Афстила 1000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пользователя

Афстила 250 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 1000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 1500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 2000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 2500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 3000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

лоноктоцог альфа (рекомбинантный однокомпонентный фактор свёртывания VIII)

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед тем, как вы или ваш ребёнок начнёте применять этот препарат, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте данную инструкцию, так как может понадобиться повторно её прочитать.
• При возникновении вопросов обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.
• Этот препарат был назначен вам или вашему ребёнку индивидуально, не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы, поскольку он может им навредить.
• Если у вас возникнут побочные эффекты, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции :

1. Что такое Афстила и для чего она применяется
2. Что нужно знать перед началом применения Афстилы
3. Как применять Афстилу
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Афстилы
6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Афстила и для чего она применяется

Афстила — это продукт, содержащий рекомбинантный человеческий фактор свёртывания VIII, полученный с использованием технологии рекомбинантной ДНК. Действующее вещество Афстилы — лоноктоког альфа.

Афстила применяется для лечения и профилактики геморрагических эпизодов у пациентов с гемофилией А (врождённым дефицитом фактора VIII). Фактор VIII — это белок, необходимый для свёртывания крови. У пациентов с гемофилией А этот фактор отсутствует, в результате чего кровь сворачивается медленнее, чем должна, и повышается склонность к кровотечениям. Афстила действует, замещая отсутствующий фактор VIII у пациентов с гемофилией А, обеспечивая нормальное свёртывание крови.

Афстила может применяться у всех возрастных групп.

2. Что необходимо знать перед началом применения Афстилы

Не применяйте Афстилу

• Если у пациента, принимающего Афстилу, ранее наблюдалась потенциально опасная для жизни аллергическая реакция на Афстилу или на любой из её компонентов (см. раздел 6).
• Если у пациента, принимающего Афстилу, аллергия на белки хомяка.

Предостережения и меры предосторожности

Проследимость

Важно вести учёт серийного номера партии Афстилы.

Поэтому каждый раз при использовании новой упаковки Афстилы записывайте дату и номер серии (указан на коробке после надписи «Lote») и храните эту информацию в надёжном месте.

Проконсультируйтесь с врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом применения Афстилы.

• Возможно возникновение аллергических реакций (гиперчувствительности). Препарат содержит следы белков хомяка (см. также раздел «Не применяйте Афстилу»). Если появляются симптомы аллергии, немедленно прекратите лечение и свяжитесь с врачом. Ваш врач должен проинформировать вас о первых признаках аллергических реакций. К ним относятся крапивница, генерализованная кожная сыпь, ощущение сдавливания в груди, затруднение дыхания, снижение артериального давления и анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные нарушения дыхания и головокружение).
• Образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении любыми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, препятствуют эффективному лечению. Вас или вашего ребёнка будут внимательно наблюдать на предмет появления ингибиторов. Если кровотечение у вас или у вашего ребёнка не удаётся остановить с помощью Афстилы, немедленно обратитесь к врачу.
• Если вам или вашему ребёнку был поставлен диагноз сердечного заболевания или существует риск его развития, сообщите об этом врачу или фармацевту.
• При использовании центрального венозного доступа (ЦВД) для введения Афстилы ваш врач должен оценить и сообщить вам о возможных осложнениях, таких как местные инфекции, бактериемия (наличие бактерий в крови) и образование тромбов (тромбоз) в кровеносных сосудах в месте введения.

Другие лекарственные средства и Афстила

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность и лактация

• Если вы беременны, кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.
• Во время беременности и лактации Афстила должна применяться только в случае явной необходимости.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Афстила не влияет на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Афстила содержит натрий

Данный препарат содержит 35 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе. Это составляет 1,8 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого человека.

3. Как применять Афстила

Лечение должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения нарушений свёртываемости крови.

Строго соблюдайте инструкции по применению этого лекарственного препарата, данные вашим врачом. При возникновении сомнений повторно проконсультируйтесь у врача.

Дозировка

Количество препарата Афстила, необходимое вам или вашему ребёнку, и продолжительность лечения зависят от:

• степени тяжести заболевания;
• локализации и интенсивности кровотечения;
• вашего клинического состояния и клинической реакции;
• массы тела.

Следуйте инструкциям, данным вашим врачом.

