Вилейт 500

Вилейт 500, 500 ЕД VWF / 500 ЕД FVIII, порошок и растворитель для приготовления раствора
для инъекций
Вилейт 1000, 1000 ЕД VWF / 1000 ЕД FVIII, порошок и растворитель для приготовления
раствора для инъекций
Фактор фон Виллебранда человека / фактор свёртывания крови VIII человека
Перед применением препарата необходимо внимательно ознакомиться с содержанием листка-вкладыша, поскольку он содержит важную информацию для пациента.

• Сохраняйте данный листок-вкладыш, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ним повторно.
• При наличии любых вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный препарат назначен строго определённому лицу. Не передавайте его другим. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо нежелательные реакции, включая те, которые не указаны в данном листке-вкладыше, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание листка-вкладыша:

1. Что такое Вилейт и для чего он применяется
2. Информация, которую необходимо знать перед применением Вилейт
3. Способ применения препарата Вилейт
4. Возможные нежелательные реакции
5. Условия хранения препарата Вилейт
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Вилейт и для чего он применяется

Препарат Вилейт относится к группе лекарственных средств, называемых факторами свёртывания крови, и содержит фактор фон Виллебранда человека (VWF) и фактор свёртывания крови VIII человека (FVIII). Эти два белка участвуют в процессе свёртывания крови.

Болезнь фон Виллебранда
Вилейт применяется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с болезнью фон Виллебранда (VWD), которая, по сути, представляет собой группу родственных заболеваний. VWD — это нарушение системы свёртывания крови, при котором кровотечение может продолжаться дольше, чем ожидается. Это связано либо с отсутствием фактора фон Виллебранда в крови, либо с его неправильным функционированием.

Гемофилия А
Вилейт применяется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А. Это состояние, при котором наблюдается затяжное кровотечение. Оно обусловлено врождённым дефицитом фактора VIII в крови.

2. Информация, важная перед применением Вилейт

Когда не применять Вилейт

• если у пациента имеется аллергия (повышенная чувствительность) к человеческому фактору фон Виллебранда, фактору VIII свёртывания крови или любому из других компонентов препарата (перечисленных в пункте 6).

Предупреждения и меры предосторожности
Перед началом применения Вилейт необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.

• Как и любой препарат, полученный из человеческой крови (содержащий белки) и вводимый внутривенно, Вилейт может вызывать аллергические реакции. Следует обращать внимание на ранние признаки аллергических реакций (повышенной чувствительности), такие как крапивница, кожная сыпь, ощущение сдавления в груди, свистящее дыхание, снижение артериального давления или анафилаксия (если один или несколько из этих симптомов появляются внезапно и выражены сильно). При возникновении таких симптомов необходимо немедленно прекратить применение препарата и обратиться к врачу.
• При производстве препаратов из человеческой крови или плазмы применяются соответствующие меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся: тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения носителей инфекций, обследование отдельных донорских образцов и плазменных пулов на наличие специфических вирусных маркеров/инфекций, а также включение в производственный процесс методов, направленных на инактивацию или удаление вирусов. Несмотря на это, при введении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционного агента. Это касается также неизвестных или вновь появляющихся вирусов и других типов инфекций. Применяемые методы считаются эффективными в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также в отношении безоболочечного вируса гепатита А. Применяемые методы могут быть менее эффективны в отношении безоболочечных вирусов, таких как парвовирус B19. Инфицирование парвовирусом B19 может быть опасным для беременных женщин (заражение плода), а также для пациентов с нарушениями иммунитета или пациентов с определёнными формами анемии (например, серповидноклеточная анемия или состояния с неправильным распадом эритроцитов). Настоятельно рекомендуется при каждом введении препарата Вилейт пациента фиксировать название и серийный номер продукта, чтобы сохранить запись использованных серий. Прививки против гепатита А и В могут быть рекомендованы врачом при регулярном или повторяющемся применении фактора фон Виллебранда и фактора VIII, полученных из плазмы. Болезнь фон Виллебранда (VWD)
• См. пункт 4 (болезнь фон Виллебранда (VWD)) для ознакомления с побочными эффектами, связанными с лечением болезни фон Виллебранда. Гемофилия А

Образование ингибиторов (антител) является известным осложнением, которое может возникать при лечении всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно при высоких концентрациях, мешают эффективному лечению, поэтому пациент будет тщательно наблюдаться на предмет выработки таких ингибиторов. Если кровотечение у пациента не поддаётся контролю с помощью препарата Вилейт, необходимо немедленно сообщить об этом врачу.

