Беринерт 1500
1500 ЕД
порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций
Ингибитор С1-эстеразы человеческий
Перед применением лекарственного средства необходимо ознакомиться с содержанием инструкции.

Сохраните данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было прочитать её повторно.
При возникновении любых сомнений необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
Данное лекарственное средство назначено строго определённому лицу. Не передавайте его другим. Лекарственное средство может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
Если у пациента появятся какие-либо нежелательные явления, включая возможные побочные эффекты, не указанные в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту.

Содержание инструкции:

Что такое Беринерт и для чего он применяется
Важная информация перед применением Беринерта
Как применять Беринерт
Возможные нежелательные явления
Как хранить Беринерт
Содержание упаковки и другие сведения

1. ЧТО ТАКОЕ БЕРИНЕРТ И ДЛЯ ЧЕГО ОН ПРИМЕНЯЕТСЯ

Что такое Беринерт
Беринерт — это лекарственное средство, выпускаемое в виде порошка и растворителя. После растворения вводится внутривенно в виде инъекции.
Беринерт производится из плазмы человека (жидкой части крови). Его активным компонентом является белок — ингибитор С1-эстеразы человеческий.
Для чего применяется Беринерт
Беринерт применяется для лечения и профилактики приступов наследственного ангионевротического отёка I и II типа (НАО, отёк = опухоль). Ангионевротический отёк — это врождённое заболевание сосудов. Это не аллергическое заболевание. Оно вызвано дефицитом, отсутствием или нарушением синтеза важного белка, называемого ингибитором С1-эстеразы.
Заболевание характеризуется следующими симптомами:

внезапно появляющийся отёк кистей и стоп,
внезапно появляющийся отёк лица с ощущением напряжения,
отёк век, губ, отёк гортани с возникновением затруднений при дыхании,
отёк языка,
коликообразные боли в животе. По сути, отёк может затрагивать любую часть тела.

2. ВАЖНАЯ ИНФОРМАЦИЯ ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ БЕРИНЕРТА

Этот раздел инструкции содержит информацию, которую необходимо учитывать перед началом применения лекарственного препарата Беринерт.
Когда не следует применять лекарственный препарат Беринерт:

если у пациента имеется повышенная чувствительность к ингибитору С1-эстеразы или к любому из других компонентов препарата (перечисленных в пункте 6). Следует сообщить врачу или фармацевту, если у вас имеется аллергия на любые лекарства или продукты питания.

Предупреждения и меры предосторожности:

если в прошлом после введения Беринерта возникали аллергические реакции. Профилактически следует применять антигистаминные препараты и кортикостероиды.
при появлении симптомов аллергии или анафилактической реакции (тяжелые аллергические симптомы могут вызвать значительное затруднение дыхания или головокружение). Введение Беринерта должно быть немедленно прекращено (т.е. остановлено введение).
если ранее наблюдался отёк гортани. Пациента необходимо тщательно наблюдать в месте, где возможна немедленная медицинская помощь (в больнице).
если препарат применяется не по показаниям и в неправильной дозировке (например, синдром капиллярной утечки — Capillary Leak Syndrome; CLS). См. пункт 4. "Возможные побочные действия".

Всегда следует оценивать соотношение пользы и риска при применении лекарственного препарата Беринерт.
Вирусная безопасность
При производстве лекарственных препаратов из крови или плазмы человека принимаются различные меры для защиты пациента от передачи инфекционных агентов. К таким мерам относятся:

тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения риска передачи инфекционных агентов;
обследование каждой донорской единицы и пулов плазмы на наличие маркеров инфекции.

