Десферал

Инструкция, прилагаемая к упаковке: информация для пациента

Внимание! Сохраните инструкцию, информацию на потребительской упаковке на иностранном языке!
ДЕФЕРАЛ, 500 мг (0,5 г), порошок для приготовления раствора для инъекций
Deferoxamini mesilas
Внимательно прочитайте содержание инструкции перед применением препарата, поскольку она содержит
важную информацию для пациента

• Сохраняйте данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении любых вопросов обратитесь к врачу или фармацевту.
• Данный препарат назначен строго определённому лицу. Не передавайте его другим. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо нежелательные явления, включая побочные эффекты, не указанные в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое препарат ДЕФЕРАЛ и для чего он применяется
2. Важные сведения перед применением препарата ДЕФЕРАЛ
3. Как применять препарат ДЕФЕРАЛ
4. Возможные побочные действия
5. Как хранить препарат ДЕФЕРАЛ
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое препарат ДЕФЕРАЛ и для чего он применяется

Что такое препарат ДЕФЕРАЛ
Препарат ДЕФЕРАЛ содержит активное вещество — дефероксамин мезилат, называемый «хелатором». Препарат выводит из организма избыток железа или алюминия.
Для чего применяется препарат ДЕФЕРАЛ
Препарат ДЕФЕРАЛ применяется для лечения хронического избыточного накопления железа в организме, например:

• у пациентов, получающих лечение по поводу различных форм анемии, таких как талассемия, сидеробластическая анемия, аутоиммунная гемолитическая анемия или другие хронические формы анемии, при которых требуется проведение многократных переливаний крови. Многократные переливания могут привести к избыточному накоплению железа в организме;
• у пациентов с идиопатической (первичной) гемохроматозом;
• у пациентов с поздней стадией кожной порфирии.

Препарат ДЕФЕРАЛ может применяться у взрослых, подростков и детей.
Также может применяться для:

• лечения острого отравления железом;
• лечения хронического избыточного накопления алюминия у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности, нуждающихся в регулярном проведении диализа. В определённых ситуациях диализ может привести к избыточному накоплению алюминия в организме;
• диагностики избыточного накопления железа или алюминия в организме.

Необходимо строго соблюдать рекомендации врача. Они могут отличаться от общих сведений, содержащихся в данной инструкции.

2. Важная информация перед применением препарата Дезферал

Когда не следует применять препарат Дезферал
Страница 1 из 8

• если у пациента имеется повышенная чувствительность к мезилату дефероксамина — действующему веществу препарата Дезферал, за исключением случаев, когда успешно завершена процедура десенсибилизации, позволяющая применять препарат Дезферал.

Предостережения и меры предосторожности
Перед началом применения препарата Дезферал необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.
Перед применением препарата Дезферал следует сообщить врачу, если:

• пациент подозревает, что может быть чувствителен к препарату Дезферал;
• в прошлом после применения препарата Дезферал возникали аллергические реакции (высыпания на коже, одышка или затруднённое дыхание);
• у пациента имеются какие-либо нарушения функции почек.

Следует немедленно сообщить об этом врачу, если во время лечения препаратом Дезферал у пациента
появился хотя бы один из следующих симптомов:

• высокая температура тела, боль в горле, одышка, боль в животе, острая диарея или общее недомогание (симптомы грибковой или бактериальной инфекции);
• значительное уменьшение количества выделяемой мочи (признак нарушения функции почек);
• нарушения зрения и слуха;
• головокружение, ощущение пустоты в голове (симптомы низкого артериального давления), одышка, которые могут возникнуть при слишком быстром внутривенном введении препарата Дезферал. См. также раздел 3 «Применение препарата Дезферал в дозах, превышающих рекомендованные»;
• нарушения функции сердца — возможные симптомы, которые могут возникнуть у пациентов, принимающих препарат Дезферал и одновременно высокие дозы витамина С. Если врач дополнительно рекомендует приём витамина С, необходимо убедиться, что препарат Дезферал применялся регулярно не менее одного месяца до начала приёма витамина С. Следует строго соблюдать рекомендованные дозы витамина С. Не следует превышать суточную дозу 200 мг витамина С.

