Afstyla 1.000 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

AFSTYLA 250 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 500 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 1000 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 1500 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 2000 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 2500 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 3000 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

lonoctocog alfa (rekombinowany jednopierścieniowy czynnik VIII krzepnięcia krwi)

Przed zastosowaniem leku AFSTYLA przez Ciebie lub Twoje dziecko, należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona istotne informacje.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ możesz potrzebować ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W razie pytań skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Lek ten został przepisany wyłącznie Tobie lub Twojemu dziecku. Nie wolno go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Spis treści ulotki:

1. Co to jest lek AFSTYLA i kiedy jest stosowany
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku AFSTYLA przez Ciebie lub Twoje dziecko
3. Jak stosować lek AFSTYLA
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek AFSTYLA
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest AFSTYLA i do czego służy

AFSTYLA to produkt zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII, wytwarzany przy użyciu technologii rekombinowanego DNA. Substancją czynną AFSTYLA jest lonoctocog alfa.

AFSTYLA stosuje się w leczeniu i zapobieganiu napadom krwawień u pacjentów z hemofilią A (wrodzonym niedoborem czynnika VIII). Czynnik VIII to białko niezbędnego do krzepnięcia krwi. U pacjentów z hemofilią A brakuje tego czynnika, wskutek czego krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, a skłonność do krwawień jest zwiększona. AFSTYLA działa, uzupełniając brakujący czynnik VIII u pacjentów z hemofilią A, umożliwiając prawidłowe krzepnięcie krwi.

AFSTYLA może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem AFSTYLA

Nie stosować AFSTYLA

• Jeśli pacjent otrzymujący Afstyla miał potencjalnie zagrażającą życiu reakcję alergiczną na AFSTYLA lub którykolwiek z jej składników (wymienionych w punkcie 6).
• Jeśli pacjent otrzymujący Afstyla jest uczulony na białka świsty.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Śledzenie pochodzenia produktu

Ważne jest prowadzenie rejestracji numeru serii partii AFSTYLA.

Dlatego za każdym razem, gdy rozpoczyna się stosowanie nowego opakowania AFSTYLA, należy odnotować datę oraz numer serii partii (umieszczony na opakowaniu po napisie „Lote”) i zachować te informacje w bezpiecznym miejscu.

Przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

• Może dochodzić do reakcji alergicznych (nadwrażliwości). Produkt zawiera śladowe ilości białek świsty (zobacz również „Nie stosować AFSTYLA”). W przypadku wystąpienia objawów alergii należy natychmiast przerwać leczenie i skontaktować się z lekarzem. Lekarz powinien poinformować o pierwszych objawach reakcji alergicznych. Mogą one obejmować wysypkę, ogólną czerwienń skóry, uczucie ucisku w klatce piersiowej, trudności z oddychaniem, spadek ciśnienia krwi oraz anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną powodującą poważne trudności oddechowe i zawroty głowy).
• Powstawanie inhibitorów (przeciwciał) jest znaną komplikacją, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Te inhibitory, szczególnie w dużych stężeniach, mogą uniemożliwiać prawidłowe działanie leczenia. Pacjent lub jego dziecko będą poddawani dokładnej kontroli pod kątem rozwoju inhibitorów. Jeśli krwawienie u pacjenta lub jego dziecka nie ustępuje mimo stosowania AFSTYLA, należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem.
• Jeśli wiadomo, że pacjent lub jego dziecko cierpi na chorobę serca lub ma zwiększone ryzyko jej wystąpienia, należy poinformować o tym lekarza lub farmaceutę.
• Jeśli do wstrzykiwania AFSTYLA stosuje się centralne urządzenie dostępu do żył (DAVC), lekarz powinien omówić z pacjentem związane z tym ryzyko powikłań, takich jak infekcje miejscowe, obecność bakterii we krwi (bakteriemia) oraz powstawanie skrzeplin (trombóza) w naczyniach krwionośnych w miejscu wprowadzenia.

Inne leki i AFSTYLA

Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli pacjent stosuje, niedawno stosował lub może potrzebować stosowania innych leków.

Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, podejrzewa ciążę lub planuje zajść w ciążę, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• W czasie ciąży i karmienia piersią AFSTYLA należy stosować tylko wtedy, gdy wyraźnie jest to konieczne.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

AFSTYLA nie wpływa na zdolność kierowania pojazdami lub obsługi maszyn.

AFSTYLA zawiera sód

Ten lek zawiera 35 mg sodu (główny składnik soli kuchennej/stołowej) w każdym fiolku. Odpowiada to 1,8% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej dla dorosłego.

3. Jak stosować AFSTYLA

Leczenie powinno być nadzorowane przez lekarza doświadczonych w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.

Dokładnie przestrzegaj instrukcji dotyczących stosowania tego leku podanych przez lekarza. W razie wątpliwości skontaktuj się ponownie z lekarzem.