• См. пункт 4 (Гемофилия А) для ознакомления с побочными эффектами, связанными с лечением гемофилии А. Вилейт и другие лекарства Следует сообщить врачу или фармацевту обо всех препаратах, которые пациент принимает в настоящее время или принимал недавно, а также о лекарствах, которые пациент планирует принимать. Взаимодействия Вилейт с другими лекарствами не выявлено. Тем не менее, следует сообщить врачу о применении или недавнем приёме других препаратов (включая лекарства, доступные без рецепта). Не следует смешивать Вилейт с другими лекарствами при введении.

Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность
Если пациентка беременна, кормит грудью, подозревает, что может быть беременной, или планирует иметь ребёнка, ей следует проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.
Вилейт содержит натрий
Этот препарат содержит до 58,7 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в одной ампуле 500 МЕ фактора фон Виллебранда и фактора VIII и до 117,3 мг натрия в одной ампуле 1000 МЕ фактора фон Виллебранда и фактора VIII. Это составляет соответственно 2,94% и 5,87% максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в рационе взрослых людей.

3. Как применять Вилейт 500

Вилейт 500 следует вводить внутривенно после растворения в прилагаемом растворителе. Лечение необходимо начинать под наблюдением медицинского персонала.
Дозировка
Дозу и частоту введения должен определять врач индивидуально для каждого пациента. Необходимо всегда применять Вилейт 500 строго по назначению врача. При возникновении каких-либо сомнений следует проконсультироваться с врачом или фармацевтом.
Применение дозы Вилейт 500, превышающей рекомендованную
Симптомы передозировки человеческого фактора фон Виллебранда или фактора VIII не наблюдались. Тем не менее, не следует превышать рекомендованную дозу.
Пропуск введения дозы Вилейт 500
Не следует применять двойную дозу для восполнения пропущенной.
При возникновении других вопросов, касающихся способа применения препарата, необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и любой лекарственный препарат, Вилейт 500 может вызывать побочные эффекты, хотя они не наблюдаются у всех пациентов.

• Хотя нечасто, отмечались аллергические или реакции гиперчувствительности. Они могут включать: ощущение жжения и покалывания в месте введения, озноб, покраснение, головную боль, сыпь (крапивницу), снижение артериального давления (гипотензию), чувство усталости (летаргию), тошноту, беспокойство, учащение сердцебиения (тахикардию), ощущение сдавливания в груди, онемение, рвоту, свистящее дыхание, внезапный отёк различных частей тела (ангионевротический отёк). При появлении любого из перечисленных выше симптомов необходимо сообщить врачу. Следует прекратить применение Вилейт 500 и немедленно обратиться к врачу при возникновении симптомов ангионевротического отёка, таких как:
  • отёк лица, языка или горла
  • затруднение при глотании
  • крапивница и затруднение дыхания
• Также наблюдалось повышение температуры тела, хотя это происходит нечасто.
• Также могут возникать боль в животе, боль в спине, боль в груди, кашель, головокружение, однако частота возникновения этих побочных эффектов неизвестна.
• В очень редких случаях гиперчувствительность может привести к тяжёлым аллергическим реакциям, называемым анафилаксией (когда один или все вышеуказанные симптомы возникают внезапно или выражены сильно), к которым может относиться анафилактический шок. При анафилактическом шоке следует применять соответствующее медицинское лечение шока.
  Болезнь Виллебранда (VWD)
• При применении препаратов фактора Виллебранда, содержащих фактор VIII, при длительном лечении может наблюдаться чрезмерное повышение уровня фактора VIII в крови. Это может привести к увеличению риска нарушений кровотока (тромбозов). Поэтому пациенты с повышенным клиническим или лабораторным риском должны находиться под наблюдением с целью выявления ранних признаков тромбоза. Решение о профилактическом (превентивном) лечении тромботических осложнений должен принимать врач в соответствии с существующими рекомендациями.
• У пациентов с болезнью Виллебранда (в основном типа 3) во время лечения фактором Виллебранда может образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору Виллебранда. В очень редких случаях ингибиторы могут быть причиной неэффективности действия Вилейт 500. При продолжении кровотечения следует провести обследование на наличие ингибиторов. Ингибиторы могут повышать риск возникновения аллергических реакций (анафилактического шока). При возникновении аллергических реакций следует провести обследование на наличие ингибиторов. При выявлении ингибиторов необходимо обратиться к врачу, имеющему опыт лечения нарушений свёртываемости крови. Следует рассмотреть возможность применения другого вида лечения, которое может быть использовано при высоком титре ингибиторов.