Контроль состояния здоровья пациента во время применения препарата Дезферал

• Может потребоваться проведение у пациента определённых анализов крови и мочи до начала и во время лечения.
• У пациентов с избыточным накоплением железа в организме будет контролироваться уровень железа (ферритин), чтобы оценить эффективность действия препарата Дезферал. Также необходимо будет провести обследование зрения и слуха. У детей и подростков будет регулярно контролироваться рост и масса тела. Врач будет учитывать результаты этих обследований при подборе соответствующей дозы препарата Дезферал для пациента.
• Если пациент принимает витамин С во время лечения препаратом Дезферал, врач также оценит функцию сердца.

Во время применения препарата Дезферал моча может приобретать красновато-коричневый цвет из-за
выведения комплекса железа. Обычно это не является поводом для беспокойства, однако если изменение цвета
мочи вызывает тревогу, следует обратиться к врачу или медсестре.
Следует обратиться к врачу при возникновении любых вопросов, касающихся действия препарата Дезферал
или причин, по которым он был назначен.
Дети и подростки
Следует сообщить врачу, если замечено замедление темпов роста у ребёнка, получающего препарат
Дезферал.
Взаимодействие препарата Дезферал с другими лекарственными средствами
Следует сообщить врачу или фармацевту обо всех лекарствах, которые пациент принимает в настоящее время
или принимал недавно, а также о лекарствах, которые пациент планирует принимать. Особенно важно сообщить о следующих препаратах:
Страница 2 из 8

• препаратах, содержащих прокаинамид (нейролептическое средство, применяемое при лечении неврологических расстройств);
• витамине С. Не следует принимать витамин С в дозе более 200 мг в сутки (см. раздел «Предостережения и меры предосторожности» выше);
• изотопе галлия (Ga), вводимом перед проведением лучевых исследований (рентгенографии) при диагностике некоторых заболеваний. Может потребоваться изменение дозировки или даже отмена одного из препаратов.

Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность
Если пациентка беременна или кормит грудью, подозревает, что может быть беременной, или планирует
забеременеть, ей следует проконсультироваться с врачом перед применением этого препарата.
Беременность
Препарат Дезферал не следует применять во время беременности, за исключением случаев, когда врач примет решение о необходимости его применения. Врач проинформирует пациентку о рисках применения препарата Дезферал во время беременности.
Грудное вскармливание
Препарат Дезферал не следует применять во время грудного вскармливания. Врач примет решение о прекращении грудного вскармливания или о приостановке применения препарата, учитывая важность препарата для матери.
Фертильность
Отсутствуют данные о влиянии дефероксамина на фертильность, однако исследования на животных показали, что препарат Дезферал может оказывать вредное воздействие на плод. Половозрелым женщинам в период репродуктивного возраста рекомендуется применять эффективные методы контрацепции во время лечения препаратом Дезферал и в течение 1 месяца после его прекращения.
Управление транспортными средствами и механизмами
Применение препарата Дезферал может привести к нарушениям зрения и слуха, а также к головокружению или другим нарушениям со стороны нервной системы. Не следует управлять транспортными средствами или работать с механизмами до тех пор, пока эти симптомы не исчезнут.

3. Как применять лекарство Десферал

Этот препарат всегда следует применять в соответствии с рекомендациями врача. При возникновении сомнений необходимо обратиться к врачу.
Дозировка и способ применения
Врач определяет соответствующую дозу и способ введения индивидуально для каждого пациента. В зависимости от реакции пациента на лечение врач может уменьшить или увеличить дозу препарата.
Препарат Десферал предназначен для введения в виде раствора путем инъекции (инъекций). Порошок следует растворить в воде для инъекций. Полученный раствор с рекомендуемой концентрацией 95 мг/мл (для подкожного и внутривенного введения) должен быть прозрачным, бесцветным или слегка желтоватым. Следует использовать только прозрачные растворы. Не применять растворы, имеющие опалесценцию или мутность.
Раствор препарата Десферал с концентрацией 95 мг/мл может разбавляться жидкостями, применяемыми рутинно для инфузий (0,9% раствор NaCl, 5% раствор глюкозы, раствор Рингера, лактатный раствор Рингера, жидкости для перитонеального диализа, такие как: Dianeal 137 Glucose 2,27%, Dianeal PD4 Glucose 2,27% и CAPD/DPCA 2 Glucose 1,5%).
Лечение хронического избыточного накопления железа
Дозировку определяет врач в зависимости от состояния конкретного пациента. Для большинства пациентов достаточной является доза от 20 мг до 60 мг на килограмм массы тела в сутки.
Страница 3 из 8
Препарат Десферал может вводиться медленной подкожной инфузией (подкожная инъекция с использованием инфузионной помпы), внутривенной инфузией или в виде внутримышечных инъекций.
Врач или медсестра могут приготовить пациенту готовый к применению раствор или проинформировать пациента, как самостоятельно приготовить раствор. При длительном лечении пациентов с избыточным накоплением железа в организме очень практично и удобно введение препарата Десферал в виде медленной подкожной инфузии, продолжающейся от 8 до 12 часов (например, ночью). Для этого применяется легкая, переносная инфузионная помпа. С помощью помпы препарат Десферал обычно применяют от 5 до 7 раз в неделю. Помпу следует использовать осторожно, в стерильных условиях.
Ниже приведен способ приготовления раствора для подкожной инфузии:

