиологической безопасности, препарат следует использовать немедленно. Если препарат не используется сразу, его нельзя хранить для последующего применения более 24 часов при температуре от 2 °С до 8 °С, при условии, что разведение было проведено в контролируемых и валидированных асептических условиях.

Алдюразим нельзя смешивать с другими лекарственными препаратами в одной инфузии.

Подготовка инфузии Алдюразима (используйте асептическую технику)

• Определите количество флаконов, подлежащих разведению, исходя из массы тела конкретного пациента. Извлеките необходимое количество флаконов из холодильника примерно за 20 минут до использования, чтобы они достигли комнатной температуры (ниже 30 °С).
• Перед разведением визуально осмотрите каждый флакон на наличие частиц и изменений окраски. Раствор должен быть от прозрачного до слегка опалесцирующего, бесцветный или слегка жёлтый, без видимых частиц. Не используйте флаконы, в которых присутствуют частицы или изменение цвета.
• Определите общий объём инфузионного раствора в зависимости от массы тела пациента: 100 мл (если масса тела ≤ 20 кг) или 250 мл (если масса тела > 20 кг) 0,9%-ного раствора хлорида натрия для внутривенного введения.
• Отберите из инфузионного пакета и удалите объём раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%), равный общему объёму Алдюразима, который будет добавлен.
• Отберите необходимый объём из флаконов Алдюразима и объедините его.
• Добавьте полученный объём Алдюразима в раствор для инфузий хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%).
• Аккуратно перемешайте раствор для инфузий.
• Перед использованием визуально проверьте раствор на наличие частиц. Используйте только прозрачные бесцветные растворы, не содержащие видимых частиц.

Утилизация неиспользованного лекарственного препарата и всех материалов, контактировавших с ним, должна осуществляться в соответствии с местными нормативами.