Wilate 500

Wilate 500, 500 UI VWF / 500 UI FVIII, polvere e solvente per soluzione iniettabile
Wilate 1000, 1000 UI VWF / 1000 UI FVIII, polvere e solvente per soluzione iniettabile
Fattore von Willebrand umano / Fattore della coagulazione VIII umano
Si raccomanda di leggere attentamente il foglio illustrativo prima di usare il medicinale,
poiché contiene informazioni importanti per il paziente.

• Conservare il foglio illustrativo, in modo da poterlo consultare in futuro.
• In caso di dubbi, rivolgersi al medico o al farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per il paziente cui è stato consegnato. Non deve essere consegnato ad altre persone. Il medicinale potrebbe essere dannoso per altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali.
• Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, compresi quelli non elencati nel presente foglio illustrativo, informare il medico o il farmacista. Vedere paragrafo 4.

Indice del foglio illustrativo:

1. Che cos’è Wilate e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Wilate
3. Come usare Wilate
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Wilate
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos’è Wilate e a cosa serve

Wilate appartiene al gruppo di medicinali chiamati fattori della coagulazione e contiene il fattore von Willebrand umano (VWF) e il fattore VIII della coagulazione. Queste due proteine partecipano al processo di coagulazione del sangue.
Malattia di von Willebrand
Wilate viene utilizzato per il trattamento e la prevenzione delle emorragie nei pazienti affetti da malattia di von Willebrand (VWD), che in realtà rappresenta un gruppo di malattie correlate. La VWD è un disturbo del sistema della coagulazione in cui il sanguinamento può protrarsi più a lungo del previsto. Tale condizione dipende dalla carenza di fattore von Willebrand nel sangue o dal suo malfunzionamento.
Emofilia A
Wilate viene utilizzato per il trattamento e la prevenzione delle emorragie nei pazienti affetti da emofilia A. Questa patologia si caratterizza per emorragie prolungate ed è dovuta alla carenza congenita del fattore VIII nel sangue.

2. Informazioni importanti prima dell'uso di Wilate

Quando non usare Wilate

• se il paziente è allergico (ipersensibile) al fattore von Willebrand umano, al fattore VIII della coagulazione, o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al punto 6).

Avvertenze e precauzioni
Prima di iniziare a usare Wilate, è necessario discuterne con il medico o con il farmacista.

• Wilate, come tutti i medicinali prodotti a partire dal sangue umano (contenenti proteine) e somministrati per via endovenosa, può causare reazioni allergiche. È importante prestare attenzione ai primi segni di reazioni allergiche (ipersensibilità), come orticaria, eruzioni cutanee, sensazione di oppressione al torace, respiro sibilante, calo della pressione sanguigna o anafilassi (quando uno o tutti questi sintomi compaiono improvvisamente e sono intensi). In caso di comparsa di tali sintomi, il trattamento deve essere interrotto immediatamente e si deve contattare il medico.
• Per i medicinali prodotti a partire dal sangue umano o dal plasma vengono adottate adeguate misure per prevenire il rischio di trasmissione di agenti infettivi ai pazienti. Queste misure includono: una rigorosa selezione dei donatori di sangue e plasma al fine di escludere i portatori di infezioni, l'esame di ciascuna donazione e delle pool di plasma per specifici marcatori virali/infezioni, nonché l'inclusione nel processo produttivo di metodi finalizzati all'inattivazione o alla rimozione dei virus. Nonostante ciò, quando si somministrano medicinali ottenuti dal sangue umano o dal plasma, non si può escludere del tutto la possibilità di trasmissione di agenti infettivi, compresi virus sconosciuti o di nuova comparsa e altri tipi di infezioni. I metodi impiegati sono considerati efficaci contro i virus dotati di capsula, come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus dell'epatite B e il virus dell'epatite C, nonché contro il virus dell'epatite A, privo di capsula. Tuttavia, i metodi impiegati potrebbero avere un'efficacia limitata nei confronti dei virus privi di capsula, come il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 può essere pericolosa per le donne in gravidanza (infezione del feto), per i pazienti con alterazioni del sistema immunitario o per pazienti affetti da determinati tipi di anemia (ad esempio anemia falciforme o in condizioni di emolisi anomala). Si raccomanda fortemente di registrare ogni volta il nome e il numero di lotto del prodotto somministrato al paziente, al fine di mantenere traccia dei lotti utilizzati. La vaccinazione contro l'epatite A e B potrebbe essere raccomandata dal medico in caso di somministrazioni regolari o ripetute di fattore von Willebrand e fattore VIII derivati dal plasma. Malattia di von Willebrand (VWD)
• Si rimanda al punto 4 (malattia di von Willebrand (VWD)) per informazioni sugli effetti indesiderati associati al trattamento della malattia di von Willebrand. Emofilia A