Dawka

Dawka AFSTYLA, którą Ty lub Twoje dziecko musicie przyjmować, oraz długość trwania leczenia zależą od:

• stopnia ciężkości choroby,
• lokalizacji i nasilenia krwawienia,
• stanu klinicznego i odpowiedzi klinicznej,
• masy ciała.

Postępuj zgodnie z instrukcjami podanymi przez lekarza.

Rekonstytucja i podanie

Ogólne wskazówki

• Proszek należy rozpuścić w rozpuszczalniku (cieczy) i pobrać z fiolki w warunkach bezpiecznych.
• AFSTYLA nie należy mieszać z innymi lekami ani rozpuszczalnikami, z wyjątkiem tych wymienionych w sekcji 6.
• Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący, w kolorze od żółtawego do bezbarwnego, tzn. może lekko świecić w świetle, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek. Po przefiltrowaniu lub pobraniu roztworu (patrz niżej) należy go ponownie sprawdzić przed użyciem. Nie należy stosować roztworu, jeśli jest wyraźnie mętny lub zawiera strąki lub cząstki.
• Usunięcie nieużywanego produktu i wszystkich pozostałych materiałów powinno być przeprowadzone zgodnie z lokalnymi przepisami oraz wskazówkami lekarza.

Rekonstytucja i podanie

Nie otwierając żadnej z fiolki, upewnij się, że proszek AFSTYLA i ciecz osiągnęły temperaturę pokojową lub temperaturę ciała. Można to osiągnąć, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut. Nie narażaj fiol na bezpośrednie działanie ciepła. Fiolków nie należy nagrzewać powyżej temperatury ciała (37 °C).

Delikatnie usuń osłonki ochronne z fiol, a następnie oczyść odsłoniętą część korków gumowych chusteczką nasączoną alkoholem. Pozwól fiolkom wyschnąć przed otwarciem opakowania Mix2Vial (zawierającego przelewacz z filtrem), a następnie postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami.

Użyj zestawu do punkcji żył dostarczonego z produktem i wprowadź igłę do żyły. Pozwól krwi przepłynąć do końca rurki. Dołącz strzykawkę do końcówki z blokadą gwintowaną zestawu do punkcji żył. Wstrzykuj powoli odtworzony roztwór (w tempie wygodnym dla Ciebie, maksymalnie 10 ml/min) do żyły zgodnie z instrukcjami lekarza. Staraj się, aby krew nie dostała się do strzykawki zawierającej produkt.

Sprawdź, czy nie wystąpiły działania niepożądane bezpośrednio po wstrzyknięciu. Jeśli wystąpią działania niepożądane, które mogą być związane z podaniem AFSTYLA, wstrzyknięcie należy przerwać (zobacz również sekcja 2).

Stosowanie u dzieci i młodzieży

AFSTYLA może być stosowana u dzieci i młodzieży w każdym wieku. U dzieci poniżej 12. roku życia może być konieczne stosowanie wyższych dawek lub częstsze wstrzykiwania. U dzieci powyżej 12. roku życia można stosować taką samą dawkę jak u dorosłych.

Jeśli zastosowano zbyt dużą dawkę AFSTYLA

Jeśli zastosowano zbyt dużą dawkę AFSTYLA, powiadom o tym lekarza.

Jeśli zapomniano zastosować AFSTYLA

Nie należy podawać podwójnej dawki w celu nadrobienia pominiętej dawki. Należy natychmiast podać następną dawkę i kontynuować zgodnie z instrukcjami lekarza.

Jeśli przerwano leczenie AFSTYLA

Jeśli przerwiesz stosowanie AFSTYLA, możesz stracić ochronę przed krwawieniem lub krwawienie może się nie ustać, jeśli aktualnie występuje. Nie przerywaj stosowania AFSTYLA bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz inne pytania dotyczące stosowania tego leku, zwróć się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, AFSTYLA może powodować działania niepożądane, choć nie każdy je doświadcza.

Natychmiast przestań stosować lek i skontaktuj się ze swoim lekarzem:

• jeśli zauważysz objawy reakcji alergicznych
• Możliwe są reakcje alergiczne obejmujące następujące objawy: wysypka, uogólnione pokrzywki (świątka towarzysząca wysypce), uczucie ściskania w klatce piersiowej, świsty w klatce piersiowej, niskie ciśnienie krwi oraz anafilaksję (ciężką reakcję, powodującą silne trudności w oddychaniu lub zawroty głowy). Jeśli do tego dojdzie, należy natychmiast przerwać stosowanie leku i skontaktować się z lekarzem.
• jeśli zauważysz, że lek przestał działać prawidłowo (krwawienie nie ustaje) U dzieci, które wcześniej nie były leczone lekami zawierającymi czynnik VIII, przeciwciała inhibitorowe (zobacz punkt 2) mogą pojawić się bardzo często (u więcej niż 1 na 10 pacjentów); natomiast u pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia) ryzyko to jest rzadkie (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli u Ciebie lub u Twojego dziecka pojawił się inhibitor w wyniku stosowania leku, może wystąpić trwające krwawienie. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć do 1 na 10 osób)

• Mrowienie lub drętwienie (parestezja).
• Wysypka skórna.
• Gorączka.