Производители таких препаратов в процессе производства применяют методы инактивации или удаления вирусов.
Несмотря на применение вышеуказанных методов, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов при введении лекарственного препарата, полученного из человеческой крови или плазмы. Этот риск распространяется также на неизвестные или недавно открытые вирусы и другие инфекционные агенты.
Принятые меры защиты эффективны в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус, вызывающий СПИД), вирус гепатита В (HBV, вызывающий гепатит В), вирус гепатита С (HCV, вызывающий гепатит С), а также в отношении необолочечных вирусов, таких как вирус гепатита А (HAV, вызывающий гепатит А) и парвовирус B19.
Пациентам, многократно получающим препараты, полученные из человеческой плазмы, следует рассмотреть вопрос о вакцинации против вирусного гепатита А и В.
Каждый раз при введении Беринерта дата введения, серия и введённый объём должны быть зарегистрированы в медицинской документации.
Взаимодействие Беринерта с другими лекарственными препаратами

Следует сообщить врачу или фармацевту о применении других лекарственных препаратов, включая те, которые продаются без рецепта.
Беринерт нельзя смешивать в шприце с другими лекарственными препаратами или растворителями.

Беременность и грудное вскармливание

Если пациентка беременна, кормит грудью, подозревает, что может быть беременной, или планирует беременность, ей следует проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного препарата.
Во время беременности и грудного вскармливания Беринерт следует применять только при чётко определённых показаниях.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами
Исследования влияния на способность управлять транспортными средствами и механизмами не проводились.
Важная информация о некоторых компонентах Беринерта
Лекарственный препарат Беринерт 1500 содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на флакон, то есть препарат считается «безнатриевым».

3. КАК ПРИМЕНЯТЬ БЕРИНЕРТ 1500

Лечение должно быть начато и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт применения ингибитора С1-эстеразы у пациентов с дефицитом этого белка.
Дозировка
Взрослые
Лечение острого приступа ангионевротического отека:
20 ЕД на килограмм массы тела (20 ЕД/кг массы тела).
Профилактика ангионевротического отека перед медицинскими процедурами:
1000 ЕД менее чем за 6 часов до медицинской, стоматологической или хирургической процедуры.
Дети и подростки
Лечение острого приступа ангионевротического отека:
20 ЕД на килограмм массы тела (20 ЕД/кг массы тела).
Профилактика ангионевротического отека перед медицинскими процедурами:
15–30 ЕД на килограмм массы тела (15–30 ЕД/кг массы тела) менее чем за 6 часов до медицинской, стоматологической или хирургической процедуры. Доза должна подбираться с учётом клинических обстоятельств (например, типа процедуры и тяжести заболевания).
Передозировка
Случаи передозировки не отмечались.
Растворение и способ введения
Беринерт П обычно вводится внутривенно медсестрой или врачом. Пациент или его опекун также могут ввести инъекцию, но только после прохождения соответствующего обучения. Если врач решит, что пациент может получать терапию в домашних условиях, он предоставит подробные инструкции. Пациент обязан вести дневник лечения, чтобы документировать каждое введение препарата в домашних условиях. Этот дневник должен браться пациентом на каждый визит к врачу. Регулярно будет проводиться проверка техники введения инъекции пациентом или его опекуном с целью обеспечения правильного и последовательного применения препарата.
Общие рекомендации

Порошок должен растворяться и набираться из флакона в асептических условиях. Необходимо использовать шприц, прилагаемый к препарату.
Готовый раствор должен быть бесцветным и прозрачным, допускается слабое опалесцирование. После фильтрации или набора из флакона (см. ниже) и перед введением раствор следует тщательно осмотреть на наличие загрязнений, осадка или изменений окраски.
Если раствор мутный или в нём видны хлопья или другие частицы, вводить растворённый препарат нельзя.
Неиспользованный препарат, а также любые неиспользованные компоненты набора должны быть уничтожены в соответствии с действующими правилами. Инструкции по утилизации должны быть предоставлены лечащим врачом.