La formazione di inibitori (anticorpi) è una complicanza nota che può verificarsi durante il trattamento con tutti i medicinali contenenti il fattore VIII. Tali inibitori, specialmente a concentrazioni elevate, possono interferire con un trattamento efficace e pertanto il paziente verrà attentamente monitorato per la comparsa di tali inibitori. Se il sanguinamento nel paziente non viene adeguatamente controllato con Wilate, è necessario informare immediatamente il medico.

• Si rimanda al punto 4 (Emofilia A) per informazioni sugli effetti indesiderati associati al trattamento dell'emofilia A. Wilate e altri medicinali Informare il medico o il farmacista di tutti i medicinali che il paziente sta assumendo attualmente o ha recentemente assunto, nonché di qualsiasi medicinale che si intende assumere. Non sono state osservate interazioni tra Wilate e altri medicinali. Tuttavia, è necessario informare il medico di ogni altro medicinale in corso di assunzione o recentemente assunto (inclusi quelli disponibili senza prescrizione medica). Non mescolare Wilate con altri medicinali durante l'iniezione.

Gravidanza, allattamento e fertilità
Se la paziente è in gravidanza, sta allattando al seno, pensa di poter essere in gravidanza o prevede di avere un figlio, deve consultare il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.
Wilate contiene sodio
Questo medicinale contiene fino a 58,7 mg di sodio (principale componente del sale da cucina) per flaconcino da 500 UI di fattore von Willebrand e fattore VIII e fino a 117,3 mg di sodio per flaconcino da 1000 UI di fattore von Willebrand e fattore VIII. Ciò corrisponde rispettivamente al 2,94% e al 5,87% della dose giornaliera massima raccomandata di sodio nella dieta degli adulti.

3. Come utilizzare Wilate

Wilate deve essere iniettato in una vena (somministrato per via endovenosa) dopo la ricostituzione con il solvente fornito in dotazione. Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di personale medico.
Dosaggio
La dose e la frequenza di somministrazione devono essere stabilite dal medico in modo individuale per ogni paziente. È necessario seguire sempre le indicazioni del medico. In caso di dubbi, consultare il medico o il farmacista.
Somministrazione di una dose superiore a quella raccomandata di Wilate
Non sono stati osservati sintomi di sovradosaggio con il fattore von Willebrand umano o con il fattore VIII. Tuttavia, non si deve superare la dose raccomandata.
Omissione della somministrazione di Wilate
Non deve essere somministrata una dose doppia per compensare la dose dimenticata.
In caso di ulteriori domande riguardo all'uso del medicinale, consultare il medico o il farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, Wilate può causare effetti indesiderati, sebbene non si manifestino in tutti i soggetti.

• Sebbene non molto frequentemente, sono state osservate reazioni di ipersensibilità o allergiche. Tali reazioni possono includere: sensazione di bruciore e formicolio nel sito di somministrazione, brividi, arrossamento, mal di testa, eruzione cutanea (orticaria), calo della pressione sanguigna (ipotensione), sensazione di affaticamento (letargia), nausea, ansia, accelerazione del battito cardiaco (tachicardia), sensazione di oppressione al torace, formicolio, vomito, respiro sibilante, gonfiore improvviso di diverse parti del corpo (angioedema). È necessario informare il medico in caso di comparsa di uno qualsiasi dei sintomi sopra elencati. È necessario interrompere l’uso di Wilate e contattare immediatamente il medico in caso di comparsa di sintomi di angioedema, come: gonfiore del viso, della lingua o della gola, difficoltà di deglutizione, orticaria e difficoltà respiratorie.
• È stata inoltre osservata febbre, sebbene ciò accada non molto frequentemente.
• Possono inoltre verificarsi dolore addominale, dolore alla schiena, dolore al torace, tosse e capogiri, ma la frequenza di questi effetti indesiderati è sconosciuta.
• In casi molto rari, l’ipersensibilità può provocare gravi reazioni allergiche definite anafilassi (quando uno o tutti i sintomi sopra elencati compaiono improvvisamente o in forma grave), tra cui lo shock anafilattico. In caso di shock anafilattico, è necessario adottare le opportune misure mediche per il trattamento dello shock.