1. Набрать в шприц воду для инъекций.
2. После обработки резиновой пробки флакона с препаратом Десферал спиртом ввести содержимое шприца во флакон.
3. Тщательно взбалтывать флакон до полного растворения порошка.
4. Набрать полученный раствор в шприц.
5. Присоединить конец трубки к шприцу, конец соединить со специальной иглой с «бабочкой» и ввести препарат в пустую трубку.
6. Поместить шприц в помпу.
7. Иглу с «бабочкой» можно ввести под кожу живота, руки, верхней части ноги (бедра). Необходимо помнить о тщательной обработке кожи спиртом перед введением иглы. Затем одной рукой создать складку кожи, а другой ввести иглу до «крыльев». Конец иглы должен свободно двигаться под кожей. Если конец иглы не двигается свободно, это может означать, что она введена слишком поверхностно. В таком случае следует попытаться ввести иглу в новом месте после обработки кожи спиртом.
8. Закрепить иглу пластырем.
9. Обычно помпу носят на теле на ремне или в специальном футляре, прикрепленном к руке. Многие пациенты считают наиболее удобным применение ночью.

Страница 4 из 8

Пациенты пожилого возраста
Препарат Десферал может применяться у пациентов пожилого возраста.
Для пациента пожилого возраста врач подбирает соответствующую дозу, обычно начиная с минимальной дозы из диапазона, из-за более частого возникновения ослабленной функции печени, почек или сердца, а также сопутствующих заболеваний и применения других лекарств.
Одновременное применение витамина С
По истечении по крайней мере одного месяца после начала регулярного применения препарата Десферал врач может назначить одновременное введение витамина С. Максимальная суточная доза витамина С для взрослых составляет 200 мг, разделенная на меньшие дозы, принимаемые в течение суток.
Для детей в возрасте до 10 лет обычно достаточной является доза 50 мг витамина С в сутки, а для более старших детей — доза 100 мг.
Лечение острого отравления железом

• Препарат Десферал может применяться в случае отравления препаратами железа.

Лечение хронического избыточного накопления алюминия у пациентов с терминальной почечной недостаточностью

• В зависимости от концентрации алюминия в крови пациента препарат Десферал обычно вводится один раз в неделю медленной внутривенной инфузией в течение последних 60 минут диализа или за 5 часов до начала диализа.
• У пациентов, получающих амбулаторный непрерывный перитонеальный диализ или непрерывный циклический перитонеальный диализ, препарат Десферал следует применять перед последней заменой диализной жидкости в течение дня.
• Доза препарата Десферал составляет 5 мг на килограмм массы тела.
• Продолжительность лечения зависит от результатов тестов, рекомендованных врачом.

Тест на избыточную перегрузку железом и алюминием

• При тестировании на избыточное накопление железа в организме препарат Десферал в дозе 500 мг вводится внутримышечно. В течение 6 часов необходимо собирать мочу, в которой затем будет определяться содержание железа. Страница 5 из 8
• У пациентов, которым необходимо определение избытка алюминия, препарат Десферал вводится медленной внутривенной инфузией во время диализа в дозе 5 мг/кг массы тела. Содержание алюминия определяется в образцах крови, взятых непосредственно перед данным диализом и перед следующим диализом.