Способ приготовления раствора
Не вскрывая флаконы, довести порошок и растворитель Беринерт до комнатной температуры.
Это можно сделать, оставив флаконы на 1 час при комнатной температуре или подержав их в руках несколько минут.
НЕЛЬЗЯ подвергать флаконы прямому нагреванию. Нельзя нагревать флаконы выше температуры тела (37 °С).
Осторожно снять колпачки с флаконов, содержащих порошок и растворитель.
Протереть место прокола в резиновой пробке ватным тампоном, смоченным спиртом (каждый флакон — отдельным тампоном), и оставить до полного высыхания.
Растворитель может быть соединён с порошком с помощью прилагаемого устройства (Mix2Vial).
Следует строго соблюдать приведённую ниже инструкцию.

1	1. Откройте упаковку, содержащую Mix2Vial, сняв колпачок. Не извлекайте Mix2Vial из блистера.
2	2. Поставьте флакон с растворителем на ровную, чистую поверхность и крепко удерживайте. Не извлекая Mix2Vial из блистера, наденьте его синий наконечник со скальпелем на пробку флакона с растворителем и, надавливая вертикально вниз, проколите пробку флакона с растворителем.
3	3. Удерживая кромку комплекта Mix2Vial, осторожно снимите блистер, потянув его вертикально вверх. Следите за тем, чтобы снять только блистер, а не весь комплект Mix2Vial.
4	4. Поставьте флакон с порошком на ровную твёрдую поверхность. Переверните вверх дном флакон с растворителем и присоединённым к нему комплектом Mix2Vial и введите прозрачный конец соединителя через пробку флакона с порошком, надавливая вертикально вниз. Растворитель автоматически перейдёт во флакон с порошком.
5	5. Одной рукой возьмите часть комплекта Mix2Vial, находящуюся во флаконе с раствором, другой рукой удерживайте часть соединителя со стороны флакона с растворителем и аккуратно, поворачивая, отделите обе части друг от друга. Удалите флакон из-под растворителя с прикреплённым к нему синим концом комплекта Mix2Vial.
6	6. Флакон с присоединённым прозрачным концом комплекта Mix2Vial, содержащий раствор, осторожно перемешайте вращательными движениями до полного растворения лекарства. Не встряхивайте.
7	7. Наберите воздух в пустой стерильный шприц. Используйте шприц, прилагаемый к препарату. Держа флакон с лекарственным средством вертикально, пробкой вверх, присоедините шприц к соединению Luer Lock комплекта Mix2Vial. Введите воздух во флакон с препаратом.

Способ получения и введения

8	8. Удерживая поршень шприца, переверните флакон вместе со шприцом вверх дном и медленно наберите раствор в шприц, осторожно оттягивая поршень.
9	9. После заполнения шприца раствором плотно удерживайте цилиндр шприца (удерживая шприц поршнем вниз) и отсоедините прозрачный наконечник набора Mix2Vial.

Способ введения
Готовый раствор следует медленно вводить внутривенно в виде инъекции.

4. ВОЗМОЖНЫЕ НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫЕ ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ

Как и все лекарства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.
Необходимо немедленно обратиться к врачу, если:

возникнут какие-либо побочные эффекты или
появятся симптомы, не указанные в данной инструкции.

У большинства пациентов побочные эффекты после применения препарата Беринерт 1500 возникают редко.
Следующие побочные эффекты наблюдались редко (могут затрагивать не более 1 из 1 000 пациентов):

Во время профилактики или лечения пациентов с синдромом капиллярной утечки (выход жидкости из мелких сосудов в ткани) существует риск увеличения частоты образования тромбов в крови, например, во время или после кардиохирургической операции с использованием экстракорпорального кровообращения. См. раздел 2. "Предупреждения и меры предосторожности".
Повышение температуры тела, а также ощущение жжения и покалывания в месте введения в вену.
Повышенная чувствительность или аллергические симптомы, такие как: нерегулярное сердцебиение, учащённое сердцебиение, снижение артериального давления, покраснение кожи, ощущение жара и покраснение лица, затруднённое дыхание, головные боли и головокружение, тошнота.