Malattia di von Willebrand (VWD)

• Nell’uso di prodotti contenenti il fattore von Willebrand associato al fattore VIII, quando il trattamento è continuativo, può verificarsi un eccessivo aumento dei livelli ematici del fattore VIII. Ciò può comportare un aumento del rischio di disturbi della circolazione sanguigna (trombosi). Pertanto, i pazienti con un rischio clinico o di laboratorio aumentato devono essere monitorati per rilevare precocemente segni di trombosi. La decisione riguardo al trattamento profilattico delle complicanze trombotiche deve essere presa dal medico in conformità con le raccomandazioni vigenti.
• Nei pazienti affetti da malattia di von Willebrand (principalmente di tipo 3), durante il trattamento con questo fattore, possono svilupparsi anticorpi neutralizzanti (inibitori) contro il fattore von Willebrand. In casi molto rari, tali inibitori possono essere responsabili dell’inefficacia di Wilate. In caso di sanguinamento prolungato, è necessario effettuare esami per la ricerca di inibitori. Gli inibitori possono aumentare il rischio di reazioni allergiche (shock anafilattico). In caso di comparsa di reazioni allergiche, è necessario effettuare esami per la ricerca di inibitori. In caso di presenza di inibitori, è necessario contattare un medico esperto nel trattamento dei disturbi della coagulazione. Si deve considerare un altro tipo di trattamento, che potrebbe essere utilizzato in caso di titoli elevati di inibitori.

Emofilia A

• Nei bambini mai precedentemente trattati con medicinali contenenti il fattore VIII, possono svilupparsi anticorpi inibitori (vedi punto 2) molto frequentemente (più di 1 su 10 pazienti). Tuttavia, nei pazienti precedentemente trattati con fattore VIII (più di 150 giorni di trattamento), il rischio è non molto frequente (meno di 1 su 100 pazienti). Se ciò dovesse accadere, il farmaco potrebbe smettere di agire correttamente e il paziente potrebbe manifestare sanguinamenti persistenti. In tal caso, è necessario contattare immediatamente il medico. Gli inibitori possono aumentare il rischio di reazioni allergiche (shock anafilattico). In caso di comparsa di reazioni allergiche, è necessario effettuare esami per la ricerca di inibitori.

Non molto frequentemente: possono verificarsi fino a 1 su 100 utilizzatori
Raramente: possono verificarsi fino a 1 su 1.000 utilizzatori
Molto raramente: possono verificarsi fino a 1 su 10.000 utilizzatori

Non vi sono dati sufficienti per raccomandare l’uso di Wilate in pazienti mai trattati in precedenza.
L’esperienza nell’uso di Wilate nei bambini al di sotto dei 6 anni di età è limitata.
Per informazioni relative alla protezione contro agenti virali, vedere punto 2 (Avvertenze e precauzioni d’impiego).

Segnalazione degli effetti indesiderati
Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, compresi qualsiasi effetto indesiderato non elencato in questo foglio illustrativo, informare il medico, il farmacista o l’infermiere.
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente (dettagli riportati di seguito). Grazie alla segnalazione degli effetti indesiderati è possibile acquisire ulteriori informazioni sulla sicurezza d’uso del medicinale.

