Aldurazyme, 100 J/ml stężony roztwór do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

Aldurazyme, 100 J/ml stężenie do sporządzenia roztworu do wlewu

Laronidaza

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego jej przeczytania.
• W przypadku pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Spis treści ulotki :

1. Co to jest lek Aldurazyme i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed podaniem leku Aldurazyme
3. Jak stosuje się lek Aldurazyme
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać leku Aldurazyme
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Aldurazyme i do czego służy

Aldurazyme stosuje się w leczeniu pacjentów z chorobą MPS I (mukopolisacharydozą I). Lek ten podaje się w celu leczenia objawów choroby niebędących objawami neurologicznymi.

Osoby chore na MPS I mają obniżony poziom lub całkowity brak enzymu zwanego α-L-iduronidazą, który rozkłada określone substancje (glikozaminoglikany) w organizmie. W konsekwencji te substancje nie są odpowiednio rozkładane ani przetwarzane przez organizm. Gromadzą się one w wielu tkankach ciała, co powoduje objawy choroby MPS I.

Aldurazyme to sztuczny enzym zwany laronidazą, który może zastąpić naturalny enzym, którego brakuje w chorobie MPS I.

2. Co należy wiedzieć przed podaniem Aldurazyme

Nie należy stosować Aldurazyme

Jeśli jest Pan(i) uczulony (nadwrażliwy) na laronydazę lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem przed rozpoczęciem stosowania Aldurazyme.

Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli leczenie Aldurazyme spowoduje:

• Reakcje alergiczne, w tym anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną) – patrz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane”. Niektóre z tych reakcji mogą zagrażać życiu. Objawy mogą obejmować niewydolność/trudności w oddychaniu (niewłaściwe funkcjonowanie płuc), świsty (piskliwy dźwięk podczas oddychania) oraz inne zaburzenia spowodowane obturacją dróg oddechowych, przyspieszone oddychanie, nadmierne skurcze mięśni dróg oddechowych powodujące trudności w oddychaniu (bronchospazm), niedotlenienie tkanek organizmu (hipoksja), niskie ciśnienie krwi, zwolnione tętno lub swędzące wysypki skórne (nietajność).

• Reakcje związane z wlewem, czyli każde działania niepożądane występujące podczas lub do końca dnia wlewu (patrz objawy w punkcie 4 „Możliwe działania niepożądane” poniżej).

W przypadku wystąpienia tych reakcji należy natychmiast przerwać podawanie Aldurazyme, a lekarz rozpocznie odpowiednie leczenie medyczne.

Te reakcje mogą być szczególnie poważne, jeśli ma Pan(i) istniejące upośledzenie drogów oddechowych (trudności w oddychaniu) związane z MPS I.

Może być konieczne podanie dodatkowych leków mających na celu zapobieganie reakcjom przypominającym alergiczne, takich jak leki przeciwhistaminowe, leki obniżające gorączkę (np. paracetamol) i/lub kortykosteroidy.

Lekarz również zadecyduje, czy można kontynuować stosowanie Aldurazyme.

Stosowanie Aldurazyme z innymi lekami

Powiadom lekarza, jeśli stosuje Pan(i) leki zawierające chlorochinę lub prokainę, z uwagi na możliwe ryzyko osłabienia działania Aldurazyme.

Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli stosuje Pan(i) inne leki, nawet te dostępne bez recepty, lub jeśli stosował(a) je niedawno.

Ciąża, karmienie piersią i płodność

Brak wystarczających doświadczeń dotyczących stosowania Aldurazyme u kobiet w ciąży. Nie należy podawać Aldurazyme w czasie ciąży, chyba że jest to absolutnie konieczne.

Nie wiadomo, czy Aldurazyme wydzielany jest z mlekiem matki. Zaleca się przerwanie karmienia piersią w czasie leczenia Aldurazyme.

Brak danych dotyczących wpływu Aldurazyme na płodność.

Jeśli jest Pan(i) w ciąży lub karmi piersią, sądzi, że może być w ciąży lub planuje zajście w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Aldurazyme zawiera sód

Ten lek zawiera 30 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w jednym fiolce. Odpowiada to 1,5% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej dla dorosłego.

3. Jak stosować lek Aldurazyme

Instrukcje dotyczące przygotowania – rozcieńczenie i podanie

Stężony roztwór do sporządzenia roztworu do wlewu musi zostać rozcieńczony przed podaniem i jest przeznaczony do wstrzykiwania dożylnego (zobacz informacje dla lekarzy lub personelu medycznego).

Podawanie leku Aldurazyme powinno odbywać się w odpowiednim środowisku klinicznym, gdzie dostępny jest odpowiedni sprzęt reanimacyjny umożliwiający radzenie sobie z nagłymi wypadkami medycznymi.