Как долго следует применять препарат Десферал
Препарат следует применять регулярно и строго по назначению врача. Такое применение препарата обеспечит наилучшие результаты и снизит риск нежелательных явлений. При возникновении любых вопросов или сомнений, связанных с лечением, необходимо обратиться к врачу.
При возникновении вопросов о том, как долго применять препарат Десферал, следует обратиться к врачу.
Применение дозы, превышающей рекомендованную, препарата Десферал
Не следует применять дозу или концентрацию препарата, превышающую рекомендованную врачом, поскольку это может привести к возникновению местных нежелательных явлений в месте введения препарата, а также других общих симптомов, таких как головокружение, ощущение пустоты в голове (симптомы низкого артериального давления), учащенное или замедленное сердцебиение, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (тошнота), значительное уменьшение количества выделяемой мочи (симптом острой почечной недостаточности), нарушения со стороны нервной системы (например, возбуждение, потеря способности говорить, головные боли), одышку (симптом нарушения функции легких), нарушения зрения и слуха.
При случайном применении дозы препарата Десферал, превышающей рекомендованную, необходимо немедленно обратиться к врачу или медицинскому персоналу больницы. Может потребоваться применение соответствующего лечения.
Пропуск применения препарата Десферал
При пропуске дозы необходимо немедленно сообщить об этом врачу.
Прекращение применения препарата Десферал
Нельзя прекращать применение препарата Десферал, если только врач не примет такого решения. Если пациент прекратит лечение, способность организма выводить избыток железа будет утрачена (см. раздел «Как долго следует применять препарат Десферал»).

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, препарат Дезферал может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех.
Слишком быстрая внутривенная инфузия препарата Дезферал может вызвать побочные реакции и даже шок.
Если возникают побочные эффекты, может потребоваться медицинская помощь. Некоторые побочные эффекты могут быть тяжелыми.
Следует немедленно сообщить врачу, если у пациента появятся какие-либо из следующих нежелательных симптомов:
нарушения слуха, нарушения зрения, острая диарея, боль в животе, головокружение, ощущение пустоты в голове (симптомы артериальной гипотензии), слишком частое сердцебиение, шок (возникает при слишком быстром введении препарата), кровотечение, лихорадка, боль в горле или язвы полости рта, сыпь, зуд, крапивница, затруднённое дыхание или глотание, ощущение сдавления в груди с хрипами или кашлем, отёк, преимущественно лица, языка и горла, нарушения нервной системы, значительно уменьшившееся количество выделяемой мочи, судороги.
Если возникают какие-либо из следующих побочных эффектов, следует сообщить об этом врачу.
Очень часто (данные побочные эффекты могут наблюдаться более чем у 1 пациента из 10):
Боль в суставах, боль в мышцах, реакции в месте введения, включая боль, отёк, инфильтрат, покраснение, зуд, струп.
Часто (данные побочные эффекты могут наблюдаться менее чем у 1 пациента из 10):
Головная боль, тошнота, крапивница, задержка роста, нарушения в костной системе (дисплазия эпифизов), лихорадка.
Не часто (данные побочные эффекты могут наблюдаться менее чем у 1 пациента из 100):
Глухота (сенсоневральная тугоухость), шум в ушах, астма, рвота, боль в животе, реакции в месте введения, включая волдыри, отёк, жжение.
Редко (данные побочные эффекты могут наблюдаться менее чем у 1 пациента из 1000):
Грибковые инфекции (мукормикоз/зигомикоз), потеря зрения, нарушения глаз (дефект поля зрения, дегенерация сетчатки, неврит зрительного нерва, катаракта, снижение остроты зрения, нечёткое зрение, гемералопия, нарушения поля зрения, нарушение зрения, проявляющееся восприятием предметов без цвета (хроматопсия), помутнение роговицы), артериальная гипотензия, слишком частое сердцебиение (тахикардия) и шок (возникает при слишком быстром введении препарата).
Очень редко (данные побочные эффекты могут наблюдаться менее чем у 1 пациента из 10 000):
Гастроэнтерит (вызванный бактериями Yersinia), нарушения крови (включая тромбоцитопению — слишком низкое количество тромбоцитов, лейкопению — слишком низкое количество лейкоцитов), тяжёлые аллергические реакции, такие как анафилактический шок, анафилактическая реакция, ангионевротический отёк (симптомы могут включать сыпь, зуд, крапивницу, затруднённое дыхание или глотание, ощущение сдавления в груди с хрипами или кашлем, головокружение, отёк, преимущественно лица, языка и горла), неврологические нарушения (включая головокружение, поражение клеток головного мозга (энцефалопатия), поражение нервов (периферическая нейропатия), ощущение онемения и покалывания (парестезии)), одышка, лёгочные инфильтраты, диарея, генерализованная сыпь.
Частота неизвестна (частота не может быть установлена на основании имеющихся данных):
Судороги, мышечные спазмы, острая почечная недостаточность (значительно уменьшившееся количество выделяемой мочи), нарушения функции почек, повышенные уровни креатинина в крови.
В месте введения очень часто возникают боль, отёк, инфильтрат, покраснение, зуд и струп, а волдыри, местный отёк и жжение — реакции нечастые. Местные реакции могут сопровождаться общими реакциями, такими как боль в суставах или мышцах (очень часто), головная боль (часто), крапивница (часто), тошнота (часто), лихорадка (часто), рвота (не часто), боль в животе (не часто) или астма (не часто).
Редко сообщалось о случаях повышения активности аминотрансфераз у пациентов, получающих препарат Дезферал. Применение препарата Дезферал при лечении избыточного накопления алюминия в организме может снижать концентрацию кальция в сыворотке и усиливать гиперпаратиреоз.