Реконституция и введение

Общие инструкции

• Порошок должен быть смешан с растворителем (жидкостью) и набран из флакона в асептических условиях.
• Препарат Афстила нельзя смешивать с другими лекарственными средствами или растворителями, за исключением указанных в разделе 6.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от жёлтого до бесцветного, то есть может слегка светиться при воздействии света, но не должен содержать видимых частиц. После фильтрации или набора раствора (см. далее) его необходимо вновь проверить перед применением. Не используйте раствор, если он мутный, содержит хлопья или частицы.
• Утилизация неиспользованного продукта и всех остаточных материалов должна проводиться в соответствии с местными нормативами и указаниями вашего врача.

Реконституция и введение

Не вскрывая флаконы, убедитесь, что порошок Афстила и жидкость находятся при комнатной или телесной температуре. Для этого можно оставить флаконы при комнатной температуре примерно на один час или подержать их в руках несколько минут. Не подвергайте флаконы прямому нагреву. Температура флаконов не должна превышать температуру тела (37 °C).

Осторожно снимите защитные колпачки с флаконов, затем обработайте оголённые участки резиновых пробок салфеткой, пропитанной спиртом. Дайте флаконам высохнуть перед тем, как открыть упаковку устройства Mix2Vial (которое содержит переносной фильтр), после чего следуйте инструкциям, приведённым ниже.

Используйте предоставленный с препаратом набор для внутривенной пункции и введите иглу в вену. Дождитесь, пока кровь дойдёт до конца трубки. Присоедините шприц к резьбовому концу набора для внутривенной пункции. Медленно вводите реконструированный раствор (со скоростью, удобной для вас, не более 10 мл/мин) внутривенно, следуя указаниям вашего врача. Старайтесь, чтобы кровь не попала в шприц с препаратом.

Проверьте, не возникли ли у вас побочные эффекты сразу после инъекции. Если у вас появились побочные эффекты, которые могут быть связаны с введением Афстилы, введение необходимо прекратить (см. также раздел 2).

Применение у детей и подростков

Препарат Афстила может применяться у детей и подростков всех возрастов. У детей младше 12 лет могут потребоваться более высокие дозы или более частые инъекции. У детей старше 12 лет можно применять ту же дозу, что и у взрослых.

Если вы применили Афстилу в большем количестве, чем нужно

Если вы ввели больше Афстилы, чем следовало, сообщите об этом своему врачу.

Если вы забыли применить Афстилу

Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Введите следующую дозу немедленно и продолжайте следовать указаниям вашего врача.

Если вы прекратите лечение Афстилой

Если вы прекратите применение Афстилы, вы можете утратить защиту от кровотечений или не сможете остановить кровотечение, если оно уже началось. Не прекращайте применение Афстилы без предварительной консультации с вашим врачом.

Если у вас возникли другие вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, Афстила может вызывать побочные эффекты, однако они проявляются не у всех пациентов.

Немедленно прекратите применение препарата и свяжитесь с врачом:

• если вы заметили симптомы аллергических реакций
  Возможны аллергические реакции, включающие следующие симптомы: сыпь, генерализованная крапивница (зудящая сыпь), чувство стеснения в груди, свистящее дыхание, низкое артериальное давление и анафилаксия (тяжелая реакция, вызывающая серьезные затруднения дыхания или сильное головокружение). В этом случае необходимо немедленно прекратить применение препарата и обратиться к врачу.
• если вы заметили, что препарат перестал действовать должным образом (кровотечение не останавливается)
  У детей, ранее не получавших лечения препаратами фактора VIII, могут часто образовываться ингибиторные антитела (см. раздел 2) (более чем у 1 из 10 пациентов); однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск возникновения ингибиторов встречается редко (менее чем у 1 из 100 пациентов). Если у вас или вашего ребенка развился ингибитор в результате применения препарата, может наблюдаться продолжающееся кровотечение. В этом случае необходимо немедленно сообщить об этом врачу.

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов)

• Покалывание или онемение (парестезия).
• Кожная сыпь.
• Повышение температуры тела.

Нечастые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 100 пациентов)

• Зуд.
• Покраснение кожи.
• Боль в месте инъекции.
• Озноб.
• Ощущение жара.

Побочные эффекты у детей и подростков

Специфических возрастных различий в побочных реакциях между детьми, подростками и взрослыми не наблюдалось.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возник какой-либо побочный эффект, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идет о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информированность о безопасности данного лекарственного средства.

5. Хранение Афстилы

• Хранить данный лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.

• Не использовать данный лекарственный препарат после даты, указанной на этикетке и упаковке, соответствующей сроку годности.

• Хранить в холодильнике (от 2 °C до 8 °C).

• До восстановления раствора порошок Афстилы можно хранить при комнатной температуре (ниже 25 °C) в течение одного периода не более 3 месяцев, в пределах срока годности, указанного на упаковке и флаконах. Отметьте дату начала хранения Афстилы при комнатной температуре на упаковке лекарственного препарата.

