Афстайла 1.000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Афстайла 250 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Афстайла 500 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Афстайла 1.000 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Афстайла 1.500 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Афстайла 2.000 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Афстайла 2.500 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Афстайла 3.000 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

лoноктоцог альфа (рекомбінантний одноланцюговий фактор VIII згортання)

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж ви або ваша дитина розпочнете застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки вам може знадобитися її повторне прочитання.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено виключно вам або вашій дитині, і ви не повинні віддавати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції :

1. Що таке Афстайла і для чого застосовується
2. Що вам потрібно знати, перш ніж ви або ваша дитина розпочнете застосування Афстайли
3. Як застосовувати Афстайлу
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Афстайли
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Афстайла і для чого її застосовують

Афстайла є препаратом фактора VIII згортання крові людини, який отримують за допомогою технології рекомбінантної ДНК. Діючою речовиною Афстайли є лоноктоцог альфа.

Афстайлу застосовують для лікування та профілактики геморагічних епізодів у пацієнтів з гемофілією А (вродженою недостатністю фактора VIII). Фактор VIII — це білок, необхідний для згортання крові. У пацієнтів з гемофілією А цього фактора бракує, тому кров згортатиметься повільніше, ніж має бути, і виникає схильність до кровотеч. Афстайла діє шляхом заміщення відсутнього фактора VIII у пацієнтів з гемофілією А, забезпечуючи нормальну здатність їхньої крові до згортання.

Афстайлу можна застосовувати у всіх вікових групах.

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Афстайли

Не застосовуйте Афстайлу

• Якщо у пацієнта, який застосовує Афстайлу, виникла потенційно небезпечна для життя алергійна реакція на Афстайлу або на будь-який з її компонентів (вказані в розділі 6).
• Якщо пацієнт, який застосовує Афстайлу, має алергію на білки хом’яка.

Застереження та обережність

Відстеження

Дуже важливо вести реєстрацію номера партії Афстайли.

Тому кожного разу, коли Ви використовуєте новий пакет Афстайли, записуйте дату та номер партії (вказаний на упаковці після слова «Партія») і зберігайте цю інформацію в безпечному місці.

Перед початком застосування Афстайли проконсультуйтеся з лікарем, фармацевтом або медсестрою.

• Можуть виникати алергійні реакції (гіперчутливість). Препарат містить слідові кількості білків хом’яка (див. також «Не застосовуйте Афстайлу»). Якщо з’явилися симптоми алергії, негайно припиніть лікування та зв’яжіться з лікарем. Ваш лікар повинен попередити Вас про перші ознаки алергійних реакцій. До них належать висипання, загальна шкірна висипка, тиск у грудях, утруднення дихання, падіння артеріального тиску та анафілаксія (серйозна алергійна реакція, що призводить до важкого утруднення дихання та запаморочення).
• Утворення інгібіторів (антитіл) — це відома ускладнення, яке може виникнути під час лікування всіма лікарськими засобами, що містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо у великих кількостях, можуть завадити правильній дії лікування. Вас або Вашу дитину будуть уважно спостерігати на предмет утворення інгібіторів. Якщо кровотечу у Вас або Вашої дитини не вдається зупинити за допомогою Афстайли, негайно зверніться до лікаря.
• Якщо Вам було діагностовано захворювання серця або існує ризик його розвитку, повідомте про це лікареві або фармацевту.
• Якщо для введення Афстайли використовується центральний венозний доступ (ЦВД), Ваш лікар повинен оцінити та пояснити Вам ризик ускладнень, таких як місцеві інфекції, наявність бактерій у крові (бактеріємія) та утворення тромбів (тромбоз) у судинах у місці введення.

Інші лікарські засоби та Афстайла

Повідомте лікареві або фармацевту, чи застосовуєте Ви зараз, нещодавно застосовували або, можливо, зможете застосовувати інші лікарські засоби.

Вагітність та годування груддю

• Якщо Ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Під час вагітності та періоду годування груддю Афстайлу слід застосовувати лише у випадках, коли це чітко виправдано.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Афстайла не впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.

Афстайла містить натрій

Цей лікарський засіб містить 35 мг натрію (основного компонента кухонної солі) в кожному флаконі. Це становить 1,8% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

3. Як застосовувати Афстайлу

Лікування має проводитися під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні захворювань з порушенням згортання крові.