Гемофилия А

• У детей, ранее не получавших лечения препаратами, содержащими фактор VIII, могут очень часто образовываться блокирующие антитела (см. пункт 2). Однако у пациентов, ранее уже получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее 1 из 100 пациентов). Если это произойдёт, препарат может перестать действовать должным образом, и у пациента может возникнуть продолжающееся кровотечение. В таком случае необходимо немедленно обратиться к врачу. Ингибиторы могут повышать риск возникновения аллергических реакций (анафилактического шока). При возникновении аллергических реакций следует провести обследование на наличие ингибиторов.

Нечасто: могут возникать у до 1 из 100 пациентов
Редко: могут возникать у до 1 из 1 000 пациентов
Очень редко: могут возникать у до 1 из 10 000 пациентов
Недостаточно данных, чтобы рекомендовать применение Вилейт 500 у пациентов, ранее не получавших лечения.
Опыт применения Вилейт 500 у детей младше 6 лет ограничен.
Информация о защите от вирусных агентов — см. пункт 2 (Предупреждения и меры предосторожности).

Сообщение о побочных эффектах
Если возникнут какие-либо побочные эффекты, включая любые побочные эффекты, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре.
Побочные эффекты можно сообщать непосредственно (подробности ниже). Благодаря сообщениям о побочных эффектах можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата.
Департамент мониторинга побочных эффектов лекарственных средств
Управления по регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов
Ал. Йерозолимское 181C
02-222 Варшава
Тел.: +48 22 49 21 301
Факс: +48 22 49 21 309
эл. почта: https://smz.ezdrowie.gov.pl

5. Как хранить Вилейт

Хранить лекарство в недоступном для детей и защищённом от света месте.
Хранить порошок и растворитель в холодильнике (2°C – 8°C).
Не замораживать.
Хранить флаконы во внешней упаковке для защиты от света.
Не использовать Вилейт после истечения срока годности, указанного на этикетке.
Продукт может храниться при комнатной температуре (ниже 25°C) в течение 2 месяцев. В этом случае срок годности продукта истекает по истечении второго месяца с момента первого извлечения продукта из холодильника. Новый срок годности должен быть указан пациентом на внешней упаковке.
Порошок следует растворять непосредственно перед введением. Установлена стабильность приготовленного раствора в течение 4 часов при комнатной температуре. Однако во избежание микробиологического загрязнения приготовленный раствор следует использовать немедленно и он предназначен исключительно для однократного применения.
Лекарства не следует выбрасывать в канализацию или бытовые ёмкости для мусора. Необходимо проконсультироваться с фармацевтом о способах утилизации лекарств, которые больше не используются. Такие меры помогут защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и прочая информация

Что содержит Вилейт
Действующими веществами являются человеческий фактор Виллебранда и человеческий фактор свёртывания VIII.
Прочие компоненты: натрия хлорид, глицин, сахароза, натрия цитрат и кальция хлорид.
Растворитель: вода для инъекций с 0,1% полисорбатом 80.
Как выглядит Вилейт и что содержит упаковка
Лиофилизированный порошок: белый или светло-жёлтый порошок или спрессованная масса.
Раствор после растворения: должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим.
Вилейт поставляется в виде порошка и растворителя для приготовления раствора для инъекций.
Доступен в двух размерах упаковки:

• Вилейт 500, 500 МЕ ВФ и 500 МЕ FVIII, в виде порошка и растворителя для приготовления раствора для инъекций, содержащего номинально 500 МЕ человеческого фактора Виллебранда и 500 МЕ человеческого фактора свёртывания VIII в одном флаконе. Продукт содержит около 100 МЕ человеческого фактора Виллебранда и 100 МЕ человеческого фактора свёртывания VIII после растворения в 5 мл воды для инъекций с 0,1% полисорбатом 80 (растворитель).

• Вилейт 1000, 1000 МЕ ВФ и 1000 МЕ FVIII, в виде порошка и растворителя для приготовления раствора для инъекций, содержащего номинально 1000 МЕ человеческого фактора Виллебранда и 1000 МЕ человеческого фактора свёртывания VIII в одном флаконе. Продукт содержит около 100 МЕ человеческого фактора Виллебранда и 100 МЕ человеческого фактора свёртывания VIII после растворения в 10 мл воды для инъекций с 0,1% полисорбатом 80 (растворитель).