Działania niepożądane rzadkie (mogą dotyczyć do 1 na 100 osób)

• Świąd.
• Zaczerwienienie skóry.
• Ból w miejscu wstrzyknięcia.
• Dreszcze.
• Odczucie ciepła.

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Nie zaobserwowano specyficznych dla wieku różnic w działaniach niepożądanych pomiędzy dziećmi, młodzieżą a dorosłymi.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do udostępnienia większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Wstrząsy AFSTYLA

• Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem.

• Nie stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na etykiecie i opakowaniu.

• Przechowywać w lodówce (między 2 °C a 8 °C).

• Przed rozcieczeniem proszku AFSTYLA można go przechowywać w temperaturze pokojowej (poniżej 25 °C) przez okres nie dłuższy niż 3 miesiące, w ramach daty ważności podanej na opakowaniach i fiolkach. Zapisz datę, od której AFSTYLA jest przechowywany w temperaturze pokojowej, na opakowaniu leku.

• Po wyjęciu leku z lodówki nie wolno go ponownie wstawiać do lodówki.

• Nie zamrażać.

• Przechowuj fiolkę w opakowaniu, aby chronić ją przed światłem.

• Po rozcieczeniu lek powinien być używany preferencyjnie natychmiast.

• Jeżeli rozcieczony produkt nie jest podawany natychmiast, czasy i warunki przechowywania przed użyciem są odpowiedzialnością użytkownika.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład AFSTYLA

Substancja czynna:

250 JI na fiolkę; po rekonstytucji 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, roztwór zawiera 100 JI/ml lonoctocog alfa.

500 JI na fiolkę; po rekonstytucji 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, roztwór zawiera 200 JI/ml lonoctocog alfa.

1 000 JI na fiolkę; po rekonstytucji 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, roztwór zawiera 400 JI/ml lonoctocog alfa.

1 500 JI na fiolkę; po rekonstytucji 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, roztwór zawiera 300 JI/ml lonoctocog alfa.

2 000 JI na fiolkę; po rekonstytucji 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, roztwór zawiera 400 JI/ml lonoctocog alfa.

2 500 JI na fiolkę; po rekonstytucji 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, roztwór zawiera 500 JI/ml lonoctocog alfa.

3 000 JI na fiolkę; po rekonstytucji 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, roztwór zawiera 600 JI/ml lonoctocog alfa.

Inne składniki:

L-histydyna, polisorbat 80, chlorek wapnia dwuwodny, chlorek sodu (patrz ostatni punkt sekcji 2), sacharoza.

Rozpuszczalnik: woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.

Wygląd AFSTYLA i zawartość opakowania

AFSTYLA jest dostępne w postaci białego lub lekko żółtawego proszku lub kruszącej się masy oraz rozpuszczalnika do przeźroczystego, bezbarwnego roztworu do wstrzykiwań.

Roztwór po rekonstytucji powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący, koloru od żółtego do bezbarwnego, tj. może lekko świecić w świetle, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek.

Sposoby opakowania

Opakowanie zawierające 250, 500 lub 1 000 JI, składające się z:

1 fiolki z proszkiem

1 fiolki z 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań

1 przewodnika z filtrem 20/20

Wewnętrzne opakowanie zawierające:

1 jednorazową strzykawkę 5 ml

1 zestaw do zastrzyku dożylnej iniekcji

2 chusteczki alkoholowe

1 opatrunek niejałowy

Opakowanie zawierające 1 500, 2 000, 2 500 lub 3 000 JI, składające się z:

1 fiolki z proszkiem

1 fiolki z 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań

1 przewodnika z filtrem 20/20

Wewnętrzne opakowanie zawierające:

1 jednorazową strzykawkę 10 ml

1 zestaw do zastrzyku dożylnej iniekcji

2 chusteczki alkoholowe

1 opatrunek niejałowy

Nie wszystkie wielkości opakowań mogą być dostępne w obrocie.