Дотримуйтесь точно тих інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які дав вам лікар. У разі будь-яких сумнівів зверніться знову до свого лікаря.

Доза

Кількість Афстайли, яку потрібно вам або вашій дитині, та тривалість лікування залежать від:

• тяжкості вашого захворювання
• місця та інтенсивності кровотечі
• вашого клінічного стану та клінічної відповіді
• вашої маси тіла

Дотримуйтесь інструкцій, які дав вам лікар.

Відновлення розчину та введення

Загальні інструкції

• Порошок необхідно змішати з розчинником (рідиною) та відібрати з флакона в асептичних умовах.
• Афстайлу не можна змішувати з іншими лікарськими засобами або розчинниками, окрім тих, що зазначені в розділі 6.
• Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним, від жовтого до безбарвного, тобто може блищати при освітленні, але не повинен містити видимих частинок. Після фільтрації або відбирання розчину (див. нижче) його слід знову перевірити перед використанням. Не використовуйте розчин, якщо він помітно мутний або містить хлоп’я, частинки.
• Утилізація не використаного продукту та всіх відходів повинна проводитися відповідно до місцевих правил та вказівок вашого лікаря.

Відновлення розчину та введення

Не відкриваючи жодного флакона, переконайтеся, що порошок Афстайли та рідина перебувають при кімнатній або тілесній температурі. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі приблизно на годину або тримаючи їх у руках кілька хвилин. Не піддавайте флакони безпосередньому впливу тепла. Не нагрівайте флакони понад тілесну температуру (37 °C).

Обережно зніміть захисні ковпачки з флаконів, потім протріть відкриті ділянки гумових пробок серветкою, змоченою спиртом. Дайте флаконам висохнути, перш ніж відкривати упаковку Mix2Vial (яка містить переливний пристрій із фільтром), після чого дотримуйтесь наведених нижче інструкцій.

Використовуйте набір для внутрішньовенного введення, що постачається разом з препаратом, і вставте голку в вену. Дайте крові потечи до кінця трубки. Приєднайте шприц до кінця з’єднувального блоку набору для внутрішньовенного введення. Повільно вводьте відновлений розчин (зі швидкістю, яка є комфортною для вас, але не більше 10 мл/хв) у вену відповідно до інструкцій, які дав вам лікар. Намагайтеся, щоб кров не потрапила у шприц із препаратом.

Переконайтеся, чи не виникли побічні ефекти безпосередньо після ін’єкції. Якщо виникли побічні ефекти, які можуть бути пов’язані з введенням Афстайли, ін’єкцію слід припинити (див. також розділ 2).

Застосування у дітей та підлітків

Афстайлу можна застосовувати дітям та підліткам будь-якого віку. У дітей молодше 12 років може знадобитися вища доза або частіші ін’єкції. Дітям старше 12 років можна застосовувати ту саму дозу, що й дорослим.

Якщо ви застосували більше Афстайли, ніж потрібно

Якщо ви ввели більше Афстайли, ніж слід, повідомте про це свого лікаря.

Якщо ви забули застосувати Афстайлу

Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу. Введіть наступну дозу негайно та дотримуйтесь інструкцій свого лікаря.

Якщо ви припинили лікування Афстайлою

Якщо ви припините застосовувати Афстайлу, ви можете втратити захист від кровотечі або кровотеча, яка вже є, може не зупинитися. Не припиняйте застосовувати Афстайлу без попередньої консультації з лікарем.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, Афстайла може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Негайно припиніть застосування препарату та зв’яжіться зі своїм лікарем:

• якщо ви помітили симптоми алергійних реакцій
• Можуть виникати алергійні реакції, що включають такі симптоми: кропив’янка, загальна кропив’янка (висип зі свербінням), тугість у грудях, свистяче дихання, низький кров’яний тиск та анафілаксія (серйозна реакція, що спричиняє важке утруднення дихання або запаморочення). Якщо це відбулося, необхідно негайно припинити застосування препарату та зв’язатися з лікарем.
• якщо ви помітили, що препарат більше не діє належним чином (кровотеча не припиняється) У дітей, які раніше не отримували лікування препаратами фактору VIII, можуть досить часто утворюватися інгібіторні антитіла (див. розділ 2) (у більше ніж 1 із 10 пацієнтів); проте у пацієнтів, які раніше отримували лікування фактором VIII (понад 150 днів лікування), ризик є рідкісним (менше 1 із 100 пацієнтів). Якщо у вас або вашої дитини виник інгібітор через застосування цього засобу, може спостерігатися тривала кровотеча. Якщо це відбулося, необхідно негайно повідомити лікаря.