Сообщение о побочных эффектах
Если возникают какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, следует сообщить об этом врачу. Побочные эффекты можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга побочных эффектов лекарственных препаратов Управления регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов, Ал. Ерозолимские 181C, 02-222 Варшава, тел.: + 48 22 49 21 301, факс: + 48 22 49 21 309, веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Благодаря сообщению о побочных эффектах можно будет собрать дополнительную информацию о безопасности применения препарата.

5. Как хранить лекарство Дезферал

Не применять этот препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке. Срок
годности означает последний день указанного месяца.
Страница 7 из 8
Хранить при температуре не выше 25 °C.
Каждая ампула предназначена для однократного применения. Раствор следует использовать непосредственно после
приготовления, то есть начать введение в течение 3 часов. Если раствор был приготовлен в валидированных
стерильных условиях, его можно хранить при комнатной температуре в течение максимум 24
часов перед введением. Не применять мутные растворы или растворы с помутнением.
Хранить препарат в недоступном для детей и незаметном месте.
Неиспользованные ампулы необходимо сдать в аптеку.
Препараты нельзя выбрасывать в канализацию или бытовые контейнеры для отходов. Следует
спросить фармацевта, как утилизировать лекарства, которые больше не используются. Такой подход поможет защитить
окружающую среду.

6. Состав упаковки и другая информация

Что содержит лекарство Десферал
Активным веществом препарата является мезилат дефероксамина.
Каждый флакон содержит 500 мг (0,5 г) мезилата дефероксамина.
Как выглядит лекарство Десферал и что содержит упаковка
Лекарство Десферал выпускается в виде порошка в флаконах, упакованных в картонную коробку.
Каждая упаковка содержит 10 флаконов.
Для получения более подробной информации следует обратиться к держателю регистрационного удостоверения или параллельному импортеру.
Держатель регистрационного удостоверения в Болгарии, стране экспорта:
Novartis Pharma GmbH
Roonstrasse 25
90429 Нюрнберг
Германия
Производитель:
Novartis Pharma GmbH
Roonstrasse 25
90429 Нюрнберг
Германия
Параллельный импортер:
Aga Kommerz spol. s r.o., Frydecka 2006, 737 01 Чешский Тешин, Чешская Республика
Переупаковка выполнена в:
Фармацевтическая лаборатория Euceryn COEL S.J., E.Z.M. KONSTANTY,
ул. Вл. Желеньского 45, 31-353 Краков
Medezin Sp. z o.o., ул. Збонжиньской 3, 91-342 Лодзь
CEFEA Sp. z o.o. Sp. komandytowa, ул. Дзялковой 56, 02-234 Варшава
Номер разрешения на обращение в Болгарии, стране экспорта: 9800063
Номер разрешения на параллельный импорт: 363/14
Страница 8 из 8