Wlew domowy

Lekarz może uznać za bezpieczne i stosowne, aby otrzymywał(a) pan(i) lek Aldurazyme w formie wlewu domowego. Jeśli podczas wlewu leku Aldurazyme wystąpią jakieś niepożądane objawy, osoba odpowiedzialna za wlew domowy może przerwać wlew i rozpocząć odpowiednie leczenie medyczne.

Dawkowanie

Zalecana dawka leku Aldurazyme to 100 U/kg masy ciała, podawana raz w tygodniu w formie wlewu dożylnego. Prędkość wlewu początkową 2 U/kg/h można stopniowo zwiększać co 15 minut, o ile jest dobrze tolerowana, aż do maksymalnej prędkości 43 U/kg/h. Całkowitą objętość dawki należy podawać w ciągu około 3–4 godzin.

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi podania tego leku. W razie wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Jeśli zapomniano podać wlew leku Aldurazyme

Jeśli zapomniano podać wlew leku Aldurazyme, proszę skontaktować się z lekarzem.

Jeśli podano zbyt dużą dawkę leku Aldurazyme

Jeśli dawka leku Aldurazyme była zbyt wysoka lub wlew był zbyt szybki, mogą wystąpić działania niepożądane. Zbyt szybki wlew leku Aldurazyme może powodować nudności, ból brzucha, ból głowy, zawroty głowy oraz trudności w oddychaniu (dyspneę). W takich sytuacjach należy natychmiast przerwać wlew lub zmniejszyć prędkość jego podania. Lekarz zadecyduje, czy wymagane są dodatkowe działania.

W razie dalszych wątpliwości dotyczących stosowania tego leku należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Działania niepożądane pojawiały się głównie podczas podawania leku pacjentom lub zaraz po tym (reakcje związane z przetaczaniem). Jeśli wystąpi u Państwa jakakolwiek taka reakcja, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Liczba tych reakcji zmniejszała się wraz z dłuższym czasem leczenia Aldurazyme. Większość z tych reakcji była o umiarkowanym nasileniu. Jednak u niektórych pacjentów obserwowano ciężką ogólnoustrojową reakcję alergiczną (reakcję anafilaktyczną) podczas lub do 3 godzin po przetaczaniu Aldurazyme. Niektóre objawy tej ciężkiej reakcji alergicznej stanowiły zagrożenie dla życia i obejmowały bardzo trudne oddychanie, obrzęk gardła, niskie ciśnienie krwi oraz niski poziom tlenu w organizmie. Niektórzy pacjenci, u których wcześniej występowały zaburzenia górnych dróg oddechowych i płuc związane z ciężką postacią MPS I, doświadczyli ciężkich reakcji, takich jak skurcz oskrzeli (zwężenie dróg oddechowych), zatrzymanie oddychania i obrzęk twarzy. Częstość występowania skurczu oskrzeli i zatrzymania oddychania nie jest znana. Częstość występowania ciężkiej reakcji alergicznej (reakcji anafilaktycznej) i obrzęku twarzy uważa się za częstą i może dotyczyć do 1 na 10 osób.

Objawy bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób), które nie były poważne, to:

• ból głowy,
• nudności,
• ból brzucha,
• wysypka,
• choroba stawów,
• ból stawów,
• ból pleców,
• ból w rękach lub nogach,
• zaczerwienienie,
• gorączka, dreszcze,
• zwiększenie częstości akcji serca,
• podwyższone ciśnienie krwi,
• reakcja w miejscu przetaczania, takie jak obrzęk, zaczerwienienie, gromadzenie się płynu, dyskomfort, swędząca wysypka, bladość skóry, przebarwienie skóry lub uczucie ciepła.

Inne działania niepożądane obejmują:

Częste (mogą dotyczyć do 1 na 10 osób)

• podwyższenie temperatury ciała
• mrowienie
• zawroty głowy
• kaszel
• trudności w oddychaniu
• wymioty
• biegunka
• szybki obrzęk pod skórą w obszarach takich jak twarz, gardło, ręce i nogi, który może stanowić zagrożenie dla życia, jeśli obrzęk gardła zablokuje drogi oddechowe
• pokrzywka
• swędzenie
• wypadanie włosów
• zimny pot, nadmierna potliwość
• ból mięśni
• bladość
• zimne ręce lub stopy
• uczucie ciepła, uczucie zimna
• zmęczenie
• pseudogrypowy zespół
• ból w miejscu wstrzyknięcia
• niepokój

Częstość nieznana (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

• reakcje alergiczne (nadwrażliwość)
• nieprawidłowo wolna częstość akcji serca
• podwyższone lub nieprawidłowo wysokie ciśnienie krwi
• obrzęk krtani
• sinica skóry (spowodowana niskim poziomem tlenu we krwi)
• przyśpieszone oddychanie
• zaczerwienienie skóry
• wyciek leku do tkanek otaczających miejsce wstrzyknięcia, co może powodować uszkodzenia
• niewydolność płuc (niewydolność oddechowa)
• obrzęk gardła
• świsty podczas oddychania
• zator dróg oddechowych powodujący trudności w oddychaniu
• obrzęk warg
• obrzęk języka
• obrzęk, szczególnie kostek i stóp, spowodowany zatrzymaniem płynów
• przeciwciało specyficzne dla leku, białko krwi wytwarzane jako odpowiedź na lek
• przeciwciało neutralizujące działanie leku

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi u Państwa jakiekolwiek działanie niepożądane, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Można je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do dostarczania dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Ochrona leku Aldurazyme

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem.

Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności wskazanej na etykiecie po oznaczeniu CAD. Data ważności oznacza ostatni dzień wskazanego miesiąca.

Nieotwarte fiolki:

Przechowywać w lodówce (w temperaturze od 2 °C do 8 °C).

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani z rygoru. Zapytaj swojego farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. Pomogą w ten sposób chronić środowisko naturalne.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Aldurazyme

• Substancją czynną jest laronidaza. Jeden ml roztworu w fiolce zawiera 100 J laronidazy. Każda fiolka o pojemności 5 ml zawiera 500 J laronidazy.
• Pozostałe składniki to chlorek sodu, fosforan sodu jednotlenek monohydrat, fosforan sodu dwutlenek heptyczny, polisorbat 80, woda do sporządzania środków strzykawkowych.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Aldurazyme jest dostępne w postaci stężonego roztworu do sporządzenia roztworu do wlewu. Jest to roztwór przezroczysty do lekko mlecznego, bezbarwny do jasnożółtego.

Wielkość opakowań: 1, 10 i 25 fiolki w pudełku. Mogą być dostępne tylko niektóre wielkości opakowań.

Właściciel zezwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

Właściciel zezwolenia na dopuszczenie do obrotu

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandia.

Producent

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela zezwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej weryfikacji tego ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Strona ta zawiera również linki do innych witryn internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom sierocym.

Na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków dostępny jest ten ulotka we wszystkich językach Unii Europejskiej / Europejskiej Strefy Gospodarczej.

Te informacje przeznaczone są wyłącznie dla specjalistów medycznych:

Każdy fiolka z Aldurazyme przeznaczona jest do jednorazowego użytku. Stężony roztwór do wlewu dożylnego należy rozcieńczyć roztworem do wlewu dożylnego chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) przy użyciu techniki jałowej. Zaleca się podawanie rozcieńczonego roztworu Aldurazyme pacjentom za pomocą zestawu do wlewu wyposażonego w filtr o wielkości porów 0,2 µm.

Z punktu widzenia mikrobiologicznej bezpieczeństwa produkt powinien być użyty natychmiast. Jeżeli nie zostanie użyty natychmiast, produkt nie powinien być przechowywany dłużej niż 24 godziny w temperaturze od 2 °C do 8 °C, pod warunkiem że rozcieńczenie przeprowadzono w kontrolowanych i zwalidowanych warunkach aseptycznych.

Aldurazyme nie powinno się mieszać z innymi lekami w tym samym wlewie.

Przygotowanie wlewu Aldurazyme (należy stosować technikę jałową)

• Określ liczbę fiol do rozcieńczenia na podstawie masy ciała poszczególnego pacjenta. Wyjmij potrzebne fiolki z lodówki około 20 minut przed przygotowaniem, aby mogły osiągnąć temperaturę pokojową (poniżej 30 °C).
• Przed rozcieńczeniem należy wizualnie sprawdzić każdą fiolkę pod kątem obecności cząsteczek i ewentualnego zabarwienia. Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko mleczny, bezbarwny lub jasnożółty i nie powinien zawierać widocznych cząsteczek. Nie należy używać fiol, w których stwierdzono obecność cząsteczek lub zabarwienie.
• Określ całkowitą objętość wlewu na podstawie indywidualnej masy ciała pacjenta: 100 ml (jeśli masa ciała jest mniejsza lub równa 20 kg) lub 250 ml (jeśli masa ciała jest większa niż 20 kg) roztworu do wlewu dożylnego chlorku sodu 0,9%.
• Odpipetuj i odrzuć z worka do wlewu objętość roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%), równą całkowitej objętości Aldurazyme, którą należy dodać.
• Odpipetuj wymaganą objętość z fiol Aldurazyme i połącz je.
• Dodaj uzyskaną objętość Aldurazyme do roztworu do wlewu dożylnego chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%).
• Delikatnie wymieszaj roztwór do wlewu.
• Przed użyciem należy wizualnie sprawdzić roztwór pod kątem obecności cząsteczek. Można stosować wyłącznie roztwory przezroczyste, bezbarwne i pozbawione widocznych cząsteczek.

Usunięcie nieużywanego leku oraz wszystkich materiałów, które miały z nim kontakt, należy przeprowadzić zgodnie z lokalnymi przepisami.