Содержание упаковки
1 флакон с лиофилизированным порошком
1 флакон с растворителем
1 упаковка с оборудованием для внутривенного введения (1 комплект для переноса, 1 комплект для инфузии, 1 одноразовый шприц)
2 спиртовых тампона
Ответственная организация и производитель
Octapharma (IP) SPRL
Route de Lennik 451
1070 Anderlecht
Бельгия
Для получения более подробной информации об этом лекарственном препарате следует обращаться к местному представителю ответственной организации.
Octapharma Poland Sp. z o.o.
ул. Доманевска 39а
02-672 Варшава
Польша
тел. +48 22 489 52 28
факс +48 22 489 52 29
Производитель
Octapharma Pharmazeutika
Produktionsges.m.b.H.
Oberlaaerstr. 235
A-1100 Вена
Австрия
Этот лекарственный препарат зарегистрирован в странах — членах Европейской экономической зоны под следующими названиями:
Австрия, Бельгия, Болгария, Хорватия, Кипр, Чехия, Эстония, Германия, Венгрия, Ирландия, Италия, Латвия, Литва, Люксембург, Мальта, Нидерланды, Польша, Португалия, Румыния, Словения, Словакия, Испания, Великобритания: Вилейт 500 / Вилейт 1000
Финляндия, Норвегия, Швеция: Вилейт
Дания: Вилнатив
Франция: Эквилейт 500 / Эквилейт 1000
Инструкция по применению в домашних условиях

• Прочитайте все инструкции и строго им следуйте!
• Не используйте препарат Вилейт после истечения срока годности, указанного на этикетке.
• Во время описанной ниже процедуры необходимо соблюдать стерильные условия!
• Перед введением необходимо визуально проверить, не содержит ли приготовленный раствор твёрдых частиц или изменений окраски.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Не используйте растворы, которые мутные или содержат твёрдые частицы.
• Приготовленный раствор следует использовать немедленно, чтобы избежать микробиологического загрязнения.
• Используйте только предоставленное оборудование для инъекций. Применение другого оборудования для инъекций/инфузий может вызвать дополнительные риски и неудачу в лечении.

Инструкция по приготовлению раствора:

1. Не используйте препарат сразу после извлечения из холодильника. Оставьте растворитель и порошок в закрытых флаконах до достижения комнатной температуры.
2. Снимите колпачки с обоих флаконов и протрите резиновые пробки одним из прилагаемых спиртовых тампонов.
3. Комплект для переноса изображён на рис. 1. Поставьте флакон с растворителем на ровную поверхность и крепко удерживайте. Возьмите комплект для переноса и переверните его вверх дном. Установите синюю часть комплекта для переноса на верхнюю часть флакона с растворителем и плотно нажмите до щелчка (рис. 2 + 3). Не поворачивайте при подключении.

рис. 1 рис. 2 рис. 3

4. Поставьте флакон с порошком на ровную поверхность и крепко удерживайте. Возьмите флакон с растворителем с подключённым комплектом для переноса и переверните его вверх дном. Установите белую часть комплекта на верхнюю часть флакона с порошком и плотно нажмите до щелчка (рис. 4). Не поворачивайте при подключении. Растворитель автоматически перетечёт во флакон с порошком.

5. При соединённых флаконах аккуратно вращайте флакон с порошком до полного растворения продукта. Растворение завершается менее чем за 10 минут при комнатной температуре. Во время приготовления может образоваться небольшая пена. Разъедините комплект для переноса на две части (рис. 5). Пена исчезнет.

Пустой флакон с растворителем выбросьте вместе с синей частью комплекта для переноса.
Инструкция по выполнению инъекции:
В целях предосторожности перед инъекцией и во время неё проверьте пульс. При значительном учащении пульса уменьшите скорость введения или на короткое время прекратите введение препарата.

1. Подключите шприц к белой части комплекта для переноса. Переверните флакон вверх дном и наберите раствор в шприц (рис. 6). Раствор в шприце должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. После переноса раствора крепко удерживайте поршень шприца (держа его внизу) и извлеките шприц из комплекта для переноса (рис. 7).

Пустой флакон с растворителем выбросьте вместе с белой частью комплекта для переноса.

2. Обработайте место инъекции одним из прилагаемых спиртовых тампонов.

3. Подключите предоставленный комплект для инфузии к шприцу.

4. Введите иглу в выбранную вену. Если использовалась жгут-затяжка для визуализации вены, ослабьте её перед началом введения препарата Вилейт. Кровь не должна попасть в шприц из-за риска образования фибриновых сгустков.

5. Вводите раствор медленно внутривенно, не быстрее 2–3 мл в минуту. При необходимости использования более чем одного флакона порошка Вилейт в одном лечебном цикле можно повторно использовать ту же иглу и шприц. Комплект для переноса предназначен только для однократного использования.

Все остатки неиспользованного раствора и использованных материалов следует утилизировать в соответствии с местными правилами.
Нельзя смешивать или вводить (с использованием того же комплекта для инфузии) Вилейт с другими лекарственными препаратами.
Вводить следует только с помощью предоставленного комплекта для инфузии. Использование другого оборудования для инъекций или инфузий может вызвать дополнительные риски и неудачу в лечении (фактор Виллебранда и фактор VIII могут адсорбироваться на внутренней поверхности некоторых инфузионных систем).