Побічні ефекти, що трапляються часто (можуть впливати до 1 із 10 осіб)

• Поколювання або оніміння (парестезія).
• Висип на шкірі.
• Лихоманка.

Побічні ефекти, що трапляються рідко (можуть впливати до 1 із 100 осіб)

• Свербіж.
• Покрасніння шкіри.
• Біль у місці ін’єкції.
• Озноб.
• Відчуття жару.

Побічні ефекти у дітей та підлітків

Вікових відмінностей у проявах побічних реакцій між дітьми, підлітками та дорослими не виявлено.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Афстайли

• Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

• Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці.

• Зберігати в холодильнику (від 2 °C до 8 °C).

• До моменту відновлення розчину порошок Афстайли можна зберігати при кімнатній температурі (нижче 25 °C) протягом одного періоду не більше 3 місяців, але не пізніше терміну придатності, зазначеного на упаковці та флаконах. Дату початку зберігання Афстайли при кімнатній температурі слід вказати на упаковці лікарського засобу.

• Після вилучення лікарського засобу з холодильника більше не можна повертати його назад у холодильник.

• Не заморожувати.

• Зберігати флакон у картонній упаковці, щоб захистити від світла.

• Після відновлення розчину лікарський засіб бажано використовувати одразу.

• Якщо відновлений розчин не застосовується одразу, терміни та умови зберігання перед використанням є відповідальністю користувача.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Афстайли

Діюча речовина:

250 МО на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 100 МО/мл лоноктокогу альфа.

500 МО на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 200 МО/мл лоноктокогу альфа.

1.000 МО на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 400 МО/мл лоноктокогу альфа.

1.500 МО на флакон; після відновлення 5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 300 МО/мл лоноктокогу альфа.

2.000 МО на флакон; після відновлення 5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 400 МО/мл лоноктокогу альфа.

2.500 МО на флакон; після відновлення 5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 500 МО/мл лоноктокогу альфа.

3.000 МО на флакон; після відновлення 5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 600 МО/мл лоноктокогу альфа.

Інші складові:

L-гістидин, полісорбат 80, кальцію хлорид дигідрат, натрію хлорид (див. останній пункт розділу 2), сахароза.

Розчинник: вода для ін'єкційних засобів.

Зовнішній вигляд Афстайли та вміст упаковки

Афстайла випускається у вигляді порошку або крихкого суцільного шматка білого або трохи жовтуватого кольору та розчинника для розчину для ін'єкцій — прозорого безбарвного розчину.

Розчин, отриманий після відновлення, має бути прозорим або трохи опалесцентним, жовтуватого або безбарвного кольору, тобто може блищати у світлі, але не повинен містити жодних видимих частинок.

Упаковки

Упаковка з 250, 500 або 1.000 МО, що містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 2,5 мл води для ін'єкційних засобів

1 переливач з фільтром 20/20

Внутрішній пакет, що містить:

1 одноразовий шприц на 5 мл

1 комплект для венепункції

2 тампони, просочені спиртом

1 нестерильний пластир

Упаковка з 1.500, 2.000, 2.500 або 3.000 МО, що містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 5 мл води для ін'єкційних засобів

1 переливач з фільтром 20/20

Внутрішній пакет, що містить:

1 одноразовий шприц на 10 мл

1 комплект для венепункції

2 тампони, просочені спиртом

1 нестерильний пластир

Можуть бути доступні в продажу лише окремі розміри упаковок.

Первинна упаковка

Тримач ліцензії на впровадження в обіг та відповідальний за виробництво

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Німеччина

Більше інформації щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника тримача ліцензії на впровадження в обіг:

Дата останнього перегляду цього вкладення: {ММ/РРРР}

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu.