Opakowania pierwotne

Właściciel pozwolenia na wprowadzenie do obrotu i odpowiedzialny za produkcję

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Niemcy

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na wprowadzenie do obrotu:

Data ostatniej przeglądu tego ulotnika: {MM/RRRR}

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

---

Niniejsza informacja przeznaczona jest wyłącznie dla specjalistów medycznych:

Monitorowanie leczenia

W trakcie leczenia zaleca się odpowiednie monitorowanie poziomów czynnika VIII w celu ustalenia dawki do podania oraz częstotliwości wstrzykiwań. Odpowiedzi pacjentów na czynnik VIII mogą się różnić, co oznacza, że posiadają oni różne okresy półtrwania i odzyskiwania. Dawka oparta na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niewystarczającą masą ciała lub z nadwagą. W przypadku zabiegów chirurgicznych dużego zasięgu, konieczne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą analiz krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu).

W przypadku stosowania jednoetapowego testu krzepnięcia opartego na czasie częściowej tromboplastyny aktywowanej (APTT) in vitro do oznaczania aktywności czynnika VIII w próbkach krwi pacjentów, wyniki aktywności czynnika VIII w osoczu mogą być znacząco wpływane zarówno przez rodzaj odczynnika APTT, jak i przez stosowany w teście standard referencyjny. Mogą również wystąpić istotne rozbieżności między wynikami uzyskanymi w jednoetapowym teście krzepnięcia opartym na APTT a wynikami uzyskanymi w teście chromatogenicznym zgodnie z Europejską Farmakopeą. Jest to szczególnie istotne w przypadku zmiany laboratorium lub odczynników stosowanych w teście.

Aktywność czynnika VIII w osoczu u pacjentów otrzymujących AFSTYLA należy monitorować za pomocą testu chromatogenicznego lub jednoetapowego testu krzepnięcia w celu ustalenia dawki podanej i częstotliwości powtarzanych wstrzykiwań. Wynik testu chromatogenicznego dokładniej odzwierciedla kliniczny potencjał hemostatyczny AFSTYLA i dlatego jest metodą preferowaną. Wynik jednoetapowego testu krzepnięcia zaniża poziom aktywności czynnika VIII w porównaniu z wynikiem testu chromatogenicznego o około 45%. W przypadku stosowania jednoetapowego testu krzepnięcia wynik należy pomnożyć przez współczynnik konwersji równy 2, aby określić poziom aktywności czynnika VIII u pacjenta.

Dawkowanie

Dawka i długość trwania terapii zastępczej zależą od ciężkości niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Liczba podanych jednostek czynnika VIII wyrażana jest w Jednostkach Międzynarodowych (J.M.) odpowiadających obecnemu skoncentrowanemu standardowi WHO dla leków zawierających czynnik VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest jako procent (w odniesieniu do osocza ludzkiego normalnego) lub, co jest preferowane, w Jednostkach Międzynarodowych (w odniesieniu do międzynarodowego standardu dla czynnika VIII w osoczu).

Jedna Jednostka Międzynarodowa (J.M.) aktywności czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII obecnej w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.

Przypisanie potencji ustalane jest za pomocą testu substratów chromatogenicznych.

Poziomy czynnika VIII w osoczu mogą być monitorowane za pomocą testu substratów chromatogenicznych lub jednoetapowego testu krzepnięcia.

Leczenie na żądanie

Obliczenie potrzebnej dawki czynnika VIII opiera się na doświadczeniu klinicznym, że 1 Jednostka Międzynarodowa (J.M.) czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność plazmatycznego czynnika VIII o 2 J.M/dl.

Wymaganą dawkę określa się za pomocą następującego wzoru: Dawka (J.M.) = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie czynnika VIII (J.M/dl lub % poziomu normalnego) × 0,5 (J.M/kg na J.M/dl)

Dawkę i częstotliwość podawania należy zawsze ustalać w zależności od obserwowanej skuteczności klinicznej w każdym przypadku.

W przypadku następujących zdarzeń krwotocznych aktywność czynnika VIII nie powinna być niższa niż ustalony poziom aktywności plazmatycznej (w % poziomu normalnego lub J.M/dl) przez odpowiedni okres czasu. Poniższa tabela może być stosowana jako wytyczna dawkowania w przypadku epizodów krwotocznych i zabiegów chirurgicznych:

Leczenie profilaktyczne

Zalecana początkowa schemat dawkowania to 20–50 J.M/kg AFSTYLA podawanych 2 lub 3 razy w tygodniu. Schemat ten może być dostosowany w zależności od odpowiedzi pacjenta.

Populacja pediatryczna

Zalecany początkowy schemat dawkowania u dzieci (0 do <12 roku życia) to 30–50 J.M/kg AFSTYLA podawanych 2 lub 3 razy w tygodniu. U dzieci <12 roku życia może być konieczne stosowanie częstszych lub wyższych dawek ze względu na większy klirens występujący w tej grupie wiekowej.

U nastolatków w wieku 12 lat i starszych zalecane dawki są takie same jak u dorosłych.

Populacja starsza

W badaniach klinicznych AFSTYLA nie uwzględniono osób powyżej 65 roku życia.