• После извлечения лекарственного препарата из холодильника повторно помещать его в холодильник не допускается.

• Не замораживать.

• Хранить флакон в упаковке для защиты от света.

• После восстановления раствора лекарственный препарат следует использовать предпочтительно немедленно.

• Если восстановленный раствор не вводится сразу, условия и сроки хранения перед применением находятся на ответственности пользователя.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Афстилы

Действующее вещество:

250 МЕ в флаконе; после реконституции 2,5 мл воды для инъекций раствор содержит 100 МЕ/мл лоноктоког альфа.

500 МЕ в флаконе; после реконституции 2,5 мл воды для инъекций раствор содержит 200 МЕ/мл лоноктоког альфа.

1 000 МЕ в флаконе; после реконституции 2,5 мл воды для инъекций раствор содержит 400 МЕ/мл лоноктоког альфа.

1 500 МЕ в флаконе; после реконституции 5 мл воды для инъекций раствор содержит 300 МЕ/мл лоноктоког альфа.

2 000 МЕ в флаконе; после реконституции 5 мл воды для инъекций раствор содержит 400 МЕ/мл лоноктоког альфа.

2 500 МЕ в флаконе; после реконституции 5 мл воды для инъекций раствор содержит 500 МЕ/мл лоноктоког альфа.

3 000 МЕ в флаконе; после реконституции 5 мл воды для инъекций раствор содержит 600 МЕ/мл лоноктоког альфа.

Вспомогательные вещества:

L-гистидин, полисорбат 80, хлорид кальция дигидрат, натрия хлорид (см. последний раздел раздела 2), сахароза.

Растворитель: вода для инъекций.

Внешний вид Афстилы и содержимое упаковки

Афстила выпускается в виде порошка или хрупкой массы белого или слегка желтоватого цвета и растворителя для раствора для инъекций прозрачного, бесцветного вида.

Реконституированный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от жёлтого до бесцветного, то есть может слегка светиться при воздействии света, но не должен содержать видимых частиц.

Формы выпуска

Упаковка с содержанием 250, 500 или 1 000 МЕ, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 2,5 мл воды для инъекций

1 переносчик с фильтром 20/20

внутренняя упаковка, содержащая:

1 одноразовый шприц объёмом 5 мл

1 комплект для внутривенной инъекции

2 салфетки, пропитанные спиртом

1 нестерильную повязку

Упаковка с содержанием 1 500, 2 000, 2 500 или 3 000 МЕ, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 5 мл воды для инъекций

1 переносчик с фильтром 20/20

внутренняя упаковка, содержащая:

1 одноразовый шприц объёмом 10 мл

1 комплект для внутривенной инъекции

2 салфетки, пропитанные спиртом

1 нестерильную повязку

Возможно, в продаже доступны лишь некоторые размеры упаковок.

Первичная упаковка

250 ЕД	Флакон из стекла с резиновой пробкой, пластмассовым диском оранжевого цвета и зеленой полосатой алюминиевой крышкой
500 ЕД	Флакон из стекла с резиновой пробкой, пластмассовым диском синего цвета и зеленой полосатой алюминиевой крышкой
1 000 ЕД	Флакон из стекла с резиновой пробкой, пластмассовым диском зеленого цвета и зеленой полосатой алюминиевой крышкой
1 500 ЕД	Флакон из стекла с резиновой пробкой, пластмассовым диском бирюзового цвета и зеленой полосатой алюминиевой крышкой
2 000 ЕД	Флакон из стекла с резиновой пробкой, пластмассовым диском пурпурного цвета и зеленой полосатой алюминиевой крышкой
2 500 ЕД	Флакон из стекла с резиновой пробкой, пластмассовым диском светло-серого цвета и зеленой полосатой алюминиевой крышкой
3 000 ЕД	Флакон из стекла с резиновой пробкой, пластмассовым диском желтого цвета и зеленой полосатой алюминиевой крышкой