---

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Моніторинг лікування

Під час лікування рекомендується адекватно контролювати рівні фактора VIII, щоб визначити необхідну дозу та частоту ін'єкцій. Відповідь пацієнтів на фактор VIII може варіювати, що свідчить про різну напіввиведення та відновлення. Дозу, розраховану за масою тіла, може знадобитися коригувати у пацієнтів із недостатньою або надлишковою масою тіла. У разі проведення великих хірургічних втручань особливо важливо точно контролювати замісну терапію за допомогою аналізів згортання (активність плазматичного фактора VIII).

При використанні одноступінчастого коагуляційного тесту, що ґрунтується на часі активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТТ) in vitro для визначення активності фактора VIII у зразках крові пацієнтів, результати активності плазматичного фактора VIII можуть істотно залежати як від типу реагенту АЧТТ, так і від стандарту, використаного в тесті. Також можуть виникати значні розбіжності між результатами, отриманими в одноступінчастому коагуляційному тесті, що ґрунтується на АЧТТ, та результатами, отриманими в хромогенному тесті відповідно до Європейської фармакопеї. Це особливо важливо при зміні лабораторії або реагентів, що використовуються в тесті.

Активність плазматичного фактора VIII у пацієнтів, які отримують Афстайла, слід контролювати за допомогою хромогенного тесту або одноступінчастого коагуляційного тесту для визначення дози та частоти повторних ін'єкцій. Результат хромогенного тесту точніше відображає клінічний гемостатичний потенціал Афстайла, тому саме цей метод є переважним. Результат одноступінчастого коагуляційного тесту занижує рівень активності фактора VIII порівняно з результатом хромогенного тесту приблизно на 45%. Якщо використовується одноступінчастий коагуляційний тест, результат слід помножити на коефіцієнт перерахунку 2, щоб визначити рівень активності фактора VIII у пацієнта.

Спосіб застосування та дози

Доза та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора VIII, локалізації та поширення кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Кількість введених одиниць фактора VIII виражається в Міжнародних одиницях (МО), які відповідають поточному концентрованому стандарту ВООЗ для лікарських засобів, що містять фактор VIII. Активність фактора VIII у плазмі виражається у відсотках (у порівнянні з нормальним людським плазмою) або, переважно, у Міжнародних одиницях (у порівнянні з міжнародним стандартом для фактора VIII у плазмі).

Одна Міжнародна Одиниця (МО) активності фактора VIII відповідає кількості фактора VIII, що міститься в 1 мл нормальної людської плазми.

Призначення потужності визначається за допомогою хромогенного субстратного тесту.

Рівні плазматичного фактора VIII можна моніторити за допомогою хромогенного субстратного тесту або одноступінчастого коагуляційного тесту.

Лікування за потребою

Розрахунок необхідної дози фактора VIII ґрунтується на емпіричному виявленні, що 1 Міжнародна Одиниця (МО) фактора VIII на кг маси тіла підвищує активність плазматичного фактора VIII на 2 МО/дл.

Потрібну дозу визначають за такою формулою: Доза (МО) = маса тіла (кг) × бажане підвищення фактора VIII (МО/дл або % від нормального рівня) × 0,5 (МО/кг на МО/дл)

Дозу та частоту введення завжди встановлюють залежно від клінічної ефективності, що спостерігається в кожному конкретному випадку.

У разі наступних подій, пов’язаних із кровотечею, активність фактора VIII не повинна бути нижчою за встановлений рівень плазматичної активності (у % від нормального рівня або МО/дл) протягом відповідного періоду. Наведену нижче таблицю можна використовувати як орієнтир для дозування під час епізодів кровотечі та хірургічних втручань:

Профілактичне лікування

Рекомендований початковий режим лікування — 20–50 МО/кг Афстайла 2 або 3 рази на тиждень. Режим можна коригувати залежно від відповіді пацієнта.

Дитяча популяція

Рекомендований початковий режим лікування для дітей (віком від 0 до <12 років) — 30–50 МО/кг Афстайла 2 або 3 рази на тиждень. У дітей віком <12 років можуть знадобитися частіші або вищі дози через більше виведення, що спостерігається в цій віковій групі.

У підлітків віком 12 років і старших рекомендовані дози такі самі, як для дорослих.

Пацієнти похилого віку

У клінічних дослідженнях Афстайла суб’єкти віком старше 65 років не брали участь.