Dipartimento di Monitoraggio degli Effetti Indesiderati dei Prodotti Medicinali
Ufficio di Registrazione dei Prodotti Medicinali, Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsavia
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
e-mail: https://smz.ezdrowie.gov.pl

5. Come conservare Wilate

Tenere il medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Conservare la polvere e il solvente in frigorifero (2°C - 8°C).
Non congelare.
Conservare le fiale nell’imballaggio esterno al riparo dalla luce.
Non utilizzare Wilate dopo la data di scadenza indicata sull’etichetta.
Il prodotto può essere conservato a temperatura ambiente (inferiore a 25°C) per un periodo di 2 mesi. In tal caso, la data di scadenza del prodotto scade alla fine del secondo mese successivo alla prima rimozione del prodotto dal frigorifero. Il nuovo termine di scadenza deve essere annotato dal paziente sull’imballaggio esterno.
La polvere deve essere ricostituita immediatamente prima dell’iniezione. È stata dimostrata la stabilità della soluzione ricostituita per 4 ore a temperatura ambiente. Tuttavia, al fine di evitare contaminazioni microbiologiche, la soluzione ricostituita deve essere utilizzata immediatamente ed è adatta solo per un singolo uso.
I medicinali non devono essere gettati nello scarico né nei rifiuti domestici. Chiedere al farmacista come eliminare i medicinali che non si utilizzano più. Questo tipo di procedura contribuisce a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Wilate
Le sostanze attive sono il fattore von Willebrand umano e il fattore VIII della coagulazione umano.
Altri componenti: Cloruro di sodio, Glicina, Saccarosio, Citrato di sodio e Cloruro di calcio.
Solvente: acqua per preparazioni iniettabili contenente Polisorbato 80 allo 0,1%.
Aspetto di Wilate e contenuto della confezione
Polvere liofilizzata: polvere bianca o giallo chiaro o massa agglomerata.
Soluzione dopo ricostituzione: deve essere limpida o leggermente opalescente.
Wilate è fornito come polvere e solvente per soluzione iniettabile.
È disponibile in due formati di confezione:

• Wilate 500, 500 UI VWF e 500 UI FVIII, in forma di polvere e solvente per soluzione iniettabile contenente nominalmente 500 UI di fattore von Willebrand umano e 500 UI di fattore VIII della coagulazione umano in flaconcino. Il prodotto contiene circa 100 UI di fattore von Willebrand umano e 100 UI di fattore VIII della coagulazione umano dopo ricostituzione in 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili contenente Polisorbato 80 allo 0,1% (solvente)

• Wilate 1000, 1000 UI VWF e 1000 UI FVIII, in forma di polvere e solvente per soluzione iniettabile contenente nominalmente 1000 UI di fattore von Willebrand umano e 1000 UI di fattore VIII della coagulazione umano in flaconcino. Il prodotto contiene circa 100 UI di fattore von Willebrand umano e 100 UI di fattore VIII della coagulazione umano dopo ricostituzione in 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili contenente Polisorbato 80 allo 0,1% (solvente)

Contenuto della confezione
1 flaconcino con polvere liofilizzata
1 flaconcino con solvente
1 confezione con materiale per iniezione endovenosa (1 set di trasferimento, 1 set per infusione, 1 siringa monouso)
2 tamponi imbevuti di alcol
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore
Octapharma (IP) SPRL
Route de Lennik 451
1070 Anderlecht
Belgio
Per ulteriori informazioni su questo medicinale rivolgersi al rappresentante locale del titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio.
Octapharma Poland Sp. z o.o.
ul. Domaniewska 39a
02-672 Warszawa
Polonia
tel. +48 22 489 52 28
fax +48 22 489 52 29
Produttore
Octapharma Pharmazeutika
Produktionsges.m.b.H.
Oberlaaerstr. 235
A-1100 Vienna
Austria
Questo medicinale è autorizzato alla commercializzazione nei paesi membri dello Spazio Economico Europeo con le seguenti denominazioni:
Austria, Belgio, Bulgaria, Croazia, Cipro, Repubblica Ceca, Estonia, Germania, Ungheria, Irlanda, Italia, Lettonia, Lituania, Lussemburgo, Malta, Paesi Bassi, Polonia, Portogallo, Romania, Slovenia, Slovacchia, Spagna, Regno Unito: Wilate 500 / Wilate 1000
Finlandia, Norvegia, Svezia: Wilate
Danimarca: Wilnativ
Francia: Eqwilate 500 / Eqwilate 1000
Istruzioni per l’uso a domicilio

• Leggere attentamente tutte le istruzioni e seguirle scrupolosamente!
• Non utilizzare il prodotto Wilate dopo la data di scadenza indicata sull’etichetta.
• Durante la procedura descritta di seguito, mantenere condizioni sterili!
• Prima dell’infusione, controllare visivamente che la soluzione preparata non contenga particelle solide né alterazioni del colore.
• La soluzione deve essere limpida o leggermente opalescente. Non utilizzare soluzioni torbide o contenenti particelle solide.
• Utilizzare immediatamente la soluzione ricostituita per evitare contaminazioni microbiologiche.
• Utilizzare esclusivamente il materiale per iniezione fornito. L’uso di altro materiale per iniezione/infusione può comportare rischi aggiuntivi e insuccesso del trattamento.