Держатель регистрационного удостоверения и ответственный за производство

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Германия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20	Литва CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444
	Люксембург CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20
Чехия CSL Behring s.r.o. Tel: + 420 702 137 233	Венгрия CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290
Дания CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70	Мальта AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333
Германия CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84810	Нидерланды CSL Behring BV Tel: + 31 85 111 96 00
Эстония CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540	Норвегия CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70
Греция CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660	Австрия CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 1040
Испания CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870	Польша CSL Behring Sp.z o.o. Tel: +48 22 213 22 65
Франция CSL Behring S.A. Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00	Португалия CSL Behring Lda Tel: +351 21 782 62 30
Хорватия Marti Farm d.o.o. Tel: +385 1 5588297	Румыния Prisum Healthcare S.R.L. Tel: +40 21 322 0171
Ирландия CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84700 Исландия CSL Behring AB Sími: +46 8 544 966 70	Словения Emmes Biopharma Global s.r.o. подразделение в Словении Tel:+ 386 41 42 0002 Словакия CSL Behring Slovakia s.r.o. Tel: +421 911 653 862
Италия CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200	Финляндия CSL Behring AB Puh/Tel: +46 8 544 966 70
Кипр CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660	Швеция CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70
Латвия CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497

Дата последнего обновления настоящей инструкции: {ММ/ГГГГ}

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

---

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Мониторинг лечения

В ходе лечения рекомендуется тщательно контролировать уровни фактора VIII для определения необходимой дозы и частоты введения инъекций. Ответ пациентов на фактор VIII может варьировать, что отражает различия в периодах полувыведения и восстановлении активности. Доза, рассчитанная по массе тела, может требовать коррекции у пациентов с недостаточной массой тела или избыточным весом. В особом случае проведения обширных хирургических вмешательств, контроль заместительной терапии с помощью анализа свёртываемости крови (активность фактора VIII в плазме) является обязательным.

При использовании одностадийного коагуляционного анализа на основе активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) in vitro для определения активности фактора VIII в образцах крови пациентов, результаты могут значительно зависеть как от типа реагента АЧТВ, так и от стандарта, применяемого в тесте. Также могут наблюдаться существенные расхождения между результатами одностадийного коагуляционного анализа и хромогенного анализа, указанного в Европейской фармакопее. Это особенно важно при смене лаборатории или реагентов, используемых в анализе.

Активность фактора VIII в плазме у пациентов, получающих Афстила, должна определяться с помощью хромогенного анализа или одностадийного коагуляционного теста для корректировки дозы и частоты повторных инъекций. Результаты хромогенного анализа более точно отражают клинический гемостатический потенциал Афстила и поэтому являются предпочтительными. Результаты одностадийного коагуляционного анализа занижают уровень активности фактора VIII примерно на 45% по сравнению с хромогенным анализом. Если используется одностадийный коагуляционный анализ, полученный результат следует умножить на коэффициент пересчёта 2 для определения уровня активности фактора VIII у пациента.

Способ применения и дозировка

Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора VIII, локализации и объёма кровотечения, а также клинического состояния пациента.

Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в Международных единицах (МЕ), соответствующих текущему концентрированному стандарту ВОЗ для препаратов фактора VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме) или, предпочтительно, в Международных единицах (по отношению к международному стандарту активности фактора VIII в плазме).

Одна Международная единица (МЕ) активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Определение активности проводится с помощью хромогенного субстратного анализа.

Уровень фактора VIII в плазме можно контролировать с помощью хромогенного субстратного анализа или одностадийного коагуляционного анализа.

Лечение по требованию

Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, согласно которому введение 1 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела повышает плазменную активность фактора VIII на 2 МЕ/дл.

Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:
Доза (МЕ) = масса тела (кг) × требуемое повышение уровня фактора VIII (МЕ/дл или % от нормального уровня) × 0,5 (МЕ/кг на МЕ/дл)

Доза и частота введения всегда устанавливаются с учётом наблюдаемой клинической эффективности в каждом конкретном случае.

При следующих кровотечениях активность фактора VIII не должна опускаться ниже указанного уровня (в % от нормального уровня или МЕ/дл) в течение соответствующего периода времени. Ниже приведена таблица, которая может использоваться в качестве руководства по дозировке при эпизодах кровотечения и хирургических вмешательствах:

Профилактическое лечение

Рекомендуемая начальная схема лечения — 20–50 МЕ/кг препарата Афстила, вводимых 2–3 раза в неделю. Схема может быть скорректирована в зависимости от ответа пациента.

Детская популяция

Рекомендуемая начальная схема лечения у детей (от 0 до <12 лет) — 30–50 МЕ/кг препарата Афстила, вводимых 2–3 раза в неделю. У детей в возрасте до 12 лет могут потребоваться более частые или более высокие дозы из-за повышенного клиренса в этой возрастной группе.

У подростков в возрасте 12 лет и старше рекомендуемые дозы такие же, как у взрослых.

Пожилые пациенты

В клинических исследованиях препарата Афстила субъекты в возрасте старше 65 лет не участвовали.