Очень редко (могут затрагивать не более 1 из 10 000 пациентов или отдельные случаи)
аллергические реакции могут привести к шоку.
Сообщение о побочных эффектах
Если возникнут какие-либо нежелательные симптомы, включая побочные эффекты, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. Побочные эффекты можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных побочных эффектов лекарственных средств Управления регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов
Аль. Ерозолимские 181C
02-222 Варшава
тел.: +48 22 49 21 301
факс.: +48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Благодаря сообщению о побочных эффектах можно будет собрать дополнительную информацию о безопасности применения препарата.
О побочных эффектах также можно сообщать ответственному лицу.

5. КАК ХРАНИТЬ БЕРИНЕРТ

Препарат следует хранить в недоступном для детей месте, вдали от прямого взгляда.
Не применять Беринерт после истечения срока годности, указанного на этикетке и внешней упаковке после сокращения EXP.
Не хранить при температуре выше 30 °C.
Не замораживать.
Хранить флакон во внешней упаковке, закрытой, для защиты от света.
Беринерт не содержит консервантов, поэтому после растворения должен быть немедленно использован.
Если раствор не был использован сразу после приготовления, его следует ввести не позднее чем через 8 часов с момента приготовления, и он должен храниться исключительно в шприце.

Номер серии продукта на упаковке с набором для введения, внешней упаковке и
первичных упаковках указан после сокращения: Lot.

6. ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Что содержит Беринерт
Активное вещество:
Ингибитор С1-эстеразы человека (1500 МЕ/флакон; после реконституции в 3 мл воды для инъекций: 500
МЕ/мл).
См. раздел «Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала или работников здравоохранения»,
чтобы получить более подробные сведения.
Вспомогательные вещества:
Глицин, натрия хлорид, натрия цитрат.
См. последний абзац пункта 2 «Важная информация о некоторых компонентах лекарственного средства Беринерт».
Растворитель: Вода для инъекций
Как выглядит Беринерт и что входит в упаковку
Беринерт выпускается в виде белого порошка и растворителя — воды для инъекций.
Приготовленный раствор должен быть бесцветным, прозрачным или слегка опалесцирующим.
Размеры упаковок
Упаковка 1500 МЕ содержит:
1 флакон с порошком (1500 МЕ)
1 флакон с 3 мл воды для инъекций
1 систему переноса 20/20 с фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 одноразовый шприц объёмом 5 мл,
1 комплект для прокалывания флакона,
2 спиртовых тампона,
1 нестерильный пластырь
Регистрант и Производитель
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Марбург
Германия
На территории Европейской экономической зоны данный лекарственный препарат разрешён к обращению под следующими торговыми названиями:
Berinert 1500 IE Pulver und
Lösungsmittel zur Herstellung einer
Injektions _____________________________ Австрия
Berinert 1500 ___________________________ Бельгия, Кипр, Германия, Греция, Люксембург, Польша
Berinert 1500, 500 IU Powder and solvent
for solution for injection __________________ Болгария
Berinert 1500 IU ________________________ Чехия, Словакия
Berinert _______________________________ Дания, Италия, Португалия
Berinert 1500 IU, injektiokuiva-aine
ja liuotin, liuosta varten ___________________ Финляндия
Berinert 1500 UI, poudre et solvant pour
solution injectable ______________________ Франция
Berinert 1500 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz ______________________ Венгрия
Berinert 1500 UI, pulbere şi solvent
pentru soluţie injectabilă _________________ Румыния
Berinert 1500 i.e. prašek in vehikel za
raztopino za injiciranje ___________________ Словения
Berinert 1 500 UI Polvo para solución
Inyectable _____________________________ Испания
Berinert 1500 IU powder and solvent
for solution for injection __________________ Великобритания
Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала или работников здравоохранения.
КАЧЕСТВЕННЫЙ И КОЛИЧЕСТВЕННЫЙ СОСТАВ
Активность ингибитора С1-эстеразы человека выражается в международных единицах (МЕ), соответствующих действующим стандартам ВОЗ на продукты ингибитора С1-эстеразы.