Istruzioni per la preparazione della soluzione:

1. Non utilizzare il prodotto direttamente dal frigorifero. Lasciare il solvente e la polvere nei flaconcini chiusi fino al raggiungimento della temperatura ambiente.
2. Rimuovere i tappi dai due flaconcini e pulire i tappi di gomma con uno dei tamponi imbevuti di alcol forniti.
3. Il set di trasferimento è mostrato nella fig. 1. Posizionare il flaconcino del solvente su una superficie piana e tenerlo saldamente. Prendere il set di trasferimento e capovolgerlo. Posizionare la parte blu del set di trasferimento sulla parte superiore del flaconcino del solvente e premere con forza fino a quando scatta (fig. 2 + 3). Non ruotare durante il collegamento.

fig. 1 fig. 2 fig. 3

4. Posizionare il flaconcino con la polvere su una superficie piana e tenerlo saldamente.

Prendere il flaconcino del solvente con il set di trasferimento collegato e capovolgerlo. Posizionare la parte bianca del set sulla parte superiore del flaconcino con la polvere e premere con forza fino a quando scatta (fig. 4). Non ruotare durante il collegamento. Il solvente passa automaticamente nel flaconcino con la polvere.

5. Con entrambi i flaconcini ancora collegati, agitare delicatamente il flaconcino con la polvere fino a completa dissoluzione. La ricostituzione è completata in meno di 10 minuti a temperatura ambiente. Durante la preparazione può formarsi una leggera schiuma. Svitare il set di trasferimento in due parti (fig. 5). La schiuma scomparirà.

Gettare il flaconcino vuoto del solvente insieme alla parte blu del set di trasferimento.
Istruzioni per l’iniezione:
Come misura precauzionale, controllare il polso prima e durante l’iniezione. In caso di aumento significativo della frequenza cardiaca, ridurre la velocità di somministrazione o interrompere temporaneamente la somministrazione del medicinale.

1. Collegare la siringa alla parte bianca del set di trasferimento. Capovolgere il flaconcino e aspirare la soluzione nella siringa (fig. 6). La soluzione nella siringa deve essere limpida o leggermente opalescente. Dopo il trasferimento, tenere saldamente il pistone della siringa (tenendolo premuto verso il basso) ed estrarre la siringa dal set di trasferimento (fig. 7).

Gettare il flaconcino vuoto del solvente insieme alla parte bianca del set di trasferimento.

2. Pulire la sede di iniezione scelta con uno dei tamponi imbevuti di alcol forniti.

3. Collegare il set per infusione fornito alla siringa.

4. Inserire l’ago nella vena scelta. Se si utilizza un laccio emostatico per rendere visibile la vena, allentarlo prima di iniziare l’iniezione di Wilate. Non deve entrare sangue nella siringa per evitare il rischio di formazione di trombi di fibrina.

5. Iniettare lentamente la soluzione in vena, non più velocemente di 2-3 ml al minuto. Se si utilizzano più di un flaconcino di polvere Wilate per un singolo ciclo di trattamento, è possibile riutilizzare lo stesso ago e la stessa siringa. Il set di trasferimento è destinato all’uso monouso.

Tutti i residui di soluzione non utilizzata o materiali usati devono essere smaltiti secondo le normative locali.
Non è consentito mescolare o iniettare (utilizzando lo stesso set per infusione) Wilate con altri medicinali.
Il prodotto deve essere somministrato solo con il set per infusione fornito. L’uso di un altro set per iniezione o infusione può comportare rischi aggiuntivi e insuccesso del trattamento (il fattore von Willebrand e il fattore VIII possono adsorbire sulla superficie interna di alcuni set per infusione).